自己炎症症候群

Autoinflammatory syndromes

1　疾患概念

　自己炎症症候群は炎症を主病態とする疾患群で，主として遺伝性疾患からなる。1999年NIHのKastner博士が「autoinflammation（自己炎症）」という概念を，「autoimmunity（自己免疫）」と対応する形で提唱したところから端を発する^1）。これまでわが国の報告，疫学調査より，その大部分が稀少疾患であることが知られている。