肺ヘモジデローシス

Pulmonary hemosiderosis

1　疾患概念

　肺ヘモジデローシスは，び漫性の肺胞出血をくり返す，主に小児にみられるまれな肺疾患であり，発症頻度はわが国の報告では100万人あたり1.23人で性差はない^1）。肺胞出血をくり返すことにより肺組織へヘモジデリンの沈着を生じ，鉄の沈着はフリーラジカル（Fenton反応）を誘導し肺障害，肺線維化をきたす^{2, 3）}。肺胞出血をくり返す原因には，肺うっ血を呈する心疾患，血管炎，血液凝固異常などの基礎疾患や牛乳へのアレルギーであるHeiner症候群などがあるが，病理学的に肺の毛細血管炎や感染などの炎症を伴わず原因が特定できないものを「特発性肺ヘモジデローシス」とよぶ。肺ヘモジデローシスの基本病態は，肺胞出血による急性呼吸障害および鉄欠乏性貧血と，肺線維化による慢性呼吸障害と右心不全である。