急性期・慢性期の川崎病

Kawasaki disease

1　疾患概念

　川崎病は，1967年に川崎富作博士が報告した小児の急性血管炎である^1）。発熱と全身の血管拡張による皮膚粘膜の発疹・発赤を主症状とする。原因は未だ十分に解明されていない。全身の動脈から静脈にいたるまでの血管炎であるが，中小動脈にその中心があり，無治療でも3～4週間で自然解熱するものの25％の患者において心臓冠動脈に拡張や瘤を残し，虚血性心疾患のハイリスクとなる。これが川崎病のもっとも重要な合併症である。頻度には人種差があり，アジア人とくに日本人にもっとも頻度が高く，少子化にもかかわらず患者数は増加し，2019年には17,348人，0～4歳の罹患率は10万対370.1であり，小児のcommon diseaseといえる^2）。男子の罹患率は女子より高い。COVID-19パンデミックによる社会隔離や感染対策によって2020年に患者が減少し，感染症との関連が改めて示された^3）。治療は進歩しているが，20％がファーストラインの治療に不応であり，8％に冠動脈病変を合併し，慢性期にも2％に冠動脈病変を残す^2）。SARS-CoV-2感染症罹患後2～6週間で川崎病と類似した症状を呈する小児多系統炎症性症候群（MIS-C）が学童を中心に経験されるようになり，この疾患と川崎病の鑑別，治療が新たな課題となっている^4）。