ALアミロイドーシス

AL amyloidosis

疾患の概要

　アミロイドーシスとはアミロイドと呼ばれる線維構造をもつ異常蛋白質がさまざまな臓器に沈着し，機能障害を起こす病態を指す。アミロイドのもととなる前駆蛋白質で分類することが一般的であり，臨床的に頻度の高いものとしては免疫グロブリン軽鎖を前駆体とするamyloid light chain（AL）アミロイドーシス，血清アミロイドAを前駆体とするamyloid A（AA）アミロイドーシス，トランスサイレチンを前駆体とする家族性アミロイドーシスおよび老人性全身性アミロイドーシス，β₂-マイクログロブリンを前駆体とする透析アミロイドーシスがある。消化管に親和性の高いアミロイドとしてはAL型とAA型が知られており，本稿ではALアミロイドーシスを中心に概説する。