成人T細胞白血病/リンパ腫

Adult T-cell leukemia/lymphoma （ATL/L）

疾患の概要

　成人T細胞白血病/リンパ腫（adult T-cell leukemia/lymphoma：ATL/L）はhuman T lymphotropic virus type 1（HTLV-1）に感染したCD4陽性のT細胞リンパ腫である。九州，沖縄地方などの南西日本に好発し，日本以外ではカリブ海諸国，中南米に認める。Japan Clinical Oncology Group（JCOG）リンパ腫グループ（LSG）による全国実態調査^1）をもとに予後因子が解析され，白血化，臓器浸潤，高LDH血症，高Ca血症の有無と程度により，「急性型」，「リンパ腫型」，「慢性型」，「くすぶり型」の臨床病型が分類された。おもに母乳を介して感染し，発症まで長い年月を要するため，その病態や臨床症状は多彩であり，全身臓器への浸潤傾向が強いことが特徴である。内視鏡的特徴は全消化管に顆粒状粘膜，隆起や皺襞の肥厚，びらんや潰瘍など多彩な形態を呈する。再発が高率である化学療法に比べて有効性の高い同種造血幹細胞移植へ治療の期待が高まっている。