結節性多発動脈炎に伴う腸病変

Small intestinal lesions in polyarteritis nodosa （PN）

疾患の概要

　結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa：PAN）は，Chapell Hill Consensus Conference 2012において「中・小動脈の壊死性血管炎で，糸球体腎炎あるいは細小動脈・毛細血管・細小静脈の血管炎を伴わず，抗好中球細胞質抗体 （ANCA）と関連のない疾患」と定義されている。以前は同一疾患とされていたanti-neutrophil cytoplasmic antibody（ANCA）関連小型血管炎に分類される顕微鏡的多発動脈炎（microscopic polyangiitis：MPA）とは血管障害部位も異なっている。男女比は 1：1～2，発症平均年齢は55歳とされ，腎臓，肺，神経系などが炎症の好発部位であるが，消化管も炎症部位の一つであり，おもに腸間膜動脈炎に伴う腸管虚血をきたすことにより潰瘍，狭窄，出血，穿孔，また微小動脈瘤からの出血などのさまざまな病変を起こしうる^1）。消化管病変の発生部位は食道3％，胃16％，十二指腸16％，小腸59％，大腸37％と小腸病変の頻度が最も高い^2）。本邦では約70％に認められるとされており，PANの予後不良因子の一つにあげられている。ステロイドと免疫抑制薬の併用で5年生存率は75～80％と良好な成績が報告されているが，未治療症例の予後は依然として悪く，その二大死因として心血管障害と消化管穿孔があげられている。