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Volume 55, Issue 13 （November 2023）

小児内科 55巻13号（2023年11月発行）

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特集エキスパートが教える小児の薬物治療

Ⅲ．疾患別 G．腎・泌尿器・生殖器疾患

Alport症候群 Alport syndrome 堀之内智子 ¹ Tomoko Horinouchi ¹ ¹神戸大学大学院医学研究科内科系講座小児科キーワード： Alport syndrome , RAS阻害薬 , SGLT2阻害薬 Keyword: Alport syndrome , RAS阻害薬 , SGLT2阻害薬 pp.665-667

発行日 2023年11月30日 Published Date 2023/11/30

DOI https://doi.org/10.24479/pm.0000001313

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参考文献 Reference

1　疾患概念

　Alport症候群は，腎糸球体基底膜に発現するⅣ型コラーゲンα3，4，5鎖の異常により発症する進行性の遺伝性腎症である。Ⅳ型コラーゲンα3，4，5鎖による三量体は腎糸球体基底膜で非常に重要な役割を担っている。このⅣ型コラーゲンα3，4，5鎖は腎糸球体基底膜のほかに，内耳に存在する蝸牛基底膜や眼球に存在する角膜基底膜，網膜基底膜，水晶体囊にも発現しているため，その異常により感音性難聴や眼病変を伴うこともある。