青色ゴムまり様母斑症候群

Blue rubber bleb nevus syndrome

疾患の概念

　BRBNSは，1958年にBean^1）が青色調でゴム乳首様の感触を有する皮膚血管腫に対してblue rubber bleb nevus（青色ゴム乳首様母斑）と命名し，それらの患者が消化管を含む全身に血管腫を合併した症例をblue rubber bleb nevus syndrome（BRBNS）と報告したことに始まる。本邦では1967年に斉藤ら^2）による皮膚病変の報告が最初で，BRBNSを青色ゴムまり様母斑症候群と訳して報告したため，それ以降本邦ではその呼び方が正式名となった。本症の病態は海綿状または毛細血管性血管腫が全身に存在する血管腫症であるが，特に皮膚および消化管によくみられる。胎生期の分化発生過程における構造的欠陥ないし，形成不全が原因と考えられている。