Whipple病

Whipple’s disease

疾患の概要

　Whipple病は，グラム陽性桿菌であるTropheryma Whippleiの感染により生じる全身性の慢性細菌性感染症であり，関節痛，消化器症状，体重減少などの多彩な臨床症状を呈する疾患である。Tropheryma Whippleiは土壌や海水などの自然環境下に存在する菌であり，感染経路は汚染された飲料水や土壌などからの経口感染が考えられている^1）。本疾患は欧米の白人中年男性に多く，本邦からの報告は十数例と稀である。本邦においても平均発症年齢は50歳台前半で，男性に多く欧米と同様の傾向がみられた^2）。典型例では十二指腸や空腸から感染が起こり，ゆっくりと下痢，発熱，腹痛，吸収不良を伴う体重減少がみられる。さらに感染が広がり，関節・神経・肺・皮膚・眼などに所見を認めることがある。このように，本症の臨床症状は多彩で非特異的であり，症状のみから本症を想起するのは困難なため，罹病期間は数カ月から数年に及ぶことが多い。内視鏡でみられる十二指腸から小腸のびまん性白色絨毛が特徴的であり，最近の本邦における症例のほとんどが，上部消化管内視鏡検査における十二指腸の白色絨毛を契機に診断されており，非常に有用な所見と考えられる^2）。治療はCTRX 2g/日を点滴静注で2週間投与したあとに，維持療法として最低でも1年以上のST合剤4錠/日の内服が推奨されている^1）。治療後に30％程度再燃があり，長期間経過してから再燃した報告もあるため，生涯にわたるフォローが必要である。