IgA血管炎

IgA vasculitis

1　疾患概念

　Henoch-Schönlein紫斑病（HSP）はアナフィラクトイド紫斑病，アレルギー性血管炎とも呼称されていたが，血管炎に関するチャペルヒルコンセンサス会議（CHCC）2012において，人名が冠せられた血管炎疾患を病因・病態生理にもとづいて記述的な疾患名へと変更し，侵襲血管のサイズにもとづいて分類されることになった^1）。その結果，HSPはIgA血管炎に名称が変更された。IgA血管炎は表皮と真皮上層に限局する血管炎で，小血管（小―細動脈，小静脈，毛細血管）が炎症の場で，IgA免疫複合体が血管壁に沈着しており，小型血管炎の免疫複合体性血管炎の一つに分類されている。IgA1のヒンジ部分のグリコシル化消失によりIgA1が補体を活性化し，組織に沈着することが病態と報告されている^2）。