ANCA関連血管炎

Small intestinal lesions in antineutrophil cytoplasmic antibody （ANCA）-associated vasculitis

疾患の概要

　抗好中球細胞質抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）には好中球の顆粒酵素であるmyeloperoxidase（MPO）とproteinase 3（PR3）を標的抗原とするMPO-ANCAとPR3-ANCAがあり，ANCA関連血管炎（ANCA-associated vasculitis：AAV）はそれらが関連する血管炎症候群である^1）。なんらかの遺伝・環境要因，薬剤などにより産生されたANCAが好中球細胞膜上に表出したMPOやPR3に結合することにより好中球が活性化し血管炎が生じる。AAVにはおもに顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis：MPA），多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis：GPA，旧称：Wegener肉芽腫症），好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA，旧称：Churg Strauss症候群），腎限局型AAV，薬剤関連AAVがあり，前3疾患は小型血管炎に，腎限局型AAVは単一臓器血管炎に，薬剤関連AAVは推定病因を有する血管炎に分類されている^1～4）。MPAは毛細血管，細静脈，細動脈などの非肉芽腫性炎壊死性血管炎で，GPAはおもに上気道，肺，腎の壊死性肉芽腫性血管炎で，EGPAは気管支喘息，末梢血の好酸球増加とともに中・小血管の血管周囲への好酸球浸潤を伴う壊死性肉芽腫性血管炎である。