消化器内視鏡 36巻4号 (2024年4月発行)

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特集　十二指腸・小腸疾患アトラス

扉 36巻4号 , 2024年4月 , pp.443-443

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序説　十二指腸・小腸疾患にも目を向けよう山本　博徳 36巻4号 , 2024年4月 , pp.445-445

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　このたび樫田博史先生をプランナーとして『消化器内視鏡』の特集，「十二指腸・小腸疾患アトラス」が企画された。消化管疾患の診断において内視鏡所見をもとにした画像診断の役割は大きい。画像診断においてその疾患の所見の特徴を知っていれば診断は容易であるが，知らなければ診断が困難となる。要するに見たことがある特徴的所見を認識できることが画像診断には重要となってくる。日常診療のなかで多数の疾患の内視鏡所見をすべて経験することは不可能に近いし，教科書や症例報告からすべて学ぶことも難しい。珍しい内視鏡像に遭遇した際に過去の症例報告の写真と照らし合わせて診断することも必要であるが，効率的ではない。そのような場合，珍しい特徴的な内視鏡画像を集めたアトラスがあれば非常に有用となる。

Ⅰ．腫瘍，腫瘍様病変　総論

小腸の解剖（肉眼・組織）浅井　由美 , 根本　哲生 36巻4号 , 2024年4月 , pp.446-451

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要旨

十二指腸・小腸粘膜は吸収上皮としての性格をもつ上皮細胞に被覆され，絨毛構造がみられる。十二指腸のVater乳頭には胆管・膵管が開口し，乳頭の内側は胆・膵管上皮が被覆する点で，十二指腸他部位とは異なっているため，乳頭部と非乳頭部では発生する腫瘍の形質も異なる。十二指腸には胃の幽門腺に類似する粘液腺であるBrunner腺が粘膜固有層，粘膜下層に存在している。Brunner腺が存在する部分では，再生時に胃腺窩上皮化生が起こることがあり，胃型形質をもつ腫瘍の発生母地となっている可能性がある。

Ⅰ．腫瘍，腫瘍様病変　化生や上皮性腫瘍

異所性胃粘膜今枝　博之 , 宮口　和也 , 松本　悠 , 塩味　里恵 , 大庫　秀樹 , 都築　義和 , 山口　浩 , 山田　健人 36巻4号 , 2024年4月 , pp.452-453

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疾患の概要

　Lessellsらは，胃底腺組織と胃型被覆上皮の両者を有するものが異所性胃粘膜で，これに対して胃底腺組織を伴わず胃型被覆上皮のみを有するものが胃上皮化生と定義した^1）。異所性胃粘膜は先天性的な胃組織の迷入とされ，十二指腸球部に多い。異所性胃粘膜の頻度は0.5～2％と報告されている^{2, 3）}。典型的には，単発または多発の正色～発赤調を呈する単結節状隆起や顆粒状小隆起の集簇，粘膜下腫瘍（submucosal tumor：SMT）様の形態を呈する。

十二指腸胃上皮化生岩田　賢太郎 , 中山　敦史 , 加藤　元彦 , 矢作　直久 36巻4号 , 2024年4月 , pp.454-455

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疾患の概要

　十二指腸胃上皮化生は1923年にNicholsonによって初めて報告された^1）。胃上皮化生は十二指腸の上皮が胃の上皮に置き換わった（化生性変化）状態とされており，病理組織学的には十二指腸粘膜に胃底腺組織と腺窩上皮の両者を有するものが異所性胃粘膜，一方で胃底腺組織を伴わずに腺窩上皮のみを有するものが胃上皮化生と定義される^2）。胃上皮化生はBrunner腺のびらん・潰瘍後に再生性に生じる化生性の変化であるといわれている^3）。胃上皮化生は球部に好発し，正色調～発赤調を呈する小隆起として観察されることが多く，多発することも珍しくはない^4）。検診などの内視鏡検査で偶発的に指摘されることが多く無症状である。

Brunner腺過形成中村　純 , 引地　拓人 , 橋本　陽 , 加藤　恒孝 , 栁田　拓実 , 高木　忠之 , 橋本　優子 , 大平　弘正 36巻4号 , 2024年4月 , pp.456-457

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疾患の概要

　Brunner腺は十二指腸に存在する外分泌腺であり，粘膜固有層深部から粘膜下層に存在する^1）。重炭酸塩やペプシノーゲンⅡなどを含むアルカリ性で透明な粘液を分泌し，特に十二指腸の主乳頭より口側で発達し，主乳頭より肛門側になるほど小さくかつ数が少なくなる。Brunner腺過形成とは，異型のないBrunner腺が領域性をもって過剰に増生した病変である。平滑筋の隔壁によって分葉構造を呈するBrunner腺が結節状に増生することで，粘膜下腫瘍様の形態を呈する。病理組織学的特徴として，小葉構造が保たれていること，細胞増殖がほとんどないこと，正常導管と比較し細胞の成熟度が同じであることがあげられる。味岡ら^2）は，「正常Brunner腺と明瞭な組織異形度の差異を認めない腺組織の増殖性病変」と組織学的に定義している。好発年齢は50～60歳台，男女比は1：1で，好発部位はBrunner腺の分布に相関して十二指腸球部である。無茎性から亜有茎性腫瘤の形態を呈し，頂部や側面に分泌腺開口部である陥凹面を認めることがある。また，大きな有茎性のものでは，分葉状・カリフラワー状などさまざまな形態を呈する。通常は無症状であるが，黒色便，貧血などの出血症状や悪心・嘔吐・腹部膨満などの消化管閉塞症状を伴うことがある。有症状もしくは腫瘤径が20mmを超える場合は切除を検討すべきとされる^{1, 3）}。なお，Brunner腺腫の鑑別は，組織構築の乱れや核腫大などの組織形態像とKi-67染色を用いた細胞増殖能から可能であるとする報告もあるが^2），実際には容易でない場合が多い。

表在型非乳頭部十二指腸上皮性腫瘍（SNADET）：胃型魚住　健志 , 斎藤　豊 , 関根　茂樹 36巻4号 , 2024年4月 , pp.458-459

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疾患の概念

　十二指腸癌診療ガイドライン2021年版では腺腫から粘膜下層までにとどまる腺癌を総称して表在型非乳頭部十二指腸上皮性腫瘍（superficial non-ampullary duodenal epithelial tumor：SNADET）という用語を用いている^1）。本邦では十二指腸癌取扱い規約が存在せず，胃癌や大腸癌の取扱い規約に準じた組織型分類が用いられているのが現状である。

表在型非乳頭部十二指腸上皮性腫瘍（SNADET）：腸型加藤　恒孝 , 引地　拓人 , 中村　純 36巻4号 , 2024年4月 , pp.460-461

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疾患の概要

　表在型非乳頭部十二指腸上皮性腫瘍（superficial non- ampullary duodenal epithelial neoplasm：SNADET）には腸型と胃型があるが，それぞれの内視鏡所見に特徴がある^1）。本稿では腸型SNADETについて概説する。

乳頭部腫瘍（FAP以外）：腺腫中原　一有 , 大池　信之 , 松田　浩二 36巻4号 , 2024年4月 , pp.462-463

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疾患の概要

　十二指腸乳頭部腫瘍は比較的稀な腫瘍であり，その組織型で最も多いものが腺腫である。上部消化管内視鏡検査により無症状で偶発的に発見される機会が増加しているが，胆管や膵管拡張といった所見を契機に発見される場合もある。乳頭部腺腫はadenoma-carcinoma sequenceを基盤とした前癌病変のpotentialを有するため，一般的には治療適応とされる。近年では低侵襲な内視鏡的乳頭切除術（endoscopic papillectomy：EP）が普及してきており，基本的には胆管/膵管への進展がない腺腫病変がEPの適応となる^1）。

乳頭部腫瘍（FAP以外）：腺癌小川　貴央 36巻4号 , 2024年4月 , pp.464-465

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疾患の概要

　十二指腸乳頭部はOddi括約筋に囲まれた部分，すなわち胆管が十二指腸壁（十二指腸固有筋層）に貫入してから十二指腸乳頭開口部までとされている^1）。乳頭部腫瘍は乳頭部に発生する腫瘍の総称であるが，そのうち，頻度の高いものは，良性腫瘍である腺腫と悪性腫瘍である腺癌である。乳頭部癌は肉眼的に腫瘤型，潰瘍型，両者の混在型，その他の型に分類され，さらに腫瘤型は，露出型と非露出型に分けられる^1）。乳頭部癌の初発症状としては，胆道閉塞の症状である黄疸が最も多く，発熱や腹痛などがそれに続くが，無症状で発見される症例も存在する^2）。無症状の症例では，腹部超音波検査による胆道系異常の指摘や，上部消化管内視鏡検査での乳頭部異常所見の指摘などが発見契機となる^2）。

十二指腸進行癌峯﨑　大輔 , 髙取　祐作 , 中山　敦史 , 北郷　実 , 真杉　洋平 , 加藤　元彦 36巻4号 , 2024年4月 , pp.466-467

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疾患の概要

　現在十二指腸癌の取扱い規約は刊行されていないが，十二指腸癌診療ガイドライン^1）では粘膜下層までにとどまる腫瘍を表在性非乳頭部上皮性腫瘍と定義しており，固有筋層浸潤以深の病変を進行癌と考えることができる。粘膜内癌については予後良好とされているが，一方で粘膜下層浸潤癌のリンパ節転移率は14％とされ，固有筋層浸潤癌では37％とさらに頻度が高いことが報告されている^2）。

小腸腺腫/腺癌（早期癌）永田　充 , 清水　実 , 藤川　智章 , 宗像　博美 , 大倉　康男 36巻4号 , 2024年4月 , pp.468-469

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疾患の概要

　原発性小腸腫瘍は稀な疾患であり，全消化管腫瘍の1～2％と報告されている^1）。そのなかでも小腸腺腫は稀で，ダブルバルーン内視鏡を用いた多施設共同研究によると，全小腸腫瘍の2.8％と報告されている^2）。報告例が少ないため，好発年齢・性別，好発部位については不明な点が多い。以前は，腸重積の原因精査目的で施行された小腸造影や注腸造影により発見された隆起型の病変が多かったが，近年はバルーン内視鏡，カプセル内視鏡の開発に伴い平坦型や陥凹型の病変が発見される症例が増えてきている。また，大腸内視鏡検査の回盲部到達時に発見される症例もあり，大腸内視鏡検査の際はできるだけ回腸末端を観察することが推奨される。

小腸進行癌（空腸癌，回腸癌）星本　相理 , 貝瀬　満 , 岩切　勝彦 36巻4号 , 2024年4月 , pp.470-471

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疾患の概要

　一般的に小腸癌とは十二指腸，空腸，回腸のいずれかを原発とする腺癌を指す。十二指腸癌を除き空腸癌と回腸癌は本邦の取扱い規約やガイドラインが存在しないため，病期分類はUICC-TNM分類に準じて行われる。「十二指腸進行癌」の別項があるため，本稿では空腸癌と回腸癌を扱い，固有筋層以深の深達度を進行癌と定義する。小腸癌は全消化管癌の3％未満と比較的稀な癌で，男女比は2.6：2.0と男性にやや多く，診断時の年齢中央値は66歳である。近年は年間1.8％のペースで増加しており，臨床的な意義はより重要なものとなってきている^1）。特異的な症状が存在せず，カプセル内視鏡（capsule endoscopy：CE）やバルーンアシスト内視鏡（balloon assisted enteroscopy：BAE）などの小腸検査は限られた医療機関でしか行えないため，早期発見はきわめて困難であり，大多数は進行癌で発見される。小腸癌のうち過半数が十二指腸で発生し，残りは空腸（18～29％），回腸（10～13％）に発生する。小腸癌のリスクファクターとしてアルコール摂取と喫煙があげられており，その他に動物性脂肪や動物性蛋白質の高摂取がリスクファクターの可能性があるとして報告されている^2）。また，Crohn病，セリアック病，家族性大腸腺腫症，Peutz-Jeghers症候群，リンチ症候群などいくつかの素因と関連することが証明されている。確立された標準的治療法はなく，手術適応や化学療法のレジメンは大腸癌の治療法に準じているのが現状であるが，両者は異なるゲノムプロファイルを有しており，小腸癌の特徴にもとづいた治療法の確立が必要である^3）。近年では免疫チェックポイント阻害薬が固形癌の薬物療法に対し革命的な変化をもたらしつつある。本邦では小腸癌に対してはマイクロサテライト不安定性（microsatellite instability：MSI）検査が保険収載されており，MSI-Highであればペムブロリズマブが適応となる。筆者らは小腸癌では一定の割合でMSI-High腫瘍が含まれていることを報告しており，免疫チェックポイント阻害薬に対する臨床的効果を含め，今後のデータの蓄積が望まれる^4）。

扁平上皮癌林　香月 , 内藤　格 , 伊藤　恵介 , 近藤　啓 , 小島　尚代 , 西垣　信宏 36巻4号 , 2024年4月 , pp.472-473

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疾患の概要

　小腸（十二指腸・空腸・回腸）悪性腫瘍の組織型は腺癌，神経内分泌腫瘍，悪性リンパ腫，肉腫（GIST，平滑筋肉腫）が主であり，小腸腺癌の年間発症率は0.2人/10万人から0.6人/10万人のため稀な腫瘍であり，希少がん（年間発症率：6人未満/10万人）に該当し，なかでも扁平上皮癌の発症率はさらに低いため，きわめて稀な疾患とされている^1）。

Ⅰ．腫瘍，腫瘍様病変　リンパ増殖性病変

Diffuse large B cell lymphoma 宮口　和也 , 山口　浩 , 今枝　博之 36巻4号 , 2024年4月 , pp.474-475

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疾患の概要

　腸管リンパ腫の好発年齢は55～60歳である。性別では，男女比2：1で男性優位である.臨床症状は腹痛，下痢，腫瘤触知などであるが，無症状の症例も少なくない。B症状（体重減少，発熱，盗汗）を伴うことがあり予後不良因子として重要である^1）。

濾胞性リンパ腫小島　洋平 , 鶴見　賢直 , 大木　亜津子 , 竹内　弘久 , 長濱　清隆 , 日比谷　孝志 , 柴原　純二 , 阿部　展次 36巻4号 , 2024年4月 , pp.476-477

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疾患の概要

　濾胞性リンパ腫（follicular lymphoma：FL）は低悪性度B細胞リンパ腫であり，すべての悪性リンパ腫の約15～20％を占める^1）。消化管原発濾胞性リンパ腫は，十二指腸下行部に白色斑点の集籏した病変として発見された。WHO分類第4版で腸管原発濾胞性リンパ腫として，濾胞性リンパ腫の一亜型と認められた。

マントル細胞リンパ腫岡田　裕之 , 田中　健大 36巻4号 , 2024年4月 , pp.478-479

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疾患の概要

　Mantle cell lymphoma（MCL）は2001年新WHO分類第3版で記載された比較的新しい疾患単位である。欧米では非Hodgkinリンパ腫の5～10％とされるが，日本では2.8％前後と海外に比して少ない。年齢中央値60歳，男女比は約4：1で中高年，男性に多い。

MALT lymphoma 中村　正直 , 山村　健史 , 前田　啓子 , 澤田　つな騎 , 石川　恵里 , 村手　健太郎 , 古川　和宏 , 廣瀨　崇 , 川嶋　啓揮 36巻4号 , 2024年4月 , pp.480-481

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疾患の概要

　Mucosa-associated lymphoid tissue（MALT）lymphomaは持続する慢性炎症を背景に節外臓器に形成される粘膜関連リンパ組織を発生母地とする低悪性度の悪性リンパ腫である^1）。腸管の悪性リンパ腫においてMALT lymphomaの頻度は低く，びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（diffuse large B-cell lymphoma：DLBCL）と濾胞性リンパ腫のほうが頻度が高い。腸管における罹患部位は回腸が最も多い^2）。臨床症状は腹痛，下痢，血便，腫瘤触知などであるが，発育が緩徐であり症状を自覚しづらいこと，腸管狭窄が強くなければ無症状のまま経過することがある。

【Note】Multiple lymphomatous polyposis 柴田　喜明 , 山東　憲央 , 四宮　航 , 伊藤　雄二 , 小泉　浩一 36巻4号 , 2024年4月 , pp.482-483

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疾患の概要

　Multiple lymphomatous polyposis （MLP）型悪性リンパ腫はCornesによって提唱された，消化管にリンパ組織の腫瘍性増殖からなるポリープが多発した稀な疾患である^1）。当初は消化管原発と定義されていたが，最近ではリンパ節など全身からの浸潤が疑われる場合も含め，形態によりMLPと称することが一般的である。小腸を含む腸管悪性リンパ腫は多様な形態を呈するが，本邦では中村らが提唱した五つの形態分類（隆起型・潰瘍型・MLP型・びまん型・混合型）が頻用されている^2）。そのなかでMLP型は5～10％と稀な形態であり，好発年齢は50～60歳台で，男性に多い。発生部位は終末回腸を含むことが多いが，小腸に限局せず胃から大腸に至るまで広範囲に及ぶ。

【Note】Immunoproliferative small intestinal disease （IPSID）中村　昌太郎 36巻4号 , 2024年4月 , pp.484-485

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　Immunopeoliferative small intestinal disease（IPSID）は小腸に発生するリンパ増殖性疾患で，十二指腸～空腸を中心とした腸管の広範囲に浸潤し，吸収不良や蛋白漏出性胃腸症を呈するB細胞性のリンパ増殖性疾患である。以前はα鎖病や地中海型リンパ腫とも呼称されたが，現在は粘膜関連リンパ組織（MALT）リンパ腫の特殊型と位置づけられている^1）。

腸管症型T細胞性リンパ腫岡田　明彦 , 宮城　佳美 36巻4号 , 2024年4月 , pp.486-487

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疾患の概要

　腸管症型T細胞性リンパ腫（enteropathy-associated T-cell lymphoma：EATL）は消化管原発T細胞リンパ腫の代表格であるが，末梢性T細胞リンパ腫の5％未満と稀な疾患である^1）。2008年のWHO分類第4版ではセリアック病（Celiac disease：CD）との関連性の高いEATL typeⅠと，関連がなく病理学的特徴も異なるEATL typeⅡとに分類されていたが，2017年の同分類改定第4版でtypeⅡは単形性上皮向性腸管T細胞性リンパ腫（monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell Lymphoma：MEITL）とされEATLとは別分類となった^2）。EATLは北欧を中心とした欧米に多くみられ，CD患者のEATL発症率は10万人あたり0.22～1.9人とされている。高齢者（60～70歳）や男性にやや多く，特定のHLAハプロタイプ（DQ2，DQ8）との関連が報告されている^3）。EATLの好発部位は小腸（90％以上）であり32～54％が多発病変である。病変の発生部位としては他に大腸や胃，皮膚，リンパ節，脾臓，中枢神経系の報告がある^1）。症状としては腹痛，下痢などの消化器症状のほか吸収不良に伴う低栄養状態を呈し，進行例では腸穿孔や出血を認める。内視鏡検査，特にダブルバルーン小腸内視鏡検査は小腸病変の局在や組織診断に有用であり，病期分類にはCTやMRIの他，PET検査が有用である。治療については標準治療が確立されておらず多剤併用化学療法が行われているが予後不良である。

単形性上皮向性腸管T細胞リンパ腫安藤　崇史 , 杉山　智洋 , 中山　隆盛 , 甲田　恵 , 山田　裕 , 田口　淳 , 岡部　麻子 36巻4号 , 2024年4月 , pp.488-489

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疾患の概要

　末梢性T細胞性リンパ腫（peripheral T-cell lymphoma：PTCL）は全悪性リンパ腫の7％の頻度でみられる。PTCLのうち腸管に関するリンパ腫は腸T細胞リンパ腫に分類される。さらに腸管症関連T細胞リンパ腫（enteropathy associated T-cell lymphoma：EATL）と単形性上皮向性腸管T細胞リンパ腫（monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma：MEITL）に分類される^1）。MEITLはEATLの1亜型とされていたがWHO分類（2017）でEATLとMEITLに再分類された^2）。

成人T細胞白血病/リンパ腫三池　忠 , 河上　洋 , 鈴木　翔 , 福島　剛 36巻4号 , 2024年4月 , pp.490-491

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疾患の概要

　成人T細胞白血病/リンパ腫（adult T-cell leukemia/lymphoma：ATL/L）はhuman T lymphotropic virus type 1（HTLV-1）に感染したCD4陽性のT細胞リンパ腫である。九州，沖縄地方などの南西日本に好発し，日本以外ではカリブ海諸国，中南米に認める。Japan Clinical Oncology Group（JCOG）リンパ腫グループ（LSG）による全国実態調査^1）をもとに予後因子が解析され，白血化，臓器浸潤，高LDH血症，高Ca血症の有無と程度により，「急性型」，「リンパ腫型」，「慢性型」，「くすぶり型」の臨床病型が分類された。おもに母乳を介して感染し，発症まで長い年月を要するため，その病態や臨床症状は多彩であり，全身臓器への浸潤傾向が強いことが特徴である。内視鏡的特徴は全消化管に顆粒状粘膜，隆起や皺襞の肥厚，びらんや潰瘍など多彩な形態を呈する。再発が高率である化学療法に比べて有効性の高い同種造血幹細胞移植へ治療の期待が高まっている。

形質細胞腫瘍・骨髄腫安藤　勝祥 , 藤谷　幹浩 36巻4号 , 2024年4月 , pp.492-493

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疾患の概要

　十二指腸・小腸に発生する形質細胞腫瘍として，多発性骨髄腫（multiple myeloma：MM）の髄外病変，小腸原発の孤立性形質細胞腫や全身性ALアミロイドーシスの十二指腸・小腸病変があげられる。多発性骨髄腫の消化器髄外病変は0.9％と頻度が低い^1）。軟部組織に発生したものを髄外性形質細胞腫（extramedullary plasmacytoma：EMP）といい，形質細胞腫瘍の5％にみられ，発症形式として初発・再発いずれもある。近年の報告では，EMPの発生部位は上気道原発が62％と多く，消化器原発は11％，消化器原発のうち十二指腸・小腸原発は17％（全体の約2％）であった^2）。小腸EMPのうち，十二指腸33％，空腸39％，回腸28％であり，半数以上で腹痛や嘔気・嘔吐をきたしており，腸閉塞や腸重積により発症した報告もみられる^3）。小腸EMPに対する確立された治療ストラテジーはないが，完全切除可能な症例に対しては外科的切除が優先され，不完全切除・遺残例に対しては放射線照射が追加される。MMへの進展例では化学療法が必要となる。EMPの疾患特異的生存割合は80％以上と予後良好とされるが，多発性骨髄腫への移行例では多発性骨髄腫と同様に予後不良となる。

Ⅰ．腫瘍，腫瘍様病変　粘膜下腫瘍/粘膜下腫瘍様病変

異所性膵（迷入膵）森岡　晃平 , 髙取　祐作 , 矢作　直久 , 加藤　元彦 36巻4号 , 2024年4月 , pp.494-495

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疾患の概要

　迷入膵とは本来の膵とは連続性をもたず存在する膵組織で，発生学的には胎生期の膵原基の一つである十二指腸背側原基の一部が迷入したものと考えられている。消化管では十二指腸で最も多く30％，次いで胃25％，空腸15％程度とされ，十二指腸では球部から下行部の乳頭口側の内側に好発する^1）。多くは無症状であり，無治療経過観察となることが多いが正常膵に発生するすべての病態が起こりうる。膵炎，消化管出血，囊胞形成，悪性化などをきたした症例も報告されており，異所性膵原発の癌はこれまで40例以上報告されている^2）。粘膜下層以深に存在する腫瘍であるため通常の鉗子生検での病理組織学的診断率は低く，確定診断にはボーリング生検やEUS-FNAが有用とされている^3）。異所性膵の組織学的分類は膵ランゲルハンス島，腺房，導管がそろったHeinrich Ⅰ型，腺房，導管をもつⅡ型，導管と周囲の平滑筋組織のみのⅢ型の3型に分類される^4）。

囊胞角嶋　直美 36巻4号 , 2024年4月 , pp.496-497

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疾患の概要

　十二指腸囊胞は検診内視鏡などで比較的よく遭遇する疾患で，無症状で経過観察されることが多いことから正確な頻度は不明である。十二指腸囊胞は，Brunner腺の一部が囊胞化したBrunner腺囊胞が最多とされ，ほかに粘膜下層に迷入した腸上皮や胃上皮による囊胞，迷入膵による囊胞などがある^1）。しばしば多発することもあり，発生部位としては十二指腸球部および下行部に多くみられ，肛門側にいくに従い発生頻度が低くなる傾向がみられる^2）。

リンパ管腫増永　哲平 , 高取　祐作 , 松浦　倫子 , 加藤　元彦 36巻4号 , 2024年4月 , pp.498-499

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疾患の概要

　リンパ管腫は体内の正常なリンパ流から孤立して拡張したリンパ管が集簇したもので，腫瘍ではなく先天的なリンパ管系の組織奇形からなる非上皮性の良性病変と考えられており，近年ではリンパ管奇形とも呼称される。小児の頭頸部・縦隔・腋窩に好発し，消化管に発生することは稀であり十二指腸・小腸リンパ管腫の頻度はリンパ管腫全体の1％以下と報告されている^{1, 2）}。しかし近年の内視鏡技術の発展によりその遭遇頻度は増加してきていると考えられる。

脂肪腫福田　将義 , 早川　優香 , 大塚　和朗 , 岡本　隆一 36巻4号 , 2024年4月 , pp.500-501

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疾患の概要

　脂肪腫は脂肪組織からなる非上皮性良性腫瘍である。悪性化の報告はほとんどない。外科切除検体の報告から全消化管良性腫瘍の約4％と報告され，大腸が最も発生頻度が高く，大腸64％，十二指腸・小腸31.2％，胃3.2％であった^1）。カプセル内視鏡，小腸内視鏡の解析では，小腸脂肪腫は小腸良性腫瘍の約9.5％と報告されている^2）。十二指腸脂肪腫は，無症状で内視鏡検査時に偶然発見されることが多く，下行脚が好発部位である^3）。小腸脂肪腫の発生部位に関しては，回腸59.9％，空腸32％，腸間膜4.8％と回腸に多く認められる^4）。

小腸血管腫山階　武 , 齊藤　夏子 , 堀谷　俊介 , 島谷　昌明 36巻4号 , 2024年4月 , pp.502-503

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疾患の概要

　小腸血管腫は消化管腫瘍のうちの0.05％と非常に少ないものの^1），小腸出血のなかでは7.7％を占める^2）。小腸血管腫は増殖した血管から構成され組織学的に毛細血管腫（capillary hemangioma），海綿状血管腫（cavernous hemangioma），混合型および膿原性肉芽腫に分類される。消化管領域では海綿状血管腫が最も一般的であり，本稿では海綿状血管腫の特徴について述べる。

Pyogenic granuloma 宮﨑　蔵人 , 高取　祐作 , 松浦　倫子 , 中山　敦史 , 加藤　元彦 36巻4号 , 2024年4月 , pp.504-505

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疾患の概要

　Pyogenic granulomaは，皮膚や口腔粘膜に好発する易出血性の肉芽腫性病変であり，後天的に発生した血管腫が二次的な炎症を合併することで形成されると考えられている。消化管領域での発生は非常に稀であるが，発生頻度は食道が消化管で最も多く，次いで小腸，大腸，胃，十二指腸と続くとされている^1）。そのため，十二指腸pyogenic granulomaにおける臨床的，病理学的な報告は少なく，PubMedおよび医学中央雑誌による検索でも数報の症例報告を認めるのみであった。難治性の出血や貧血を契機に発見されることが多いとされる他^2～6），血管性病変（血管奇形）に対する塞栓術後に発生したとする報告もある^7）。良性の腫瘍ではあるが，前述のとおり慢性的な出血や貧血の原因となりうるため，多くはEMRなどで内視鏡的に切除されており，切除後の再発率は低いとされる。

カポジ肉腫（HHV-8関連）山本　俊祐 , 渡邊　大 , 眞能　正幸 , 長谷川　裕子 , 阪森　亮太郎 , 三田　英治 36巻4号 , 2024年4月 , pp.506-507

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疾患の概念^1～4）

　カポジ肉腫（Kaposi sarcoma：KS）は発生機序から四種に分けられるが，いずれもKS関連ヒトヘルペスウイルス（HHV-8）感染によって発生する。後天性免疫不全症候群（acquired immunodeficiency syndrome：AIDS）診断の指標疾患の一つとされている。特徴的な内視鏡像からHIV感染症を疑い診断に至る症例もある。AIDSに合併するKSは，古典的KSに比して若年男性に多く，当院の過去の検討でも患者は全員男性で平均年齢は40歳と若かった。特にmen who have sex with men（MSM）患者で多くみられる。皮膚病変はほぼ全例にみられるが，次いで消化管（50％）に上部・下部同程度に発症する。消化管病変を認めるKSは病期分類ではpoor risk群で全身化学療法と抗HIV療法（ART）の併用が有用で，化学療法にはliposomal doxorubicinが用いられる。かつてはpoor risk群は致死的であったがこれらの治療により予後は改善している。十二指腸病変を含む典型的内視鏡所見を代表的な症例の提示として下記に示す。

神経内分泌腫瘍（NEN）：十二指腸非乳頭部橋本　陽 , 中村　純 , 引地　拓人 36巻4号 , 2024年4月 , pp.508-509

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疾患の概要

　神経内分泌腫瘍はneuroendocrine neoplasms（NEN）と総称される。組織学的に神経内分泌パターンを示す腫瘍は高分化なneuroendocrine tumor（NET）と定義され，核分裂像やKi-67指数によりG1，G2，G3と分類される。組織学的に分化度が低く，Ki-67指数が20％を超えるものがneuroendocrine carcinoma（NEC）と定義され，形態により大細胞型，小細胞型に分類される^1）。

神経内分泌腫瘍（NEN）：十二指腸乳頭部/副乳頭部黒木　保 , 釘山　統太 , 福井　彩恵子 , 北里　周 , 佐伯　哲 , 三浦　史郎 36巻4号 , 2024年4月 , pp.510-511

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疾患の概要

　消化器に発生する神経内分泌腫瘍(neuroendocrine neoplasm：NEN）は，稀少疾患でありその頻度は人口10万人に3～5人の新規患者の発生とされている^1）。十二指腸は消化器NENのなかで直腸，胃に次ぐ発生率でやや男性に多いとされている。発生部位は球部，下行脚が大半を占めており乳頭部は十二指腸NENの24.5％であるが，副乳頭部は2.2％ときわめて稀である^2）。十二指腸乳頭部・副乳頭部NENは他の消化管NENと同様に粘膜下腫瘍の形態をとって発育することが多く，粘膜生検による正診率は低く，EUS-FNAが有用である^3）。十二指腸乳頭部・副乳頭部NENの治療方針は，ガイドライン上は十二指腸NENとして一括りになっている。腫瘍径が1cm未満かつ粘膜筋層への浸潤がなくリンパ節転移がない症例であれば内視鏡的切除術が適応されるが，進展度診断が困難であることと高率にリンパ節転移をきたすことを考慮するとその適応には慎重にならざるをえない^3）。特に副乳頭部NENは副膵管開口の有無が腫瘍浸潤およびリンパ節転移に関与していると推察されており，非開口例では早期に浸潤，リンパ節転移をきたすと報告されている^4）。

神経内分泌腫瘍（NEN）：空回腸吹田　洋將 , 豊水　道史 , 佐藤　育也 , 齋藤　徹 , 末松　直美 , 石橋　啓如 36巻4号 , 2024年4月 , pp.512-513

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疾患の概要

　2019年のWHO病理組織学的分類では膵・消化管神経内分泌腫瘍はneuroendocrine neoplasm（NEN）と総称され，組織学的に神経内分泌パターンを示す腫瘍を高分化と称し，Ki-67指数が＜3％，3～20％，＞20％の判定によりそれぞれ neuroendocrine tumor（NET）G1，G2，G3と分類し，形態学的に低分化な神経内分泌腫瘍でK-67指数が20％を超える腫瘍を神経内分泌癌neuroendocrine carcinoma（NEC）と呼ぶこととなった^1）。

Gangliocytic paraganglioma 瀬座　勝志 , 河原　明奈 36巻4号 , 2024年4月 , pp.514-515

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疾患の概要

　Gangliocytic paraganglioma（GP）は病理学的には胞巣状・リボン状配列を示す上皮様細胞，散在性にみられる神経節様細胞，索状に配列する紡錘形細胞の3成分から構成されることを特徴とする。GPは褐色細胞腫（pheochromcytoma：PC）の一種（副腎外PC）として位置づけられ，その形態学的特徴からparagangliomaと呼ばれてきたが，消化管起源の神経内分泌腫瘍（neuroendocrine neoplasm：NEN）の特性をもつことが示されたため，WHO分類（2022）^1）ではcomposite gangliocytoma/neuroma and neuroendocrine tumor（CoGNET）という名称でNENの一亜型として加えられている。

傍神経節腫高木　忠之 , 引地　拓人 , 橋本　優子 , 大平　弘正 36巻4号 , 2024年4月 , pp.516-517

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疾患の概要

　傍神経節腫（paraganglioma：PG）は，胎生期の神経堤（neural crest）由来の傍神経節（paraganglion）から発生する稀な腫瘍である。PGは副腎外褐色細胞腫ともいわれる。副腎髄質由来の褐色細胞腫は10万人に2～8人の発生頻度であるが，PGはその10～29％の頻度とされ，後縦隔，後腹膜，腹部大動脈周囲が多い^1）。動悸，発汗，頭痛，胸部圧迫感，高血圧など症候性の患者は65％とされ，生化学検査では血中・尿中カテコラミンおよびその代謝産物の異常高値が認められる。画像所見では，CTの早期から造影効果がみられ多血性腫瘍の特徴を示し，脂肪を含有しない。MRIではT1強調像で低信号，T2強調像で不均一高信号を呈する。右腎動脈周囲の傍神経節から発生した場合には，右腎，十二指腸，膵頭部近傍の腫瘍として発見される^2）。内視鏡検査では，十二指腸が壁外性に圧排されている所見を呈し，十二指腸原発の消化管間質腫瘍（gastrointestinal stromal tumor：GIST）や神経内分泌腫瘍（neuroendocrine neoplasm：NEN）が鑑別にあげられる。組織採取の手段としてEUS-FNAが考慮されるが，穿刺による急激な血圧上昇が危惧され，避けるべきとの考えが一般的である。病理学的には，PG，NENともsynaptophysin，chromogranin Aが染色されるので鑑別が難しい。PGではS-100支持細胞で陽性，神経内分泌腫瘍ではAE1/AE3が陽性といわれている点で鑑別される^3）。EUS-FNA以外では，¹²³I-MIBGシンチグラフィにて，PGは¹²³Iが集積するため鑑別可能である。治療は，後腹膜原発のPGは9.5％が悪性であるため外科的切除が推奨される。WHO内分泌腫瘍分類ではすべてのPGは転移する可能性のある悪性腫瘍に分類される。また，病理学的観点から腫瘍の悪性度，予後予測を可能にするGAPP分類が作成されており，褐色細胞腫・パラガングリオーマ診療ガイドライン2018にも記載されている。

炎症性線維性ポリープ武富　啓展 , 芥川　剛至 , 江﨑　幹宏 36巻4号 , 2024年4月 , pp.518-519

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疾患の概要

　炎症性線維性ポリープ（inflammatory fibroid polyp：IFP）は，線維性結合組織の増生，炎症細胞浸潤，小血管の増生からなる良性腫瘍様病変である^1）。従来は反応性病変と考えられていたが，血小板由来増殖因子受容体α（platelet-derived growth factor receptor alpha：PDGFRA）変異との関連が近年報告されており，腫瘍性病変である可能性が示唆されている。すなわち，小腸IFPではPDGFRAのexon 12，胃IFPではexon 18にバリアントが多くみられたと報告されている^2）。発症例の男女比は報告によりまちまちであるが，50歳台の報告例が多い。発生部位は胃＞小腸＞大腸の順に多くみられ，小腸IFPは回盲弁から150cm以内の回腸に好発する^3）。

平滑筋腫/血管平滑筋腫渋谷　雅常 , 前田　清 36巻4号 , 2024年4月 , pp.520-521

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　小腸腫瘍の約半数が非上皮性腫瘍である消化管間葉系腫瘍であるが^1），そのうち約90％がgastrointestinal stromal tumor（GIST）であり平滑筋腫は6％と比較的稀な疾患である^2）。平滑筋腫はその肉眼型から管内型，管外型，混合型に分類され，頻度はそれぞれ15％，67％，17％と報告されている^3）。無症状で経過することも多いが，消化管出血や消化管通過障害などで発見される症例も稀ではない。管外型は腹部腫瘤として発見されることもあるが，内視鏡診断はきわめて困難である。カプセル内視鏡検査やダブルバルーン小腸内視鏡検査の登場により近年診断率が向上してきたが，術前診断は困難なことが多い。出血や閉塞などの症状があれば手術適応となるが，無症状でも悪性腫瘍との鑑別が困難な場合は手術適応となる。小さな管内型腫瘍では漿膜面の変化がなく手術の際に腫瘍の位置が同定できないことがあるため術前の点墨などを検討すべきである。

十二指腸GIST 井手　麻友美 , 小島　洋平 , 鶴見　賢直 , 橋本　佳和 , 大木　亜津子 , 竹内　弘久 , 北濱　圭一郎 , 柴原　純二 , 阿部　展次 36巻4号 , 2024年4月 , pp.522-523

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疾患の概要

　消化管間質腫瘍（gastrointestinal stromal tumor：GIST）は中胚葉由来の消化管間葉系腫瘍であり，消化管固有筋層に存在するCajal介在細胞から発生した腫瘍と考えられている。特に性差はなく，好発年齢は60歳台といわれている。臨床症状としては，腫瘍径が小さければ無症状で偶発的に見つかることが多いが，腫瘍増大に伴って消化管出血，腹痛，腹部腫瘤などを認めることがある。好発部位は胃が60％と最も多く，小腸は30％，大腸は5％，食道は5％程度である。

IPMNによる乳頭口開大（癌浸潤なし）越田　真介 36巻4号 , 2024年4月 , pp.524-525

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疾患の概要

　膵管内乳頭粘液性腫瘍（intraductal papillary mucinous neoplasm of the pancreas：IPMN）は粘液産生を特徴とする膵上皮性腫瘍である。粘液産生能が強い場合には，主膵管の高度拡張や十二指腸乳頭部の粘液排出に伴う開口所見が時にみられる。乳頭の開口所見は代表的なIPMNの内視鏡所見であり，上部消化管内視鏡検査の際に同所見を認めた場合には，IPMNの存在を疑う。多くは主乳頭部の所見であるが，時に副乳頭部のみに開口所見を認める場合があり，膵管癒合不全とIPMNの合併かSantorini管由来のIPMNの可能性を考える。また，主膵管型IPMNのうち主膵管拡張のみで壁在結節が明瞭でない場合には，乳頭開口所見が診断の決め手となる。

IPMNの十二指腸穿破越田　真介 36巻4号 , 2024年4月 , pp.526-527

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　膵管内乳頭粘液性腫瘍（intraductal papillary mucinous neoplasm of the pancreas：IPMN）は粘液産生を特徴とする膵上皮性腫瘍で，腺腫（low-grade IPMN）の一部が上皮内癌（high-grade IPMN），そして浸潤癌（IPMN-derived invasive cancer）へ至り，膵周囲へ浸潤していく。通常腫瘍性疾患は浸潤癌の形で隣接臓器へ進展するが，IPMNの一部は穿破と呼ばれる特異な周囲臓器への進展様式を呈する場合がある。

膵癌十二指腸浸潤越田　真介 36巻4号 , 2024年4月 , pp.528-529

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疾患の概要

　十二指腸は膵頭部と広く接しており，そのため総胆管同様に膵癌の浸潤を受けやすい。膵頭部癌は総胆管への浸潤に伴う閉塞性黄疸での発症が特徴的であるが，発生部位によっては十二指腸浸潤に伴う通過障害に関連した症状を併発する。一般的に，膵頭部癌の症状として閉塞性黄疸のほうが通過障害よりも早期にきたしやすいが，十二指腸に近い部位に発生した膵癌（具体的には膵頭上部～頸部や膵頭下部～鉤部など）や，特殊な発育形態の膵癌（膵外発育型膵癌やGroove領域膵癌）の場合は，通過障害に関する症状が初期症状として出現することもある。さらには他の消化管癌同様に，腫瘍浸潤部からの慢性的な出血による徴候（貧血，血便など）が発見契機となる場合もある。

他臓器癌の十二指腸転移（肺癌と腎癌）都築　義和 , 山田　健人 , 佐々木　惇 , 今枝　博之 36巻4号 , 2024年4月 , pp.530-531

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疾患の概要

　1．概念：転移性消化管腫瘍は比較的稀であり，転移形式は，①遠隔転移，②直接浸潤，③他臓器腫瘍の消化管隣接リンパ節転移や腹膜播種からの二次的浸潤に大別される。腫瘍の形態は隆起型，圧排型，潰瘍型，伸展不良型，狭窄型，混合型に分類することができる。原発癌との鑑別点として，病変全体あるいはその一部に粘膜下腫瘍様の形態をとることがあげられる^1）。宮川らは転移性二指腸腫瘍63例を検討し，多くの隣接臓器からの浸潤以外の遠隔臓器からの転移では8例（12.7％）中4例で肺癌2例，悪性黒色腫1例，脂肪肉腫1例であったと報告している^2）。また，横山らは十二指腸悪性腫瘍128例を検討し，そのうち隣接臓器からの直接浸潤が56例（43.8％），遠隔転移は8例（6.3％）と報告した^3）。

他臓器癌の小腸転移（肺癌）都築　義和 , 山田　健人 , 金　玲 , 今枝　博之 36巻4号 , 2024年4月 , pp.532-533

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　小腸癌の頻度は全消化管癌の1～2％との報告がある。また，転移性小腸癌の頻度は原発性小腸癌の頻度より高く，悪性腫瘍剖検例3,584例で転移性小腸癌は1.14％に認められたと報告された^1）。転移性小腸癌8例の検討では年齢中央値は72歳，全例男性で腸閉塞症状が4例，原発部位としては肺癌が6例と多く，腎癌は2例であった。転移部位は空腸に多くみられ（6例），転移個数では単発例が多かった（5例）。また，正岡ら^2）は転移性小腸癌の原発巣として肺癌が58％と最も多く，次いで腎癌7％，食道癌7％，悪性黒色腫7％，乳癌6％と報告している。陰茎癌，子宮頸癌なども報告されている。原発が消化管癌の報告には食道未分化癌，十二指腸癌，胃癌，原発性小腸癌などがある。消化管への転移の経路としては直接浸潤，播種性転移，壁内転移（血行性，リンパ行性）がある。

他臓器癌の小腸転移（悪性黒色腫）芥川　剛至 , 下田　良 , 江﨑　幹宏 , 青木　茂久 36巻4号 , 2024年4月 , pp.534-535

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疾患の概要

　悪性黒色腫は色素細胞由来の悪性腫瘍であり，早期にリンパ行性，血行性に転移をきたす。発生部位は皮膚のなかで足底部が多い。遠隔転移を有する悪性黒色腫患者の剖検例では，約60％に消化管転移がみられたとの報告もあり，特に小腸転移が多いとされている^1）。消化管にもメラノサイトは存在しており，消化管原発の悪性黒色腫の報告例もあるが非常に稀である。悪性黒色腫の小腸転移性病変は，潰瘍や隆起などさまざまな形態を呈するが，隆起性病変では腸重積を契機に小腸転移が発見されることがある。その他，出血・貧血・腹痛・体重減少などを契機として発見されることが多い^2）。消化管転移をきたした悪性黒色腫の予後は不良で，生存期間中央値は5.6～12.5カ月程度と報告されている^{3, 4）}。

Ⅰ．腫瘍，腫瘍様病変　消化管ポリポーシスと類似ポリープ

家族性大腸ポリポーシス（FAP）に伴う病変：乳頭部腺腫・癌竹内　洋司 , 上田　智也 , 三宅　宗彰 , 高田　良司 , 栗林　志行 , 石川　秀樹 , 浦岡　俊夫 36巻4号 , 2024年4月 , pp.536-537

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疾患の概要

　家族性大腸腺腫症（familial adenomatous polyposis：FAP）はAPC遺伝子の生殖細胞系列バリアントを原因とし，大腸腺腫の多発を主徴とする常染色体顕性（優性）遺伝性の疾患である^1）。大腸腺腫を前駆病変として発生する大腸癌が主たる死因ではあるが，大腸癌以外にも消化管その他の臓器にさまざまな腫瘍性および非腫瘍性の随伴病変が発生する^1）。十二指腸腺腫は70歳までに90％の症例で発生し，十二指腸癌の罹患割合は50～60歳で5～8％，75歳までに18％まで上昇する^1）。十二指腸癌はFAP症例の死因においてデスモイド腫瘍とならび第2位で3～12％を占め，大腸癌に対する予防的介入の進歩^{2, 3）}による大腸癌死の割合の低下と相反して増加傾向にある。乳頭部腺腫は乳頭部癌の前駆病変と考えられているものの緩徐に進行すると考えられており^4），経時的に進行する非乳頭部腫瘍^5）と分けて治療方針を考えるべきである。

家族性大腸ポリポーシス（FAP）に伴う病変：非乳頭部腺腫・癌秋本　佳香 , 杉本　光繁 , 河合　隆 36巻4号 , 2024年4月 , pp.538-539

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疾患の概要

　家族性大腸腺腫症familial adenomatous polyposis：FAP）は，APC遺伝子の変異により引き起こされる常染色体優性遺伝性疾患で，多発性大腸腺腫がおもな特徴である。腺腫は大腸だけでなく，胃や十二指腸を含む他の消化管にも多発性に発生（図a）し，他臓器にもデスモイド腫瘍，皮下の軟部腫瘍・骨種など，さまざまな病変が発症する。

Peutz-Jeghers症候群栗林　志行 , 佐野　孝昭 , 都丸　翔太 , 佐藤　圭吾 , 糸井　祐貴 , 橋本　悠 , 田中　寛人 , 保坂　浩子 , 竹内　洋司 , 浦岡　俊夫 36巻4号 , 2024年4月 , pp.540-541

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疾患の概要

　Peutz-Jeghers症候群は，食道を除く全消化管の過誤腫性ポリポーシスと皮膚・粘膜の色素斑を特徴とし，STK11遺伝子の生殖細胞系列の病的バリアントを原因とする常染色体顕性遺伝の疾患である^1）。ただし，家族歴を認めない孤発例も少なくない。過誤腫性ポリープは小腸に好発し，ポリープが増大すると出血や腸閉塞，腸重積の原因となりうる。家族歴がある症例では，症状はなくても8歳頃を目安に消化管のサーベイランスを行い，10～15mm以上のポリープは内視鏡的切除術を行うことが推奨されている。また，乳房や膵，子宮，卵巣，肺，精巣などに悪性腫瘍が認められることもあり，消化管以外の臓器においても適切なサーベイランスを行う必要がある。

Peutz-Jeghers型ポリープ大塚　和朗 , 山本　浩平 36巻4号 , 2024年4月 , pp.542-543

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疾患の概要

　19番染色体上のSTK11遺伝子の変異によるPeutz- Jeghers症候群（PJS）は消化管ポリポーシスと粘膜皮膚色素沈着を特徴とする常染色体顕性遺伝性疾患である^1）。ポリープは食道を除く全消化管に多発する。病理組織学的には過誤腫であり，粘膜筋板の樹枝状増生，腺管の延長と増生などが特徴的所見である。一方，単発のPeutz-Jeghers（PJ）型の過誤腫性ポリープが形成されることがある^2）。S状結腸や十二指腸の報告例が多いが，稀に空腸や回腸にも形成される^3）。出血や腸重積をきたすことがあり切除の対象となる。バルーン内視鏡により小腸病変も内視鏡的治療の対象となった。

若年性ポリポーシス梅野　淳嗣 , 川崎　啓祐 , 谷口　義章 , 鳥巣　剛弘 36巻4号 , 2024年4月 , pp.544-545

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疾患の概要

　若年性ポリポーシスは，過誤腫性ポリープである若年性ポリープが消化管に多発する常染色体顕性遺伝（優性遺伝）疾患である^1）。原因遺伝子としてSMAD4とBMPR1A遺伝子が同定されている^{2, 3）}。発症頻度は10～16万人に1人程度と推定されている。若年性ポリープは，粘膜固有層を主座とし，腺管の囊胞状拡張と間質の浮腫，炎症細胞の浸潤を特徴とする良性ポリープである。消化管ポリープの脱落による出血，ポリープ増大による腸重積や蛋白漏出性胃腸症をきたす。

若年性ポリープ岡田　優子 , 佐野　直樹 , 横山　孝二 , 矢野　智則 36巻4号 , 2024年4月 , pp.546-547

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疾患の概要

　若年性ポリープは，病理組織学的に過誤腫性ポリープに分類される非腫瘍性消化管ポリープである。成因は炎症やアレルギー，感染などが考えられているが明らかでない。一般に10歳未満の小児にみられるが，中年期の成人に孤発的に生じることもある。病変の好発部位は直腸およびS状結腸であるが，バルーン内視鏡やカプセル内視鏡などの小腸内視鏡検査の登場により孤発性の小腸若年性ポリープの報告例も散見されるようになり，これまでに数例の報告がある^{1, 2）}。診断の契機は，幼児では血便，成人では便潜血陽性の精査が多いが，小腸の若年性ポリープでは腸重積症や鉄欠乏性貧血が診断の契機になることがある。

Cowden症候群才木　琢登 , 梅野　淳嗣 , 谷口　義章 , 鳥巣　剛弘 36巻4号 , 2024年4月 , pp.548-549

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疾患の概要

　Cowden症候群は，全消化管の過誤腫性ポリポーシスに加え，乳房，甲状腺，子宮内膜，腎臓，皮膚，脳などの全身臓器に過誤腫性病変や腫瘍が発生する疾患である。第10番染色体長腕に位置し，細胞増殖を制御するPTEN遺伝子の病的バリアントが原因とされている^1）。巨頭症および皮膚粘膜病変（口腔粘膜の乳頭腫，顔面や手足の角化性丘疹，顔面の外毛根鞘腫，皮膚粘膜神経腫，陰茎亀頭の斑状色素沈着）は小児期から出現し，本症候群に特徴的である。乳癌を最多とした悪性腫瘍の発生率が高く，全身サーベイランスが重要である^2）。

Cronkhite-Canada症候群秋元　直彦 , 貝瀬　満 , 土生　亜実 , 岩切　勝彦 36巻4号 , 2024年4月 , pp.550-551

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疾患の概要

　Cronkhite-Canada症候群は，胃・小腸・大腸に非腫瘍性ポリープが多数発生する非遺伝性疾患である。本邦では比較的報告例が多いが，世界的には比較的希少である。皮膚症状（脱毛・皮膚色素沈着・爪甲委縮）は特徴的だが，初診時には50～60％に認めるのみで，皮膚所見がないことも多く注意を要する。一方，下痢を初診時主症状とする症例は70％程度と高率である。特徴的な皮膚所見（3徴）は経過中に60～80％に出現し，最終的に約90％の症例で3徴のいずれかの所見を認めることが本邦からの多施設共同研究で明らかにされた^1）。高率に蛋白漏出性胃腸症を伴うため，主要所見として，蛋白漏出を伴う低蛋白血症（低アルブミン血症），味覚障害，体重減少・栄養障害がある。アルブミン値3.0g/dL以下の低アルブミン血症を伴う場合は，重症度分類で重症と分類される。頻度は低いが重要となる合併症として，消化管出血と腸重積がある。

神経線維腫症1型（von Recklinghausen病）河口　賀彦 , 赤池　英憲 , 丸山　傑 , 庄田　勝俊 , 古屋　信二 , 白石　謙介 , 吉田　貴史 , 小林　祥司 , 市川　大輔 36巻4号 , 2024年4月 , pp.552-553

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疾患の概要

　神経線維腫症1型（neurofibromatosis 1：NF1，von Recklinghausen病）は，皮膚の多発性café-au-lait 斑と末梢神経に多発する神経線維腫を主徴とする常染色体顕性遺伝（優性遺伝）疾患である。しかし患者の半数以上は孤発性で，突然変異により生じるとされている。本邦での発生頻度は約3,000人に1人であり，罹患率に性差はない。NF1の約7～25％に消化管病変を有するとされ，神経線維腫，消化管間質腫瘍（gastrointestinal stromal tumor：GIST），神経内分泌腫瘍（neuroendocrine tumor：NET）などの非上皮性腫瘍の併存例が多く報告されている。

Ⅱ．炎症性疾患　感染症：細菌性

ピロリ菌による十二指腸炎・潰瘍恩田　毅 , 貝瀬　満 , 岩切　勝彦 36巻4号 , 2024年4月 , pp.554-555

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疾患の概要

　十二指腸には生理的にある程度のリンパ球・形質細胞浸潤が認められるため，好中球浸潤の有無をもって十二指腸炎の診断基準とする考え方が一般的である^1）。十二指腸炎とは粘膜内にとどまる炎症であり，十二指腸潰瘍とは，粘膜筋板を越える組織欠損だが，欠損深度の内視鏡判定は困難であり，直径3～5mm以上の大きさの粘膜欠損を「潰瘍」とすることが多い^2）。十二指腸潰瘍のおもな原因はHelicobacter pylori（H. pylori）感染や非ステロイド性抗炎症薬などによる薬剤性であり，H. pylori感染は全体の8割を占めると報告されている^3）。しかし近年ではH. pylori感染率低下や酸分泌抑制薬の普及により，その割合は減少傾向にある。炎症性腸疾患，Zollinger-Ellison症候群，サイトメガロウイルス（CMV），梅毒などの感染症，好酸球性胃腸症などや，原因が明らかでない特発性潰瘍が増加傾向にあるとされている^3）。

カンピロバクター腸炎大川　清孝 , 佐野　弘治 , 福島　裕子 36巻4号 , 2024年4月 , pp.556-557

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疾患の概要

　以前は，本症のおもな罹患部位は空腸や回腸と考えられていたが，大腸内視鏡検査の出現により，大腸に高頻度に，しかも広範囲に病変がみられることが判明した。本症の症状は大腸病変に起因すると考えられている。そのため，もし小腸に病変が存在したとしても大腸病変に比べて，その臨床像に与える影響は少ない。小腸病変の頻度や内視鏡像に関しては明らかではないが，終末回腸の病変に関しては，内視鏡観察が可能であるため，その頻度や内視鏡像は判明している。

エルシニア腸炎堀田　祐馬 , 河村　卓二 , 宇野　耕治 36巻4号 , 2024年4月 , pp.558-559

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疾患の概要

　Yersinia enterocoliticaとYersinia psudotuberculosisによる感染性腸炎で，頻度は前者が多く，特に血清型O-3型がほとんどである^1）。保菌獣の糞便中の菌が感染源となり，飲食物を介して，あるいは直接，経口的に感染する。保菌獣としてはブタ，イヌ，ネコ，ネズミなどが知られており，加熱不十分な豚肉の摂取，保菌獣の糞便や，糞便に汚染された井戸水などが感染源となる。潜伏期間は1～14日，多くは4～6日である。

サルモネラ腸炎（小腸）大川　清孝 36巻4号 , 2024年4月 , pp.560-561

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疾患の概要

　以前は，本症のおもな罹患部位は下部回腸と考えられていたが，大腸内視鏡検査の出現により，大腸に高頻度に，しかも広範囲に病変がみられることが判明した。本症の症状は大腸病変に起因すると考えられている。小腸病変の頻度や内視鏡像に関しては明らかではないが，終末回腸の病変に関しては，内視鏡観察が可能であるため，その頻度や内視鏡像は判明している。

小腸結核大森　順 , 貝瀬　満 , 岩切　勝彦 36巻4号 , 2024年4月 , pp.562-563

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疾患の概要

　現在，肺結核は約16,000人，腸結核は200～300人が1年間に診断されている。肺結核の減少とともに，腸結核も近年減少傾向にある。性別はやや男性に多い。肺外結核としては，結核性胸膜炎，肺門リンパ節以外のリンパ節結核，粟粒結核に次いで腸結核が多い^1）。腸結核の症状・身体所見は体重減少，腹痛，発熱，下痢，便秘，腹部腫瘤，貧血の頻度が高く，炎症性腸疾患と共通するところが多い。そのため腸結核はこれらの症状のある患者に炎症性腸疾患を疑い精査をする過程で診断されることが多い疾患である。一方でいずれの症状・身体所見も非特異的かつ必ずみられるものではなく，一つの症状・身体所見の有無だけで腸結核の除外はできない。また，便潜血検査陽性の精査などで発見される無症状例も多く，特有の腸管変形や萎縮瘢痕帯がない症例が増加しており，診断に注意する必要がある。腸結核の罹患部位は回盲部が40～50％，大腸が20～30％で圧倒的に下部消化管が多いが，稀に食道や胃十二指腸にもみられるため，下部消化管の病変だけでなく上部消化管の炎症性肉芽腫性病変でも腸結核を鑑別診断にあげる必要がある^2）。

非結核性抗酸菌による十二指腸・小腸炎伊良波　淳 , 仲村　秀太 , 玉城　智子 , 金城　徹 , 山本　和子 36巻4号 , 2024年4月 , pp.564-565

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疾患の概要

　非結核性抗酸菌（non-tuberculosis mycobacteria：NTM）は，結核菌群と培養不能ならい菌を除いた抗酸菌の総称である。自然環境や家庭環境にも広く分布している。2014年に国立感染症研究所などが行った調査では肺NTM症が肺結核患者数を上回ったことが明らかとなった^1）。現在，NTMは約150種が同定されているが，ヒトに病原性を有するのは50種類程度であり，そのほとんどがMycobacterium aviumとMycobacterium intracellulareからなるMycobacterium avium complex（MAC）である。

Whipple病池田　敦史 , 小野　洋嗣 , 田中　秀憲 , 木崎　智彦 36巻4号 , 2024年4月 , pp.566-567

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疾患の概要

　Whipple病は，グラム陽性桿菌であるTropheryma Whippleiの感染により生じる全身性の慢性細菌性感染症であり，関節痛，消化器症状，体重減少などの多彩な臨床症状を呈する疾患である。Tropheryma Whippleiは土壌や海水などの自然環境下に存在する菌であり，感染経路は汚染された飲料水や土壌などからの経口感染が考えられている^1）。本疾患は欧米の白人中年男性に多く，本邦からの報告は十数例と稀である。本邦においても平均発症年齢は50歳台前半で，男性に多く欧米と同様の傾向がみられた^2）。典型例では十二指腸や空腸から感染が起こり，ゆっくりと下痢，発熱，腹痛，吸収不良を伴う体重減少がみられる。さらに感染が広がり，関節・神経・肺・皮膚・眼などに所見を認めることがある。このように，本症の臨床症状は多彩で非特異的であり，症状のみから本症を想起するのは困難なため，罹病期間は数カ月から数年に及ぶことが多い。内視鏡でみられる十二指腸から小腸のびまん性白色絨毛が特徴的であり，最近の本邦における症例のほとんどが，上部消化管内視鏡検査における十二指腸の白色絨毛を契機に診断されており，非常に有用な所見と考えられる^2）。治療はCTRX 2g/日を点滴静注で2週間投与したあとに，維持療法として最低でも1年以上のST合剤4錠/日の内服が推奨されている^1）。治療後に30％程度再燃があり，長期間経過してから再燃した報告もあるため，生涯にわたるフォローが必要である。

Ⅱ．炎症性疾患　感染症：ウイルス性

サイトメガロウイルス（CMV）腸炎今枝　博之 , 宮口　和也 , 松本　悠 , 塩味　里恵 , 大庫　秀樹 , 都築　義和 , 山田　健人 36巻4号 , 2024年4月 , pp.568-569

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疾患の概要

　サイトメガロウイルス（cytomegalovirus：CMV）はヘルペスウィルス科に属するDNAウイルスであり，周産期や幼児期の初感染（多くは不顕性感染）後に，潜伏感染する。本邦での成人の抗体保有率は90％以上である。免疫調節薬やステロイド，化学療法，臓器移植後，後天性免疫不全症候群など免疫不全状態の患者の増加に伴い，日和見感染として肺炎や腸炎などが増加しているが，近年では若年層の抗体保有率の低下に伴い，健常者でのCMV初感染が増加傾向である^1）。CMV腸炎の発生機序は血管内皮細胞にウイルスが侵入して巨細胞化することにより血管内腔が狭小化し，虚血を引き起こして粘膜傷害をきたす。症状は下痢，腹痛，血便，発熱が多い。CMV抗原血症検査（CMVアンチジェネミア）は，CMV感染症の診断における感度および特異度が高く（＞85％），CMV感染のモニタリングとして有効である^2）。CMV腸炎は，国際CMV 会議のCMV 感染症診断基準において，①腹痛，下痢，血便などの消化器症状を呈する，②潰瘍やびらんなどの消化管病変の存在，③組織学的なウイルス感染の証明の3項目をすべて満たす場合に診断されるが^3），③が困難な場合もある。

慢性活動性Epstein-Barrウイルス感染性腸炎大川　清孝 , 上田　渉 , 井上　健 36巻4号 , 2024年4月 , pp.570-571

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疾患の概要

　慢性活動性EBウイルス（Chronic active Epstein-Barr virus：CAEBV）感染症は，EBVがT細胞あるいはNK細胞に潜伏感染し，クローナリティをもって増殖，臓器に浸潤し，多彩な症状を呈するT 細胞あるいはNK細胞リンパ増殖性疾患である。本邦をはじめとした東アジアに多く，難治性で予後不良な疾患である。

Ⅱ．炎症性疾患　感染症：寄生虫，原虫性

条虫症大川　純平 , 髙橋　索真 , 稲葉　知己 36巻4号 , 2024年4月 , pp.572-573

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疾患の概要

　条虫とは扁形動物門の条虫綱に属する寄生虫の総称で，紐状で，サナダ虫とも呼ばれ，成虫では10m以上に発育する場合もある。雌雄同体で各体節に雌雄生殖器を有し，虫卵を宿主の消化管内に排泄する。本邦で遭遇する機会の多い日本海裂頭条虫および無鉤条虫では幼虫囊胞（囊虫）の存在する食材を経口摂取することで感染する。食材を56°C以上で加熱するか，-20°C以下で24時間以上冷凍することで囊虫は死滅するため，感染予防に有用である。一方，有鉤条虫は囊虫が存在する食材の摂取だけではなく，虫卵で汚染された水などの摂取で感染する。条虫症の診断には摂食歴や海外渡航歴の聴取が重要である。プラジカンテルやニクロサミドなどの駆虫薬の内服で治療されることもある。条虫は頭節，頸部，体節からなり，完全な駆虫には頭節を含めた虫体の体外への排除が必要である^1）。

小腸アニサキス症飯尾　澄夫 , 若井　雅貴 , 北村　正輔 , 小野川　靖二 , 花田　敬士 , 田中　信治 , 米原　修治 36巻4号 , 2024年4月 , pp.574-575

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疾患の概要

　アニサキス症はAnisakis属またはPseudoterranova属というAnisakis亜科に属する線虫の幼虫が人体に侵入して引き起こす感染症の総称であり，それらが寄生した魚介類を経口摂取することで発症する。アニサキスはアザラシ，イルカ，鯨などの海産哺乳類を終宿主とし腸管に寄生している。海中で孵化した幼虫が第一中間宿主であるオキアミ類に寄生する。第一中間宿主をサバ，アジ，イワシ，スルメイカなどが摂取して第二中間宿主として腹腔内に寄生し，死後筋肉内へ移行する。次いで，ヒトが第二中間宿主を摂取することで感染が成立する。本邦では寿司や刺身など生魚を摂取する機会が多いことから諸外国と比較してアニサキス症の発生頻度は高い。感染予防としては冷凍，加熱，粉砕のいずれかが必要である。寄生部位は胃が90％以上を占め，小腸アニサキス症は胃アニサキス症と比較して非常に稀である^{1, 2）}。また，診断に難渋し腸重積などの急性腹症と診断して外科的手術が行われ，術後に確定診断される症例も少なくないが，一因として胃と比較して内視鏡的アプローチが困難であることが考えられる。

糞線虫症田中　啓仁 , 上村　修司 , 佐々木　文郷 , 井戸　章雄 36巻4号 , 2024年4月 , pp.576-577

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疾患の概念

　糞線虫症（Strongyloidiasis）は，糞線虫（Strongyloides stercoralis）が，おもに十二指腸および上部空腸に寄生することにより生じる消化管寄生虫感染症である。本虫は，亜熱帯地域に属する沖縄と奄美を含む南西諸島が浸淫地であるが，人の移動によると考えられる高浸淫地域以外での報告例もある。また，患者のほとんどが1960年以前の出生者である^1）。ヒトへは，汚染された土壌中に存在する幼虫が足趾などから経皮的に侵入し，血流やリンパ流により肺に到達し，肺胞内へ脱出後，気道を逆行し嚥下により消化管内に入るといわれている。虫体は十二指腸・小腸で成虫となり産卵，孵化した非感染型のラブジチス幼虫となる。便とともに体外へ排出されるが，消化管内で変化した一部のフィラリア型幼虫が，大腸粘膜や肛門周囲の皮膚から体内に侵入し，持続感染する（自家感染）。おおむね無症状または軽症で問題となることはないが，宿主の免疫能が低下した場合には下痢，浮腫，体重減少，血便を認めることもある。さらに重症化すると麻痺性イレウスや吸収不良症候群を呈し，腸管から虫体とともに腸内細菌が血中へ移行し，細菌性肺炎・髄膜炎・敗血症を生じる播種性糞線虫症となり死に至ることもある（過剰感染症候群）。本虫体の浸淫地は，成人T細胞性白血病の原因であるヒトT細胞白血病ウイルス1型（HTLV-1）の浸淫地とも共通しており，HTLV-1感染者は免疫異常により，非感染者に比し糞線虫症の罹患率や重症化率が高く，駆虫率も低いといわれている。

旋尾線虫幼虫type X感染症三上　栄 36巻4号 , 2024年4月 , pp.578-579

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疾患の概要

　ヒト以外の動物を固有宿主とするものの幼虫が人体に侵入した場合，これらは成虫にまで発育できずに幼虫のまま人体内を移行して種々の症状・病態を呈することが知られており，これらを「幼虫移行症」と称する。幼虫移行症を起こし，十二指腸を含む小腸にみられる線虫感染症としては，アニサキス，糞線虫，旋尾線虫，回虫，鉤虫，糸状虫などによる感染症などがあげられる。衛生状態が改善し，食品衛生法に定められた食材がほとんどの現在，アニサキス症以外の感染症を伴う内視鏡像に遭遇することは大変稀である。今回，筆者が経験した旋尾線虫幼虫type X感染症について報告する。

ランブル鞭毛虫症（ジアルジア症）金城　徹 , 瑞慶山　隆太 , 大平　哲也 36巻4号 , 2024年4月 , pp.580-581

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疾患の概要

　ジアルジア症は腸管寄生原虫であるランブル鞭毛虫（Giardia lamblia，別名G. intestinalis，G. duodenalis）がヒトの十二指腸，空腸上部，時に胆囊や胆管などの粘膜上に寄生することで消化器症状をきたす寄生虫疾患である^1）。本症は感染症法の五類全数把握届出疾患に指定されており，診断後1週間以内に最寄りの保健所への届け出が義務付けられている。G. lambriaはA～Hの8つの遺伝子があり，ヒトに感染するのはAとBのみであるが，これらはペットや野生動物にも感染する人獣共通感染症の可能性を有している^2）。G. lambriaは2分裂により増殖する栄養型と，外部環境に耐性をもつ感染性囊子の形態をとり，糞便中に排出された囊子の経口摂取により感染するため，感染経路としては汚染された食品媒介感染（氷，野菜など）や水系感染（水道水，河川水，湖水など），糞口感染（性行為，老人施設など）が報告されている。栄養型は涙滴状で4対8本の鞭毛を有する。感染者の多くは無症候性囊子排出者となるが，旅行者下痢症などで囊子摂取後に発症する場合の潜伏期間は1～3週間で，おもに下痢（時に吸収障害による脂肪性下痢），腹痛，鼓腸，おくび（げっぷ），放屁（強い硫化水素臭），悪心・嘔吐が多く，発熱や血便をきたすことは少ない。時に胆管や膵管へ侵入し，胆管炎・胆囊炎，膵炎の報告がある。下痢症状は通常1～2週間で自然治癒するが，一部は慢性感染となり腸管上皮微絨毛の平坦化，吸収不良による脂肪便，乳糖不耐症，体重減少などの原因となる^3）。

シストイソスポーラ症大野　将司 , 馬場　重樹 , 九嶋　亮治 36巻4号 , 2024年4月 , pp.582-583

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疾患の概要

　シストイソスポーラ症は，寄生性原虫の一種であるCystoisospora belli（C. belli）のオーシストと呼ばれる囊胞体を経口摂取して感染することによる腸管感染症である^1）。以前はイソスポーラ症，あるいは戦争イソスポーラ症と称されていた。C. belliは糞口感染により伝搬する。すなわち，感染者の糞便中にオーシストが排泄され，これを経口摂取すると，消化管内で脱囊し，虫体であるスポロゾイトが放出される。スポロゾイトは小腸上皮細胞内に侵入し増殖し，新たなオーシストが形成される。

Ⅱ．炎症性疾患　自己免疫疾患・膠原病・血管炎など

潰瘍性大腸炎に伴う十二指腸病変久部　高司 , 二村　聡 36巻4号 , 2024年4月 , pp.584-585

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疾患の概要

　潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis：UC）は，大腸にびまん性に粘膜に炎症をきたすが，胃十二指腸および小腸に病変を合併することも明らかとなっている。内視鏡所見の特徴として，びまん性・連続性に大腸病変に類似した顆粒状粘膜，びらん，易出血性・脆弱性粘膜，潰瘍などの所見を認める。また，病理組織学的には大腸病変の所見に類似したびまん性炎症細胞浸潤，陰窩炎，陰窩膿瘍などの所見を認めることがある。UC関連の上部消化管病変の頻度は4.7～7.6％と報告^{1, 2）}され，こうした病変のほとんどは活動期の左側・全大腸炎型または大腸全摘出後症例に認める。

潰瘍性大腸炎に伴う小腸病変小林　清典 36巻4号 , 2024年4月 , pp.586-587

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疾患の概要

　全大腸炎型の潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis：UC）において，右側結腸の炎症が回盲弁を超えて回腸側にも連続して広がる場合，backwash ileitis（BI）として認識される。BIの成因として，①回盲弁が完全に閉鎖しないことで，大腸の剝離した粘膜や毒素，内容物が逆流して回腸側に炎症が惹起されるとの説と，②大腸の炎症と同じ機序で回腸側に炎症が起きるとの説があるが，前者のほうが妥当とされている。UCにおけるBIの合併頻度は，五十嵐ら^1）の外科切除標本を用いた検討では29％（13/45例）で，回盲弁からの病変範囲は平均9.8（1～29）cmであったと報告されている。自施設では高田ら^2）が，UC 910例のうち内視鏡所見で明らかなBIと診断されたのは7例（0.8％）のみであったと報告している。なおBI合併7例のうち5例はステロイド大量静注療法が必要で，3例は内科治療に抵抗性で外科手術が必要であった。BIを合併したUCは重症例が多く，より強力な治療を必要とする可能性がある。この他，BI合併例では大腸全摘術後に小腸炎を合併しやすいとの報告^1）や，BIは大腸癌合併の危険因子とする報告^3）があるが一定した見解は得られていない。

回腸囊炎小林　清典 36巻4号 , 2024年4月 , pp.588-589

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疾患の概要

　回腸囊炎は，大腸（亜）全摘術を受けた患者の回腸囊粘膜に発生する非特異性炎症であり，多くは潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis：UC）の術後患者に発生する。抗菌薬が有効な場合が多いため，発症には腸内細菌が関与すると考えられている。なお家族性大腸腺腫症の術後患者では発症頻度が低いことから，UCに伴う腸管免疫の異常も発症に関与していると考えられる。UC術後の回腸囊炎の累積発症率は，本邦例の集計では術後1年で10.7％，5年で24.0％，10年で38.2％と報告^1）されている。回腸囊炎に伴う臨床症状は，排便回数の増加や水様性下痢，血便，腹痛，漏便などである。なお排便回数の増加や下痢は，回腸囊炎を合併していなくてもUC術後にみられるため，診断には内視鏡検査が必要になる。回腸囊炎の診断基準として，厚生労働省の調査研究班からは臨床症状と内視鏡所見からなる診断基準が提唱されている^2）。

Crohn病の十二指腸病変松浦　稔 36巻4号 , 2024年4月 , pp.590-591

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疾患の概要

　Chron病（Chron’s disease：CD）の病変は全消化管に生じることが特徴であり，その診断に最も有用な内視鏡所見は縦走潰瘍と敷石像（敷石様外観）である。このような典型的な所見はおもに小腸や大腸に認められ，上部消化管では軽微で非進行性の病変が多い。しかし，CDにみられる上部消化管病変のなかにも特異的と考えられる所見が存在する。そのため，潰瘍性大腸炎の場合と異なり，CDの上部消化管病変は罹患範囲の同定やCDの確定診断における臨床的意義が高い。実際，厚生労働省難治性炎症性腸管障害調査研究班が定めるクローン病診断基準においても，「特徴的な胃・十二指腸病変」が副所見の一つとしてあげられている^1）。CDにみられる代表的な十二指腸病変としては，ノッチ様陥凹，数珠状隆起，アフタ様びらん，不整形潰瘍，狭窄などがあげられる^{2, 3）}。

Crohn病の小腸病変横山　薫 , 伊藤　隆士 , 小林　清典 36巻4号 , 2024年4月 , pp.592-593

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疾患の概要

　Crohn病（Crohn’s disease：CD）は主として10歳台後半から20歳台の若年者に発症し，本邦では男性が多いとされる。腹痛や下痢などの消化器症状と発熱や体重減少などの全身症状さらに関節炎や皮膚病変などの腸管外合併症も呈する全身性の慢性炎症性腸疾患である^1）。小腸や大腸に病変を有する症例が多く，炎症の再燃と寛解を繰り返す経過中に腸管合併症として狭窄や瘻孔形成をきたすことが少なくない。

Crohn病に随伴した小腸癌内野　基 , 池内　浩基 36巻4号 , 2024年4月 , pp.594-595

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疾患の概要

　Crohn病（以下，CD）でも長期にわたる腸管炎症に癌が合併することが知られているがその大部分は大腸癌で，小腸癌の合併は少ないと考えられている。しかし過去のメタ解析では小腸癌発生相対リスクは31.2（95％CI：15.9～60.9），累積危険度は小腸型 CD発症後10年の経過で0.2％，25年で2.2％であった^1）。筆者が行ったメタ解析では大腸癌発生相対リスクは2.13 （95％CI：1.68～2.70），小腸癌発生相対リスクは25.91（95％CI：15.67～42.82）といずれも有意に高かったが，報告上での有病率をみると大腸癌57/7,344（0.77％），小腸癌有病率17/7,344（0.23％）と，特に小腸癌では高いとはいいがたい^2）。報告例からみた小腸癌の特徴は若年，男性に多い，遠位小腸に多いとされ，長期罹患，多発潰瘍，瘻孔形成部，バイパスなどによる空置腸管が発癌の危険因子とされている^3～5）。

腸管型Behçet病，単純性潰瘍の小腸病変堀木　紀行 , 中村　美咲 , 中川　勇人 36巻4号 , 2024年4月 , pp.596-597

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疾患の概要

　腸管型Behçet病はBehçet病（BD）の特殊型と分類され，BD診断基準の完全型または不完全型を満たすことが必須で，消化管穿孔や大量出血による緊急手術のリスクになること，腸管切除術後の高い再発率から予後不良因子である。BD徴候としては，有痛性反復性口腔内アフタ性潰瘍が多く，完全型や眼病変は少ない。単純性潰瘍は，1835年のCruveilhierによる報告に始まるとされ，BD徴候を伴わず回盲部近傍に好発し組織学的には慢性活動性非特異性炎症所見を示す深掘れ潰瘍である。両者を内視鏡的，組織学的に鑑別することは困難であり，BD徴候や臨床経過が決め手となる^1）。

骨髄異形成症候群に伴う小腸病変川島　一公 , 引地　拓人 , 鬼澤　道夫 , 郡司　直彦 , 綿引　優 , 持丸　友昭 , 石崎　優斗 , 村上　舞 , 大平　弘正 36巻4号 , 2024年4月 , pp.598-599

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疾患の概要

　骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndrome：MDS）は，造血幹細胞に異常が生じることにより正常な血液細胞が作られなくなる疾患である。その発症には，造血幹細胞にゲノム異常やエピゲノム異常などの蓄積や，炎症性サイトカインやシグナル伝達異常などが関与すると考えられている。MDSの一部は急性骨髄性白血病に移行し，自己免疫疾患を合併することもある^1）。

非特異性多発性小腸潰瘍症梁井　俊一 , 栁川　直樹 , 松本　主之 36巻4号 , 2024年4月 , pp.600-601

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疾患の概要

　非特異性多発性小腸潰瘍症は岡部ら^1）によって提唱された小腸疾患概念である。幼・若年期の女性に好発し，慢性の鉄欠乏性貧血と低蛋白血症を主徴とする小腸潰瘍症であり，終末回腸以外の回腸に輪走あるいは斜走する帯状の多発性難治性潰瘍が発生する。血族結婚や同胞発症など常染色体潜性の遺伝形式を示すことを契機に，原因遺伝子としてプロスタグランジン・トランスポーターを規定するSLCO2A1遺伝子が同定された^{2, 3）}。このことから，本症の名称はchronic enteropathy associated with SLCO2A1 gene（CEAS）となっている。SLCO2A1遺伝子は肥厚性皮膚骨膜症の原因遺伝子でもあり，CEASの男性症例では太鼓ばち状指，長管骨の骨膜性骨肥厚，皮膚肥厚の症状が認められることがある。

家族性地中海熱遺伝子関連腸炎我妻　康平 , 横山　佳浩 , 平山　大輔 , 秋田　浩太朗 , 山川　司 , 風間　友江 , 林　優希 , 仲瀬　裕志 36巻4号 , 2024年4月 , pp.602-603

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疾患の概要

　近年，inflammatory bowel disease unclassified（IBDU）のなかに，Mediterranean fever（MEFV）遺伝子が関与する病態があることが明らかとなってきた^1，2）。MEFV遺伝子は家族性地中海熱（familial Mediterenean fever：FMF）の責任遺伝子である。FMFは周期性発熱と漿膜炎を特徴とする遺伝性自己炎症性疾患であり^3），これまでに数多くのMEFV遺伝子配列変異が報告されている。FMFの病態はインフラマソームの異常な活性化に伴うinterleukin-1βの過剰産生であり，多くの例でコルヒチンが奏効する。

IgA血管炎（Henoch-Schoenlein紫斑病）小澤　俊一郎 , 若尾　聡士 , 佐藤　公 36巻4号 , 2024年4月 , pp.604-605

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疾患の概要

　血管炎の国際分類であるChapel Hill分類2012（CHCC2012）^1）で，Henoch-Schönlein 紫斑病（かつてアナフィラクトイド紫斑病）と呼ばれていた疾患群が，IgA血管炎として病名変更され「IgA血管炎は，小血管（おもに毛細血管，細静脈，細動脈）を侵すIgA1優位の免疫沈着を有する血管炎。しばしば皮膚と消化管を侵し，よく関節炎を起こす。IgA腎症と見分けのつかない糸球体腎炎が起きてもよい」と定義されている。

ANCA関連血管炎川崎　啓祐 , 梅野　淳嗣 , 谷口　義章 , 川床　慎一郎 , 森山　智彦 , 鳥巣　剛弘 36巻4号 , 2024年4月 , pp.606-607

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疾患の概要

　抗好中球細胞質抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）には好中球の顆粒酵素であるmyeloperoxidase（MPO）とproteinase 3（PR3）を標的抗原とするMPO-ANCAとPR3-ANCAがあり，ANCA関連血管炎（ANCA-associated vasculitis：AAV）はそれらが関連する血管炎症候群である^1）。なんらかの遺伝・環境要因，薬剤などにより産生されたANCAが好中球細胞膜上に表出したMPOやPR3に結合することにより好中球が活性化し血管炎が生じる。AAVにはおもに顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis：MPA），多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis：GPA，旧称：Wegener肉芽腫症），好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA，旧称：Churg Strauss症候群），腎限局型AAV，薬剤関連AAVがあり，前3疾患は小型血管炎に，腎限局型AAVは単一臓器血管炎に，薬剤関連AAVは推定病因を有する血管炎に分類されている^1～4）。MPAは毛細血管，細静脈，細動脈などの非肉芽腫性炎壊死性血管炎で，GPAはおもに上気道，肺，腎の壊死性肉芽腫性血管炎で，EGPAは気管支喘息，末梢血の好酸球増加とともに中・小血管の血管周囲への好酸球浸潤を伴う壊死性肉芽腫性血管炎である。

SLEに伴う小腸病変平田　一郎 , 中野　尚子 , 中川　義仁 36巻4号 , 2024年4月 , pp.608-609

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疾患の概要

　全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus：SLE）は自己免疫疾患であり，遺伝的素因（HLA遺伝子多型，疾患関連遺伝子バリアント）に環境要因（感染，女性ホルモン，紫外線，薬物など）が加わりB細胞が異常活性化され自己抗体（特に抗DNA抗体）を過剰産生する。これら抗体が抗原と結合して免疫複合体を形成し全身組織の血管壁に沈着して炎症や臓器障害をもたらす。本症の男女比は約1：9で，20～40歳台の女性に好発する。白人よりも黒人やアジア人など有色人種に多い^1）。SLEでは諸臓器における多彩な所見を認めるため診断基準の確立が困難とされ，いくつかの臨床項目・免疫学的項目からなるSLE分類基準^2）などを用いてSLEと判定される。また，分類基準項目以外に腹痛（急性腹症），嘔吐，下痢，消化管出血，腹膜炎，腹水なども認められる。これら症状の多くは治療薬剤（NSAID，ステロイド，免疫抑制薬）によるが，SLEの血管炎（循環障害）による蛋白漏出性腸症やループス腸炎によるものもある。

結節性多発動脈炎に伴う腸病変植田　剛 , 中本　貴透 , 佐井　壯謙 , 佐井　聡子 36巻4号 , 2024年4月 , pp.610-611

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疾患の概要

　結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa：PAN）は，Chapell Hill Consensus Conference 2012において「中・小動脈の壊死性血管炎で，糸球体腎炎あるいは細小動脈・毛細血管・細小静脈の血管炎を伴わず，抗好中球細胞質抗体（ANCA）と関連のない疾患」と定義されている。以前は同一疾患とされていたanti-neutrophil cytoplasmic antibody（ANCA）関連小型血管炎に分類される顕微鏡的多発動脈炎（microscopic polyangiitis：MPA）とは血管障害部位も異なっている。男女比は 1：1～2，発症平均年齢は55歳とされ，腎臓，肺，神経系などが炎症の好発部位であるが，消化管も炎症部位の一つであり，おもに腸間膜動脈炎に伴う腸管虚血をきたすことにより潰瘍，狭窄，出血，穿孔，また微小動脈瘤からの出血などのさまざまな病変を起こしうる^1）。消化管病変の発生部位は食道3％，胃16％，十二指腸16％，小腸59％，大腸37％と小腸病変の頻度が最も高い^2）。本邦では約70％に認められるとされており，PANの予後不良因子の一つにあげられている。ステロイドと免疫抑制薬の併用で5年生存率は75～80％と良好な成績が報告されているが，未治療症例の予後は依然として悪く，その二大死因として心血管障害と消化管穿孔があげられている。

全身性強皮症に伴う小腸病変平田　一郎 36巻4号 , 2024年4月 , pp.612-613

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　全身性強皮症（systemic sclerosis：SSc）は皮膚，肺，心，腎，消化管など全身諸臓器の線維化をきたし，皮膚硬化を主徴とする自己免疫疾患（膠原病）である。発症に三つの病態〔①免疫異常で産生された自己抗体による組織の炎症，②炎症性サイトカインなどによる線維芽細胞の活性化，③血管障害（小血管内膜肥厚）〕の関与が推測されている。本症は30～50歳台の女性に好発する。SScの診断基準には，大基準「両側性の手指を超える皮膚硬化」，小基準「①手指に限局する皮膚硬化，②爪郭部毛細血管異常，③手指尖端の陥凹性瘢痕/指尖潰瘍，④両側下肺野の間質性陰影，⑤抗トポイソメラーゼI抗体，抗RNAポリメラーゼⅢ抗体，抗セントロメア抗体のいずれかが陽性」などの症候があげられ，大基準あるいは小基準①および②～⑤のうち1項目以上を満たせばSScと診断する^1）。SScは膠原病のなかで消化管病変の合併頻度が最も高く，食道，小腸，大腸，胃の順に多い。消化管症状には胸焼け，嚥下障害，腹部膨満感，腹痛，便秘，下痢に加え，高度の腸管蠕動運動低下では偽性腸閉塞や腸内細菌異常増殖による吸収不良症候群などがある。

AAアミロイドーシス森本　泰隆 , 上田　智大 , 大野　智之 , 小西　英一 36巻4号 , 2024年4月 , pp.614-615

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疾患の概要

　アミロイドーシスは，繊維性の特異な蛋白であるアミロイド物質が特定の臓器に沈着し，機能障害をきたす難治性疾患の総称である。アミロイド蛋白の種類や沈着様式によって細分化されるが，AAアミロイドーシスは，急性炎症に鋭敏に反応する急性期蛋白 serum amyloid A protein（SAA）の代謝産物が，腎臓や消化管など全身臓器に沈着する疾患である^1）。十二指腸，小腸が沈着の好発臓器であり，消化管運動障害や粘膜血流障害を生じることにより，食欲不振，慢性下痢，吸収不良，体重減少，貧血などの症状を呈する。本症は，関節リウマチ（本症の90％を占める），結核，血管炎症候群，自己免疫疾患などの慢性炎症を基礎疾患とする。全消化管に沈着するが，内視鏡的に形態学的変化をとらえやすい十二指腸球部や十二指腸下行部の内視鏡生検による診断率が高い。早期にAAアミロイドーシスを診断し, 原疾患に対して生物学的製剤（抗IL-6抗体や抗TNFα抗体）を使用することにより，消化管病変も改善することが報告されており，その診断意義は大きい^2）。

ALアミロイドーシス濵田　麻梨子 , 杉本　光繁 , 河合　隆 36巻4号 , 2024年4月 , pp.616-617

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疾患の概要

　アミロイドーシスとはアミロイドと呼ばれる線維構造をもつ異常蛋白質がさまざまな臓器に沈着し，機能障害を起こす病態を指す。アミロイドのもととなる前駆蛋白質で分類することが一般的であり，臨床的に頻度の高いものとしては免疫グロブリン軽鎖を前駆体とするamyloid light chain（AL）アミロイドーシス，血清アミロイドAを前駆体とするamyloid A（AA）アミロイドーシス，トランスサイレチンを前駆体とする家族性アミロイドーシスおよび老人性全身性アミロイドーシス，β₂-マイクログロブリンを前駆体とする透析アミロイドーシスがある。消化管に親和性の高いアミロイドとしてはAL型とAA型が知られており，本稿ではALアミロイドーシスを中心に概説する。

好酸球性小腸炎佐々木　悠 , 阿部　靖彦 , 水本　尚子 , 上野　義之 36巻4号 , 2024年4月 , pp.618-619

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疾患の概要

　好酸球性消化管疾患（eosinophilic gastrointestinal disorders：EGIDs）は，消化器症状と，消化管における二次的な病態を除く好酸球優位の炎症を特徴とする疾患の総称である^{1, 2）}。食道に限局した好酸球性炎症を生じる好酸球性食道炎（eosinophilic esophagitis：EoE）とそれ以外の消化管にも好酸球性炎症を生じるnon-EoE EGIDsに大別される。Non-EoE EGIDsは好酸球性炎症を生じる消化管部位を付記し，好酸球性胃炎（eosinophilic gastritis：EoG），好酸球性小腸炎（eosinophilic enteritis：EoN），好酸球性大腸炎（eosinophilic colitis：EoC）と呼称する^2）。本邦ではnon-EoE EGIDsの報告例が多いが，国際的には稀な病態とされる^3）。Non-EoE EGIDsの発症には男女差はなく，発症年齢も幅広い層にわたる^1）。EoEと同様にアレルギー疾患を高頻度に伴う。病変は小腸に最も好発し，次いで大腸であるため，症状は下痢，腹痛が多い。

セリアック病村上　敬 , 樺　映志 , 北條　麻理子 , 八尾　隆史 , 永原　章仁 36巻4号 , 2024年4月 , pp.620-621

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疾患の概要

　セリアック病は小麦などに含まれるグルテンにより引き起こされる自己免疫類似疾患で，蛋白漏出性胃腸症を呈する^1）。グルテンに含まれるグリアジンに対してIgE非依存性に消化管に慢性炎症をきたすことが病態で，小麦アレルギーとは異なる。典型例では十二指腸を主体とした慢性炎症と絨毛萎縮がみられ，胃や大腸には病変を認めない。下痢や腹痛といった臨床症状はグルテン含有食で増悪し，グルテン除去食で改善する。地域性あるいは人種間の格差がみられ，欧米では罹患率0.2～1％の疾患であるのに対し，有色人種の罹患率はきわめて低い^2）。本疾患はhuman leukocyte antigen（HLA）クラスⅡ遺伝子DQ2とDQ8と強い関連があるが，日本人はそれら遺伝子を保有する頻度は低く，欧米とは遺伝的背景が異なると考えられている^3）。欧米ではセリアック病のスクリーニングとして慢性下痢症を有する患者に対して，血清学的に抗グリアジンIgA抗体や抗組織トランスグルタミナーゼIgA抗体，抗脱アミド化グリアジン関連ペプチドIgA・IgG抗体，抗平滑筋抗体，あるいは抗筋内膜抗体などが測定され，その感度・特異度はともに高いとされる一方で^4），本邦の患者ではこれら抗体が検出されることは少ない^3）。治療はグルテン除去食による食事療法が唯一の有効な方法である。

腸リンパ管拡張症山下　彩子 , 中村　正直 , 山村　健史 , 前田　啓子 , 澤田　つな騎 , 石川　恵里 , 村手　健太郎 , 加留部　謙之輔 , 川嶋　啓揮 36巻4号 , 2024年4月 , pp.622-623

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疾患の概要

　腸リンパ管拡張症（intestinal lymphangiectasia：IL）は，小腸からのリンパ流の閉塞によりリンパ管内圧が上昇することで腸リンパ管が拡張し，リンパ液が小腸へ漏出する稀な疾患である。リンパ液の漏出により蛋白漏出性腸症（protein-losing enteropathy：PLE）をきたす^1）。

虚血性小腸炎小林　清典 36巻4号 , 2024年4月 , pp.624-625

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疾患の概要

　虚血性小腸炎は，小腸の可逆性の循環障害に伴う虚血性病変の総称である。本症は原因不明の特発性と，原因が特定できる続発性に分類される。続発性の原因として，腸間膜動静脈閉塞，血管炎，血流低下，癒着や腸重積，ヘルニアによる血流障害などがあげられる^1）。また発病後の臨床経過により一過性型と狭窄型に分類されるが一過性型の報告は稀である。その原因として小腸の検索まで時間を要するため，多くは見逃されている可能性が高い。

Ⅱ．炎症性疾患　治療行為に伴う粘膜傷害

NSAIDによる粘膜傷害宮原　晶子 , 矢野　智則 , 山本　博徳 36巻4号 , 2024年4月 , pp.626-627

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疾患の概要

　非ステロイド性抗炎症薬（non-steroidal anti-inflammatory drugs：NSAID）は，解熱鎮痛薬としてさまざまな疾患に広く使用され，胃や十二指腸に限らず小腸粘膜傷害の原因となることが知られている。Grahamらによると，小腸カプセル内視鏡を用いた研究でNSAID使用群の71％になんらかの粘膜傷害がみられた^1）。また，Matsumotoらによると，ダブルバルーン内視鏡（double-balloon endoscopy：DBE）を用いたデータベースであるThe Japanese Study Group for Double-Balloon Endoscopy（JSG-DBE）を用いた研究では，NSAID内服症例の50％になんらかの小腸粘膜傷害が生じていた^2）。

低用量アスピリンによる粘膜傷害貝瀬　満 , 藤森　俊二 , 岩切　勝彦 36巻4号 , 2024年4月 , pp.628-629

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疾患の概要

　低用量アスピリン（low-dose aspirin：LDA）は虚血性心疾患や脳血管障害の抗血小板療法として高齢者を中心に約500万人が内服している^1）。血中アスピリンのCOX阻害作用とアスピリン吸収粘膜局所作用によって粘膜傷害を生じる。小腸で吸収される腸溶錠（バイアスピリン^Ⓡ）と胃で吸収される制酸緩衝錠（バファリン配合錠A81^Ⓡ）では，粘膜傷害プロファイルが異なる^2）。胃粘膜傷害は緩衝錠に多く，小腸粘膜傷害は腸溶錠に多いとされている^3）。一方，消化管出血リスクは両剤形で有意差がないと報告されている^4）。プロトンポンプ阻害薬（proton pump inhibitor：PPI）による非ステロイド性抗炎症薬（non-steroidal anti-inflammatory drug：NSAID）小腸粘膜傷害増悪が注目されているが，LDA小腸粘膜傷害の増悪については否定的な報告もある。LDA消化性潰瘍の治療・予防にはPPIが有効であり，PPIによるLDA小腸粘膜傷害増悪の真偽は不明だがPPIが推奨される。小腸粘膜傷害にはミソプロストールやレバミピドなどが一定の効果をあげる。

オルメサルタン関連スプルー様腸症吉岡　正雄 , 岡　寿紀 , 那須　淳一郎 36巻4号 , 2024年4月 , pp.630-631

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疾患の概要

　アンジオテンシンⅡ受容体拮抗薬，とりわけオルメサルタンによるスプルー様腸症が知られている。2012年にRubio-Tapiaらにより初めて報告された^1）。不明の機序により，十二指腸・小腸の絨毛上皮内にリンパ球が浸潤し，絨毛萎縮をきたす。また，十二指腸上皮下に膠原線維増生を認める症例も報告されている。下痢，脱水から，腎前性腎不全に至る。内服中止により，自覚症状は改善し，病理所見も正常化する。

抗腫瘍薬・分子標的薬起因性腸炎澤田　つな騎 , 中村　正直 , 川嶋　啓揮 36巻4号 , 2024年4月 , pp.632-633

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疾患の概要

　癌化学療法に伴う下痢症は，投与後数時間で出現するコリン作動性の早発性下痢と，数日経過してから出現する後発性下痢に分けられる。後発性下痢の発症機序は，薬剤作用による腸粘膜に損傷，運動障害，上皮成長因子受容体（epidermal growth factor receptor：EGFR）シグナル伝達経路の調節不全，腸内細菌叢の変化などが考えられている。後発性下痢を引き起こしやすい薬剤として5-フルオロウラシル（5-FU）やイリノテカン，EGFRおよびEGFRチロシンキナーゼ阻害薬（tyrosine kinase inhibitor：TKI）などが知られている。

免疫チェックポイント阻害薬による腸炎桜井　健介 , 小田切　信介 , 桂田　武彦 36巻4号 , 2024年4月 , pp.634-635

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疾患の概要

　免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor：ICI）は腫瘍細胞に対する免疫反応を活性化することで抗腫瘍効果を発揮するものであり，そのために自己炎症性疾患様の副作用が発現することがあり，それらは免疫関連有害事象と呼ばれている。免疫関連有害事象による消化管障害が，食道，胃に生じることは稀である。消化管障害のうち，最も高頻度にみられるのが大腸炎であり，その頻度は抗CTLA-4抗体では5～16％，抗PD-1/PD-L1抗体では1～2％に認めると報告されている。大腸炎発症までの期間については，治療開始から数日で発症する症例から，ICI治療終了から数カ月後に腸炎を発症する症例もあり，どの時期でも起こりうる。小腸炎に関しては非常に報告が少なく，数編の症例報告があるのみであり，発症率などの疫学はほとんどわかっていない。

GVHD小腸炎横山　佳浩 , 仲瀬　裕志 36巻4号 , 2024年4月 , pp.636-637

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疾患の概要

　移植片対宿主病（graft-versus-host disease：GVHD）はドナーリンパ球がレシピエントの組織適合抗原を非自己と認識し，腸管や肝臓，皮膚などを標的として免疫学的に攻撃する反応である。GVHD腸炎の病態はおもにドナー由来の組織障害性T細胞による腸管上皮細胞への直接傷害，T細胞由来のサイトカインによる組織傷害と考えられ，近年では腸管幹細胞への傷害や腸内細菌叢異常の関与も示唆されている^1）。多くは移植後100日以内にみられ（古典的急性GVHD），100日以降に発症する非典型例は遅発性急性GVHDと定義する^2）。急性GVHDの出現頻度は30～60％とされている。罹患部位は小腸が最も多く，カプセル内視鏡やバルーン内視鏡の発展により早期診断が可能となっている。病状が進行すると，麻痺性イレウスや重篤な場合では敗血症性ショックを起こし，予後不良となりうるため早期の診断・治療が必要である。

放射線性小腸炎秋元　直彦 , 貝瀬　満 , 田中　周 , 岩切　勝彦 36巻4号 , 2024年4月 , pp.638-639

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疾患の概要

　放射線性小腸炎は，放射線治療によって生じる消化管障害であり，診断と治療に難渋することがある。早期障害と晩期障害に分けられ，それぞれの病態が異なることが知られている^1）。早期障害では粘膜の発赤からびらん，潰瘍，出血，広範な粘膜脱落をきたす一方，晩期障害では，血管内皮細胞障害による血行障害に伴う血管拡張と組織の線維化，絨毛の萎縮が特徴的である。線維化が高度になると腸管狭窄をきたす。治療として，消化管出血にはアルゴンプラズマ焼灼術（argon plasma coagulation：APC），有症状の狭窄に対してはバルーン小腸内視鏡観察下でのバルーン拡張術などがある。APC施行時は，慢性炎症で脆弱化した腸管が穿孔するリスクも伴うことに留意する必要がある^2～4）。

肝動注化学療法による十二指腸粘膜傷害樫田　博史 , 上嶋　一臣 36巻4号 , 2024年4月 , pp.640-641

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疾患の概要

　十二指腸は腹腔動脈（CA）と上腸間膜動脈（SMA）の分枝の血流支配を受けているが，その間には前後の膵十二指腸アーケードなど吻合枝が発達しているため，CAかSMAの一方の本幹が閉塞しても，ただちに他方からの血流が補うため，虚血に陥ることはない。しかし，末梢レベルで血流障害をきたした場合は，その支配領域に虚血性変化を生じることがある。

盲係蹄症候群馬場　重樹 , 大野　将司 , 九嶋　亮治 36巻4号 , 2024年4月 , pp.642-643

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疾患の概要

　盲係蹄症候群（blind loop syndrome：BLS）は手術により生じた解剖学的盲係蹄（blind loop）に細菌の異常増殖をきたし，下痢や貧血，消化吸収不良を呈する病態である。本症候群には，腸管術後に解剖学的に盲係蹄を形成して症状を呈する狭義のものと，原因を問わず腸管内容物の停滞による腸内細菌叢の異常増殖により症状を呈する広義のものがある（表1）^1）。近年，盲係蹄症候群の病態は小腸内細菌の異常増殖が主であると考えられるようになり，小腸内細菌異常増殖症（small intestinal bacterial overgrowth：SIBO）と呼称されている。

Ⅲ．その他　血管性病変

大動脈十二指腸瘻小林　卓真 , 矢野　智則 , 山本　博徳 36巻4号 , 2024年4月 , pp.644-645

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疾患の概要

　大動脈腸管瘻は大動脈と近接しているどの消化管にも瘻孔形成しうるが，位置的に十二指腸水平部に最も多く，それを大動脈十二指腸瘻と呼ぶ。

静脈瘤杉本　光繁 , 河合　隆 36巻4号 , 2024年4月 , pp.646-647

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疾患の概念

　肝硬変などの疾患に起因して発症した門脈圧亢進症では，側副血行路として食道・胃静脈瘤が頻発し，日常臨床の現場で問題となることが多い。一般的に食道・胃静脈瘤に対して静脈瘤破裂の治療や出血予防のために疾患治療ガイドラインに準拠して内視鏡治療を行うが，治療に伴う血流変化によって，十二指腸や小腸を含む消化管に異所性静脈瘤が発生することがある。小原は食道・胃静脈瘤を有する症例1,149例中で，その3.8％に異所性静脈瘤を認めることを報告した^1）。日本門脈圧亢進症学会が施行した全国調査では，異所性静脈瘤の発症部位は，直腸が44.5％と最も多く，次いで十二指腸が32.9％，小腸が6.4％であることが示された^2）。また，その十二指腸・小腸静脈瘤の原因疾患は肝硬変が80.3％，肝外門脈閉塞症が10.4％であり，多くの症例で食道・胃静脈瘤に対する内視鏡的・外科的治療後に発生している。十二指腸・小腸静脈瘤は，約半数の症例で消化管出血を契機に発見され，特に小腸静脈瘤でその傾向が強いことが特徴である。診断は，上下部消化管内視鏡検査で直接観察することで行われるが，造影CTやMRIを含む他の画像所見で小腸静脈瘤の存在が疑われた際や上下部内視鏡検査でも特定できない原因不明の消化管出血症例に対応する際には，小腸内視鏡やカプセル内視鏡検査を行う必要がある。また，造影CTやMRIは局所の評価以外にも血行動態の評価も行うことが可能であるため，内視鏡検査と併用することが適切である。十二指腸・小腸静脈瘤の治療は内視鏡治療，インターベンショナルラジオロジー（interventional radiology：IVR），両者の併用療法，外科治療（小腸部分切除や静脈瘤結紮術）が選択される。十二指腸・小腸静脈瘤は血流量が多く，静脈瘤の破裂により致命的となるため，出血例に対する緊急内視鏡検査で出血点が同定された場合には，内視鏡的静脈瘤硬化療法（endoscopic injection sclerotherapy：EIS）が選択されることが多い。

小腸血管性病変大宮　直木 36巻4号 , 2024年4月 , pp.649-651

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疾患の概要

　最も多い小腸出血の原因の一つで，angiodysplasiaやDieulafoy病変はサイズが数mmと小さいことが大半のため，造影CTや小腸X線での描出は困難である。また，短時間で自然止血するためカプセル内視鏡やバルーン内視鏡を用いても診断に難渋することが多い。Angiodysplasiaは同時性，異時性に多発している場合が多く，1カ所治療を行っても，その後の経過で他部位より出血することがある。出血についてはDieulafoy病変や動静脈奇形（arteriovenous malformation：AVM）は動脈性出血をきたすため出血量が多く，ショック状態になる場合も多いが，angiodysplasiaの場合は一般的に毛細管出血oozingであり，ショック状態になることはまずなく，黒色便や暗赤色便を呈したり，場合によっては自覚症状に乏しく倦怠感程度で採血により貧血に気づく場合もある。

小腸多発血管腫河村　達哉 , 山村　健史 , 中村　正直 , 前田　啓子 , 澤田　つな騎 , 石川　恵里 , 横井　太紀雄 , 川嶋　啓揮 36巻4号 , 2024年4月 , pp.652-653

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疾患の概要

　小腸血管腫は消化管腫瘍全体の0.05％未満しかない比較的稀な腫瘍で，性差はないとされる^{1, 2）}。小腸血管腫は回腸よりも空腸に発生しやすく，時に多発例がみられることがある^2）。臨床症状としては消化管出血が最も多く，次いで貧血や腹痛があげられる。全身皮膚および消化管を中心に血管腫が多発する青色ゴムまり様母斑症候群（blue rubber bleb nevus syndrome：BRBNS）のような疾患もあり，小腸多発血管腫を見つけた際には皮膚疾患の検索が必要である。治療は一般的に手術が基本とされているが，多発例もあり手術では全病変の切除が困難なことがある^3）。近年，粘膜下層に留まっている小腸血管腫であれば，硬化剤による局注療法^4）やEMR^5）などの内視鏡治療を選択している報告があるが，小腸壁は菲薄であるため穿孔のリスクが高いことや不十分な内視鏡治療は治療後の再発をきたすリスクがあることを十分に留意する必要がある。

青色ゴムまり様母斑症候群三上　栄 36巻4号 , 2024年4月 , pp.654-655

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疾患の概念

　BRBNSは，1958年にBean^1）が青色調でゴム乳首様の感触を有する皮膚血管腫に対してblue rubber bleb nevus（青色ゴム乳首様母斑）と命名し，それらの患者が消化管を含む全身に血管腫を合併した症例をblue rubber bleb nevus syndrome（BRBNS）と報告したことに始まる。本邦では1967年に斉藤ら^2）による皮膚病変の報告が最初で，BRBNSを青色ゴムまり様母斑症候群と訳して報告したため，それ以降本邦ではその呼び方が正式名となった。本症の病態は海綿状または毛細血管性血管腫が全身に存在する血管腫症であるが，特に皮膚および消化管によくみられる。胎生期の分化発生過程における構造的欠陥ないし，形成不全が原因と考えられている。

Ⅲ．その他　憩室，先天性形成不全

Choledochocele 小川　貴央 36巻4号 , 2024年4月 , pp.656-657

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疾患の概要

　Choledochoceleは，胆管末端の十二指腸壁内部分が囊腫状に拡張した形態異常で，Alonso-Lejら^1）の分類による先天性胆道拡張症のⅢ型に相当する。本邦の先天性胆道拡張症の頻度は，1.3万人に1人と欧米（10～15万人に1人）と比較して高いが，choledochoceleは先性胆道拡張症の約1～4％を占めるにすぎない稀な疾患である^2）。Choledochoceleの合併症として頻度が高いものは胆道結石と膵炎であり，その機序として，囊腫による胆汁や膵液のうっ滞が考えられている^3）。神澤らは，胆汁と膵液の流出動態の観点からcholedochoceleを①胆管と膵管が形成する共通管が囊状に拡張した共通管拡張型，②胆管末端部が囊状に拡張し，膵管と短い共通管を形成して十二指腸乳頭部に開口する胆管末端部拡張・共通管形成型，③胆管末端部が囊状に拡張し，膵管とは別口で主乳頭に開口する胆管末端部拡張・共通管非形成型，の三型に分類し，胆道結石の合併はいずれの型でもよくみられるが，膵炎に関しては，共通管拡張型と胆管末端部拡張・共通管形成型のみでみられたことを報告している^3）。Choledochoceleは十二指腸壁内に位置するため，囊腫の上流の胆管および膵管周囲にOddi括約筋が存在し，他の先天性胆道拡張症と異なり，形態的に膵・胆管合流異常を伴わないが，一部の症例では胆汁中アミラーゼが高値を示し，膵液の胆道内逆流が起こっている可能性が指摘されている^{3, 4）}。特に共通管拡張型では，囊腫内で明らかに膵液と胆汁の混和，貯留が生じるため，膵・胆管合流異常ほど高頻度ではないものの胆道癌の合併に注意が必要である^{3, 4）}。Choledochoceleの治療としては囊腫の開放を目的として，内視鏡的乳頭括約筋切開術（endoscopic sphincterotomy：EST）が施行されている^2～4）。

傍乳頭憩室小川　貴央 36巻4号 , 2024年4月 , pp.658-659

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疾患の概要

　憩室は，消化管壁が外側に囊状に突出したものであり，消化管のいずれの部位にも生じるが，大腸，十二指腸で頻度が高い。十二指腸憩室の70～90％は乳頭近傍に発生し，明確な定義はないが，一般的には主乳頭から1～3cm以内に存在する憩室を傍乳頭憩室と呼ぶ^1）（傍乳頭憩室の頻度および大きさは加齢とともに増大する傾向があり，憩室の形成には，加齢による消化管壁の脆弱化や腸管内圧の亢進などが関与していると考えられている^1～3））。傍乳頭憩室の大部分は無症状で，上部消化管内視鏡検査やERCPを施行した際に偶然発見され，治療の適応となるものは少ない。稀に憩室炎や穿孔，出血をきたすことがあり，その場合には治療の適応となる。憩室炎に対しては，抗菌薬投与による保存的加療が行われるが，穿孔をきたした場合には，外科的治療が必要となることが多い。出血に対しては，内視鏡的止血術が第一選択で，その方法としてはクリップ法，純エタノール局注法，エピネフリン加高張食塩水（hypertonic saline-epinephrine：HSE）局注法，高周波凝固法などが行われている。内視鏡的止血術が困難である場合には，動脈塞栓術や外科手術が必要となる。

十二指腸腔内憩室井手野　昇 , 仲田　興平 , 小山　虹輝 , 山本　猛雄 , 阿部　俊也 , 渡邉　雄介 , 池永　直樹 , 中村　雅史 36巻4号 , 2024年4月 , pp.660-661

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疾患の概要

　十二指腸腔内憩室（intraluminal duodenal diverticulum：IDD）は十二指腸内腔に突出する囊状の膜様構造を呈する憩室で，稀な先天性奇形である^1）。IDDは胎生期より遺残した不完全十二指腸隔膜が腸蠕動や食物などの圧力により肛門側に進展され囊状に変化したとされる不完全十二指腸隔膜説や，胎生期において十二指腸に発生する重複腸管と同様の機序で発生するとされる重複説などがある。発症年齢は20歳以上がほとんどであり，先天的な要因に後天的な要因が加わることでIDDが形成されると推察される。また，報告例の多くで病理学的に筋層の欠如が認められることから，不完全十二指腸隔膜説が有力とされている^2）。IDDは上腹部痛・嘔気嘔吐・腹部膨満感を主訴に発見されることが多く，先天性，後天性の合併症を有することが報告されている。先天性の合併症率は19％で，輪状膵・腸回転異常・異所性膵などの頻度が高い。後天性の合併症率は54％で，胃・十二指腸潰瘍の頻度が高く（22％），急性膵炎の合併例は14％である^3）。IDDによる後天的合併症で保存的治療が困難である例は治療対象となる。第一選択は憩室切除で，以前より外科的憩室切除が行われてきたが，本邦では1979年のHajiroら^4）の報告以来，内視鏡的切除例の報告も散見される。内視鏡的切除に関しては内視鏡吸引下にスネアリングを行う方法や，十二指腸壁や十二指腸乳頭部の損傷を防ぐために2チャネルスコープを用いて憩室を把持しながら切除する方法が報告されている。内視鏡的切除術は外科的切除術に比べて低侵襲であるが，十二指腸乳頭部の損傷や切除断端からの出血などの合併症に対する注意が必要である^2）。

十二指腸膜様狭窄症高木　泰介 , 井手　麻友美 , 小島　洋平 , 鶴見　賢直 , 橋本　佳和 , 大木　亜津子 , 竹内　弘久 , 阪本　良弘 , 須並　英二 , 阿部　展次 36巻4号 , 2024年4月 , pp.662-663

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疾患の概要

　先天性十二指腸膜様狭窄症は稀な疾患であり十二指腸に形成された膜様物（web）が存在するが，小孔（orifice）によって口側と肛門側腸管の交通が保たれていることが特徴である。発生頻度は9,000～40,000人に1人であり^1），発生原因は胎生期12週ごろに起きる十二指腸生理的閉塞の再開通障害とされている^2）。十二指腸膜様狭窄症は幼児期以前に診断されることが多いが，約30％は成人期に診断される^3）。新生児症例では平坦なwebがみられるが，成人症例のwebは長い年月をかけて蠕動の圧力により囊状に拡張して肛門側腸管の内腔に突出しており，その形状が吹き流し（windsock）に似ていることからwindsock型と呼ばれている^{3, 4）}。Webは83％が乳頭部付近に存在し，7％が本例のように複数（最大5個）存在し，orificeの開口部は35％がwebの中心にあり65％が偏在している^4）。なお，類似した疾患概念として十二指腸内憩室（intraluminal duodenal diverticulum：IDD）がある。IDDは全周性（funnel type）と非全周性（pocket type）に大別されるが，全周性IDDは十二指腸膜様狭窄症と同一であると考えられている^5）。臨床症状は，食後の腹部膨満感，反復性嘔吐，腹痛，体重減少などである。治療は，外科的治療による十二指腸形成を伴う膜切除が標準術式であるが，近年ではダイヤモンド吻合術や腹腔鏡下および内視鏡下によるwebの切除や切開も行われている^{3, 4）}。いずれの治療法においても，Vater乳頭の位置を確実に確認して損傷しないことが重要である。

腸管重複症竹内　弘久 , 高木　泰介 , 小島　洋平 , 鶴見　賢直 , 橋本　佳和 , 大木　亜津子 , 阪本　良弘 , 須並　英二 , 阿部　展次 36巻4号 , 2024年4月 , pp.664-665

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疾患の概要

　腸管重複症は，球状ないし細長い管腔構造を呈し，①平滑筋層を有し，②消化管粘膜（類似粘膜）で覆われ，③本来の消化管と一部が密接していると定義されており，舌根から肛門に至る全消化管のどの部位にも発生する先天性疾患である^1）。出生の4,500人に1人の頻度でみられ，十二指腸以下の腸管に発生するものが8割以上で，特に回盲部を含む回腸に半数以上発生するとされる。性別では男性57％，女性43％で若年男性に多い。70～80％が2歳未満で嘔吐や腹満などの消化管通過障害の症状を呈し発見される^2）。発生機序としては，腸管再開通阻害説，脊索分離障害説，血行障害説がある^{3, 4）}。形態が非常に多様で，①管状憩室型（小腸管の側面から分岐し，40～50cmの長さを形成し，胸腔内に達するものなど），②ダブル・バレル様型（一端が小腸や結腸と交通する長管状のもので，本来の腸管と並走している），③囊型（腸間膜の中に遺残して存在し，本来の腸管に隣接または密着するが，ほとんどは本来の腸管と交通していない），最も多い④球状管腔型（消化管の一部から生じ，一般的には消化管と交通していない）に分類される^1）。

小腸憩室池原　久朝 , 横山　薫 , 小林　清典 , 草野　央 36巻4号 , 2024年4月 , pp.666-667

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　小腸の憩室は消化管疾患のなかでも重要な臨床的疾患で，おもに高齢者に発生する。小腸憩室の有病率は0.06～0.31％で全消化管憩室の1.4～3.2％と報告されている^1）。小腸憩室の好発部位は空腸が多く，小腸憩室の約80％が空腸に存在する。小腸憩室の多くは仮性憩室である。Meckel憩室は真性憩室で小腸憩室とは発生の過程も異なることから区別される。小腸憩室の診断にはカプセル内視鏡（capsule endoscopy：CE）や小腸内視鏡，消化管造影検査が行われる。CEは小腸全体を包括的に可視化する非侵襲的内視鏡検査であり，微小なangiodysplasiaや小腸憩室の検出においても有用性は高い。小腸憩室は合併症を伴わなければ無症状である。合併症には憩室炎，穿孔，膿瘍形成，出血，狭窄などがある^2）。憩室炎による穿孔から腹腔内膿瘍を形成した場合などでは外科切除が必要となる場合もある。小腸出血に対しては小腸内視鏡による止血処置が有効とされる。

Meckel憩室小形　典之 , 大塚　和朗 , 工藤　進英 36巻4号 , 2024年4月 , pp.668-669

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疾患の概要

　Meckel憩室は全人口の1～2％程度に発生し，男女比は2：1とされている。成人では回盲弁より口側約60～100cmに，新生児では約30～50cmの箇所に認める真性憩室である。Meckel憩室は多くの場合，無症状で経過することが多いが，約4～20％で合併症を有すると報告されている^1）。症状としては，出血が最も多く，腸閉塞・腸重積，憩室炎や穿孔である。合併症は小児に多く認め，年齢が高くなるにつれ頻度は低い傾向がある。治療は，基本的に外科的切除が行われる。

Ⅲ．その他

翻転憩室吹田　洋將 , 豊水　道史 , 佐藤　育也 , 齋藤　徹 36巻4号 , 2024年4月 , pp.670-671

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疾患の概要

　消化管の翻転（反転）・内反（内翻）は「その組織が本来あるべき部位から何らかの要因で腸管内に向きを変えている病態」と定義されている^1）。翻転したMeckel憩室を内視鏡的に観察した症例報告は散見されるが，翻転した十二指腸・空腸・回腸憩室を内視鏡的に観察した報告例は医中誌・PubMed を調べたかぎりは，自験例を含め3例のみあった^{2, 3）}。

胆道・十二指腸瘻（胆石イレウス）今津　博雄 , 大澤　朗太 , 山田　康二 , 青木　央 36巻4号 , 2024年4月 , pp.672-673

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疾患の概要

　胆道・消化管瘻は，胆道と消化管が交通する病態であり，瘻孔形成の原因として胆石が最も多く，その他，消化性潰瘍，悪性腫瘍による浸潤があげられる。さらに瘻孔形成の部位として胆囊・十二指腸瘻孔が最も多く，その90％に胆囊結石が関与している^{1, 2）}。このため本稿ではおもに胆囊・十二指腸瘻および胆石イレウスについて解説する。

子宮内膜症今枝　博之 , 宮口　和也 , 松本　悠 , 塩味　里恵 , 大庫　秀樹 , 都築　義和 , 菅野　優貴 , 石澤　圭介 , 山田　健人 , 細江　直樹 36巻4号 , 2024年4月 , pp.674-675

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疾患の概要

　子宮内膜症は，子宮内膜またはそれに似た組織が子宮の内側以外の場所で増殖する非腫瘍性疾患である。近年，出産回数の減少，初産年齢の高齢化が進み，女性が生涯に経験する月経回数が増えたことで，子宮内膜症患者は増加している^1）。腸管子宮内膜症は全子宮内膜症の12～37％にみられ^2），発生部位としては直腸～S状結腸72％，小腸7％，盲腸4％，虫垂3％と報告され^2），回腸では回腸末端から20cm以内が83％であった^3）。病巣の多くは腸管の漿膜下層から固有筋層に存在し，粘膜面まで達するものは少ない。好発年齢は20～30歳台で，おもな症状としては月経痛，下痢，下血，不妊などがみられる。回腸に発生した場合は腸閉塞症状で発症することが多い。腸管壁の線維化が進み狭窄が強くなると月経周期と症状が同期しなくなる。

小腸muco-submucosal elongated polyp 中村　直裕 , 和久津　亜紀子 , 有馬　美和子 , 長田　宏巳 36巻4号 , 2024年4月 , pp.676-677

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疾患の概要

　1994年に真武らが「正常粘膜で覆われ，粘膜下層の静脈・リンパ管拡張を伴う浮腫状の疎性結合織からなり，正常の筋層を認めない細長い有茎性の非腫瘍性ポリープ」をcolon muco-submucosal elongated polyp（CMSEP）と呼称した^1）。小腸にも同様な特徴を有するポリープが存在することを2000年に西脇らが報告し^2），2008年，杉森らは小腸MSEP （enteric MSEP：EMSEP）という呼称を提案した^3）。なんらかの原因で生じた粘膜，粘膜下層の隆起が腸の蠕動運動などにより，物理的に引き伸ばされて，特徴的な細長いポリープが形成される可能性が示唆されている。EMSEPの報告数は少なく，明確な頻度は不明である。年齢は30～80歳台とさまざまで，男性にやや多い。上部空腸，回腸末端に多く，大きさは数mmから20cmとさまざまである。内視鏡所見は，明瞭な頭部・茎部の境界がなく，脳回転状皺襞や発赤を伴うことが多い。症状は下血，貧血が多く，カプセル内視鏡やバルーン小腸内視鏡（ballon assisted enteroscopy：BAE）で精査を行って発見されることがほとんどである。非腫瘍性ポリープであるため治療は内視鏡的切除が多いが，外科手術が行われることもある。

小腸異物（義歯）飛田　拓途 , 秋葉　星哉 , 有馬　美和子 , 坂本　純一 36巻4号 , 2024年4月 , pp.678-679

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疾患の概要

　消化管異物の80～90％は経肛門的に排出され，内視鏡的除去を要する症例は10～20％とされる^1）。特に食道や幽門輪を通過して小腸へ至ると自然排出率は高く，本邦における内視鏡的異物除去の報告においても小腸異物の割合は3.7％と低い^2）。一方，バルーン内視鏡（balloon assisted endoscopy：BAE）の普及により，小腸異物に対して内視鏡的に除去できる症例が増え，カプセル内視鏡が53％，胆道や消化管の医療用ステントが21％を占め^{3, 4）}，医療行為に関連する症例が多いことが特徴である。

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目次 36巻4号 , 2024年4月 , pp.434-438

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英文目次 36巻4号 , 2024年4月 , pp.439-442

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次号予告 36巻4号 , 2024年4月 , pp.682-682

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バックナンバー 36巻4号 , 2024年4月 , pp.682-682

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投稿規定 36巻4号 , 2024年4月 , pp.683-683

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編集後記 36巻4号 , 2024年4月 , pp.684-684

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基本情報

消化器内視鏡
36巻4号
(2024年4月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0915-3217 東京医学社

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消化器内視鏡 36巻4号 (2024年4月発行)

特集 十二指腸・小腸疾患アトラス

Ⅰ．腫瘍，腫瘍様病変 総論

Ⅰ．腫瘍，腫瘍様病変 化生や上皮性腫瘍

Ⅰ．腫瘍，腫瘍様病変 リンパ増殖性病変

Ⅰ．腫瘍，腫瘍様病変 粘膜下腫瘍/粘膜下腫瘍様病変

Ⅰ．腫瘍，腫瘍様病変 消化管ポリポーシスと類似ポリープ

Ⅱ．炎症性疾患 感染症：細菌性

Ⅱ．炎症性疾患 感染症：ウイルス性

Ⅱ．炎症性疾患 感染症：寄生虫，原虫性

Ⅱ．炎症性疾患 自己免疫疾患・膠原病・血管炎など

Ⅱ．炎症性疾患 治療行為に伴う粘膜傷害

Ⅲ．その他 血管性病変

Ⅲ．その他 憩室，先天性形成不全

Ⅲ．その他

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特集　十二指腸・小腸疾患アトラス

Ⅰ．腫瘍，腫瘍様病変　総論

Ⅰ．腫瘍，腫瘍様病変　化生や上皮性腫瘍

Ⅰ．腫瘍，腫瘍様病変　リンパ増殖性病変

Ⅰ．腫瘍，腫瘍様病変　粘膜下腫瘍/粘膜下腫瘍様病変

Ⅰ．腫瘍，腫瘍様病変　消化管ポリポーシスと類似ポリープ

Ⅱ．炎症性疾患　感染症：細菌性

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Ⅱ．炎症性疾患　自己免疫疾患・膠原病・血管炎など

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Ⅲ．その他　憩室，先天性形成不全

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