Gangliocytic paraganglioma

Gangliocytic paraganglioma

疾患の概要

　Gangliocytic paraganglioma（GP）は病理学的には胞巣状・リボン状配列を示す上皮様細胞，散在性にみられる神経節様細胞，索状に配列する紡錘形細胞の3成分から構成されることを特徴とする。GPは褐色細胞腫（pheochromcytoma：PC）の一種（副腎外PC）として位置づけられ，その形態学的特徴からparagangliomaと呼ばれてきたが，消化管起源の神経内分泌腫瘍（neuroendocrine neoplasm：NEN）の特性をもつことが示されたため，WHO分類（2022）^1）ではcomposite gangliocytoma/neuroma and neuroendocrine tumor（CoGNET）という名称でNENの一亜型として加えられている。