間質性肺疾患

Interstitial lung disease

1　疾患概念

　肺間質とは，肺胞上皮と血管内皮の基底膜の間に存在する支持組織であり，狭義には肺胞隔壁をさし，広義にはそこに加えて気管支血管周囲や小葉間隔壁，胸膜下の間質も含む。この肺間質に病変をび漫性に認め，慢性的な呼吸障害を起こす疾患群を総称して「間質性肺疾患（interstitial lung disease：ILD）」とよぶ。ILDの原因は肺の発生異常，遺伝子異常，感染症，膠原病，吸入抗原，医原性など多岐にわたる。確立された分類法はなく，ILDに含まれる疾患も分類提唱者によって異なる。一例として，2歳未満に好発するか否かで大きく2群に分けた分類を表1に提示する^1）。