傍神経節腫

Paraganglioma

疾患の概要

　傍神経節腫（paraganglioma：PG）は，胎生期の神経堤（neural crest）由来の傍神経節（paraganglion）から発生する稀な腫瘍である。PGは副腎外褐色細胞腫ともいわれる。副腎髄質由来の褐色細胞腫は10万人に2～8人の発生頻度であるが，PGはその10～29％の頻度とされ，後縦隔，後腹膜，腹部大動脈周囲が多い^1）。動悸，発汗，頭痛，胸部圧迫感，高血圧など症候性の患者は65％とされ，生化学検査では血中・尿中カテコラミンおよびその代謝産物の異常高値が認められる。画像所見では，CTの早期から造影効果がみられ多血性腫瘍の特徴を示し，脂肪を含有しない。MRIではT1強調像で低信号，T2強調像で不均一高信号を呈する。右腎動脈周囲の傍神経節から発生した場合には，右腎，十二指腸，膵頭部近傍の腫瘍として発見される^2）。内視鏡検査では，十二指腸が壁外性に圧排されている所見を呈し，十二指腸原発の消化管間質腫瘍（gastrointestinal stromal tumor：GIST）や神経内分泌腫瘍（neuroendocrine neoplasm：NEN）が鑑別にあげられる。組織採取の手段としてEUS-FNAが考慮されるが，穿刺による急激な血圧上昇が危惧され，避けるべきとの考えが一般的である。病理学的には，PG，NENともsynaptophysin，chromogranin Aが染色されるので鑑別が難しい。PGではS-100支持細胞で陽性，神経内分泌腫瘍ではAE1/AE3が陽性といわれている点で鑑別される^3）。EUS-FNA以外では，¹²³I-MIBGシンチグラフィにて，PGは¹²³Iが集積するため鑑別可能である。治療は，後腹膜原発のPGは9.5％が悪性であるため外科的切除が推奨される。WHO内分泌腫瘍分類ではすべてのPGは転移する可能性のある悪性腫瘍に分類される。また，病理学的観点から腫瘍の悪性度，予後予測を可能にするGAPP分類が作成されており，褐色細胞腫・パラガングリオーマ診療ガイドライン2018にも記載されている。