心筋症

Cardiomyopathy

1　疾患概念

　心筋症は「心臓機能障害を伴う心筋疾患」と定義される小児ではまれな疾患である。日本のガイドラインでは一次性心筋症を，①拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy：DCM），②肥大型心筋症（hypertrophic cardiomyopathy：HCM），③拘束型心筋症，④不整脈原性右室心筋症の4つを基本病態とし，この4つの基本病態に分類できないものを分類不能心筋症としている（図1）^1）。このうちDCMが50％，HCMが35～50％で残りがその他となる^2）。代謝性疾患や炎症性疾患などの全身疾患や薬剤や金属などの化学性物質による二次的な要因で心筋症を生じることがあり，これらは一次性との鑑別に重要である。