小児内科 55巻13号 (2023年11月発行)

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特集　エキスパートが教える小児の薬物治療

扉 55巻13号 , 2023年11月 , pp.1-1

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Ⅰ．総論

扉 55巻13号 , 2023年11月 , pp.9-9

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小児薬用量の基本的な考え方中村　秀文 55巻13号 , 2023年11月 , pp.10-16

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1　薬物投与戦略を考えるための基本

　薬物投与を行う際には，その目的，期待する効果，留意すべき副作用などを事前に把握し，またどの時点で中止すべきかなどの方針もある程度決めたうえで，開始するべきであろう。薬には多かれ少なかれ副作用がある。そのため，効果と副作用のリスクベネフィットを考えて投与の可否を決定せねばならない。ただ漫然と治療を続けることは好ましくなく，また効果がないからといって，いたずらに併用薬の数を増やしていくことも避けねばならない。

小児期の薬物動態・薬力学の特徴・ファーマコゲノミクスと小児医療曳野　圭子 , 莚田　泰誠 55巻13号 , 2023年11月 , pp.17-23

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1　はじめに

　個体発生（ontogeny）とは，精子と卵子が接合した接合体から成体に達するまでの個体の発達を意味し，薬物動態・薬力学に影響を与える。本章では，早産児から思春期の子どもたちを対象とする小児の薬物治療において，5つの局面（薬物の吸収，分布，代謝，排泄，薬力学）における個体発生学的影響を考慮すべき点について説明し，最後に遺伝的要因と薬剤反応との関連に関するファーマコゲノミクスについて小児医療における重要性を述べる。

PK/PD理論に基づいた抗菌薬の有効な使い方齊藤　順平 55巻13号 , 2023年11月 , pp.24-28

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　抗菌化学療法における薬物動態学/薬力学（pharmacokinetics/pharmacodynamics：PK/PD）とは，抗菌薬の曝露量と効果（抗菌作用）の関係性を表し，有効性と安全性の観点から最適な用法用量を設定し，効果的かつ安全に使用するための考え方である。小児においてPKは，発達による体液組成や臓器機能の変化，敗血症の重症度，腎機能，肝機能など，さまざまな因子の影響を受ける。また目標とするPK/PDパラメータの指標は，抗菌薬の種類，菌種，感染巣，重症度によっても異なり，症例ごとに適切な投与設計が望まれている。有効性のみならず，耐性菌抑制のためにも，PK/PD理論に基づいた適切な投与設計が求められている。また成人と同様のPK/PDパラメータが小児に外挿可能かどうかは不明である場合もあり，今後の研究が期待されている。

薬物血中濃度モニタリング（TDM）畦地　拓哉 , 木村　利美 55巻13号 , 2023年11月 , pp.29-35

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1　TDMの基本

　薬物血中濃度モニタリング（therapeutic drug monitoring：TDM）は，薬物治療に伴い変化するさまざまな因子を指標として，患者に個別化した薬物投与を行うことである。一般に，治療効果を最大限に高めつつ，副作用の発現を最小限とするために，薬物血中濃度が指標として用いられる。TDMは，治療効果や副作用と薬物血中濃度の間に関連性があり，治療濃度域が狭い薬物や治療濃度域と副作用濃度域が接近し，投与量・投与間隔の調整が難しい薬物が対象となる。代表的なTDM対象薬剤を表1に示す。TDMの実施には，初期投与設計・採血・投与設計の見直しのプロセスがあるが，小児・成人にかかわらず，薬物の投与量や投与間隔を決定するために必要な薬物動態パラメータを理解し，生理学的変化や病態の変化が各パラメータに及ぼす影響を考えることが重要である。代表的な薬物動態パラメータであるクリアランス（clearance）は腎臓や肝臓における薬物の排泄能を示し，1日投与量を規定する。また，分布容積（volume of distribution：Vd）は1回の投与によって薬物血中濃度が上昇する振れ幅を規定している。小児では，薬物の初期投与設計における投与量・投与間隔は成人と異なる場合があり，発達に伴うクリアランスやVdの変化に大きく依存する。小児患者の年齢区分について，医薬品規制調和国際会議（International Council for Harmonization of Technical Requirements for Pharmaceuticals for Human Use：ICH）の「小児集団における医薬品の臨床試験に関するガイダンス：E11」では出生後日数で区分され，新生児（0～28日未満），乳幼児（28日以降～2歳未満），児童（2～11歳），青少年（12～16または18歳）に分類している^1）。さらに新生児は，一般に，在胎数に応じて正期産新生児（在胎37～42週未満）と早産児（在胎37週未満）に分類される。各年齢区分の薬物動態は類似した特徴を示すと考えられるが，発達における体内動態変化の基準が明確化されているわけではない点に注意する。

妊娠・授乳中の薬物療法における基本的知識肥沼　幸 55巻13号 , 2023年11月 , pp.36-40

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1　はじめに

　医療技術の進歩による疾患をもつ女性の妊娠機会の増加，妊娠年齢の高齢化など，さまざまな要因で，妊娠・授乳中の薬物治療の必要性は高まっている。しかし，母体への薬剤投与で，胎盤や母乳を介して胎児や乳児が本来は不要な薬物に曝露されることを懸念し，疾患治療自体が躊躇される場面は多い。しかし，慢性疾患をもつ母親では，治療の中止による病状悪化は，妊娠継続自体が困難になるなど，胎児にとっても大きなデメリットになる可能性がある。

小児に汎用される薬剤の相互作用田中　文子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.41-44

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1　はじめに

　薬物相互作用は，薬剤を併用した場合に生じる薬の作用の増減，副作用の出現などをいう。発現機序によって大きく薬動態学的相互作用（吸収，分布，代謝，排泄）と薬力学的相互作用の2つに分けられるが，そのうち代謝の過程での変化や薬力学的相互作用によるものの頻度が高い。

食事内容と内服薬の相互作用中野　聡 55巻13号 , 2023年11月 , pp.45-50

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1　はじめに

　内服薬には空腹時，食前，食中（食事と一緒），食後，食間（食後2時間後^注1），就寝前（眠前）などのさまざまな用法が存在するが，多くの内服薬では食後内服が採用されている。これは食後内服がもっとも飲み忘れにくいという人間の生活パターンに基づいた理由からであり，必ずしも食後内服が薬の効果をもっとも発揮させるからではない。各内服薬の用法については医療品医薬品添付文書（添付文書）に必ず記載されている。また，より詳細な情報を入手したい場合には医薬品インタビューフォーム（IF）を参照するとよい。

薬剤代謝・排泄能の異常があるときの薬剤投与の注意点荒木　潤一郎 , 田中　征治 55巻13号 , 2023年11月 , pp.51-57

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1　はじめに

　薬剤代謝の主座は肝臓であり排泄は腎臓である。それらは，年齢，遺伝，病態，併用薬剤などさまざまな要因から影響を受けている。「Children are not miniature adults（小児は成人の縮小図ではない）」といわれるように，子ども，とくに新生児や乳児期と成人期では同一薬剤であっても代謝経路が異なるものもあり，画一的に体重で小児の投与量が成人量に比例すると考えることは危険である。さらに代謝や排泄異常を認めた際は，より注意が必要であり，その原因と使用薬剤の特性にあった投与方法や投与量の調節が必要となる。

新生児への薬物投与日下　隆 55巻13号 , 2023年11月 , pp.58-62

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1　はじめに

　新生児の薬物療法は，ヒトの一生を決める重要性をもちながら，対象とした治療薬の大多数が適応外で使用されており，安全性・有効性に関する十分なデータが不足している。新生児は，成人と比較し大きく異なり，胎外生活に適応するために薬物の吸収・分布・代謝・排泄等の体内動態が生後経時的に変化する。また，在胎22週以上の早産児も含まれ，治療薬を安全かつ効果的に使用するためには，これらの相違やその発達的変化を十分に考慮することが重要である。本稿では，これら新生児の薬物の吸収・分布・代謝・排泄における発達生理的学的特徴について説明し，診療上において注意が必要な薬剤例を示す^1～5）。

医薬品の誤飲事故とその予防策天笠　俊介 55巻13号 , 2023年11月 , pp.63-67

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1　はじめに

　小児の薬物誤飲は，臨床現場においてたびたび遭遇する傷害の一つである。日本中毒情報センターによると，2021年の1年間で19歳以下の中毒受診件数は20,244件，そのうち乳幼児である5歳以下は18,251件であり，全年齢の68.0％を占めている^1）。さらに，5歳以下の小児の中毒受診のうち，医薬品が起因物質であった件数は6,527件と35.8％となっている。かつては小児の誤飲事故はタバコが起因物質の1位だったが，近年はタバコの誤飲が減少し，医薬品の誤飲が増加した。両者の頻度は拮抗しており，医薬品の誤飲は小児の誤飲事故のなかでも重要な位置を占める。

服薬指導・吸入指導のコツ松本　康弘 55巻13号 , 2023年11月 , pp.68-73

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1　はじめに

　薬はうまく飲めないと効かないのだろうか？飯山らは急性上気道炎または喘息様の気管支炎で受診した子どもの服薬状況とその治療効果を検討し，服薬できなかった子とできた子を比較すると前者の方が後者より症状悪化/無効の割合が有意に多いことを報告した（図1）^1）。このことは，どんなに優れた薬剤でも飲めなくては期待した効果が得られないことを示しており，今回のテーマである服薬指導や吸入指導でもっとも大事なことは，「薬を飲ませる」と「きちんと吸入させる」ことを証明している。本章では「薬を飲ませる」と「きちんと吸入させる」ために行っている指導を紹介する。

薬剤の適応外使用の問題点大山　昇一 55巻13号 , 2023年11月 , pp.74-80

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1　はじめに

　従来，薬事に関する内容は薬事法により扱われてきたが，医療環境の急速かつ著しい進歩に伴い，平成26（2014）年に「医薬品，医療機器等の品質，有効性及び安全性の確保等に関する法律」（医薬品医療機器等法または薬機法）と名称変更されている。

OTC薬の問題点と課題大石　智洋 55巻13号 , 2023年11月 , pp.81-85

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1　はじめに

　TVなどで総合感冒薬のCMを目にすることがあるが，われわれ臨床医は医療用医薬品，すなわち医師または歯科医師によって使用されること，あるいは，医師または歯科医師によって処方せんまたは指示によって使用されることを目的として供給される医薬品を扱っているため，普段はあまりOTC総合感冒薬について調べたり，考えたりする機会は少ないであろう。

薬物アレルギー平井　聖子 , 山本　貴和子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.86-91

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1　はじめに

　薬物アレルギーは，薬物によってひき起こされる過敏反応で，薬物が持っている本来の作用とは関係なく，免疫学的機序を介して生じる有害反応である（図）。日々の診療の中で，薬物アレルギーの対応を迫られる機会は少なくない。薬物によるアナフィラキシーの頻度も増加傾向にあるとされている^1）。一方で，自己申告される薬物アレルギーのうち，実際に薬物アレルギーであると確定診断される症例はわずかである。適切な評価をせず，薬物アレルギーの疑いのみで被疑薬が避けられ，本来はその被疑薬が診療上最適な薬剤の場合としても，代替薬を使用することで疾患の転帰の悪化につながることも報告されている^2）。薬物アレルギー疑いの中から，真の薬物アレルギーをいかに診断し管理するかが重要である。本稿では薬物アレルギーについて概説する。

医薬品開発のための活動栗山　猛 55巻13号 , 2023年11月 , pp.92-99

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1　はじめに

　小児領域では，適応外使用が漫然と行われているのが現実である。この要因はさまざまであるが，この状況を打開するためにも，医療現場が主体となって小児での医薬品・医療機器の開発，安全対策を推進していく必要がある。欧米ではすでに小児での適応外使用を解消すべく法制化も整っているが，日本では小児医薬品開発に対する法的根拠ならびに企業へのインセンティブ付与が必ずしも十分ではない。そのなかでも医療機関，学会などが連携して小児医薬品開発を推進するため，さまざまな活動をしている。本稿では日本での小児医薬品開発の推進に向けた活動，体制整備ならびに医療情報等を集積して利活用を可能とするデータベースの構築などについて紹介する。

Ⅱ．薬剤別

扉 55巻13号 , 2023年11月 , pp.101-101

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抗菌薬長澤　耕男 55巻13号 , 2023年11月 , pp.102-105

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どのような薬か

　抗菌薬とは，感染症の原因となっている細菌に作用する薬剤の総称である。そのため，投与にあたっては他の薬にもみられる，投与されたヒトへの副作用やアレルギー反応に加えて，「耐性化」という病原微生物特有の問題も考慮する必要がある。

抗ウイルス薬小澤　慶 , 吉川　哲史 55巻13号 , 2023年11月 , pp.106-111

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はじめに

　抗ウイルス薬には，インターフェロンに代表される非特異的（宿主側に作用して非特異的にさまざまなウイルス感染を抑制するもの）な薬剤と，ウイルス特異的（個々のウイルスの生活環に特異的に作用するもの）な薬剤とに大別される。本稿では冒頭に抗ウイルス薬に関する一般的な内容を概説したうえで，後者について小児で抗ウイルス薬が汎用されるヘルペスウイルスとインフルエンザウイルス感染について解説する。

抗真菌薬相葉　裕幸 , 庄司　健介 55巻13号 , 2023年11月 , pp.112-115

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どのような薬か

　その名のとおり，真菌感染症に対して用いられる薬剤である。細菌感染症と比べると，真菌感染症にはあまり馴染みがない読者も多いかもしれない。しかし抗真菌薬は抗菌薬と比べると種類は少なく，使用頻度の高い薬剤も限られるので学ぶべき抗真菌薬は実は多くはない。本稿ではよく臨床で用いられる4薬剤について主に解説する。

鎮咳去痰薬崎山　弘 55巻13号 , 2023年11月 , pp.116-119

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総論

　「薬が効く」という表現には3つの意味がある。

解熱鎮痛薬時田　章史 55巻13号 , 2023年11月 , pp.120-122

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どのような薬か

　鎮痛とは痛みを緩和することであり，頭痛，歯痛，抜歯後の痛み，咽頭痛，耳痛，関節痛，神経痛，腰痛，筋肉痛，肩こり痛，打撲痛，骨折痛，ねんざに伴う痛み，生理痛（月経痛），外傷痛を軽減することが目的となる。

気管支喘息治療薬山田　諭 , 滝沢　琢己 55巻13号 , 2023年11月 , pp.123-127

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Ⅰ．急性増悪（発作）治療薬

どのような薬か

　急性増悪に際し，気管支平滑筋収縮や気道分泌物増加による気道狭窄症状の改善，ならびに気道炎症の改善を目的として使用される。

その他のアレルギー疾患に用いられる薬剤今井　孝成 55巻13号 , 2023年11月 , pp.128-131

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Ⅰ．アトピー性皮膚炎

はじめに

　アトピー性皮膚炎の治療は，これまでステロイド外用薬がその中心に担っており，それは今も変わらない。ステロイドの抗炎症力の違いにもとづき外用薬を使い分け，finger tip unit（FTU）にもとづき塗布面積あたりの適切な塗布量を用い，亜急性期の塗布方法としてプロアクティブ療法を用いることで，湿疹の管理はとても良好になった。また乳児期からの保湿の重要性が保護者らに普及し，かつステロイドフォビア（忌避）の傾向も一息つくなかで，かつてのような重症アトピー性皮膚炎は激減した。現に，いくつかの疫学調査では経年的にアトピー性皮膚炎の有病率の低下が報告されてきている。

抗てんかん薬中川　栄二 55巻13号 , 2023年11月 , pp.132-137

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どのような薬か

　てんかん患者の70～80％は標準的な抗てんかん薬（anti-seizure medication : ASM）治療で発作の寛解が期待できるが，従来のASMでは20～30％の患者の発作は抑えることができないといわれている。一般に1990年以降に欧米で発売されたASMを新規抗てんかん薬とよぶ。これらのASMは，①従来のASMと作用機序が異なる，②薬物相互作用が少ない，③重篤な副作用が少ないなどの特徴をもち，これらのASMを導入することでこれまで薬剤抵抗性てんかん患者においても発作が改善することが期待される。わが国でてんかん治療に用いられる薬剤は23種類をこえるが，2006年以降に承認された新規ASMが10剤以上を占めている^1～7）。多くのASMは複数の作用機序を有しているが，ASMの選択は，てんかん発作型，てんかん症候群，作用機序，併存症を考慮して行うことが重要である。

止痢・整腸薬，下剤，消化性潰瘍薬加藤　沢子 , 中山　佳子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.138-141

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Ⅰ．止痢・整腸薬

どのような薬か

　下痢とは便中の水分量が通常よりも増し，排便回数が増加した状態を指す。止痢薬は下痢症状を緩和する目的で使用される。整腸薬はビフィズス菌や乳酸菌，酪酸菌などにデンプンや乳糖などの賦形剤を混合した製剤である。それらの菌が腸管内で乳酸や酪酸などを産生することで腸内環境を弱酸性に保ち，病原性細菌の発育と腸内異常発酵を抑制し，腸内環境を整える。

制吐薬別所　一彦 55巻13号 , 2023年11月 , pp.142-149

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どのような薬か

　嘔吐とは，胃・食道および腹筋の強調運動によって，胃腸内容物が口・鼻から吐出する一連の運動である。また嘔気とは，胃の内容物を口から吐出したいという切迫した不快な感覚を咽頭部や心窩部に感じる状態である。嘔吐は本来，摂取した毒素を体外に排出するための防御機構として発達したと考えられているが，感染症，化学療法，外科的処置後，髄膜炎・脳腫瘍・頭蓋内出血などの中枢性疾患，代謝性疾患，乗り物酔いなど，有害物質の摂取とは無関係に起こることも多い（表1）^{1, 2）}。また，嘔吐は脱水症，電解質異常，Mallory-Weiss症候群などの合併症を引き起こすことがあり，嘔吐・嘔気を適切に治療することにより，患者の快適性を向上させるとともにこれらの合併症を回避することができる。

強心薬北川　篤史 , 平田　陽一郎 55巻13号 , 2023年11月 , pp.150-152

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どのような薬か

　まず心機能とは，収縮性（収縮能，拡張能），前負荷，後負荷，心拍数という4つの要素からなる。そこで強心薬（inotropic agents）とは，主に収縮性を増強させる薬剤である。本稿では，心不全のなかでも左室駆出率の低下した心不全（heart failure with reduced ejection fraction：HFrEF）に用いられる強心薬について解説する^{1, 2）}。

抗不整脈薬福永　英生 55巻13号 , 2023年11月 , pp.153-158

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どのような薬か

　「不整脈」とは一般に「心臓の拍動が不規則のもの，速くなるもの，遅くなるものを指し，治療を必要とする場合と必要としない場合がある状態」と定義されている^1）。抗不整脈薬とは，この「不整脈」の停止や発症予防のために使用される薬剤であり，治療により患者の予後やquality of lifeの改善を目指すために使用される薬剤である。抗不整脈のほとんどは頻脈性不整脈に対する治療で用いられるため，本稿では薬理学的視点から総論を述べるものとし，個別の頻拍についてはⅢ．疾患別C．循環器疾患「頻脈性不整脈」を参照されたい。徐脈性不整脈に対する薬物治療については本稿で簡単に述べておく。

降圧薬諸橋　環 55巻13号 , 2023年11月 , pp.159-162

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どのような薬か

　高血圧を認めた際に降圧薬が投与されるが，血圧上昇の病態により薬剤選択は異なる。高血圧は，心拍出量（循環血漿量）の増加と末梢血管抵抗の上昇によって引き起こされ，前者には前負荷と心機能，後者には血管の収縮が関与する。降圧薬における薬理作用の標的器官は心臓，腎臓，血管，交感神経などであるが，それらは調節機構によってお互いに密接に関与しあっていることを念頭に，降圧薬を使用することが大切である。血圧の調節機構と主な降圧薬の作用機序を図に示した。本稿ではこれらの降圧薬について，高血圧治療ガイドライン2019^1）に準拠して述べる。なお，利尿薬は他稿を参照されたい。

昇圧薬―起立性調節障害などの低血圧症に対して永井　章 55巻13号 , 2023年11月 , pp.163-165

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どのような薬か

　起立性調節障害（orthostatic dysregulation：OD），起立性低血圧の治療に使用される経口内服薬について述べる。起立性低血圧症に対しての薬物治療薬となりうるものとしては，その病態から大別すると末梢血管抵抗や心拍数を上昇させるアドレナリン作動薬もしくは循環血管量を増加させる合成鉱質コルチコイド薬となる。しかしわが国では，合成鉱質コルチコイド薬は起立性低血圧症の保険適用はなく，わが国での診療においてOD，起立性低血圧症に対しての使用可能な薬物は，アドレナリン作動薬であるミドドリン塩酸塩およびメチル硫酸アメジニウムとなる。本稿ではこのミドドリン塩酸塩，アメジニウムメチル硫酸の概説を行い，また米国でも神経原性の起立性低血圧症に適応承認されているドロキシドパにも言及した。なお，わが国のODの起立直後性低血圧症と海外の起立性低血圧症では，診断基準などの差異があることには留意が必要である。

脳圧降下薬賀来　典之 55巻13号 , 2023年11月 , pp.166-168

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どのような薬か

　頭蓋内圧（intracranial pressure：ICP）（脳圧）を規定する要素は，頭蓋骨，脳，脳脊髄液，脳血管内の血液の4つである（表1）。ICPは，一般に外科的に挿入したカテーテルやセンサーで測定され，その正常値は，成人10mmHg未満，小児3～7mmHg，乳児6mmHgとされている。ICPが20mmHgをこえるとICP亢進と判断する。ICP亢進の外科的な治療としては，ICP亢進の直接的な原因となっている占拠性病変（血腫や腫瘍など）の除去や，脳脊髄液のドレナージ，頭蓋骨の一部を取り除く開頭減圧などがある。

利尿薬三浦　健一郎 , 服部　元史 55巻13号 , 2023年11月 , pp.169-172

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どのような薬か

　利尿薬は腎尿細管に作用し，ナトリウム（Na）と水を尿中に排泄させる薬剤である。ただし，バソプレシン受容体拮抗薬は集合管での水の再吸収のみを阻害する「水利尿薬」である。利尿薬は主として心不全，腎不全，ネフローゼ症候群，肝硬変などの浮腫性疾患に対して使用される。

造血薬坂口　大俊 55巻13号 , 2023年11月 , pp.173-177

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どのような薬か

　造血幹細胞は分化能と自己複製能を有す多能性幹細胞であり，サイトカインなどさまざまな環境因子の影響を受けながら造血系を維持している。DNA合成に必要なビタミンB₁₂や葉酸，さらにはヘモグロビン合成に必須の鉄は，造形系の恒常性にとって不可欠な因子となる。こうしたサイトカインやビタミン，微量元素を造血促進のために製剤化したものが造血薬である。

抗血栓薬辻井　信之 , 野上　恵嗣 55巻13号 , 2023年11月 , pp.178-181

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どのような薬か，どのような種類があるのか

　止血栓形成は，3つのプロセスにより成立する。

救急蘇生薬壷井　伯彦 , 大穂　祐介 55巻13号 , 2023年11月 , pp.182-185

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どのような薬か

　救急蘇生薬についての明確な定義はない。ここでは，心肺蘇生中に使用する薬剤，または，心肺停止に陥る危険性のある病態で使用する薬剤について解説する。

生物学的製剤（血液製剤）柴　徳生 55巻13号 , 2023年11月 , pp.186-191

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新生児・小児における輸血療法に対する考え方

　平成15年の薬事法改正により制定された「安全な血液製剤の安定供給の確保等に関する法律」ならびに平成17年に整備された「血液製剤などに関する遡及調査ガイドライン」により，血液製剤の適正使用と安全な輸血医療の実施が医療者の責務として明記された。血液製剤の使用にあたっては，厚生労働省から「輸血療法の実施に関する指針」（平成17年発行，令和2年一部改正）^1）および「血液製剤の使用指針」（平成31年）が示されており，指針の遵守が必要である^2）。しかしながら，最新の指針でも「小児一般に対する血液製剤の投与基準については，いまだ十分なコンセンサスが得られているとは言い難い状況であり，新生児・小児は多様な病態を示すため，個々の症例に応じた配慮が必要である」と記載されており，症例ごとに輸血の必要性を検討する必要がある。わが国の指針の対象は出生後4か月までの児に限定されていることから，生後4か月以後の小児に対する輸血のガイドラインは米国血液銀行協会（American Association of Blood Banks：AABB）の監査基準を参考として示した^3～5）。

骨代謝関連薬中野　さつき , 長谷川　奉延 55巻13号 , 2023年11月 , pp.192-195

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どのような薬か

　骨は土台となるコラーゲンを主成分とする骨基質にカルシウム（Ca），リン（P）などのミネラルが付加された構造をもつ。骨代謝とは “骨は常に作り変えられている” ということである。すなわち，古い骨は破骨細胞によって壊され（骨吸収），その壊された部位に骨芽細胞によって新しい骨が形成される（骨形成）。骨代謝により，成人ではおよそ3年で全身の骨が作り変えられる。

抗精神病薬，抗うつ薬，精神刺激薬，抗不安薬丸田　眞由子 , 立花　良之 55巻13号 , 2023年11月 , pp.196-199

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はじめに

　日本国内において，向精神薬は成人を対象とした臨床試験で有効性や安全性のエビデンスが蓄積されているものが多いが，児童精神科領域における薬物療法のエビデンスは十分とはいえないのが現状である。また，海外において小児を対象とした臨床試験で有効性や安全性が確認されている向精神薬もあるが，日本では保険適用外であることも多い。以上を踏まえて，小児に向精神薬を処方する際には，リスクとベネフィットを慎重に勘案し，添付文書も確認したうえで患児，家族に丁寧な説明をし，同意を得たうえで処方する必要がある。

麻酔薬糟谷　周吾 55巻13号 , 2023年11月 , pp.200-203

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どのような薬か

　麻酔という用語は，意識や疼痛を鈍磨あるいは消失させる医療行為全般を含み，明確な区別がないまま使用されることが多い。ここではそれらのなかで，全身麻酔，処置などでの鎮静･鎮痛，局所麻酔において用いられる代表的な薬剤について解説する。

ビタミン薬瀧谷　公隆 55巻13号 , 2023年11月 , pp.204-207

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どのような薬か

　ビタミンとは，体内の代謝に必須であり，生体内では合成することができない微量で作用する低分子物質の総称である^1）。ビタミンは脂溶性ビタミン（A，D，E，K）および水溶性ビタミン（B群：B₁・B₂・B₆・B₁₂，C，ビオチン，葉酸，ナイアシン，パントテン酸）に大別される。わが国では，ビタミンの摂取基準が「日本人の食事摂取基準（2020年）」として策定されている。脂溶性ビタミンは，大量摂取により蓄積されるので過剰症となる。脂質吸収障害の病態では，脂溶性ビタミン欠乏症を伴うことがある。水溶性ビタミンは，尿中に排泄されやすいため過剰症を認めにくいが，欠乏症をきたしやすい。

ホルモン薬青木　政子 , 浦上　達彦 55巻13号 , 2023年11月 , pp.208-211

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どのような薬か

　ホルモンは，生体の恒常性の維持，成長・発達，生殖，エネルギー代謝にかかわる。ホルモンが不足する（ホルモン分泌低下症）と，上記のことに支障がおき，時に生命にかかわる。ホルモン薬とは不足しているホルモンを補う薬である。

副腎皮質ステロイド薬，免疫抑制薬野澤　智 , 伊藤　秀一 55巻13号 , 2023年11月 , pp.212-216

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Ⅰ．副腎皮質ステロイド薬

どのような薬か

1）副腎皮質ステロイド薬の誕生の歴史

　1948年，Henchらは合成されたコルチゾンを初めて関節リウマチ患者に用い，劇的な効果があることを発表した。副腎皮質ステロイド薬の効果が劇的であったため，Henchらは翌年にノーベル賞を受賞した。しかし，その後間もなく重篤な副作用も明らかになった。臨床医は，副腎皮質ステロイド薬の効果をどのように最大限生かし，副作用を最小限にするかということを考えるようになった。とくに新生児・小児に対して，副腎皮質ステロイド薬を投与する際の注意点は，成人と異なる特有の副作用があることを長期的な視点から考えていく必要がある。

分子標的薬富澤　大輔 55巻13号 , 2023年11月 , pp.217-223

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どのような薬か

　近年の分子生物学の飛躍的な進歩によって，さまざまな疾患において分子学的な発症機序が明らかにされている。分子標的薬とは，疾患に関連する特定の生体分子が同定かつ検証されており，その分子に対し特異的に作用するように設計あるいは選択され開発されてきた医薬品の総称である。

漢方薬西村　甲 55巻13号 , 2023年11月 , pp.224-227

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どのような薬か

1）漢方薬の特徴

　西洋薬は，基本的に化学合成されたもので，単一成分で構成されている。その薬効は通常強いとされており，ステロイド薬のように作用機序が明らかでなく複数の効果を示すものもあるが，一般的には対象となる症状・疾患は限定的である。

点眼薬，点耳・点鼻薬，軟膏，クリーム，ローション稲毛　康司 55巻13号 , 2023年11月 , pp.228-232

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　ここでは，局所療法に使用する各種剤形の使用方法と使い分けの基本知識について説明をする。疾患別の使用方法については，Ⅲ．疾患別の各項目を参照されたい。

Ⅲ．疾患別

扉 55巻13号 , 2023年11月 , pp.233-233

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Ⅲ．疾患別　A．呼吸器疾患

かぜ症候群牟田　広実 55巻13号 , 2023年11月 , pp.234-238

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1　疾患概念

　かぜ症候群は，①発熱（軽微なことが多い），②くしゃみ，鼻汁，鼻閉などの鼻症状，③咽頭不快，咽頭痛，④咳嗽，などの症状を伴うが，ほとんどが自然治癒する急性のウイルス性上気道感染症である^1）。わが国では嘔吐や下痢などの消化器症状などを含む場合もかぜ症候群とすることも少なくないが，本稿では狭義としての上気道感染症のみを取り扱う。

クループ症候群岸部　峻 55巻13号 , 2023年11月 , pp.239-243

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1　疾患概念^1～3）

　クループ症候群とは，急性に上気道（主に喉頭周囲や声門下）の閉塞もしくは狭窄をきたす疾患の総称である。予防接種の普及により細菌感染によるものは減少しており，感染性クループといえば通常，ウイルス感染に伴う急性喉頭気管気管支炎のことを指す。その他の鑑別として，細菌感染による急性喉頭蓋炎，細菌性気管炎，痙性クループ，そしてジフテリアが含まれており（表1），さらに深頸部膿瘍，喉頭・気道異物，アナフィラキシー，血管性浮腫などが挙げられる。

急性気管支炎・急性細気管支炎小林　久人 55巻13号 , 2023年11月 , pp.244-247

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1　疾患概念

1）急性気管支炎

　気管支炎の定義や疾患概念について明確な記述はほとんどない。たとえば小児科学の成書^1）には，ウイルス感染を主な原因とし，咳嗽を主症状とする症候群と記載されているだけである。小児呼吸器科学の成書^2）には，気管支に炎症が生じる疾患を（非特異的に）気管支炎とよび，急性気管支炎は咳嗽を主症状とする主にウイルス感染を原因とする症候群と説明している。わが国の「小児の咳嗽ガイドライン」^3）には，急性気管支炎とは発熱，咳嗽，喀痰などの気道感染症状があり，聴診で種々の副雑音を聴取されるが，胸部X線検査で異常を認めない場合の臨床的診断名とある。曖昧ではあるが，私はこれが臨床家の考えにもっとも近いと思う。

感染性肺炎笠井　正志 55巻13号 , 2023年11月 , pp.248-253

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1　疾患概念

　肺炎の疾患概念として重要な点は3つである。子どもの死亡が多いこと，予防可能・治療可能なこと，そして明確な診断基準がないことである。それぞれについて概説する。

間質性肺疾患玉井　直敬 55巻13号 , 2023年11月 , pp.254-258

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1　疾患概念

　肺間質とは，肺胞上皮と血管内皮の基底膜の間に存在する支持組織であり，狭義には肺胞隔壁をさし，広義にはそこに加えて気管支血管周囲や小葉間隔壁，胸膜下の間質も含む。この肺間質に病変をび漫性に認め，慢性的な呼吸障害を起こす疾患群を総称して「間質性肺疾患（interstitial lung disease：ILD）」とよぶ。ILDの原因は肺の発生異常，遺伝子異常，感染症，膠原病，吸入抗原，医原性など多岐にわたる。確立された分類法はなく，ILDに含まれる疾患も分類提唱者によって異なる。一例として，2歳未満に好発するか否かで大きく2群に分けた分類を表1に提示する^1）。

肺ヘモジデローシス手塚　純一郎 55巻13号 , 2023年11月 , pp.259-262

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1　疾患概念

　肺ヘモジデローシスは，び漫性の肺胞出血をくり返す，主に小児にみられるまれな肺疾患であり，発症頻度はわが国の報告では100万人あたり1.23人で性差はない^1）。肺胞出血をくり返すことにより肺組織へヘモジデリンの沈着を生じ，鉄の沈着はフリーラジカル（Fenton反応）を誘導し肺障害，肺線維化をきたす^{2, 3）}。肺胞出血をくり返す原因には，肺うっ血を呈する心疾患，血管炎，血液凝固異常などの基礎疾患や牛乳へのアレルギーであるHeiner症候群などがあるが，病理学的に肺の毛細血管炎や感染などの炎症を伴わず原因が特定できないものを「特発性肺ヘモジデローシス」とよぶ。肺ヘモジデローシスの基本病態は，肺胞出血による急性呼吸障害および鉄欠乏性貧血と，肺線維化による慢性呼吸障害と右心不全である。

小児急性呼吸窮迫症候群笠木　実央子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.263-269

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1　疾患概念

　小児急性呼吸窮迫症候群（pediatric acute respiratory distress syndrome：PARDS）は，心不全や輸液負荷で説明できないび漫性の肺水腫と急性の低酸素血症を特徴とする臨床症候群である。病態生理の特徴は，肺内外の炎症により惹起される肺胞上皮と血管内皮の損傷に伴って起こる，肺胞毛細血管透過性亢進と肺胞内の蛋白質に富む浮腫液の蓄積である。さらに，線溶の抑制とサーファクタントの減少に伴い，凝固が無制限に活性化される。これらの変化が，機能的残気量の低下，生理的死腔の増加および肺コンプライアンスの低下を引き起こす。近年では年齢による肺・胸壁・免疫系の変化，併存疾患，病態生理学，誘引の違いなどの観点から不均一な疾患群であることが指摘されており，サブタイプの違いにより治療反応性や予後が異なる可能性が示唆されている^1）。

Ⅲ．疾患別　B．感染症

突発性発疹菅田　健 55巻13号 , 2023年11月 , pp.270-272

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1　疾患概念

　突発性発疹（突発疹）はhuman herpes virus 6（HHV-6）の初感染によりひき起こされる乳幼児期のcommon diseaseである。HHV-6はウイルスゲノムの制限酵素切断パターンの相違により2種類のvariantすなわち，HHV-6AおよびHHV-6Bのspeciesに分類されている。HHB-6Bが突発疹の病原体であるが，HHV-6Aの初感染像は未だ不明である。HHV-7の初感染像にも一部が突発疹の臨床経過をとる。HHV-7の初感染時期はHHV-6Bより遅れ2～4歳ごろであり，一般に2度目の突発疹が本ウイルス初感染によることが多い。突発疹の主要な合併症には脳炎および脳症などの中枢神経合併症がある。われわれの全国調査により，HHV-6脳炎および脳症の年間発生率は日本では年間60例と推定され，半数近くが四肢麻痺や精神遅滞などの重篤な神経学的後遺症を呈することがわかった^1）。HHV-6脳炎は急性壊死性脳症（ANE），出血性ショックおよび脳症症候群（HSES），けいれん重積型（二相性）急性脳症（AESD）など，さまざまな種類の臨床経過を有することが報告されている^2）。ほかの致死的な合併症には劇症肝炎，血球貪食症候群，心筋炎が挙げられる。

インフルエンザ中野　貴司 55巻13号 , 2023年11月 , pp.273-279

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1　疾患概念

1）臨床経過の概要

　インフルエンザの典型的な臨床経過は，突然の高熱に加えて咽頭痛や咳などの呼吸器症状が出現する。潜伏期間は通常1～4日間で，2日間前後のことが多い。初発症状として発熱の頻度は高く，悪寒を伴う高熱が急に出現する。また，低年齢児ほど高熱を認める頻度が高いとされる。

麻疹關　文緒 , 竹田　誠 55巻13号 , 2023年11月 , pp.280-283

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1　疾患概念（疫学・有病率・罹患率）

　麻疹は，パラミクソウイルス科モルビリウイルス属の麻疹ウイルス（measles morbillivirus）の感染により生じる感染症である。麻疹ウイルスの伝染力は非常に強く，麻疹患者の咳・くしゃみなどで発生する飛沫（飛沫感染）や空気中を漂うウイルス（空気感染）を介した経気道的感染，また手などを介して自身の目や気道粘膜に麻疹患者の気道分泌物を付着させること（接触感染）により感染する。感染した場合，免疫のない者は，ほぼ全員が発症すると考えられている。現在（2023年1月）日本では，国内で継続的に伝播している流行株はなく，世界保健機関（WHO）の基準における麻疹排除状態にある。すなわち，日本における麻疹感染は，海外で感染した人や，それらの麻疹患者からの伝播症例と考えられている。

風疹保科　隆之 55巻13号 , 2023年11月 , pp.284-287

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1　疾患概念

　風疹をひき起こす風疹ウイルス（rubella virus）は，Togavirus科Rubivirus属に属する直径60～70nmのエンベロープを有する単一血清型の一本鎖RNAウイルスである。

水痘・帯状疱疹中井　英剛 , 吉川　哲史 55巻13号 , 2023年11月 , pp.288-292

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1　疾患概念

　水痘は，ヘルペスウイルス科のα亜科に属する水痘帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus：VZV）の初感染である。空気感染，飛沫感染，接触感染により気道粘膜や結膜からVZVが侵入し，ウイルス血症を経て全身の皮膚に到達する。好発年齢は乳幼児であり，14～16日の潜伏期を経て，発熱とともに紅斑，丘疹，水疱，痂皮などのさまざまな段階の発疹を認めることが特徴である。感染力が強く，発疹出現の1～2日前から，すべての発疹が痂皮化するまで感染源となりえる。感染後は終生免疫を獲得するが，VZVは初感染で水痘を発症した後，脊髄後根神経節に潜伏感染する。そして，宿主が免疫抑制状態に陥った際に再活性化し，知覚神経支配領域（デルマトーム）に発疹を形成して，帯状疱疹を発症する。

ムンプス後藤　研誠 55巻13号 , 2023年11月 , pp.293-296

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1　疾患概念

　ムンプス（流行性耳下腺炎）は，パラミクソウイルス科ルブラウイルス属のムンプスウイルスによる全身性感染症であり，耳下腺のび漫性腫脹と疼痛を特徴とする疾患である。ムンプスウイルスはヒトのみを宿主とし，飛沫感染または唾液の接触感染により感染する。潜伏期間は12～24日（通常16～18日），罹患の中心は幼児期が中心で（図1）^1），30％が不顕性感染の経過をとる。耳下腺炎は突然の耳下腺腫脹と疼痛で発症し，約25％は片側性である。腫脹のピークは1～3日であり，通常1週間程度で軽快する^2）。ムンプスは多彩な合併症を示す（表1）^3）。ムンプスウイルスは神経親和性の強いウイルスであり，無菌性髄膜炎の合併頻度が高い（1～10％）。脳炎の頻度は0.02～0.3％と低いが，死亡または後遺症を残す可能性がある。ムンプス難聴（0.01～0.5％）の多くが片側性だが時に両側性となり，高度な感音性難聴をきたし永続的な障害となる。思春期以降では精巣炎（25％），卵巣炎（5％）や乳腺炎（15～30％）の合併頻度が高くなる。妊婦が第1三半期に罹患すると，約25％に自然流産が認められるが，先天奇形との関連は認めていない^2）。

ヘルパンギーナ・手足口病細矢　光亮 55巻13号 , 2023年11月 , pp.297-299

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1　疾患概念

　エンテロウイルスは，ポリオウイルス群（1～3型），コクサッキーウイルスA群（1～22，24型），コクサッキーウイルスB群（1～6型），エコーウイルス群（1～9，11～21，24～27，29～33型），エンテロウイルス群（68～71型）の血清型に分類される。ウイルスは呼吸器あるいは経口的に体内に侵入し，咽頭や下部消化管に感染し扁桃，深部頸部リンパ節，パイエル板，腸間膜リンパ節などで増殖する。増殖したウイルスの一部が血液中に入り（ウイルス血症），血液を介して種々の臓器に運ばれ，ウイルスの親和性のある臓器で再び増殖し，組織傷害をひき起こし，急性灰白髄炎，手足口病，ヘルパンギーナ，無菌性髄膜炎，脳炎などさまざまな臨床症状をきたす^1）。

サイトメガロウイルス感染症鳥居　ゆか , 川田　潤一 55巻13号 , 2023年11月 , pp.300-304

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1　疾患概念

　サイトメガロウイルス（cytomegalovirus infection：CMV）は普遍的に存在するウイルスであり，多くは2～3歳までに初感染した後，生涯潜伏感染する。乳幼児期に初感染した場合は，不顕性感染であることがほとんどである。しかし，以下のようなCMV感染症に対しては，抗ウイルス薬による治療が考慮される。

EBウイルス感染症前田　明彦 , 脇口　宏 55巻13号 , 2023年11月 , pp.305-308

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1　疾患の概要

1）伝染性単核症（infectious mononucleosis：IM）

　IMはEBウイルス初感染によるもので，発熱，頸部リンパ節腫脹，肝脾腫を主症状とする疾患である。ありふれた疾患であり，通常，数日～2週間以内に自然治癒し予後良好である。

感染性嘔吐下痢症川村　尚久 55巻13号 , 2023年11月 , pp.309-313

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1　疾患の概念

　感染性胃腸炎（infectious gastroenteritis）は，さまざまな病原微生物を原因によるものを含む症候群であり，感染症サーベイランスではウイルスまたは細菌による感染性胃腸炎を一括したものであるが，主にウイルスを原因とする胃腸炎の総称と考えてよい。

アデノウイルス感染症高橋　豊 55巻13号 , 2023年11月 , pp.314-317

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1　疾患概念

　①アデノウイルス（adenovirus：AdV）はエンベロープをもたない二本鎖DNAウイルスであり，生化学的，血清学的基準によりA～Gの7種に分類され，さらに現在100以上の型が存在している。AdV51型までは血清型として，AdV52型以降は全塩基配列の決定による遺伝型として報告されている^1）。

百日咳中村　幸嗣 55巻13号 , 2023年11月 , pp.318-321

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1　疾患概念

　百日咳（Pertussis，Whooping cough）は，グラム陰性球桿菌である百日咳菌（Bordetella pertussis）によってひき起こされる急性の呼吸器感染症である。百日咳菌の感染性はきわめて高く，感染経路は飛沫感染でヒトにのみ感染する。潜伏期間は標準的には7～10日，最長21日とされている^1，2）。

伝染性軟属腫（みずいぼ）田中　諒 , 吉田　和恵 55巻13号 , 2023年11月 , pp.322-323

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1　疾患概念

1）原因ウイルス

　伝染性軟属腫は「水いぼ」と俗称される，小児に好発するウイルス性皮膚疾患である。原因ウイルスはポックスウイルス科モルシポックスウイルス属伝染性軟属腫ウイルス（molluscum contagiosum virus：MCV）である。ウイルスDNAの制限酵素切断パターンからMCVは4型に分類されており，MCV-1は小児，MCV-2はHIV感染者，MCV-3，4はアジア・オーストラリアで主に報告されている^1～3）。

単純ヘルペスウイルス感染症西村　直子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.324-328

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1　疾患概念

　単純ヘルペスウイルス（herpes simplex virus：HSV）感染症は，日常診療で経験することの多い疾患である。HSVはヘルペスウイルス科のα亜科に属するDNAウイルスであり，主な感染経路は接触感染である。初感染後に神経節に潜伏感染し，宿主側の要因により再活性化するという特徴を有している。

無菌性髄膜炎（ウイルス性髄膜炎）奥村　俊彦 , 伊藤　健太 55巻13号 , 2023年11月 , pp.329-333

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1　疾患概念

　髄膜炎のうち，髄液の一般的な塗抹染色・細菌培養および遺伝子検査にて細菌が検出されないものを無菌性髄膜炎という。無菌性髄膜炎という用語は1925年にWallgrenによって最初に記述され，急性の発熱と髄膜刺激症状を呈し，髄液検査で単核球優位の細胞増多を示し，無菌であることを特徴とするself-limitedな中枢神経系の症候群と表された^1）。現在ではその原因としてウイルス，真菌，結核菌などによる感染症のほかに，非感染性の原因として薬剤，生物学的製剤，膠原病，腫瘍性疾患も挙げられており（表1）^2），必ずしもself-limitedではない。無菌性髄膜炎のうちウイルス感染を原因とするものがウイルス性髄膜炎であり，原因のほとんどをウイルス感染が占めているため，本稿ではウイルス性髄膜炎について解説する。

細菌性髄膜炎，脳膿瘍原木　悠 , 星野　直 , 石和田　稔彦 55巻13号 , 2023年11月 , pp.334-339

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Ⅰ．細菌性髄膜炎

1　疾患概念

1）定　義

　細菌性髄膜炎は，医療の発展した現代においても死亡5％，後遺症15％を認めるもっとも重篤な細菌感染症の一つである。2013年にインフルエンザ菌b型（Haemophilus influenzae type b：Hib）ワクチン，肺炎球菌結合型ワクチン（pneumococcal conjugate vaccine：PCV）が定期接種化されて以降，肺炎球菌性髄膜炎は70％，インフルエンザ菌性髄膜炎は98％罹患率が低下したことが報告^1）されており，現在では10万人に1人と白血病よりも少ない罹患頻度となっている。しかし，その重篤さや迅速な治療開始が必要であることから疾患の重要性は変化していない。

溶血性レンサ球菌感染症堀越　裕歩 55巻13号 , 2023年11月 , pp.340-344

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1　疾患概念

1）微生物学的な分類

　血液寒天培地に生えたコロニー周囲に強いβ溶血を起こすレンサ球菌を指して溶血性レンサ球菌（溶連菌）と呼び，病原性が高いことが多い。Lancefieldの分類では，A群，B群，C群，G群などがある。A群溶連菌（group A streptococci：GAS）であるStreptococcus pyogenes，B群溶連菌（group B streptococci：GBS）であるStreptococcus agalactiaeが小児科で遭遇する代表的な病原菌である。Streptococcus anginosus group（SAG）の中には，多様な溶血パターンを呈するレンサ球菌があって，一部，β溶血性である（表1）。

細菌性腸炎葛西　健人 , 大宜見　力 55巻13号 , 2023年11月 , pp.345-348

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1　疾患概念

　わが国の細菌性食中毒の原因で薬物治療の対象となるのは，カンピロバクター，サルモネラ（非チフス性）が多い。本稿ではこれら2菌種に加え，頻度は少ないが臨床的に重要なエルシニア，腸管出血性大腸菌と赤痢，院内発症の腸炎としてクロストリディオイデス・ディフィシルを中心に述べる。細菌性腸炎のなかで，腸管毒素が原因となる黄色ブドウ球菌やウェルシュ菌については抗菌薬治療の対象とはならず本稿では扱わない。

伝染性膿痂疹小松　充孝 55巻13号 , 2023年11月 , pp.349-352

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1　疾患概念

　伝染性膿痂疹は表在性の皮膚細菌感染症であり，主に2～5歳の小児に発症する。毎年夏に流行し，罹患率は約1～2％である。臨床像として黄色ブドウ球菌およびA群β溶血性連鎖球菌（group A streptococcus：GAS）によって発症する痂皮性（非水疱）膿痂疹（約70％）と，表皮剝離毒素（exfoliative toxin）を産生する黄色ブドウ球菌のみが原因となる水疱性膿痂疹（約30％）の2つに大きく分けることができる^1）。通常，黄色ブドウ球菌やGASは鼻腔や腋窩，咽頭，会陰部などに保菌されており，皮膚の傷（汗疹，虫刺症，湿疹など）などバリア機能が低下した部位に二次感染し発症することが多い（二次性膿痂疹）が，傷のない皮膚に直接細菌が感染し発症（一次性膿痂疹）することもある。また高温多湿，不衛生な環境，栄養不良や糖尿病などがリスク因子^2）として挙げられる。感染性が強く，「とびひ（飛び火）」の俗称のごとく，隣接する部位に手指や衣類などを介して容易に病変が拡大する。

MRSA感染症遠山　雄大 , 久田　研 55巻13号 , 2023年11月 , pp.353-357

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1　疾患概念

　メチシリン耐性黄色ブドウ球菌（Methicillin-resistant Staphylococcus aureus：MRSA）は，薬剤耐性菌の代表ともいえる菌である。mecA遺伝子を獲得したことにより，βラクタム系抗菌薬が標的とする細胞壁合成にかかわる結合蛋白（PBP-2）の代わりに薬剤との親和性が低い結合蛋白（PBP-2’）を産生することができ，細胞壁の合成が阻害されない。これが耐性の機序である。MRSAとMSSA（Methicillin-susceptible S.aureus）の間では病原性に差はない。

結核德永　修 55巻13号 , 2023年11月 , pp.358-362

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1　疾患概念

　結核は感染性を有する結核患者から空気中に喀出された，結核菌（Mycobacterium tuberculosis）を含む感染性飛沫核を経気道的に吸引し，肺内に到達することにより感染が成立する（初感染）。結核菌を含む飛沫核が口から吸引されても，気道線毛系に捕捉されたり，消化管に嚥下されれば感染にはいたらない。同居家族内に喀痰塗抹陽性肺結核患者が発生するなど，感染性飛沫核の濃厚な曝露を受けても感染にいたるのは25～50％程度とされている^1）。肺内に吸入された結核菌は肺胞マクロファージに貪食され，貪食された結核菌は一部がマクロファージ内で増殖をくり返し，自ら侵入したマクロファージを殺して滲出性病巣を作る（初感染原発巣）。また，結核菌を細胞内に含む一部のマクロファージはリンパ行性に肺門部リンパ節に運ばれ，ここにも病変を作る。初感染原発巣と肺門リンパ節病変は結核初感染に伴う病理学的な変化であり，対になった2つの病巣を併せて「初期変化群」とよぶ。初感染後に獲得された結核菌に対して特異的な免疫により，マクロファージの殺菌能が高まり，多くのケースでは結核菌は初期変化群のなかで分裂を停止した状態にいたる（潜在性結核感染）。しかし，一部の例では初感染に引き続き，結核菌の増殖が続いて結核発病にいたる（一次型結核症）^＊。小児，とくに乳幼児では初感染後，引き続き発病にいたる例の頻度が高いことが知られており^2），初期変化群からの病巣進展により肺門（縦隔）リンパ節結核，肺結核，粟粒結核，結核性髄膜炎，結核性胸膜炎などのかたちで発病する。潜在性結核感染の状態にいたった例は約90％が生涯にわたって発病することなく経過するが，加齢や疾病などにより宿主の免疫状態が減弱すると，初感染から長い時間を経て発病にいたる。このような発病経過を「内因性再燃」とよび，病型を「二次結核症」とよぶ。結核菌に感染し，特異的な免疫が成立した例で，新たな感染機会により再度結核菌に感染すること（外来性再感染）はまれとされていたが，菌の曝露量が多い場合や宿主の免疫能低下が著しい場合には再感染による発病がありうる。

肺炎マイコプラズマ感染症尾内　一信 55巻13号 , 2023年11月 , pp.363-365

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1　疾患概念

　Mycoplasma pneumoniae（MP）は，飛沫感染，接触感染で感染し，上気道炎～肺炎，胸膜炎といったすべての呼吸器感染症の病型をひき起こす。5歳以上の小児と成人で市中肺炎の主要な原因である。ときに呼吸器以外に合併症を伴うことがある（表1）。ヒトは一生に一度はMPに感染するとされているが，終生免疫は獲得しない。感染には家族内や集団生活をともにするなど比較的濃厚な接触が必要とされる。MPは，細胞壁が存在せず，リポポリサッカライドやペプチドグリカンなどの細胞壁成分が欠如している。また，最小の細菌でゲノムサイズも小さく，増殖時に発生する過酸化水素や活性酸素による細胞障害以外に目立った毒素や病原因子は産生しない。したがって，MPの発病メカニズムは主に宿主のMPに対する免疫機序が想定される。つまり宿主が免疫不全状態では重症化しにくいと考えられる。また，5歳以降にMP肺炎が多いのは，その頃に免疫が成熟するからだと考えられる。

クラミジア感染症山崎　勉 55巻13号 , 2023年11月 , pp.366-371

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1　疾患概念

　クラミジア（Chlamydia）科は，Chlamydia属とChlamydophila属に分類^1）されているが，この中でヒトに病原性を惹起するものは，トラコーマ・クラミジア（Chlamydia trachomatis：C. trachomatis），肺炎クラミジア〔Chlamydophila（Chlamydia）pneumoniae：C. pneumoniae〕，およびオウム病クラミジア〔Chlamydophila（Chlamydia）psittaci：C. psittaci〕の3種^2）である（表1）。

カンジダ症，アスペルギルス症谷口　真紀 , 岡田　賢 55巻13号 , 2023年11月 , pp.372-376

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1　疾患概念

　真菌症は表在性真菌症と深在性真菌症に大別される。

麦粒腫，霰粒腫田中　三知子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.377-378

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1　疾患概念

1）外麦粒腫

　睫毛の毛包に開口する脂腺（Zeis腺）や，その付近に開口する汗腺（Moll腺）の細菌感染による炎症である。圧痛，自発痛があり，数日で皮膚に膿点が現れて自潰，縮小する。近年では外来で外麦粒腫を見ることは滅多にない。

感染性結膜炎内尾　英一 55巻13号 , 2023年11月 , pp.379-381

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1　疾患概念

　感染性結膜炎は種々の病原体により発症するものであり，細菌，クラミジアおよびウイルスなどによって生じる。細菌性結膜炎は多くの細菌が原因となるが，グラム陽性菌では黄色ブドウ球菌，肺炎球菌，コリネバクテリウム，グラム陰性菌ではインフルエンザ菌，プロピオニバクテリウム，淋菌などが多くを占めている。小児ではインフルエンザ菌，肺炎球菌，成人では黄色ブドウ球菌，淋菌，連鎖球菌が多い。クラミジア結膜炎の原因は通常Chlamydia trachomatisであり，小児では新生児にみられる。ウイルス性結膜炎の原因となるウイルスはアデノウイルス（adenovirus：AdV），エンテロウイルスおよび単純ヘルペスウイルスである。AdV結膜炎は流行性角結膜炎（epidemic keratoconjunctivitis：EKC）と咽頭結膜熱（pharyngoconjunctival fever：PCF）とがある。PCFは小児が夏季にプールで流行するプール熱として知られており，小児感染症としてとくに重要である。EKCは厚生労働省の眼感染症サーベイランスによると，わが国では年間約90～130万人が罹患すると考えられている^1）。

急性中耳炎安井　拓也 55巻13号 , 2023年11月 , pp.382-385

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1　疾患概念

　急性中耳炎は小児期によく罹患し，耳鼻咽喉科に限らず小児科などでもよく遭遇する幼少期に発熱をひき起こす重要な疾患である。持続期間が3週間以内で急性に発症する中耳の感染症で，耳痛，鼓膜の発赤・膨隆，水疱形成，膿の貯留，耳漏などさまざまな所見を呈する。細菌感染が主であり，肺炎球菌（Streptcoccus pneumoniae），インフルエンザ桿菌（Haemophilus influenzae），モラクセラ・カタラーリス（Moraxella catarrhalis）が3大起炎菌である。感染は一部血行性に起こす症例や外耳道から鼓膜穿孔などをとおして感染が起きる症例もあるが，副鼻腔炎などの鼻腔内の炎症が経耳管的に波及して中耳まで及ぶ症例が多い。そのため通常鼻腔奥から検出される細菌が起炎菌となっている。世間で耳に液体が入って中耳炎になるということがよくいわれるが，外耳道は上皮のため，水をはじく。そのため穿孔がある場合を除いて外耳道側からの感染によりおこる耳痛は通常中耳炎ではなく外耳道炎によるものが主である。

外耳道炎安井　拓也 55巻13号 , 2023年11月 , pp.386-388

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1　疾患概念

　急性中耳炎とともに耳痛をきたす代表的疾患であり，鼓膜より外側に炎症を起こす疾患である。炎症を起こす範囲・原因病原体により限局性外耳道炎（耳癤），び漫性外耳道炎，外耳道真菌症，帯状疱疹などに分けられる。

口内炎，口角炎安井　拓也 55巻13号 , 2023年11月 , pp.389-391

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Ⅰ．口内炎

1　疾患概念

　口内炎とは口腔内に生じた炎症によるさまざまな病変を併せた呼称であり，口腔内潰瘍のほか発赤，びらん，腫脹，水疱，白苔などさまざまな形態をとる。アフタ性口内炎，カタル性口内炎，ウィルス性口内炎などに分けられる。

HIV感染症田中　瑞恵 55巻13号 , 2023年11月 , pp.392-398

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1　疾患概念

　ヒト免疫不全ウイルス（human immunodeficiency virus：HIV）は主にCD4陽性Tリンパ球とマクロファージ系の細胞に感染するヒト病原性レトロウイルスである。HIVに感染すると進行性に免疫系が破壊され，適切な治療がなされなければ，最終的には後天性免疫不全症候群（acquired immunodeficiency syndrome：AIDS）となる。AIDSはHIV感染による免疫機能の低下に伴い，指標疾患を発症した場合と定義されている^1）。

蟯虫症大西　健児 55巻13号 , 2023年11月 , pp.399-401

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1　疾患概念

　寄生虫の線虫類に分類される蟯虫（Enterobius vermicularis）が腸管に寄生し，その雌成虫が腸管から出て肛門周囲に産卵することに起因する疾患である。

COVID-19 森内　浩幸 55巻13号 , 2023年11月 , pp.402-407

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1　疾患概念

　新型コロナウイルス感染症（coronavirus disease 2019：COVID-19）は，2019年末，中国・武漢に端を発する新興感染症で，原因ウイルスはSARSコロナウイルス2型（SARS-CoV-2）である。重症肺炎をはじめ，全身性の過度の炎症にもとづく多臓器病変をきたす。ただし，集団免疫効果とウイルスの変異の影響か，次第にそのような特徴的な病態は少なくなり，昨今では季節性インフルエンザのように基礎疾患の増悪や寝たきりになってからの誤嚥性肺炎が死因となるようになった。またlong COVIDとも称される後遺症が問題となっているが，あまりにも多彩で非特異的な病態であるため，その実態はよくわかっていない。

Ⅲ．疾患別　C．循環器疾患

急性・慢性心不全石田　秀和 55巻13号 , 2023年11月 , pp.408-413

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1　疾患概念

　心不全とは，「なんらかの心臓機能障害，すなわち心臓に器質的および/あるいは機能的異常が生じて心ポンプ機能の代償機転が破綻した結果，呼吸困難・倦怠感や浮腫が出現し，それに伴い運動耐容能が低下する臨床症候群」と定義される^1）。従来，「急速に」心臓のポンプ機能失調が進行して代償機構が破綻し，主要臓器の灌流障害が顕在化することで症状や徴候につながる病態の「急性心不全」と，比較的「慢性に」臓器灌流不全が進行し，それに伴う日常生活への支障が出現する病態の「慢性心不全」とを明確に分けて考えることも多かったが，現在では明らかな症状や徴候が出現する前から心不全に介入することが推奨されているため，「急性」と「慢性」の明確な線引きはその意義が乏しいと考えられている^1）。2017年改訂の日本循環器学会「急性・慢性心不全診療ガイドライン」および「2021年フォーカスアップデート版」では，左室駆出率（left ventricle ejection fraction：LVEF）によって心不全を分類することが基本となっている^{1, 2）}。

頻脈性不整脈加藤　愛章 55巻13号 , 2023年11月 , pp.414-419

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1　疾患概念

・頻拍とは脈が速くなる不整脈の総称だが，一般に洞性頻脈以外の，病的な電気的興奮により起こるものを指す。

QT延長症候群吉田　葉子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.420-423

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1　疾患概念

　QT延長症候群（long QT syndrome：LQTS）は，心電図上のQT間隔延長を特徴とする心室心筋の再分極障害である。torsades de pointes（TdP）と呼ばれる特徴的な多形性心室頻拍を発症し，失神や心室細動から心臓突然死をきたすリスクを有する。LQTSには先天性と二次性のものがある。

動脈管を開存させる薬剤齋藤　純一 , 横山　詩子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.424-427

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1　生後に動脈管の開存が必要な疾患

　胎児期の動脈管は，大動脈と肺動脈をつないで胎児循環を維持している（図1A）。出生後の動脈管では肺呼吸の開始とともに血管収縮（機能的閉鎖）が起こり，続いて解剖学的閉鎖にいたるが（図1B，C），肺血流や体血流を動脈管に依存する先天性心疾患においては，生命維持のために出生後も動脈管が開存している必要がある（図2）^1）。

チアノーゼ発作金　基成 55巻13号 , 2023年11月 , pp.428-429

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1　疾患概念

　先天性心疾患におけるチアノーゼ発作は，無酸素発作（anoxic spell）または低酸素発作（hypoxic spell）とも呼ばれ，急激な肺血流減少により突然に高度のチアノーゼ（低酸素血症）をきたし，意識状態や全身状態の悪化にいたる病態である。ファロー四徴症がチアノーゼ発作をきたす代表的な疾患であるが，そのほか，肺動脈狭窄を伴うさまざまな先天性心疾患でも認める。平時は肺動脈狭窄が強くなくチアノーゼがない児にも起きることがあり，注意が必要である。

心筋症浦田　晋 55巻13号 , 2023年11月 , pp.430-433

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1　疾患概念

　心筋症は「心臓機能障害を伴う心筋疾患」と定義される小児ではまれな疾患である。日本のガイドラインでは一次性心筋症を，①拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy：DCM），②肥大型心筋症（hypertrophic cardiomyopathy：HCM），③拘束型心筋症，④不整脈原性右室心筋症の4つを基本病態とし，この4つの基本病態に分類できないものを分類不能心筋症としている（図1）^1）。このうちDCMが50％，HCMが35～50％で残りがその他となる^2）。代謝性疾患や炎症性疾患などの全身疾患や薬剤や金属などの化学性物質による二次的な要因で心筋症を生じることがあり，これらは一次性との鑑別に重要である。

肺動脈性肺高血圧症髙月　晋一 55巻13号 , 2023年11月 , pp.434-438

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1　疾患概念

　肺動脈性肺高血圧症は，末梢肺動脈における中膜肥厚と内膜細胞の増殖によって，肺血管抵抗および肺動脈圧の上昇が生じる。この肺動脈圧の上昇に対し右心負荷が増大し，右室が適応できずに破綻すると右心不全が進行する疾患群である。肺高血圧の定義は，原因となる疾患を問わず右心カテーテルにて「安静時の平均肺動脈圧が25mmHg以上かつ肺血管抵抗係数が3Wood Units·m²以上」と定義されている。2018年，フランスで開催された第6回の肺高血圧ワールドシンポジウムで提言された肺動脈性肺高血圧症の定義は，「平均肺動脈圧が20mmHgをこえる場合で，肺動脈楔入圧が15mmHg以下かつ肺血管抵抗係数が3Wood Units·m²以上のもの」とされている^1）。肺動脈性肺高血圧症は，肺高血圧ワールドシンポジウムにおける肺高血圧症の臨床分類の第1群に分類され，病態の首座は肺動脈自体であり前毛細血管性肺高血圧症ともよばれる。これに対し，左心系疾患などによる肺高血圧では肺動脈楔入圧が15mmHg以上を示し，後毛細血管性肺高血圧症として区別されるが，しばしばこの2つの病態は混在する。小児における肺動脈性肺高血圧の原因疾患としては，特発性，遺伝性に加え，とくに先天性心疾患に関連するものや（Eisenmenger症候群を含む），新生児遷延性肺高血圧症などが重要である^2）。

急性期・慢性期の川崎病濱田　洋通 55巻13号 , 2023年11月 , pp.439-442

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1　疾患概念

　川崎病は，1967年に川崎富作博士が報告した小児の急性血管炎である^1）。発熱と全身の血管拡張による皮膚粘膜の発疹・発赤を主症状とする。原因は未だ十分に解明されていない。全身の動脈から静脈にいたるまでの血管炎であるが，中小動脈にその中心があり，無治療でも3～4週間で自然解熱するものの25％の患者において心臓冠動脈に拡張や瘤を残し，虚血性心疾患のハイリスクとなる。これが川崎病のもっとも重要な合併症である。頻度には人種差があり，アジア人とくに日本人にもっとも頻度が高く，少子化にもかかわらず患者数は増加し，2019年には17,348人，0～4歳の罹患率は10万対370.1であり，小児のcommon diseaseといえる^2）。男子の罹患率は女子より高い。COVID-19パンデミックによる社会隔離や感染対策によって2020年に患者が減少し，感染症との関連が改めて示された^3）。治療は進歩しているが，20％がファーストラインの治療に不応であり，8％に冠動脈病変を合併し，慢性期にも2％に冠動脈病変を残す^2）。SARS-CoV-2感染症罹患後2～6週間で川崎病と類似した症状を呈する小児多系統炎症性症候群（MIS-C）が学童を中心に経験されるようになり，この疾患と川崎病の鑑別，治療が新たな課題となっている^4）。

感染性心内膜炎石川　友一 55巻13号 , 2023年11月 , pp.443-446

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1　疾患概念

　感染性心内膜炎（infective endocarditis：IE）は心内膜や弁内膜・大血管内膜に細菌集簇を含む疣腫（vegetation）を形成し，多彩な臨床症状を呈する全身性敗血症性疾患である。弁膜症や先天性心疾患（congenital heart disease：CHD）に伴う異常血流や人工弁置換術後など異物の影響で生じる非細菌性血栓性心内膜炎（nonbacterial thrombotic endocarditis：NBTE）を基盤とし，歯科処置を代表とする医療処置などにより一過性の菌血症が生じるとNBTE 部に菌が付着，増殖し，疣腫が形成され発症すると考えられている^1）。

高血圧増谷　聡 55巻13号 , 2023年11月 , pp.447-451

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1　疾患概念

　小児の高血圧は，3回以上の異なる機会に正しく測定した血圧が「小児の高血圧基準値」以上の場合に診断する^1）。高血圧の有病率は高血圧の基準によって変化するが，およそ0.1～3％である^1）。血圧は体内のさまざまな調節機構によって調節されており，高血圧は調節機構の障害や心血管系の器質的異常によって生じる。成人では高血圧は脳心血管病（脳卒中および心臓病）の最大の危険因子とされ^1），適正な血圧は生涯の健康維持に重要と考えられる。血圧は，圧受容器反射による瞬時の神経調節と，レニン・アンジオテンシン・アルドステロン（RAA）系などのホルモンを介したゆっくりとした調節の，大きく分けて2つのシステムにより調節されている。

Ⅲ．疾患別　D．消化器疾患

便秘症友政　剛 55巻13号 , 2023年11月 , pp.452-457

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1　疾患概念

　便秘は排便の回数が少ない，または便が出にくい状態をいう^1～3）。発症から1～2か月以内のものは急性，それ以上続いているものは慢性とみなす。便秘症は便秘が治療を要する場合とされている。便秘症は器質的な原因が特定できる器質性の便秘症と原因が不明な機能性（特発性）の便秘症に分けられる^1～3）。本稿では，臨床的にもっとも頻度の高い慢性機能性の便秘症について述べる。なお，本稿の内容は2013年に発刊された診療ガイドライン^{1, 2）}の内容に若干最新の知見を加えたものであり，詳細はガイドラインや他書を参照されたい^1～7）。また，本特集の目的に則して，エビデンスが乏しく筆者の個人的経験のみにもとづいた判断も，妥当と思われるものは「私見」として記載した。

急性虫垂炎神保　圭佑 55巻13号 , 2023年11月 , pp.458-461

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1　疾患概念

　虫垂炎は，虫垂内腔に生じた非特異的閉塞により虫垂に限局した炎症が生じることで発症する。つまり，虫垂に限局して生じた腸閉塞と考えられ，閉塞した虫垂内腔における二次的な細菌増殖により炎症が生じる。また，虫垂の内腔閉塞による内圧亢進により生じた粘膜の炎症性浮腫と腫脹は，時に虫垂壁の強度阻血を惹起し，壊死や穿孔にいたる場合がある。

H. pylori感染症奥田　真珠美 55巻13号 , 2023年11月 , pp.462-465

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1　疾患概念

　H. pylori（Helicobacter pylori）は主として乳幼児期に感染成立するが，感染時は症状を自覚することがなく（症状を訴えることなく），持続感染する。ほぼ全員で慢性胃炎を生じるが，無症状で経過し，学童後期～青年期では，胃・十二指腸潰瘍，機能性ディスペプシア，胃MALT（mucosa-associated lymphoid tissue）リンパ腫，鉄欠乏性貧血，特発性（免疫性）血小板減少性紫斑病などで発症することがある。若年者では胃潰瘍より十二指腸潰瘍の頻度が高い。さらに感染が持続すると萎縮性胃炎へと進展し，分化型胃癌が発生する。感染者の生涯（85歳まで）胃癌罹患率は男性17％，女性7.7％と報告されている^1）。

胃炎，胃・十二指腸潰瘍幾瀨　圭 55巻13号 , 2023年11月 , pp.466-470

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1　疾患概念

　胃炎，胃・十二指腸潰瘍は胃および十二指腸における酸関連性疾患である。胃炎は炎症細胞浸潤を伴う胃粘膜の損傷や異常と定義される。

胃食道逆流症，逆流性食道炎西澤　拓哉 55巻13号 , 2023年11月 , pp.471-475

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1　疾患概念

　胃内容物の胃から食道への逆流を胃食道逆流（gastroesophageal reflux：GER）とよぶ。哺乳後の溢乳や嘔吐として乳児では健常児にも多くみられる生理的現象であり，多くは成長とともに改善していく。おくび（げっぷ）の際にみられる下部食道括約筋の一過性弛緩運動（transient lower esophageal sphincter relaxation：TLESR，嚥下を伴わない下部食道括約筋の弛緩）の関与が考えられている。

急性・慢性肝炎今川　和生 55巻13号 , 2023年11月 , pp.476-479

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1　疾患概念

1）はじめに

　肝炎の発症初期に特異的な症候はない。肝炎は腹痛や倦怠感，食思不振，嘔気・嘔吐などの非特異的な腹部症状を呈することがあるほか，発熱や気道症状で受診した際に実施される血液検査で発見されることが多い。概ね6か月以内に肝機能異常が治まる急性肝炎と，6か月以上の活動性肝炎が持続する慢性肝炎に大別される。眼球結膜や皮膚の黄染，右季肋部痛，肝腫大が急性に出現している場合はその時点で急性肝炎が疑われる^1）。

急性・慢性膵炎福嶋　健志 , 鈴木　光幸 , 清水　俊明 55巻13号 , 2023年11月 , pp.480-485

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1　疾患概念

1）急性膵炎

　過剰な膵外分泌刺激，エンテロキナーゼを含む膵液の逆流，膵管閉塞および炎症などが誘因となり，生理条件下における膵酵素の活性化抑制機構が破綻し，防御能以上のトリプシン活性化や攻撃因子の増加が起こると膵炎が発症する^1）。小児期の膵炎の原因は成人とは異なり膵胆管合流異常症によるものが多く，感染，薬剤性，および腹部外傷が続く。わが国の小児期における急性膵炎の発生頻度は明らかではないが，海外では12.3/10万人/年との報告がある^2）。

クローン病清水　泰岳 55巻13号 , 2023年11月 , pp.486-492

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1　疾患概念

　クローン病は原因不明の肉芽腫性炎症性疾患で，消化管のあらゆる部位に炎症を生じさせ，浮腫や潰瘍，狭窄や瘻孔などの病変をきたし得る。好発年齢は10代後半～20代であるが，乳幼児期を含む小児期に発症する症例も少なくなく，近年，成人期発症例の増加とともに，小児期発症例も世界的に増加傾向となっている。

潰瘍性大腸炎加藤　健 , 水落　建輝 55巻13号 , 2023年11月 , pp.493-497

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1　疾患概念

　潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis：UC）は，炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease：IBD）の一つで，主として粘膜を侵し，しばしばびらんや潰瘍を形成する大腸の原因不明のび漫性非特異性炎症である。原因は不明で，免疫病理学的機序や心理学的要因の関与が考えられている^1）。小児では世界的に増加傾向にあり，わが国の有病率は20歳未満で2004年は10万人あたり11.0人，2013年は10万人あたり15.0人と報告されている^2）。発症年齢のピークは20代で，発症人数に性差はない。一般的な症状としては，血便，下痢，腹痛，体重減少である。病型に関しては成人よりも全大腸炎型が多く，病態もより重症なことが多い。長期にわたり，かつ大腸全体を侵す場合には悪性化の傾向がある^1）。

過敏性腸症候群萩原　真一郎 55巻13号 , 2023年11月 , pp.498-501

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1　疾患概念

　過敏性腸症候群（irritable bowel syndrome：IBS）は，検査では消化器症状の原因となる器質的な疾患を認めない機能性消化管障害（functional gastrointestinal disorders：FGIDs）の代表的な疾患の一つである。国際的診断基準であるRome Ⅳにおいて，カテゴリーHのなかの機能性腹痛疾患の一つとして位置づけられている（表1）^1）。主な症状は腹痛，下痢，便秘である。

好酸球性消化管疾患山田　佳之 55巻13号 , 2023年11月 , pp.502-505

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1　疾患概念

　好酸球性消化管疾患〔eosinophilic gastrointestinal disorders（EGIDs）〕は消化管局所で好酸球性炎症により組織が傷害され，機能不全を起こす疾患の総称である。消化管の好酸球性炎症はさまざまな疾患によって引き起こされることもあり，広義にはこのような続発性EGIDsも含まれる。一次性EGIDsの主たる病態は気管支喘息やアレルギー性鼻炎などと同様に2型炎症性（アレルギー性炎症性）疾患である。消化管の罹患部位によって分類される。ごく最近，国際的な疾患分類がなされ，好酸球性食道炎〔eosinophilic esophagitis（EoE）〕とそれ以外のEGIDsであるnon-EoE EGIDsに大別されるようになった^1）。non-EoE EGIDsにあたる包括病名として，わが国では長年，好酸球性胃腸炎〔eosinophilic gastroenteritis（EGE）〕が用いられてきた^2）。また各部位のEGIDsの略称も決まり，EoEに準じて好酸球性を意味する「Eo」との組み合わせとなり，好酸球性胃炎〔eosinophilic gastritis（EoG）〕，好酸球性腸炎〔eosinophilic enteritis（EoN）〕，および好酸球性大腸炎〔eosinophilic colitis（EoC）〕と表現されるようになった。EGEという用語は積極的には用いないことになった。小児では学童期以降が多いが，どの年齢でも発症し，診断には組織病理所見での好酸球性炎症の確認が必須である。non-EoE EGIDsはわが国では比較的認知されている疾患であるが，国際的にはまれな疾患である。それに対してEoEは欧米では，もはやまれな疾患ではなくなった。食物アレルギーの一種としても分類され，消化管アレルギーとしてはIgE依存性と非IgE依存性アレルギーの両方の性質をもつ混合性アレルギーに分類される^3）。アレルギーとの関連がはっきりしないこともあるが，基本的にはアレルギー性炎症性疾患であり，気管支喘息やアレルギー性鼻炎などと同様に好酸球を標的として治療には局所および全身性ステロイドが用いられる。アレルギー性疾患として原因抗原の除去も選択される。EoEは特徴的な内視鏡所見を認め，プロトンポンプ阻害薬（proton pump inhibitor：PPI）に反応して改善する例が多いという特徴がある^4）。

肛門周囲膿瘍岩間　達 55巻13号 , 2023年11月 , pp.506-507

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1　疾患概念

　肛門周囲膿瘍は乳幼児期に好発する疾患であるが，その名のとおり肛門周囲に形成された膿瘍で感染経路は2通り存在する。つまり，おむつ皮膚炎など皮膚の炎症から毛囊炎となり膿瘍を形成する経路と，肛門陰窩から細菌が侵入し炎症をきたし，肛門周囲の皮膚まで膿瘍を形成する経路である^1）。乳児期特有の緩い便性，腸管免疫の未熟性，肛門陰窩の易感染性などが関与しているといわれている。乳児期の男児に好発し（男：女＝1：9），再発例もあるが概ね1歳ころには自然軽快することが多い^2）。重症・難治例や2歳以降での発症例では慢性肉芽腫症を代表とする好中球機能異常症などの原発性免疫不全症やクローン病などの基礎疾患を考慮する必要がある。

Ⅲ．疾患別　E．神経筋疾患

急性脳症西山　将広 , 永瀬　裕朗 55巻13号 , 2023年11月 , pp.508-512

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1　疾患概念

　急性脳症は病理学的には非炎症性脳浮腫であり，多くは頭部画像検査で脳浮腫が描出される。ほとんどは感染症の経過中に発症するが，脳炎や髄膜炎など他の疾患が否定される必要がある。

脳梗塞堀　いくみ 55巻13号 , 2023年11月 , pp.513-516

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1　疾患概念

　脳梗塞は，種々の原因による脳血管の血流障害により，その支配領域の脳組織が虚血性壊死に陥り，さまざまな神経脱落症状を呈する疾患である。脳梗塞は動脈性虚血性脳梗塞と大脳静脈洞血栓症に分類される。本稿では主に生後1か月以降の動脈性虚血性脳梗塞について述べる。脳梗塞は成人に多く，小児での発症頻度は小児人口10万人あたり1～2人と少ないが，新生児期からみられる疾患である^1）。5歳未満の小児で多く，女児よりも男児，また，白人よりも黒人やアジア人での頻度が高い^1）。黒人では原因として鎌状赤血球症が多くみられるが，わが国ではもやもや病が多い^2）。

多発性硬化症・視神経脊髄炎上野　雄司 , 吉良　龍太郎 55巻13号 , 2023年11月 , pp.517-521

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1　疾患概念

　多発性硬化症（multiple sclerosis：MS）および視神経脊髄炎（neuromyelitis optica：NMO）は中枢神経系炎症性脱髄疾患に分類される代表的な疾患である。

急性散在性脳脊髄炎・MOG抗体関連疾患福與　なおみ 55巻13号 , 2023年11月 , pp.522-526

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1　疾患概念

　急性散在性脳脊髄炎（acute disseminated encephalomyelitis：ADEM）は，脳・脊髄・視神経などの主な白質を病変の主座とする免疫介在性の脱髄性中枢神経系疾患である。症状としては脳症症状を含む多症候性を示す。どの年齢にも起こり得るが，免疫感作がされやすい小児に多い。

脳性麻痺荒井　洋 55巻13号 , 2023年11月 , pp.527-530

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1　疾患概念

　発達期の脳の非進行性病変にもとづく，永続的な運動および姿勢の異常を呈する疾患群であり，さまざまな病態が含まれる。「発達期」は，日本では受胎～新生児期までと定義されているが，国際的には乳児期（またはそれ以降）が含まれる^1）。日本での発症率は出生1,000人当たり1.6人と推定されている^2）。

不随意運動青天目　信 55巻13号 , 2023年11月 , pp.531-538

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1　疾患概念^1）

　われわれが支障なく運動するためには，中枢・末梢神経，筋からなる運動系が十分な力と速さをもって協調して働く必要がある。この構成要素として，運動野から脊髄にいたる錐体路，錐体路の信号を修飾・調整して精密な運動指令を可能にする大脳基底核と小脳，末梢神経と筋といった末梢効果器に加え，体性感覚路が重要である。不随意運動は，こうした要素のなかで主に大脳基底核の障害により生じる運動異常を指す。

熱性けいれん夏目　淳 55巻13号 , 2023年11月 , pp.539-542

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1　疾患概念

1）定　義

　熱性けいれんは主に生後6～60か月に起こる。通常は38°C以上の発熱に伴う発作性疾患（けいれん性,非けいれん性を含む）と定義され，髄膜炎などの中枢神経感染症，先天代謝異常，その他明らかな発作の原因がみられるものは除外される^1）。また，すでにてんかんと診断されている場合は，有熱時発作でも熱性けいれんとはよばないほうがよい。

けいれん性てんかん重積状態（けいれん重積状態）菊池　健二郎 55巻13号 , 2023年11月 , pp.543-547

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1　疾患概念

　本稿を始めるにあたり，用語を整理する。てんかん重積状態（status epilepticus：SE）は，けいれん性（convulsive）と非けいれん性（nonconvulsive）の両方の現象を含んでいる。頻用されているけいれん重積状態は，厳密にはけいれん性SEと同義である。また，SEはてんかん患者におけるてんかん発作が遷延した場合のみならず，熱性けいれん，急性脳炎脳症，脳血管障害，中枢神経感染症などによる急性症候性発作が遷延した場合も含まれる。

てんかん榎　日出夫 55巻13号 , 2023年11月 , pp.548-553

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1　疾患概念

①症状として「てんかん発作」をくり返す脳の慢性的な疾患が「てんかん」である。「てんかん発作」と「てんかん」には，それぞれ分類が定められている。

新生児発作（新生児けいれん）久保田　哲夫 55巻13号 , 2023年11月 , pp.554-558

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1　疾患概念

　新生児発作（neonatal seizures）は，新生児の中枢神経障害を示唆する重要な徴候で，速やかで正確な診断・病因特定・治療介入が必要となる。新生児発作を生じさせた原疾患の脳への影響に加え，新生児発作自体が児へ悪影響を及ぼし，さらなる脳障害を助長する可能性もある。新生児発作の診断には脳波検査が必須であり，そのうえで①臨床症状を認めるもの（electro-clinical）（with clinical sign）と，②臨床症状を認めないもの（electrographic-only）（without clinical signs）とに大きく分けられる^1）。

片頭痛・緊張型頭痛森下　那月美 , 山中　岳 , 竹下　美佳 55巻13号 , 2023年11月 , pp.559-563

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1　疾患概念

　片頭痛および緊張型頭痛（tension-type headache：TTH）は一次性頭痛の代表的疾患である。片頭痛の有病率は小学生で3.5％，中学生で4.8～5.0％，高校生で15.6％との報告がある^1）。小学生では男女差はみられないが思春期以降では女児の比率が高くなる。片頭痛は時間経過として予兆期，前兆期，頭痛期，回復期と進行していくが，小児では予兆期・前兆期は不明瞭なことが多い。片頭痛の病態は明らかではないが，予兆には視床下部機能異常，前兆には皮質拡延性抑制（CSD），頭痛発作は頭蓋内・硬膜血管に分布している三叉神経の神経原性炎症の関与が示唆されている。近年，神経ペプチドであるカルシトニン遺伝子関連ペプチド（calcitonin generelated peptide：CGRP）の関与が証明され，CGRPを標的とした新規片頭痛治療薬の臨床応用が注目されている。

重症筋無力症石垣　景子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.564-568

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1　疾患概念

　重症筋無力症（myasthenia gravis：MG）は，神経筋接合部における信号伝達に携わる蛋白に対して産生された自己抗体により，神経筋接合部の破壊または，神経筋の刺激伝達が障害される自己免疫性疾患である。代表的な標的抗原はシナプス後膜のニコチン性アセチルコリン受容体（acetylcholine receptor：AChR）であり，胸腺形成異常などをきっかけとして，制御性T細胞が機能不全をきたした結果の自己免疫応答が原因と推察されている。抗体がAChRに結合して補体系が活性化し，結果的にAChRや神経筋接合部が破壊される^1）。もう一つの代表的な標的抗原は，筋特異的チロシンキナーゼ（muscle-specific tyrosine kinase：MuSK）抗体であるが，小児ではまれである。AChR抗体とは異なって，運動終板破壊ではなく，シグナルを阻害する神経終末機能障害が原因とされている。小児期発症例は若年性ともいわれ，一般的に18歳未満の発症を指すが，成人発症例とは異なる特徴を有する。日本など東アジアに多く，特異的HLAに規定されると考えられている。小児期発症MGの疫学情報は，1973年，1987年，2006年，2018年の全国調査から得られ^2～4），小児期発症例では，5歳未満発症が多い傾向があるが，14.1％（1973年），10.1％（1987年），7.0％（2006年）から2.3％（2018年）と減少傾向にある。発症は女児に多く（女児/男児　1.5～1.6），ほかの年齢層と比較して，家族内発症が多いのも特徴的である^{2, 3）}。

Guillain-Barré症候群藤井　克則 55巻13号 , 2023年11月 , pp.569-572

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1　疾患概念

1）概　念

　1916年Guillain，Barré，Strohlの3人の医師によって報告された自己免疫性末梢神経疾患であり，2肢以上の進行性筋力低下と腱反射消失ないし低下を特徴とする^1）。急性上気道炎ないし急性胃腸炎の罹患後の発症が70％以上の患者で認め，筋力低下が4週以内に進行する。急速に呼吸筋麻痺をきたすことがあるため，疑った時点で入院治療も考慮する。日本では小児人口10万人あたり0.19人の発症率が報告されている^2）。

顔面神経麻痺馬場　信太郎 55巻13号 , 2023年11月 , pp.573-578

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1　疾患概念

　わが国において柳原らが15歳以下302例を分類した報告^1）によると，Bell麻痺48％，Ramsay Hunt症候群（以下Hunt症候群）14％，耳炎性11％，外傷性11％，先天性8％であった。その他の報告でもBell麻痺がもっとも多く（48～71％），ついでHunt症候群（4～17％），先天性，外傷性，耳炎性が10％前後であった（図1）。

筋ジストロフィー竹下　絵里 55巻13号 , 2023年11月 , pp.579-582

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1　疾患概念

　筋ジストロフィーは，筋線維の壊死と再生をくり返しながら筋萎縮と筋力低下が進行する遺伝性疾患の総称で，さまざまな型に分類され，発症年齢や臨床症状は病型により異なる。本稿では，小児期に発症する代表的な筋ジストロフィーとして，Duchenne型筋ジストロフィー（duchenne muscular dystrophy：DMD）を中心に述べる。

ミトコンドリア病内野　俊平 , 三牧　正和 55巻13号 , 2023年11月 , pp.583-588

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1　疾患概念^1）

　ミトコンドリア病は，ミトコンドリアにおけるエネルギー産生低下により起きる疾患群の総称である。ミトコンドリア内の呼吸鎖複合体の障害によるものが代表的だが，そのほかにもβ酸化やTCA回路などミトコンドリアにかかわるさまざまな機能の異常がミトコンドリア病の原因となる。

結節性硬化症水口　雅 55巻13号 , 2023年11月 , pp.589-593

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1　疾患概念

　結節性硬化症（tuberous sclerosis complex：TSC）は常染色体顕性（優性）遺伝の神経皮膚症候群で，全身の臓器に過誤組織（hamartia）とよばれる局所性形成異常と，過誤腫（hamartoma）とよばれる良性腫瘍がしばしば生じる。過誤組織としては皮膚の白斑，大脳の皮質結節，腎臓の囊胞が，過誤腫としては顔面血管線維腫，上衣下巨細胞性星細胞腫（subependymal giant cell astrocytoma：SEGA），心横紋筋腫，肺リンパ脈管筋腫症（lymphangioleiomyomatosis：LAM），腎血管筋脂肪腫（angiomyolipoma：AML）が代表的である。またTSCでは脳の機能障害，すなわちてんかんと知的障害，TSC関連神経精神障害（TSC-associated neuropsychiatric disorders：TAND）（自閉症，注意欠如多動性障害などさまざまな状態を含む）が高率に生じる^{1, 2）}。

脊髄性筋萎縮症齋藤　加代子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.594-598

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1　疾患概念

　脊髄性筋萎縮症（spinal muscular atrophy：SMA）は脊髄前角細胞の変性・消失による筋萎縮と進行性筋力低下を特徴とする下位運動ニューロン病である。発症年齢と最高到達運動機能により病型分類される。90％以上は小児期発症であり，Ⅰ型が半数を占める。Ⅰ型は新生児，乳児におけるフロッピーインファントの代表格である。多くは頸定を獲得しないが，いったん頸定を獲得してから発症する例もいる。自然歴では，気管切開・人工呼吸管理なしにおいては2歳までに9割が死亡する。Ⅱ型は生涯，起立・歩行が不可能，次第に関節拘縮をきたし，思春期に脊柱変形が進行する。Ⅲ型は一旦獲得した歩行機能を次第に喪失，Ⅳ型は成人発症で徐々に運動機能を喪失する。日本人の有病率は人口10万人に1.17，発生率は出生1万人に0.51，Ⅰ型の発生率は出生1万人に0.27である^1）。治療法のなかった時代には，とくにⅠ型は救命のために乳児期における気管切開・人工呼吸管理・経管栄養・胃瘻造設を必要とする疾患であり，保護者への診断告知はbreaking bad newsとして小児科医にとって困難な任務の一つであり，長い間その根本治療が望まれてきた。

レストレスレッグス症候群（むずむず脚症候群）村松　一洋 55巻13号 , 2023年11月 , pp.599-601

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1　疾患概念

　レストレスレッグス症候群（restless legs syndrome：RLS）は1945年にEkbomによって確立された疾患^1）であるが，それ以前にも1672年にはWillisが報告している^2）。小児では決して認知度が高いとはいえない。発症頻度は欧米では5～10％と高いが，アジアでは2％程度と欧米に比べて低く，遺伝的な素因が関連している。病態は，主にドパミン作動性神経系を中心としグルタミン酸系やヒスタミン，アデノシンを含む中枢神経系機能異常，鉄欠乏や鉄利用障害，遺伝的素因が考えられている^{3, 4）}。ドパミンを合成する際にはtyrosine hydroxylase（TH）が必要であり，THの補酵素として鉄が必須であることから，ドパミン神経系と鉄利用障害は密接に関連している。

Ⅲ．疾患別　F．血液疾患

顆粒球減少症（好中球減少症）溝口　洋子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.602-606

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1　疾患概念

　好中球減少症は末梢血好中球絶対数（absolute neutrophil count：ANC）が1,500/μL未満と定義されているが，臨床上で易感染性を呈することで問題となるのはANCが500/μL以下の場合である。

鉄欠乏性貧血，ビタミンB₁₂欠乏性貧血，葉酸欠乏性貧血板橋　立紀 , 平林　真介 55巻13号 , 2023年11月 , pp.607-611

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1　疾患概念

1）概　念

（1）鉄欠乏性貧血

　鉄欠乏性貧血は，日常診療のなかで遭遇する機会がもっとも多い貧血である。WHOは貧困地域を含めた全世界で小児貧血の42％は鉄補充の適応があると推算している^1）。鉄欠乏性貧血は小球性貧血を呈し，造血能に異常はないため鉄補充により貧血は改善する。小児では成長に伴い鉄の需要が供給よりも大きくなる乳児期，思春期に頻度が高い。乳児期において鉄欠乏症と鉄欠乏性貧血の両方が乳児期の神経認知機能障害と関連しており，不可逆的な認知障害を引き起こすこともある。メタアナリシスでは，鉄分が5～12歳の子供の認知能力を改善することが示されている^2）。

自己免疫性溶血性貧血井口　晶裕 55巻13号 , 2023年11月 , pp.612-615

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1　疾患概念

　自己免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia：AIHA）は，赤血球膜上の抗原と反応する自己抗体が産生され，赤血球が傷害を受け（溶血），赤血球寿命が短縮する自己免疫疾患である。自己抗体が赤血球と反応する温度により，体温付近を至適温度作動域とする温式AIHAと4°Cを至適温度とする冷式AIHAに分類される。年間発症率は100万対1～5人とされ，平10（1998）年度の調査では国内の患者はおよそ1,500人で男女比は1：1.6で女性に多い。病型別では温式AIHAが47.1％，寒冷凝集素症（cold agglutinin disease：CAD）4.0％，発作性寒冷ヘモグロビン尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria：PCH）1.0％であった^1）。

再生不良性貧血吉田　奈央 55巻13号 , 2023年11月 , pp.616-621

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1　疾患概念

　再生不良性貧血（aplastic anemia：AA）は，末梢血における汎血球減少と骨髄低形成を特徴とする症候群である。国内小児における年間発症数は70～100人であり，成因によって先天性と後天性に分けられる。小児では先天性がおよそ10％を占め，Fanconi貧血，先天性角化不全症，Shwachman-Diamond症候群などの遺伝性骨髄不全症候群（inherited bone marrow failure syndrome：IBMFS）がその代表であり，生殖細胞系列の遺伝子変異により造血不全を発症する。後天性の大部分は特発性（一次性）であるが，薬剤・放射線被曝などによる二次性もある。特発性の多くは，造血幹細胞を標的とする自己免疫機序による造血抑制が病因と考えられている。特殊なものとして肝炎に関連して発症する肝炎関連AAや発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria：PNH）に伴うものがあり，同様に免疫機序の関与が考えられる。

免疫性血小板減少症森　麻希子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.622-625

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1　疾患概念

　免疫性血小板減少症（immune thrombocytopenia：ITP）は，B細胞から産生される抗血小板抗体による血小板の「破壊亢進」と「産生低下」によって血小板減少を生じる自己免疫性疾患で，小児の血小板減少症のなかでもっとも頻度が高い。基礎疾患のない一次性ITPと基礎疾患に続発する二次性ITPに分類される。本稿では「一次性ITP」を「ITP」として論じる。

播種性血管内凝固（DIC）石原　卓 55巻13号 , 2023年11月 , pp.626-630

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1　疾患概念

　播種性血管内凝固（disseminated intravascular coagulation：DIC）とは，その原因となる基礎疾患の存在下に持続する凝固活性化状態をきたし，細小血管で微小血栓が形成され赤血球破砕が起こる，いわゆる微小血管障害性溶血性貧血が生ずる病態であり，独立した疾患単位ではない。症状が進行すると凝固／線溶関連因子の著しい消費性低下をきたし，さらには血小板低下を生じる。基礎疾患も含めて適切な治療介入を速やかに行わなければ致死的となりうる。DICは凝固能と線溶能のバランスによって，出血症状ないしは臓器障害を呈する。基礎疾患により線溶能の程度が異なることがポイントで，たとえば急性前骨髄球性白血病（acute promyelocytic leukemia：APL）のように線溶能の亢進が凝固能の活性化を凌駕すれば著明な出血症状を呈し，一方で敗血症のように線溶能が逆に抑制され凝固能が相対的に優位になれば微小血栓が多発し，それによる臓器障害が主体となる^1）。

血友病，von Willebrand病長江　千愛 55巻13号 , 2023年11月 , pp.631-635

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1　疾患概念

　血友病はⅩ連鎖潜性遺伝の出血性疾患であり，幼少期より重度の出血症状を反復する。凝固第Ⅷ因子（FⅧ）の量的・質的異常である血友病Aと第Ⅸ因子（FⅨ）異常症の血友病Bに分類される。令和4年度血液凝固異常症全国調査（厚生労働省委託事業）によると，わが国の患者数は血友病Aが5,776人，血友病Bが1,294人と報告されている^1）。血友病Aのもっとも特徴的な遺伝子異常はイントロン22の逆位で，重症型の約40％に検出される。血友病Bの遺伝子異常は90％以上が点変異である。臨床症状は関節出血や筋肉出血などの深部出血が特徴であり，同じ関節に出血をくり返すと標的関節となり，慢性滑膜炎，関節軟骨破壊，関節変形・拘縮を生じ，血友病性関節症となる。新生児では分娩時の吸引分娩に起因する頭蓋内出血が認められ，ハイハイや1人歩きなど活動性が高まる1歳前後で皮下出血や口腔内などの粘膜出血を生じるようになり，幼児期以降は体重負荷のかかる足関節や膝関節および肘関節，また，それらを支持する筋肉に出血をきたすようになる。出血症状はFⅧ活性が1％未満の重症型では出血症状が顕著であるが，FⅧ活性が1～5％未満の中等症では出血頻度は減少し，FⅧ活性が5～49％の軽症では出血頻度は少ない。

血球貪食性リンパ組織球症坂本　謙一 55巻13号 , 2023年11月 , pp.636-640

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1　疾患概念

　血球貪食性リンパ組織球症（hemophagocytic lymphohistiocytosis：HLH）は，以前は血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome：HPS）とよばれていた症候群である。HLHは，発熱や肝脾腫などの臨床症状と，汎血球減少，高トリグリセリド血症，低フィブリノーゲン血症，NK細胞活性低下，高フェリチン血症，可溶性インターロイキン2受容体高値などの異常検査所見によって特徴づけられ，骨髄やリンパ節では血球貪食像を伴う組織球の浸潤が認められる。HLHは発症の原因によって，単一遺伝子異常による「一次性HLH」と，他疾患に続発する「二次性HLH」に分類される。「一次性HLH」として，細動障害性顆粒放出にかかわるパーフォリン遺伝子の異常をはじめとした家族性HLH（Familial HLH）が含まれている。また，「二次性HLH」には，感染症，悪性腫瘍，自己免疫性疾患，薬剤，造血幹細胞移植など多岐にわたる疾患に続発する^1）。日本におけるHLHの疫学調査^2）によると，発症率は年間80万人に1人であり，0～30歳までの小児および若年成人で全体の約7割を占め，残り3割は60歳以上の高齢者を含む成人での発症であった。HLHの原因別にみると，感染症関連HLHが全体の53.1％ともっとも多く，そのなかの約半数（全体の28.7％）をEB（Epstein-Barr virus）ウイルス関連HLH（EBV-HLH）が占めており，ヒト単純ヘルペスウイルス（HSV），水痘帯状疱疹ウイルス，サイトメガロウイルス（CMV），ヒトヘルペスウイルス6，エンテロウイルス，アデノウイルス，ヒトパルボウイルスB19などさまざまなウイルスが原因として同定されていた。その他，リンパ腫関連HLHが19.0％，自己免疫疾患関連HLHが9.3％，原発性（一次性）HLHが3.5％，造血幹細胞移植後HLHが1.9％，その他のHLHが8.8％となっていた。年齢別にHLHの原因をみてみると，1歳未満では一次性と感染症（とくに単純ヘルペスウイルス），小児～若年成人まではEBウイルス，60歳以上の高齢者ではリンパ腫がもっとも多い原因であった（表1）。

Ⅲ．疾患別　G．腎・泌尿器・生殖器疾患

急性腎炎症候群宇田川　智宏 55巻13号 , 2023年11月 , pp.641-643

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1　疾患概念

　肉眼的血尿に乏尿，血圧上昇，ネフローゼ症候群レベルではない軽度蛋白尿や浮腫を伴う急性に発症する糸球体疾患を総称したWHOの定義する臨床分類の一つである^1）。病名ではないことに留意する必要がある。感染後糸球体腎炎（post-infectious glomerulonephritis：PIGN），紫斑病性腎炎，膜性増殖性糸球体腎炎，IgA腎症，ループス腎炎など多様な原因があるが，尿細管間質性腎炎は含まれない。進行性の急性腎障害を伴う場合には，急速進行性腎炎と表現される。

紫斑病性腎炎（IgA血管炎）梅田　千里 , 平野　大志 55巻13号 , 2023年11月 , pp.644-648

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1　疾患概念

　紫斑病性腎炎は，IgA血管炎に合併する腎症（顕微鏡的血尿，肉眼的血尿，蛋白尿，腎機能障害）として1899年に報告され，2019年に発表されたThe European initiative SHARE（Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe）のrecommendation^1）においても腎症の診断として，①血尿，②蛋白尿（早朝尿蛋白/クレアチニン比＞50mg/mmol），③腎機能障害（推算糸球体濾過量＜80mL/min/1.73m²）が記載されている。現在では，小児期発症の代表的な血管炎でself-limitingな疾患であるIgA血管炎の予後を決定する重要な合併症と認識されている。

IgA腎症島　友子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.649-653

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1　疾患概念

　IgA腎症はIgAを主体とする免疫グロブリンの糸球体メサンギウム領域への特異的沈着に加え，メサンギウム細胞増多や基質増生を認める，慢性糸球体腎炎である。

ネフローゼ症候群原田　涼子 , 濱田　陸 55巻13号 , 2023年11月 , pp.654-659

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1　疾患概念

　ネフローゼ症候群は糸球体毛細血管障害により，高度蛋白尿と低アルブミン血症，全身性浮腫をきたす病態の総称である。欧米では，年間で小児10万人あたり2人が発症すると報告されている^1）。わが国では2013年に全国疫学調査が行われ，1年間に小児10万人あたり6.5人が発症することが明らかとなり，欧米と比較して発症率は3倍となっている^2）。男女比はいずれの国・地域においても男児が多く，わが国の全国疫学調査では男児が女児の約2倍の発症頻度であった。

溶血性尿毒症症候群藤丸　季可 55巻13号 , 2023年11月 , pp.660-664

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1　疾患概念

　溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome：HUS）は，血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy：TMA）の代表疾患である。TMAは，種々の要因によって血管内皮細胞が障害されることで発症する。最初に血小板が凝集して血栓が形成され，消費性の血小板減少が起こる。次に，血小板血栓により血管内腔が狭くなった部分に赤血球が物理的に衝突して破砕され，溶血性貧血が起こる。さらに，血小板血栓により血管内腔が閉塞すると臓器障害が起こる。HUSは主な標的臓器が腎臓であるため，溶血性貧血，血小板減少，急性腎障害（acute kidney injury：AKI）が3主徴である。HUSは，志賀毒素産生性（腸管出血性）大腸菌によるHUS（Shiga toxin producing Escherichia coli-HUS：STEC-HUS）と先天性・後天性の補体制御異常による非典型HUS（atypical HUS：aHUS）に大別される。小児期に発症するHUS（小児HUS）は，約90％がSTEC-HUSであり^1），aHUSは希少疾患のため小児慢性特定疾病に指定されている。

Alport症候群堀之内　智子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.665-667

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1　疾患概念

　Alport症候群は，腎糸球体基底膜に発現するⅣ型コラーゲンα3，4，5鎖の異常により発症する進行性の遺伝性腎症である。Ⅳ型コラーゲンα3，4，5鎖による三量体は腎糸球体基底膜で非常に重要な役割を担っている。このⅣ型コラーゲンα3，4，5鎖は腎糸球体基底膜のほかに，内耳に存在する蝸牛基底膜や眼球に存在する角膜基底膜，網膜基底膜，水晶体囊にも発現しているため，その異常により感音性難聴や眼病変を伴うこともある。

尿細管性アシドーシス白井　陽子 , 三浦　健一郎 , 服部　元史 55巻13号 , 2023年11月 , pp.668-672

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1　疾患概念

　腎尿細管性アシドーシス（renal tubular acidosis：RTA）は，腎集合管における水素イオン（H^＋）の排泄障害，または近位尿細管における重炭酸（HCO₃^-）の再吸収障害，あるいはアルドステロンの産生もしくは反応の異常により，アニオンギャップ正常の代謝性アシドーシスを呈する病態である。小児期発症のRTAの多くは先天性である。

Bartter症候群，Gitelman症候群山村　智彦 , 野津　寛大 55巻13号 , 2023年11月 , pp.673-676

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1　疾患概念

　Bartter症候群（Bartter syndrome：BS）とGitelman症候群（Gitelman syndrome：GS）は，低カリウム血症や代謝性アルカローシス，高レニン・高アルドステロン血症を特徴とする先天性の尿細管機能異常症である。これらの疾患は，その発症時期から新生児型BS，古典型BS，GSの3つのグループに分類されてきた歴史があるが，原因となる複数の責任遺伝子の発見や，臨床像からの診断が困難な症例が多く存在することが明らかになってきたことに伴い，近年では遺伝学的検査により確定診断をつけることが主流となっている。この流れに伴い，これらの疾患を遺伝性塩類喪失性尿細管機能異常症（salt-losing tubulopathy）と総称することが提唱されている^1）。

腎性尿崩症岡本　孝之 55巻13号 , 2023年11月 , pp.677-680

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1　疾患概念

　腎臓が担う役割の一つに体液量の調節がある。脱水になると体液量の減少や血漿浸透圧の上昇が生じ，下垂体後葉からアルギニンバゾプレッシン（arginine vasopressin：AVP）の分泌が刺激される（図1）。AVPが腎臓の皮質集合管にあるV2受容体に結合すると，尿細管側に水チャネルであるアクアポリン2（AQP2）の発現が増加し水の再吸収が行われ，脱水は改善する（図2）。

尿路感染症（急性腎盂腎炎，膀胱炎）伴　英樹 , 三浦　健一郎 , 服部　元史 55巻13号 , 2023年11月 , pp.681-685

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1　疾患概念

　尿路感染症（urinary tract infection：UTI）は，小児の細菌感染症のなかでもっともよく遭遇する疾患の一つである。感染の部位により，下部UTI（膀胱炎）と上部UTI（急性腎盂腎炎）に分類される^1）。下部UTIは，膀胱や尿道に限局した感染である。

亀頭包皮炎，包茎，外陰膣炎荻野　恵 55巻13号 , 2023年11月 , pp.686-688

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Ⅰ．亀頭包皮炎

1　疾患概念

　亀頭包皮炎は亀頭と包皮の間に発生する感染症で，2～5歳に多い^1）。通常，小児は生理的に包茎であるため包皮内板と亀頭の間に細菌感染を起こしやすい。起炎菌はグラム陽性球菌によることが多いが，グラム陰性桿菌，嫌気性菌のこともある^2）。

Ⅲ．疾患別　H．内分泌・代謝疾患

ケトン性低血糖症都　研一 55巻13号 , 2023年11月 , pp.689-691

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1　疾患概念^{1, 2）}

　小児の血糖値は成人に比し低値であるが，その低血糖の定義は明確でなく，54mg/dL（3.0mmol/L）がもっとも妥当と考えられている^3）。遺伝性疾患がない健常児でも，体格が小さな小児においては，低血糖は絶食により容易に起こりやすい。小児，とくに乳幼児の低血糖は症状が非特異的であるが，発達段階の脳への影響が危惧されるため，迅速で的確な診断と治療が必要である^4）。

急性・慢性副腎皮質機能低下症麻生　敬子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.692-696

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1　疾患概念

　副腎皮質からは糖質コルチコイド（コルチゾール），鉱質コルチコイド（アルドステロン），副腎アンドロゲンが分泌される。糖質コルチコイドは生命維持に必須のホルモンで，糖・脂質・アミノ酸・水・電解質・骨代謝，免疫などに関与する。鉱質コルチコイドは水・電解質代謝を調節する。副腎アンドロゲンは男性ホルモン活性をもつ。糖質コルチコイドは視床下部（副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン：CRH）−下垂体（副腎皮質刺激ホルモン：ACTH），鉱質コルチコイドはレニン-アンギオテンシンによって分泌が調節される。

1型および2型糖尿病高谷　具純 55巻13号 , 2023年11月 , pp.697-702

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Ⅰ．1型糖尿病

1　疾患概念

　1型糖尿病は，主に自己免疫により膵β細胞の破壊がされ，インスリンが欠乏することで発症する。HLAなどの遺伝因子とウイルス感染などの誘因や環境因子などが加わって起こると考えられている。膵島関連自己抗体が多くの場合認められ，自己免疫性1型糖尿病と成因分類される。一方，自己抗体が証明できないものは特発性と分類される。

成長ホルモン分泌不全性低身長症磯島　豪 55巻13号 , 2023年11月 , pp.703-707

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1　疾患概念

　成長ホルモン分泌不全性低身長症（growth hormone deficiency：GHD）は，成長ホルモン（GH）の分泌不全により成長障害（成長率の低下や低身長）が生じる疾患である。

甲状腺機能低下症・亢進症長崎　啓祐 55巻13号 , 2023年11月 , pp.708-713

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Ⅰ．甲状腺機能低下症

1　疾患概念

　甲状腺機能低下症は，血中の甲状腺ホルモンが低下し，生体の各組織の代謝が低下した状態である。このうち，胎生期または周産期に生じた甲状腺の形態または機能異常による先天的な機能低下症が先天性甲状腺機能低下症（congenital hypothyroidism：CH）であり，橋本病を代表とする後天的な機能低下を後天性甲状腺機能低下症と称する。また甲状腺に異常がある原発性甲状腺機能低下症と視床下部・下垂体に異常がある中枢性甲状腺機能低下症に分類される。甲状腺機能低下症の代表的な疾患と病因を表に示す。

中枢性尿崩症伊藤　純子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.714-718

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1　疾患概念

　中枢性尿崩症は，脳下垂体後葉から分泌される抗利尿ホルモンであるアルギニン・バゾプレッシン（arginine vasopressin：AVP）の分泌不足により多尿をきたす病態である^{1, 2）}。AVPの産生・輸送・分泌がなんらかの原因で低下すると，腎尿細管における尿の濃縮が行われず，低張尿が多量に出る状態となる。原因となる疾患には表^2）のようなものが挙げられる^2）。先天性のものはまれで，中枢性尿崩症の大部分は後天的なものである。

月経困難症菅野　潤子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.719-722

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1　疾患概念

　月経困難症は，月経期間中に月経に随伴して起こる病的症状である^{1, 2）}。症状は下腹痛，腰痛，腹部膨満感，嘔気，頭痛，疲労，脱力感，食欲不振，イライラ，下痢，抑うつなどである^1）。月経困難症は，機能性月経困難症と器質性月経困難症に分類される^{1, 2）}。機能性月経困難症と器質性月経困難症は対処が異なるので，その鑑別を行うことが必要である^{1, 2）}。

思春期早発症松田　希 , 鹿島田　健一 55巻13号 , 2023年11月 , pp.723-726

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1　疾患概念

　なんらかの原因で本来の思春期が発来する時期よりも早期に性ホルモンが産生される，あるいは曝露されることにより性早熟徴候をきたし，心理社会的な問題を生じる疾患である。二次性徴発来「早期」の定義は，平均的な二次性徴出現から2～3SD以上に早期発来するものを指す^1）。臨床的には，①Target Height（予測身長）よりも低い最終身長となること，②身体的発育と精神的発育のずれに起因する心理社会的問題の大きいこと，の2つが問題となる。

性腺機能低下症石井　智弘 55巻13号 , 2023年11月 , pp.727-731

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1　疾患概念

　性腺は大多数の男性では精巣，大多数の女性では卵巣に相当する組織である。性腺機能は性ホルモン産生能と配偶子形成能を指し，主に視床下部-下垂体系からの内分泌による調節で維持されている。性腺機能低下症は，性ホルモン産生能ないしは配偶子形成能のいずれかの低下を指す。すなわち，①性ホルモン産生能の低下，②配偶子形成能の低下，③性ホルモン産生能と配偶子形成能の双方の低下，の3種類の病態に分類される。男性では①～③のすべての病態が生じうるが，女性では性ホルモン産生能と配偶子形成能が密接に関連しているため，③の病態が大多数を占める。

Turner症候群松井　克之 55巻13号 , 2023年11月 , pp.732-737

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1　疾患概念

　Turner症候群はX染色体の1本は完全であるものの，もう一方の性染色体（X染色体もしくはY染色体）が完全または部分的に欠如しており，それに伴って1つ以上の典型的な臨床症状を呈する表現型が女性の性染色体疾患である^1）。出生女児の2,000人に1人程度に認める^2）。表現型が男性の場合や50歳以上の女性で45,Xのモザイク率が5％未満の場合，Xq24遠位欠失のみの場合（症状は原発性または二次性の無月経のみ）やX染色体短腕（Xp22.33）微小欠失のみの場合（SHOX遺伝子欠失による低身長や骨格異常のみ）はTurner症候群の診断から除外される^1）。核型は45,X（モノソミー核型）が半数を占めるが，45,X/46,XXモザイク核型，同腕染色体，環状X染色体，45,X/46,XYモザイク核型など多彩である^1）。10～12％のTurner女性はY染色体成分をもっているとされ，性腺芽腫（gonadoblastoma）の発生リスクがある^1）。

副甲状腺機能低下症難波　範行 55巻13号 , 2023年11月 , pp.738-743

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1　疾患概念

　副甲状腺機能低下症は，副甲状腺ホルモン（PTH）作用不全によって低カルシウム血症や高リン血症をきたし，主に低カルシウム血症による症状が問題となる一群の疾患である。副甲状腺機能低下症の原因は，副甲状腺からのPTH分泌不全と標的臓器のPTH不応性とに大別される^1）。

くる病北中　幸子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.744-747

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1　疾患概念

　くる病とは，カルシウムやリンの低下により，骨基質の石灰化不全が起こる病態の総称である。成長期にみられるもので，骨変形と成長障害を主徴とする小児期の代表的骨疾患である。骨端線閉鎖後の成人においては，同様の病態は骨軟化症となる。くる病は大きく分けてビタミンD作用の欠乏により低カルシウム血症を主体とする場合と，主にリン排泄増加により低リン血症を主体とする場合がある（表1）。ビタミンD作用の欠乏によるものにはビタミンD欠乏性くる病と，先天性にビタミンDの合成や作用機構に異常をもつビタミンD依存症などがある。

軟骨無形成症，軟骨低形成症，骨形成不全症長谷川　高誠 , 二川　奈都子 , 吾郷　祐子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.748-751

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Ⅰ．軟骨無形成症，軟骨低形成症

1　疾患概念

　軟骨無形成症（achondroplasia：ACH），軟骨低形成症（hypochondroplasia：HCH）は近位部優位の四肢短縮を伴った低身長を呈する疾患である。ACHと大部分のHCHの原因は，軟骨細胞の増殖や分化を抑制する線維芽細胞増殖因子受容体3（fibroblast growth factor receptor 3：FGFR3）の構成的な活性化による内軟骨骨化の異常である。ACHではFGFR3の膜貫通領域に存在するp.Gly380Argバリアントが大部分の患者に認められ^1），HCHではFGFR3のチロシンキナーゼ領域のp.Asn540やp.Lys650に病的バリアントが認められることが多い。ACH，HCHはともに常染色体顕性遺伝を示すが，ACHは80％程度がde novoでの発症である一方で，HCHは家族歴を示すことが多い。ACHの発症頻度は1～3万人に1人程度であるが，HCHの明確な発症頻度は不明でACHの約1/8とされる。

肥満菊池　透 55巻13号 , 2023年11月 , pp.752-755

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1　疾患概念

　肥満とは，体脂肪率が有意に増加した状態をいう。小児肥満症とは，肥満に起因ないし関連する健康障害（医学的異常）を合併し，医学的に健康障害を軽減する治療を必要とする肥満を指し，疾患単位として扱う^1）。

Wilson病児玉　浩子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.756-760

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1　疾患概念^1）

①銅輸送ATPase（ATP7B）の遺伝子異常で，常染色体潜性（劣性）で遺伝する。

脂質異常症土橋　一重 55巻13号 , 2023年11月 , pp.761-764

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1　疾患概念

　脂質異常症は，原発性（遺伝性）と続発性（二次性）とに大別される^1）。原発性脂質異常症には，家族性高コレステロール血症（familial hypercholesterolemia：FH），家族性複合型高脂血症（familial combined hyperlipidemia：FCHL），家族性リポ蛋白リパーゼ欠損症など多数ある。小児慢性疾病制度が適応される。

Ⅲ．疾患別　I．アレルギー疾患

アトピー性皮膚炎福家　辰樹 55巻13号 , 2023年11月 , pp.765-771

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1　疾患概念

　表皮のバリア機能異常と慢性炎症を主な病態とし，複数の非特異的な刺激と特異的免疫反応が関与する強い瘙痒を主症状とする湿疹・皮膚炎群であり，幅広い臨床表現型と経過を特徴とし，患者の多くはアトピー素因をもつ^1）。

気管支喘息濵野　翔 55巻13号 , 2023年11月 , pp.772-783

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1　疾患概念

　気管支喘息は気道の慢性炎症を特徴とし，発作性に起こる気道狭窄によって，咳嗽，喘鳴，呼吸困難をくり返す疾患である^1）。症状は一過性であっても気道炎症は続いており，慢性の気道炎症と気道過敏性の亢進が基本病態である。ここにさまざまな誘発因子が加わることで，気管支平滑筋の収縮，気道分泌物の増加，気管支粘膜の浮腫による気道狭窄が引き起こされる。一般に気道狭窄には可逆性があり，気管支拡張薬に対して良好な反応性を示すが，気道狭窄をくり返すことで小児喘息においても気道上皮の杯細胞化生，気道の線維化，平滑筋肥厚など不可逆的な気道構築の変化（リモデリング）が惹起されることがある。小児喘息における気道炎症については不明な点が多いが，ダニなどのアレルゲン特異的に活性化される獲得免疫系のヘルパーT細胞や抗原に依存せずに活性化される自然免疫系の2型自然リンパ球がinterleukin（IL）-4，IL-13，IL-5などの2型サイトカインを放出し，2型炎症を引き起こすことが多いとされている。また特異的IgE抗体が高率に認められ，肥満細胞や好酸球を主体としたリンパ球などの炎症細胞が関与する。

アレルギー性鼻炎吉田　幸一 55巻13号 , 2023年11月 , pp.784-788

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1　疾患概念

　アレルギー性鼻炎は鼻粘膜のⅠ型アレルギー性疾患で，発作性反復性のくしゃみ，水様性鼻漏，鼻閉を3主徴とする。通年性アレルギー性鼻炎，季節性アレルギー性鼻炎に分けられることが多く，スギ花粉症はスギ花粉アレルゲンによる季節性アレルギー性鼻炎である。スギ花粉症は発症の低年齢化が進み，小児のアレルギー性鼻炎および結膜炎は著明に増加傾向を示している^1）。

蕁麻疹堀向　健太 55巻13号 , 2023年11月 , pp.789-793

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1　疾患概念

・蕁麻疹とは，膨疹や紅斑が一時的に，そして場所を選ばずに発症する疾患である^1）。多くの場合は瘙痒を伴い，生活の質も下がりやすい。

食物アレルギー柳田　紀之 55巻13号 , 2023年11月 , pp.794-798

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1　疾患概念

　食物アレルギーとは，「食物によって引き起こされる抗原特異的な免疫学的機序を介して生体にとって不利益な症状が惹起される現象」とされる^1）。食物アレルギーにもとづくアトピー性皮膚炎に対して，クロモグリク酸ナトリウム（インタール^Ⓡ）は唯一保険適用があったが，治療効果のエビデンスは乏しく，2020年に販売が中止された（後発品は販売継続）。2023年現在，日本において食物アレルギーに対する治療薬は存在しない。唯一，研究段階の治療として行われているのが経口免疫療法であるため，ここでは経口免疫療法について取り上げる。なお，アナフィラキシーなどの即時型症状に対する治療薬についてはⅢ．疾患別　Ⅰ．アレルギー疾患「アナフィラキシー」の稿を参照されたい。

IgA血管炎松原　知代 55巻13号 , 2023年11月 , pp.799-802

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1　疾患概念

　Henoch-Schönlein紫斑病（HSP）はアナフィラクトイド紫斑病，アレルギー性血管炎とも呼称されていたが，血管炎に関するチャペルヒルコンセンサス会議（CHCC）2012において，人名が冠せられた血管炎疾患を病因・病態生理にもとづいて記述的な疾患名へと変更し，侵襲血管のサイズにもとづいて分類されることになった^1）。その結果，HSPはIgA血管炎に名称が変更された。IgA血管炎は表皮と真皮上層に限局する血管炎で，小血管（小―細動脈，小静脈，毛細血管）が炎症の場で，IgA免疫複合体が血管壁に沈着しており，小型血管炎の免疫複合体性血管炎の一つに分類されている。IgA1のヒンジ部分のグリコシル化消失によりIgA1が補体を活性化し，組織に沈着することが病態と報告されている^2）。

アナフィラキシー明石　真幸 55巻13号 , 2023年11月 , pp.803-807

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1　疾患概念

　アナフィラキシーとは急速に進行する重篤な全身性のアレルギー反応である。皮膚・呼吸器・消化器・循環器などの臓器に障害が起こり，死にいたる危険性がある。

Ⅲ．疾患別　J．膠原病

若年性特発性関節炎井上　祐三朗 55巻13号 , 2023年11月 , pp.808-813

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1　疾患概念

　若年性特発性関節炎（juvenile idiopathic arthritis：JIA）は，16歳未満に発症し，少なくとも6週間以上持続する原因不明の慢性関節炎である。1997年に国際リウマチ学会（International Leagues of associations for Rheumatism：ILAR）は，JIAを発症時の臨床的特徴から，全身型，少関節炎，リウマトイド因子陰性多関節炎，リウマトイド因子陽性多関節炎，乾癬性関節炎，付着部炎関連関節炎，未分類関節炎の7つの病型に分類している（表1）^1）。また，2019年には新たなJIAの分類基準が，PRINTO（Paediatric Rheumatology International Trials Organization）から提案され^2），その妥当性と有用性の検討が行われている。

リウマチ熱楢崎　秀彦 55巻13号 , 2023年11月 , pp.814-817

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1　疾患概念

　リウマチ熱（acute rheumatic fever：ARF）は，A群β溶血性レンサ球菌（group A streptococcus：GAS）による咽頭炎から，約2～4週後に続発する発熱・関節炎・心炎・小舞踏病・輪状紅斑・皮下結節などの症状を呈する非化膿性炎症である。主に5～15歳に発症し，3歳未満や成人ではまれである。全世界で毎年47万人が新規発症し，約27.5万人がARFやリウマチ性心疾患（rheumatic heart disease：RHD）で死亡している。平均的な発症頻度は19人/10万人である^1）。近年のわが国においては，日本小児循環器学会の稀少疾患サーベイランスの報告で年間5～10件くらいであり，非常にまれである。

全身性エリテマトーデス清水　正樹 55巻13号 , 2023年11月 , pp.818-823

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1　疾患概念

　全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus：SLE）は，免疫異常を背景として，自己抗体の産生と免疫複合体の組織沈着により全身に多彩な臓器障害をきたす炎症性疾患である。有病率は小児人口10万人あたり3.9～4.7であり，男女比は1：5.5と女児に多い。

若年性皮膚筋炎佐藤　智 55巻13号 , 2023年11月 , pp.824-827

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1　疾患概念

　若年性皮膚筋炎（juvenile dermatomyositis：JDM）とは，小児期に発症した特徴的皮膚所見であるヘリオトロープ疹やゴットロン徴候と筋力低下や筋痛を主症状とする特発性炎症性筋疾患（idiopathic inflammatory myopathies：IIM）の一つである。

混合性結合組織病金城　紀子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.828-832

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1　疾患概念

　混合性結合組織病（mixed connective tissue disease：MCTD）は，1972年に米国のSharpら^1）によって提唱され，全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus：SLE）様，強皮症（systemic sclerosis：SSc）様，多発性筋炎/皮膚筋炎（dermatomyositis/polymyiositis：PM/DM）様などの所見が混在し，U1 small nuclear ribonucleoproteinに対する抗体（抗U1-RNP抗体）が高力価となる新しい疾患として報告された。しかし，欧米ではMCTDという疾患概念が十分に認識されているとはいえなかった。わが国では，1987年に厚生労働省（厚労省）特定疾患混合性結合組織病研究班よりガイドラインが作成され，1993年に厚労省により特定疾患に指定されたことから，病名は広く認知された。一方，共通認識や変化する病態に関してコンセンサスは得られていなかった。2004年改訂版^2）は，MCTDの定義について検討されたが，発症時の診断感度が30％と低く，小児患者の診断が困難であることから，Miyamaeら^3）が2008年に報告した新しい小児MCTD診断基準案をもとに，日本小児リウマチ学会が新しい診断基準を作成し^4），2015年から開始された小児慢性特定疾病制度で使用されている。さらに，本疾患が小児～成人，高齢者にいたるまで発症機会があるため，共通の診断基準として「MCTD改訂診断基準2019」が報告され^5）（図1）^2），MCTD診療ガイドライン2021^6）が発表された。

抗リン脂質抗体症候群藤枝　雄一郎 55巻13号 , 2023年11月 , pp.833-837

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1　疾患概念

　抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome：APS）は，1983年にHughesらによって提唱された後天性の自己免疫性血栓症であり，動脈血栓症，静脈血栓症，不育症などを引き起こす。診断には抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody：aPL）とよばれる自己抗体の持続的な検出が必須である。基礎疾患のない原発性（primary APS：PAPS）と自己免疫疾患を基礎にもつ二次性とに分類され，二次性APSの基礎疾患でもっとも多いのは全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus：SLE）である。aPLは「病原性自己抗体」に位置づけられ，主要な対応抗原は陰性荷電リン脂質と結合したβ2-グリコプロテイン（β2GPI）とプロトロンビンであることが明らかとなっている。aPLには，機能的手法である凝固検査で検出されるループスアンチコアグラント（lupus anticoagulant：LA）と免疫学的手法である酵素結合免疫吸着アッセイ（enzyme-linked immunosorbent assay：ELISA）によって検出される抗カルジオリピン抗体（anti-cardiolipin antibody：aCL），抗β2GPI抗体（anti-beta2 glycoprotein I antibody：aβ2GPI）がある。またわが国では，2020年7月よりaCL IgG/IgM，抗aβ2GPI IgG/IgMの化学発光免疫測定法（chemiluminescent immunoassay：CLIA）による4項目同時測定検査〔抗リン脂質抗体（APL）パネル〕が保険収載となっており，APLパネル（CLIA）は，ELISAによる検出アッセイと同等であると考えられている。aPLはSLEなどの膠原病や疾患感受性をもった個人が感染微生物に晒されることでも生じるため，12週以上あけて再確認する必要がある。複数のaPLが陽性（aCL，aβ2GPI，LAがすべて陽性であることをtriple positiveとよぶ）である場合や，aPLが持続的に陽性である場合は血栓症のリスクも高い。抗血小板・抗凝固療法が治療の中心であるが，二次予防を行っていても再発頻度がきわめて高いことが特徴である。aPLのプロファイルや，患者個々の血栓リスクを組み合わせて血栓症再発リスクを層別化して治療強度を選択する。

自己炎症症候群西小森　隆太 , 井手　水紀 , 井澤　和司 55巻13号 , 2023年11月 , pp.838-843

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1　疾患概念

　自己炎症症候群は炎症を主病態とする疾患群で，主として遺伝性疾患からなる。1999年NIHのKastner博士が「autoinflammation（自己炎症）」という概念を，「autoimmunity（自己免疫）」と対応する形で提唱したところから端を発する^1）。これまでわが国の報告，疫学調査より，その大部分が稀少疾患であることが知られている。

Ⅲ．疾患別　K．社会心理学的疾患

自閉スペクトラム症広瀬　宏之 55巻13号 , 2023年11月 , pp.844-847

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1　疾患概念

1）神経発達症とは？

　神経発達症は「遺伝子的要因による脳機能変化により生じる特異な行動特徴を示す状態群」と定義されうるが，臨床上はさまざまな葛藤が生じる。

注意欠如多動症山下　裕史朗 55巻13号 , 2023年11月 , pp.848-852

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1　疾患概念

　2013年に公表されたDSM-5（第5版）で注意欠如多動症（attention-deficit hyperactivity disorder：ADHD）は，神経発達症群（neurodevelopmental disorder）すなわち，発達早期に顕在化し，対人，社会性，学業，職業機能に影響を与える発達上の障害があるものに含まれた^1）。また，WHOの新たな疾患分類であるICD-11でもDSM-5の神経発達症群という用語を採用し，ADHDをそのなかに含めた。ADHDは小児の約5％に認められる。さまざまな生物学的要因を基盤に，心理的要因や環境要因などが複雑に絡み合い，症状が惹起あるいは悪循環すると考えられている。ADHD特性に関連する脳機能障害の一つは，実行機能系の障害である。実行機能障害から注意持続や計画的行動ができない（不注意），抑制ができず衝動的な行動を起こす（多動性・衝動性）。もう一つは報酬系の障害で，すぐに報酬が得られないときに注意がそれる（不注意），報酬が待てなくて代替行動を起こしてしまう（多動性・衝動性）。また時間処理機能の障害のため，時間知覚（時間的長さ，順序，同時性，同期性）が困難であることも多い。

摂食障害大谷　良子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.853-856

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1　疾患概念

　摂食障害は，成人領域では食行動異常と体重増加恐怖にやせを伴う神経性やせ症（anorexia nervosa：AN）と体重は正常域の神経性過食症（bulimia nervosa：BN）が中心概念とされている。しかし，小児科領域では体重増加恐怖や体型認知のゆがみを認めない回避・制限性食物摂取症（avoidant/restrictive food intake disorder：ARFID）の病型が約4割を占めるため，初診時病型はほとんどがANかARFIDである。日本における摂食障害の有病率は2002年時点でAN 0.43％，BN 2.32％，特定不能の摂食障害9.99％とされ，1980年代からすべての病型において有病率が増加している^1）。15歳未満の小児摂食障害の有病率は明確にはなっていないが，成人同様に患者数が増加していると考えられている。表は摂食障害の主な分類を示したものになる。子どもの摂食障害では低栄養に伴う骨粗鬆や低身長，初経発来の遅延などの身体的合併症以外に精神症状の併存を認めることもあり，社会生活や家族機能に大きな影響をもたらす。そのため子どもの摂食障害ではとくに早期発見と早期対応が重要である。また，子どもの摂食障害では背景に自閉スペクトラム症（autism spectrum disorder：ASD）の特性を併せもつ場合がまれではない。日本ではANにおけるASDの併存は約10％と考えられている^2）。ASDを併存する場合には，発達特性をよく理解したうえで食行動以外に患者が普段抱えている困難さ，たとえば対人関係構築の困難さ，こだわりの強さ・感覚過敏，学習の遅れなどの可能性に焦点を当て，こだわりに合わせた環境調整や社会スキルへのアプローチなどを介して食事への強迫的な行動を減じていくような対応も必要となる。

うつ病・うつ状態宇佐美　政英 55巻13号 , 2023年11月 , pp.857-861

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1　疾患概念

　抑うつ状態は誰でも経験する可能性があり，とくに思春期の子どもたちにとっては無自覚ではあるが，身近な感覚であることを忘れてはならない。たとえば，部活動やテストでの失敗や失恋などで一時的にうつ状態に陥ることはごく当たり前に理解することができ，当然それらは精神障害としての扱いを受けることはない。うつ病は生物学的変化とともに精神疾患としての特異性を備えた病態像を示し，1899年にクレペリンが躁うつ病の一つとして分類して以来，現代まで続く代表的な精神疾患の一つである。かつては，子どもにうつ病は少ないと考えられてきたため，現在においても成人期のうつ病の病態がその中心となっている。しかしながら，操作的診断基準の普及とともに，近年ではこれまでに考えられていたよりも子どもにうつ病が多く存在していると考えられ，その存在に注目が集まってきている。児童・思春期のうつ病の有病率は一般的には12歳未満の児童期では0.5～2.5％，思春期（12～17歳）では2.0～8.0％の有病率である。児童期では性差はないが，思春期になると女性の割合が多くなる。わが国では小学校4年生～中学1年生までの一般児童において大うつ病性障害の診断基準を満たした児童が1.5％，双極性障害の診断基準を満たした児童が1.1％であり，中学校1年生では大うつ病が4.1％に認め成人と同程度である。

強迫性障害森野　百合子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.862-867

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1　疾患の概要・診断・有病率

　強迫性障害（obsessive compulsive disorder：OCD）は強迫観念（反復的・侵入的な，本人の望まない思考）と強迫行為（不安または苦痛を避けること・緩和することを目的としたくり返しの行為・儀式や心のなかでの確認行為）の存在により特徴づけられる疾患である。これらの思考や儀式行為は「本人の意思に反し」，本人の「機能を著しく妨害したり強い苦痛を生じさせたりするもの」と定義される^1）。OCDは，WHOによりその経済的損失やQOLにかかわる10大疾病の一つとされている疾患である^2）。

チック症金生　由紀子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.868-872

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1　疾患概念

　チック症は，チックで定義される症候群である。チックは，突発性，急速，反復性，非律動性の運動または発声であると定義されている^1～3）。

睡眠関連疾患福水　道郎 55巻13号 , 2023年11月 , pp.873-878

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1　疾患概念

　小児の約1/4は，遅寝・起床困難，睡眠不足，日中の眠気といった睡眠習慣の問題からくるものや，さまざまな社会・認知機能障害，QOL/ADL障害など日中機能障害が生じる病態である睡眠-覚醒障害（ICD-11ではsleep-wake disorders，睡眠障害国際分類ICSD-3ではsleep disorders^1））を抱えるといわれる^2）が，これらの症状・病態は複雑に関連する。

起立性調節障害岡田　あゆみ 55巻13号 , 2023年11月 , pp.879-886

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1　疾患概念

　起立性調節障害（orthostatic dysregulation：OD）は，起立に伴う循環動態の変化に対する生体の代償的調節機構がなんらかの原因で破綻して生じたものである^1）。この機構には，循環血液量，心拍出量，末梢血管特性，脳循環調節特性とこれらを統合する自律神経機能が含まれており，本症はこの機構のいずれかに異常をきたす機能性の身体疾患である。自律神経系は心理社会的ストレスの影響を受けやすく，学齢期に発症すると生活上の支障が大きいため，OD診療では心身症（身体疾患のなかでその発症や経過に心理社会的な要因の影響が大きい病態）としての理解が重要である。よって，biopsychosocialな視点をもち，「薬物療法が効果を発揮するための準備」の必要性に留意する。

Ⅲ．疾患別　L．新生児・乳児疾患

呼吸窮迫症候群大曽根　義輝 55巻13号 , 2023年11月 , pp.887-891

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1　疾患概念

　呼吸窮迫症候群（respiratory distress syndrome：RDS）は早産に伴うⅡ型肺胞細胞からの肺サーファクタント産生不足により，肺胞虚脱が起こることによる呼吸障害として発症する。したがって未熟性が強い（在胎週数が若い）児に発症する。その発症率は在胎28週では約85％，在胎24週では95％である。在胎週数が進めば発症頻度は低下し，在胎35週以降ではほぼ発症しないが，ゼロではない。臨床症状として，多呼吸，陥没呼吸，呻吟，低酸素血症を呈する。

早産児代謝性骨疾患（早産児骨減少症）本倉　浩嗣 , 河井　昌彦 55巻13号 , 2023年11月 , pp.892-895

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1　疾患概念

　胎盤を介してCaとPが能動輸送され，胎児の血中CaとP濃度が高値に維持されることは胎児の骨形成において重要である。胎児は満期までに約30gのCaを蓄えるが，その80％は胎生後期に生じ，胎盤を介したCa輸送は120～150mg/kg/日にも及ぶ^1）。この時期に子宮外で過ごすことを余儀なくされる早産児は，Ca・Pが十分蓄積されていない状態で出生する。胎盤から切り離された早産児に，経口的あるいは経静脈的に胎児期に匹敵する量のCa・Pを投与することは容易でなく，早産児はCaやPの不足から早産児代謝性骨疾患（早産児骨減少症，早産児くる病）に陥る。なお，胎生期の胎盤からのミネラル輸送にビタミンDは関与しないが，出生後の腸管からのCa吸収にはビタミンDが必要なため，出生後のビタミンD欠乏はCa吸収不良を生じる。

新生児無呼吸発作杉野　政城 55巻13号 , 2023年11月 , pp.896-900

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1　疾患概念

　新生児の無呼吸発作は「20秒以上の呼吸停止」あるいは「20秒未満であっても徐脈またはチアノーゼを伴うもの」と定義される^1）。在胎37週未満の早産児にみられる未熟児無呼吸発作（apnea of prematurity：AOP）と，疾患や病態による続発性無呼吸発作に大別される。AOPの頻度は在胎週数に逆相関する傾向がある。在胎34～35週で7％，32～33週で15％，30～31週で54％，29週1,000g未満ではほぼ全例にみられる^2）。

晩期循環不全中西　秀彦 55巻13号 , 2023年11月 , pp.901-904

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1　疾患概念

　晩期循環不全（late-onset circulatory collapse：LCC）は，早産児（とくに28週未満の超早産児）が出生後，早期の呼吸・循環動態が不安定な時期を過ぎ，比較的全身状態が安定した生後1週以降に突然の血圧低下，尿量減少，体重増加などの循環不全症状を呈する一連の疾患である^1）。

動脈管開存症山本　慧 , 難波　文彦 55巻13号 , 2023年11月 , pp.905-910

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1　疾患概念

　未熟児動脈管開存症（patent ductus arteriosus：PDA）は，とくに早産児において動脈管の自然閉鎖が遅延することにより，種々の症状を呈する疾患である。罹患率は極低出生体重児で3人に1人，超低出生体重児で2人に1人といわれている^1）。

腸管不全関連肝障害（静脈栄養関連新生児胆汁うっ滞）田附　裕子 55巻13号 , 2023年11月 , pp.911-915

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1　疾患概念

　腸管不全関連肝障害（intestinal failure associated liver disease：IFALD）は腸管不全（intestinal failure：IF）の致死的かつ重大な合併症である。

乳児血管腫小関　道夫 55巻13号 , 2023年11月 , pp.916-919

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1　疾患概念

　乳児血管腫（infantile hemangioma：IH）は，乳児期でもっとも頻度の高い血管性腫瘍の一つである。多くの場合，出生時には存在しないか，小さい毛細血管拡張や集簇性紅色丘疹である前駆病変として出現し，生後2週間程度で病変が顕在化する。4か月ごろ（とくに5～8週）までに80％程度に急速増大し，1歳からまれに2歳ごろまで増殖期が続くことがある。その後は徐々に縮小し，4歳までに80％程度まで退縮すると言われる^1）（図1）。

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目次 55巻13号 , 2023年11月 , pp.2-8

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Key Words Index 55巻13号 , 2023年11月 , pp.920-926

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奥付 55巻13号 , 2023年11月 , pp.927-927

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基本情報

小児内科
55巻13号
(2023年11月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0385-6305 東京医学社

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第10位 Apparent life-threatening events(ALTE)とBrief resolved unexplained events(BRUE) 中川聡小児内科 51巻 13号 pp. 85-88 (2019年11月30日) 東京医学社

小児内科 55巻13号 (2023年11月発行)

特集 エキスパートが教える 小児の薬物治療

Ⅰ．総論

Ⅱ．薬剤別

Ⅲ．疾患別

Ⅲ．疾患別 A．呼吸器疾患

Ⅲ．疾患別 B．感染症

Ⅲ．疾患別 C．循環器疾患

Ⅲ．疾患別 D．消化器疾患

Ⅲ．疾患別 E．神経筋疾患

Ⅲ．疾患別 F．血液疾患

Ⅲ．疾患別 G．腎・泌尿器・生殖器疾患

特集　エキスパートが教える小児の薬物治療

Ⅲ．疾患別　A．呼吸器疾患

Ⅲ．疾患別　B．感染症

Ⅲ．疾患別　C．循環器疾患

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