小児科診療 86巻13号 (2023年4月発行)

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特集　小児の治療方針

カラー口絵 86巻13号 , 2023年4月

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・本誌本文中にモノクロ掲載した図表のうち，カラーで掲示すべきものを順に並べた．

〔p.329/図4〕

〔p.333/図1〕

〔p.334/図2〕

〔p.347/図2〕

〔p.348/図3〕

〔p.348/図4〕

〔p.349/図5〕

〔p.354/図〕

〔p.362/図1〕

〔p.364/図1〕

〔p.434/図2〕

〔p.655/図1〕

〔p.656/図3〕

〔p.657/図4〕

〔p.659/図1〕

〔p.659/図2〕

〔p.661/図4〕

〔p.723/図〕

〔p.902/図1〕

〔p.903/図3〕

〔p.932/図1〕

〔p.932/図2〕

〔p.932/図3〕

〔p.933/図4〕

〔p.933/図5〕

〔p.933/図6〕

〔p.935/図2〕

序　文「小児科診療」編集主幹・編集委員一同 86巻13号 , 2023年4月

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　「小児科診療」定番の「小児の治療指針」は，多くの小児科医に受け入れられ，ともに歩みながら，前回の81巻（2018年版）から5年ぶりの改訂となりました．その間，コロナ禍を経験しましたが，小児科の領域においては，目立った診断や治療の遅れは指摘されず，今や立ち直りつつあります．その理由は，当分野の診療の基本がしっかりした定礎の上に立っているからでありましょう．この揺るぎない診療の基本は，誰の目から見ても「わかりやすい」ものであるべきです．本誌の基本コンセプトは「わかりやすさ」であり，10版目となる改訂では，小児診療に携わる医師が実地臨床現場で重症度を考え，患者に適切な治療が実践できるように，かつup to dateな情報も入手できるよう，項目・構成の大幅な見直しをしております．また，専門以外の領域においても，読者が最新レベルの知識をもって診療にあたれるよう，わかりやすく解説されています．

1　よくみられる症状・症候への対症療法

扉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.1-1

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発　熱八木沼　瑞紀 , 新庄　正宜 86巻13号 , 2023年4月 , pp.2-5

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　外来でみられる症状・症候のなかで，発熱ほどよく目にするものはない．発熱からの時間経過を意識しながら，問診，身体所見，場合によって各種検査を駆使して，熱源を見極めることが重要である．

かぜ症候群大河原　一郎 86巻13号 , 2023年4月 , pp.6-8

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　かぜの多くはウイルス感染症であり，基本的に抗菌薬投与は不要である．近年の新型コロナウイルス感染症流行を省みて，検査・治療だけでなく，問診・診察・説明といったかぜ診療の「見直し」が，今こそ重要である．

咳　嗽吉原　重美 86巻13号 , 2023年4月 , pp.9-15

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　急性咳嗽，遷延性咳嗽，慢性咳嗽および救急医療の必要な咳嗽に分類し，想定すべき病態を考える．急性咳嗽は感染症が原因であることが多く，遷延性，慢性になるにしたがって，感染以外の原因が増加する．また，年齢により鑑別疾患が異なることに注意する．咳嗽疾患の鑑別には，詳細な問診，身体所見，血液・感染検査，生理学的検査，画像検査が有用である．長引く咳嗽疾患の場合，診断的治療が有用であり，各種薬剤の改善効果を主観的評価尺度（VAS）を用いて評価する．最後に咳嗽疾患治療のピットフォールと対策について言及する．

頭　痛山中　岳 , 竹下　美佳 , 林　佳奈子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.16-18

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　主観である頭痛を客観的に評価することは難しい．丁寧な問診と診察にて二次性頭痛を否定し，片頭痛や緊張型頭痛などを正確に診断する．非薬物療法を軸に薬物療法にて加療し，頭痛との上手な付き合い方を模索したい．

腹　痛永田　万純 , 神保　圭佑 86巻13号 , 2023年4月 , pp.19-22

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　日常診療で遭遇する腹痛の多くは軽症例だが，まれに含まれる重症例を正確に診断し，致死的合併症を防がなければならない．腹痛は問診と診察所見・臨床症状から，背後の原因疾患を推測することがきわめて肝要である．

嘔　吐岩間　達 86巻13号 , 2023年4月 , pp.23-25

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　小児の嘔吐の原因の多くは消化管疾患だが，消化管以外の疾患も常に考える．重症を見逃さないコツは基本的な問診と身体所見に加え保護者や医療従事者が抱いた不安や違和感を放置せず，積極的に介入することである．

下　痢萩原　真一郎 86巻13号 , 2023年4月 , pp.26-28

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　下痢は最も多く経験される症状の一つであり，詳細な問診により急性もしくは慢性下痢であるかを判断する．身体所見により脱水・栄養状態の評価を行いつつ，病態の把握・疾患の鑑別を進めていく．脱水の治療においては経口補水療法（ORT）が有用である．

便　秘八木　龍介 , 羽鳥　麗子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.29-32

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　小児の便秘は，“便秘の悪循環” のため，放置しておくと容易に悪化する．日常診療では，まず，問診および身体所見から “便秘症の存在” を疑うことが鍵となる．治療の第一歩は，たまっている便塊除去（disimpaction）にある．

蕁麻疹高増　哲也 86巻13号 , 2023年4月 , pp.33-34

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　蕁麻疹はかゆみを伴う膨疹である．原因検索には病歴聴取が最も重要であるが，その多くは原因が特定されない特発性のものである．発症6週間未満を急性，6週間以上を慢性に分類する．治療は原因・悪化因子の除去・回避と，抗ヒスタミン薬を中心とした薬物療法である．皮膚以外の臓器にも症状を認める場合は，アナフィラキシーの可能性も考慮に入れ，アドレナリン投与を検討する．

夜尿・尿失禁大友　義之 86巻13号 , 2023年4月 , pp.35-38

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　尿排泄の自立は成長とともに獲得されるが，5歳以降も尿失禁や夜尿が続く場合は病的である．尿失禁や夜尿がいったん解消していたものが再発した場合は，脳・脊髄・その他全身疾患の発症の評価が必要で，それらが除外された場合は，心因性の要因などを考慮して対応を行う．基礎疾患として慢性便秘症が重要で，他にADHDの併存の有無にも留意する．

2　救急場面における初期対応

扉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.39-39

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ショック中川　聡 86巻13号 , 2023年4月 , pp.40-42

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　ショックとは，組織の酸素需要と代謝に見合うだけの酸素供給と栄養物質を供給できない循環不全の状態である．単なる低血圧だけがショックでないことに注意し，低血圧を呈する前の代償性ショックの状況で気づき，介入できることが望ましい．

意識障害・失神浜野　晋一郎 86巻13号 , 2023年4月 , pp.43-47

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　意識障害と失神は，中枢神経系から循環器，代謝・内分泌系などの多様な原因疾患により生じる．緊急性と重症度も様々で，致死的な原因疾患もあるため，初期から原因疾患と病態に応じた適切な対応をする必要がある．

けいれん重積状態（てんかん重積状態）菊池　健二郎 86巻13号 , 2023年4月 , pp.48-52

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　けいれん重積状態はけいれん性てんかん重積状態と同義であり，その原因は多岐にわたる．治療はバイタルサインの安定を優先する．発作停止後の非けいれん性SEの評価には脳波モニタリングの実施が望ましい．

呼吸困難本村　知華子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.53-56

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　呼吸困難小児の病状は急速に進行し，呼吸不全から心肺停止，死に至る可能性がある．年齢，病歴，症状，身体所見から緊急性を判断し，ベッドサイドで検査を行い，病態に沿った治療を速やかに行う必要がある．

吐血・下血佐渡　智光 , 中山　佳子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.57-60

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　大量の消化管出血は，生命予後にかかわる．循環動態を安定させ，病因に応じた止血処置を行う．出血部位と原因疾患を推定し，緊急内視鏡による内視鏡的止血術の適応となる疾患を適切に診断することが最も重要である．

乏尿・無尿山村　智彦 86巻13号 , 2023年4月 , pp.61-63

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　乏尿とは一般的に尿量0.5mL/kg/時以下をさし，無尿は極端な乏尿と捉えられる．乏尿・無尿のおもな原因は急性腎不全であるが，尿量減少を呈し得るその他の病態や，尿閉の可能性にも留意し鑑別・治療を進める必要がある．

内分泌緊急症濱島　崇 86巻13号 , 2023年4月 , pp.64-67

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　低血糖，糖尿病性ケトアシドーシス，甲状腺クリーゼについて概説する．内分泌疾患は慢性な経過を示すことが多いが，上記病態は初期対応が後遺障害や生命予後に影響し得るため，診療ポイントを十分理解しておく必要がある．

先天代謝異常症が疑われるとき杉山　洋平 , 村山　圭 86巻13号 , 2023年4月 , pp.68-72

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　先天代謝異常症を疑う患者をみた際にまずfirst lineとなる検査を提出し検査/治療の方向性をつける．おおまかな病態を判断しつつ初期治療を開始し，同時に確定診断に至るためのsecond lineの検査を提出しつつ治療に臨むことが必要である．

脱　水平野　瑶子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.73-75

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　脱水は，小児の日常診療でよく遭遇する病態である．問診と臨床症状，身体所見から脱水の重症度を判断し，軽度～中等度の脱水では経口補水療法，重度の脱水では経静脈輸液療法で，欠乏水分と電解質の補充を行う．

誤飲・中毒福政　宏司 86巻13号 , 2023年4月 , pp.76-79

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　誤飲・中毒の診療はそれを疑うことからはじまる．起因物質・薬剤にかかわらずABCDEアプローチを用いて蘇生を行い，起因物質の同定と，それに応じた除去，除染，解毒・拮抗薬の投与などの根本治療がそのあとに続く．

熱　傷木村　翔 86巻13号 , 2023年4月 , pp.80-81

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　熱傷も一般的な外傷診療同様，ABCDEアプローチで診療を開始する．虐待にも留意しながら，その他の外傷合併を検索する．補液や入院適応を考えながら，創部の処置を行う．

熱中症岡田　広 86巻13号 , 2023年4月 , pp.82-84

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　熱中症は，古典的（非労作性）熱中症と，労作性熱中症に分類され，重症度ではⅠ度からⅢ度に分けられる．治療で重要なのは冷却および水分と塩分の補給である．重症の場合は後遺症や死亡例もあり，予防が重要である．

悪性高熱症村上　てるみ 86巻13号 , 2023年4月 , pp.85-87

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　悪性高熱症はきわめてまれな全身麻酔をかけたときにしか発症しない遺伝性の筋疾患である．発症に速やかに気づき，できるだけ早くアルゴリズムに則った治療を開始できるかどうかが，その後の生命予後に影響する．

溺　水坂本　昌彦 86巻13号 , 2023年4月 , pp.88-90

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　溺水の基本病態は低酸素症による組織細胞障害であり，現場での心肺蘇生が予後改善に最も有効である．軽症にみえても時間経過とともに呼吸状態が悪化する例もあるため，6～12時間は病院で経過観察が望ましい．てんかんや不整脈などの背景疾患に留意するとともに，溺水は予後不良だが防げる事故であり，予防啓発が重要である．

外傷（頭部，胸腹部，四肢）黒田　達夫 86巻13号 , 2023年4月 , pp.91-94

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　小児は身体的・生理的特徴から多臓器の損傷が起こりやすい．PATやprimary surveyによる適切な評価を行い，呼吸・循環の安定確保を優先する．頭部外傷では二次性脳障害の病態を理解して治療を行う．虐待の徴候にも注意を要する．

3　感染症

扉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.95-95

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3　感染症　総　論

抗菌薬の適正使用尾内　一信 86巻13号 , 2023年4月 , pp.96-97

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　抗菌薬療法で重要なことは，薬剤耐性対策アクションプランに従い，各種感染症の治療ガイドラインあるいは日本版感染症治療ガイドを参照しながら，各感染病型の主要原因菌，薬剤感受性動向，抗菌薬の薬物動態，適切な抗菌薬の投与期間，抗菌薬の有効性評価を常に意識しながら，抗菌薬の適正使用を心がけることである．

菌血症，敗血症五十嵐　成 86巻13号 , 2023年4月 , pp.98-102

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　菌血症と敗血症は異なるものである．菌血症は状態であり，敗血症は疾患概念である．菌血症では検出された菌から感染巣や病態を推定することが可能である．敗血症とは，重症感染症を早期に認知し早期に加療するためのツールとしての疾患概念である．そのために定義や診断基準も時代に伴い変遷していく．感染症治療と同じくらい臓器障害の治療が重要である．菌血症でも敗血症でも感染症診療の原則に沿って治療することが大切である．

細菌性髄膜炎石和田　稔彦 86巻13号 , 2023年4月 , pp.103-105

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　細菌性髄膜炎の診断においては，髄腋塗抹鏡検や抗原検査により，起炎菌の推定に努めるとともに，治療にあたっては，想定される起炎菌に対して，耐性菌を含めカバーできる抗菌薬を十分量投与する．

皮膚・軟部組織感染症樋口　徹 , 伊藤　健太 86巻13号 , 2023年4月 , pp.106-108

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　外傷や熱傷などで皮膚のバリアが破壊されることにより感染する．皮膚所見から深度を予測し，第1世代セフェム抗菌薬での治療を開始する．重症度が高い，またはメチシリン耐性黄色ブドウ球菌（MRSA）を疑う病歴があればより広域抗菌薬を選択する．

呼吸器感染症星野　直 86巻13号 , 2023年4月 , pp.109-113

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　クループ症候群，気管支肺感染症患者は，病変の違いにより異なる症状を呈する．しかし，ウイルス，細菌が原因微生物の主体である点は共通している．入院適応や抗菌薬の要否について的確に判断することが重要である．

感染性心内膜炎江畑　亮太 , 立野　滋 86巻13号 , 2023年4月 , pp.114-116

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　感染性心内膜炎（IE）は心内腔，弁膜，大血管内膜を主病変とする感染症で，基礎疾患，感染部位，塞栓部位，免疫学的反応により多彩な症状を呈する．死亡率は高く的確な診断と手術治療も考慮に入れた的確な治療を要する．

感染性胃腸炎・食中毒西亦　繁雄 86巻13号 , 2023年4月 , pp.117-120

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　感染性胃腸炎は嘔吐，下痢，発熱，腹痛，血便などの症状を呈する．病原体はウイルスと細菌が大半で，特にウイルスが多い．食中毒は潜伏期間が短い傾向にある．小児は容易に脱水に陥りやすいため注意が必要である．

尿路感染症田中　絵里子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.121-124

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　小児の発熱では常に尿路感染症の可能性を念頭におく．上部尿路感染症では腎瘢痕をきたす危険性があるため速やかな診断と治療が必要である．確定診断は尿中の細菌検出によるが，尿中白血球増多など検尿異常があれば本疾患を疑い，尿培養を採取し抗菌薬治療を開始する．原因に先天性腎尿路異常や機能性排便排尿障害の合併頻度が高い．

骨・関節感染症坂本　優子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.125-127

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　四肢の痛みや，動かさないなどの症状とともに発熱している場合，化膿性骨髄炎や関節炎を疑い，画像検査や血液検査を行う．化膿性関節炎は緊急手術，骨髄炎は腫瘍の鑑別が必要．経静脈的最大量の抗菌薬で治療開始する．

結核・非結核性抗酸菌症宮川　知士 86巻13号 , 2023年4月 , pp.128-131

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　小児の結核は年齢により病気の進行が異なるので，乳幼児では全身播種や髄膜炎合併などの重症化の可能性を念頭に，学童では成人と同様，排菌による周囲への感染に留意して診療を行う必要がある．

　非結核性抗酸菌は自然界に広く存在するが感染力は弱く，免疫能低下などに伴う日和見感染症として問題となる．小児では表在性リンパ節炎，皮膚感染症，肺感染症のほか，まれに全身播種性の感染症をみる．

深在性真菌症大石　智洋 86巻13号 , 2023年4月 , pp.132-133

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　小児の深在性真菌症は，特定のリスクファクターをもった児に起こることが多い．近年，小児に適用が拡大になった抗真菌薬も散見され，本稿ではおもな深在性真菌症に対する小児における治療（抗真菌薬）につき概説する．

リケッチア感染症（つつが虫病，日本紅斑熱）岸本　寿男 86巻13号 , 2023年4月 , pp.134-135

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　本来，小児（8歳未満）へのテトラサイクリン（TC）系抗菌薬の投与は禁忌とされるが，つつが虫病や日本紅斑滅には著効するため，有用性が勝る場合は治療を優先する．日本紅斑熱では，症状によりTC系抗菌薬とニューキノロン（NQ）系抗菌薬の併用も考慮する．TC系抗菌薬にアレルギーがある場合はクロラムフェニコールを用いる．

輸入感染症菅沼　明彦 86巻13号 , 2023年4月 , pp.136-142

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　マラリアは，蚊によって媒介され，突然の発熱で発症する．特に熱帯熱マラリアの感染例では重症化をまねく．診断の基本は，血液塗抹標本によるマラリア原虫の検出である．治療にはリアメット^®配合錠などが用いられるが，体重による調整が必要となる．マラリア患者を診断した場合には，診療経験のある医療機関への相談，転院が考慮される．

　デング熱は蚊が媒介する感染症であり，熱帯から亜熱帯地域に広く流行している．発熱を主症状とする輸入感染症として頻度の高い疾患である．潜伏期間は短く帰国後まもなく発症することが多く，白血球減少，血小板減少を呈する．診断には迅速診断キットなどが使用可能である．特異的治療はなく，適切な対症療法を実施する．

　コレラは，突然出現する大量の水様便を初発症状とし，急速に重度の脱水，腎不全，電解質・酸塩基異常へ進行する．治療は，重症度の評価に基づく水・電解質管理を中心とした全身管理が重要であり，発症早期からの治療介入により予後の改善が得られる．

　細菌性赤痢では，腹痛，発熱，血便，テネスムスなどの症状が認められる．赤痢菌はShigella sonnei菌による感染例が多く認められる．赤痢菌は少量でも感染が成立するため，感染力が強く，二次感染，集団発生も報告されている．

新生児の細菌感染症齋藤　昭彦 86巻13号 , 2023年4月 , pp.143-147

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　新生児の細菌感染症の中で，特に重要なのが，B群溶血性レンサ球菌，大腸菌などによる敗血症や髄膜炎などの重症感染症である．早発型と遅発型に分かれ，その病態と起因菌が異なる．多くの場合，アンピシリンとセフォタキシムで初期治療を開始し，培養検査の結果後，速やかに起因菌に応じた薬剤に変更し，決められた投与期間治療することが重要である．

新生児ウイルス感染症（TORCHを含む）西村　力 86巻13号 , 2023年4月 , pp.148-151

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　新生児のウイルス感染症は，TORCHを代表とする胎児期に感染することで先天異常を引き起こすものと，出生前後に母子感染または水平感染によるものとがある．ウイルスの関与を疑い適切な検査を提出し，治療に結びつけることが重要である．

3　感染症　各　論

黄色ブドウ球菌感染症遠山　雄大 86巻13号 , 2023年4月 , pp.152-154

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　黄色ブドウ球菌による感染症は多岐にわたり，毒素によって引き起こされる疾患も重要である．メチシリン耐性黄色ブドウ球菌（MRSA）に効果的な抗菌薬は限られているため，適切な診断と治療が必要である．

A群溶血性レンサ球菌感染症関　満 86巻13号 , 2023年4月 , pp.155-157

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　治療の基本は急性症状の改善と続発症の予防，伝播防止である．第1選択薬はペニシリン系抗菌薬であるが，セフェム系抗菌薬なども用いられる．咽頭・扁桃炎以外にも症状は多彩であり，続発症も念頭におく必要がある．

肺炎球菌感染症岡田　賢司 86巻13号 , 2023年4月 , pp.158-159

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　13価肺炎球菌結合型ワクチン（PCV13）導入後，侵襲性肺炎球菌感染症のみならず，中耳炎や市中肺炎に対する効果が認められている．一方，PCV13非含有血清型の肺炎球菌感染症が相対的に顕在化してきた．

インフルエンザ菌感染症黒崎　知道 86巻13号 , 2023年4月 , pp.160-163

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　菌検出のため，抗菌薬投与前に臨床材料の採取は必須である．髄膜炎の初期治療薬として，第3世代セフェム系抗菌薬とカルバペネム系抗菌薬の併用が第1選択である．菌血症を伴わない非侵襲（局所）性感染症ではアモキシシリン内服またはアンピシリン静注にて治療開始し，インフルエンザ菌の感受性判明後に適合抗菌薬に変更する治療で対応可能である．

百日咳岡田　賢司 86巻13号 , 2023年4月 , pp.165-166

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　ワクチン未接種の乳児は重症化しやすい．迅速な抗菌薬治療が必要となるため，抗菌薬使用の判断となる抗原検査が重要となる．

マイコプラズマ感染症黒崎　知道 86巻13号 , 2023年4月 , pp.167-170

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　マイコプラズマ感染症は，幼・小児期においても決してまれではなく，この場合，上気道感染～気管支炎が主体で，肺炎の病像をとらないことが多い．治療はマクロライド系抗菌薬が有効である．マクロライド系抗菌薬治療で発熱が遷延する場合は，マクロライド耐性マイコプラズマ感染を考慮してテトラサイクリン系またはキノロン系抗菌薬を選択する．

レジオネラ症吉田　菜穂子 , 新庄　正宜 86巻13号 , 2023年4月 , pp.171-172

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　レジオネラ属菌は細胞内寄生菌である．病歴からレジオネラ感染症を想起することで早期診断し，マクロライド系抗菌薬，ニューキノロン系抗菌薬（小児使用制限を考慮）など，細胞内移行の良好な抗菌薬を使用する．

クラミジア感染症新妻　隆広 , 大日方　薫 86巻13号 , 2023年4月 , pp.173-174

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　クラミジア感染症はトラコーマクラミジア，肺炎クラミドフィラ，オウム病クラミドフィラの3菌種がかかわる．それぞれ，発症年齢，臨床症状に特徴がある．治療薬の第1選択としてマクロライド系抗菌薬が効果的である．

サルモネラ感染症，カンピロバクター感染症笠井　悠里葉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.175-177

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　わが国の細菌性腸炎の原因菌はカンピロバクター属菌と非チフス性サルモネラ属菌の頻度が高い．いずれも多くは対症療法で自然治癒する．サルモネラ腸炎は菌血症に伴う局所感染症を呈する症例もあり重症例や免疫不全者では注意が必要である．

下痢原性大腸菌感染症澤　文博 , 澤　友歌 86巻13号 , 2023年4月 , pp.178-179

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　下痢原性大腸菌は食中毒の原因菌で，病原因子の違いにより様々な下痢や腹痛，嘔吐などの症状を示す．治療は補水，食事療法，感染対策で，抗菌薬の必要例は少ない．

エルシニア感染症武田　修明 86巻13号 , 2023年4月 , pp.180-181

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　急性胃腸炎症状が主体であるが，回盲部病変，川崎病の症状や急性腎不全の合併など，多彩な臨床症状を呈することがある．抗菌薬の適応，内容などは未確立であり，合併症にはそれに応じた迅速で，適切な対応が重要である．

B群溶血性レンサ球菌感染症山岸　由佳 86巻13号 , 2023年4月 , pp.182-184

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　GBSは，新生児では髄膜炎や敗血症などの重篤な感染症の原因菌となり，予後不良のことが多い．現時点では，垂直感染予防として妊娠35～37週に腟入口部ならびに肛門から採取した検体を用いて培養検査を行い，ペニシリン系抗菌薬による母子感染予防を行う．

リステリア感染症河合　泰宏 86巻13号 , 2023年4月 , pp.185-187

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　小児期の感染は髄膜炎が主で，新生児期の感染例では死亡例も多い．セフェム系抗菌薬は無効で，アンピシリンとゲンタマイシンの静注が推奨される．アンピシリン無効と考えられる場合にはカルバペネム系の選択を考慮する．

梅　毒村林　督夫 86巻13号 , 2023年4月 , pp.188-189

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　本症の罹患率は近年増加傾向にある．未受診などから見落とされる可能性がある．診断はSTSとTPHAを組み合わせて行う．ベンジルペニシリンベンザチン水和物（筋注）が薬価収載された．早期かつ的確な治療が重要である．

ネコひっかき病（バルトネラ感染症）沼﨑　啓 86巻13号 , 2023年4月 , pp.190-192

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　ネコひっかき病（cat scratch disease：CSD）はひっかきをはじめとするネコなどとの接触によるBartonella henselaeなどのバルトネラ属菌の感染で発症する．典型的な経過では受傷後10～14日に局所リンパ節が腫大し，発熱，全身倦怠感などの症状が数週間持続する．

麻疹・風疹寺田　喜平 86巻13号 , 2023年4月 , pp.193-196

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　麻疹は空気感染し，重症化しやすい感染症である．五類感染症の全数把握疾患で，疑った時点で24時間以内に最寄りの保健所に報告する．風疹は胎児に先天性風疹症候群（CRS）を起こす．五類感染症の全数把握疾患で，診断後1週間以内に最寄りの保健所に報告する．

ムンプス落合　仁 86巻13号 , 2023年4月 , pp.197-200

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　ムンプスの診断には地域の流行や発症者との接触機会の確認が重要である．一般におたふくかぜワクチン歴にかかわらず，ムンプス流行時の急性耳下腺腫脹はムンプスであり，ムンプス非流行時の急性耳下腺腫脹はムンプス以外が原因である．

インフルエンザ田村　大輔 86巻13号 , 2023年4月 , pp.201-203

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　インフルエンザ症状は非特異的であり，確定診断には迅速抗原検査が必要である．抗インフルエンザ薬（経口，吸入，点滴）は，症状や合併症にあわせて柔軟に選択する．

RSウイルス感染症，ヒトメタニューモウイルス感染症，ヒトボカウイルス感染症橋本　浩一 86巻13号 , 2023年4月 , pp.204-207

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　RSウイルス，ヒトメタニューモウイルス，ヒトボカウイルスによる感染症の初発症状はいずれも普通感冒症状である．入院加療の見極めが重要であり，特にRSウイルス感染症では月齢3か月未満での無呼吸に注意する．

ヒトパレコウイルス感染症相澤　悠太 86巻13号 , 2023年4月 , pp.208-210

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　ヒトパレコウイルスの中でも特に3型は新生児や生後3か月未満の乳児に敗血症，髄膜脳炎を起こす．新型コロナウイルス感染症流行後に激減したが2022年には米国で複数発生の報告があり，今後の動向に注意が必要である．

単純ヘルペスウイルス感染症山崎　勉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.211-215

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　小児科領域における単純ヘルペスウイルス（HSV）感染症^1）～7）は，歯肉口内炎，口唇ヘルペス，Kaposi水痘様発疹症，ひょう疽，角結膜炎，脳炎，新生児ヘルペス，中学・高校生などの性器ヘルペスが含まれる．本稿では，歯肉口内炎，脳炎，新生児ヘルペス，性器ヘルペスについて記載した．

水痘，帯状疱疹前田　明彦 86巻13号 , 2023年4月 , pp.216-218

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　水痘，帯状疱疹に対する有効な抗ウイルス薬があり，免疫不全児では速やかに積極的かつ十分な治療を行う必要がある．2014年10月からわが国でも水痘ワクチンの定期接種が開始された．健常児では，長期的な免疫も視野に入れた適正な治療を心がけたい．

サイトメガロウイルス感染症森内　浩幸 86巻13号 , 2023年4月 , pp.219-222

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　サイトメガロウイルスは先天性感染で，様々な障害を児にもたらす．また代表的な日和見病原体として，免疫不全宿主に多彩な病原性を示す．ガンシクロビルやホスカルネットが奏効するが，確実な制御は困難である．

EBウイルス感染症佐藤　哲也 86巻13号 , 2023年4月 , pp.223-226

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　伝染性単核症は自然治癒する予後良好な疾患である．EBウイルス関連腫瘍性リンパ増殖症では，抗腫瘍薬による化学療法を考慮する．慢性活動性EBウイルス病（旧：慢性活動性EBウイルス感染症）では，早期の造血幹細胞移植を念頭におく必要がある．

HHV-6感染症，HHV-7感染症河村　吉紀 86巻13号 , 2023年4月 , pp.227-229

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　HHV-6，HHV-7感染症ともに，基本的にself-limitedな経過をたどる疾患である．immunocompromised host（免疫低下宿主）のウイルス再活性化による重篤な神経合併症には，抗ウイルス薬の効果が期待できる．効果判定には，real-time PCR法による脳脊髄液中のウイルスDNA定量が有用である．

パルボウイルスB19感染症要藤　裕孝 86巻13号 , 2023年4月 , pp.230-231

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　パルボウイルスB19は伝染性紅斑の原因として知られているが，それ以外にも先天性溶血性貧血患者の無形成発作，免疫低下患者の慢性骨髄不全，妊婦への感染による胎児水腫など多彩な疾患に関与している．

HIV感染症大宜見　力 86巻13号 , 2023年4月 , pp.232-235

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　HIV感染妊婦への周産期における抗HIV薬治療は，児への垂直感染率を2%未満に低下させた．抗HIV薬の併用療法は，HIV感染児の予後を劇的に改善したが，その管理は複雑であり専門医へのコンサルテーションが必要である．

新型コロナウイルス感染症（COVID-19）忽那　賢志 86巻13号 , 2023年4月 , pp.236-239

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　新型コロナウイルス感染症（COVID-19）は新型コロナウイルス（SARS-CoV-2）による感染症である．おもに飛沫感染・エアロゾル感染で伝播し，鼻汁・咽頭痛・咳嗽など呼吸器症状を呈する．

4　免疫・アレルギー

扉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.241-241

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原発性免疫不全症−複合免疫不全症，抗体産生不全症，免疫不全を伴う特徴的な症候群，補体欠損症山下　基 86巻13号 , 2023年4月 , pp.242-246

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　原発性免疫不全症は免疫細胞の分化や機能が障害される疾患群で，原因遺伝子により約500の単一遺伝子疾患が含まれる．免疫の機能不全による易感染性のほか，自己免疫，自己炎症，腫瘍，アレルギーなど様々な免疫の異常に伴う症状をきたす．

食細胞異常症野間　康輔 , 溝口　洋子 , 岡田　賢 86巻13号 , 2023年4月 , pp.247-250

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　食細胞異常症は，食細胞の量的あるいは質的（機能的）異常による先天性免疫異常症である．患者は，細菌，真菌および抗酸菌に対して易感染性を示し，乳幼児期から難治性の感染症をくり返す．

気管支喘息の長期管理藤澤　隆夫 86巻13号 , 2023年4月 , pp.251-253

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　長期管理の基本は抗炎症療法である．吸入ステロイド薬を中心とするが，軽症の乳幼児ではロイコトリエン受容体拮抗薬なども第1選択とできる．アレルゲン回避の環境整備，受動喫煙防止など増悪因子への対応も重要である．

気管支喘息発作（急性増悪）勝沼　俊雄 86巻13号 , 2023年4月 , pp.254-256

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　すべてのレベルの喘息発作（急性増悪）に対する第1選択治療はβ₂刺激薬吸入である．中発作ではステロイド/アミノフィリン投与を追加する．大発作にはイソプロテレノール持続吸入を追加する．不応例においては同持続吸入増量→人工呼吸管理とステップアップする．

乳幼児のくり返す喘鳴（乳幼児喘息）加藤　泰輔 , 足立　雄一 86巻13号 , 2023年4月 , pp.257-260

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　1年間に複数回の喘鳴をくり返す乳幼児では，気管支喘息の家族歴，アトピー性皮膚炎の既往，おもにダニなどの吸入抗原への感作のいずれかを認める場合は，吸入ステロイドを主軸とした抗炎症治療を行う．また，長期管理中は乳幼児用JPACを活用してコントロール状態を評価する．

アトピー性皮膚炎川口　明日香 , 成田　雅美 86巻13号 , 2023年4月 , pp.261-264

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　アトピー性皮膚炎は，皮膚バリア機能異常・アレルギー性炎症・瘙痒を特徴とする，慢性の疾患である．治療の3本柱はスキンケアによる皮膚バリア機能改善，抗炎症治療，悪化因子の除去であるが，それぞれを具体的に指導し，チェックを行いフィードバックすることが特に大切である．

アナフィラキシー杉浦　至郎 86巻13号 , 2023年4月 , pp.265-267

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　アナフィラキシーは「重篤な全身性の過敏反応であり，通常は急速に発現し，死に至ることもある」と定義され，ショックをきたし得る．治療の第1選択は院内院外ともにアドレナリンの筋肉注射である．

食物アレルギー今井　孝成 86巻13号 , 2023年4月 , pp.268-271

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　食物アレルギーの診療は，劇的に変化している．必要最小限の除去が基本診療となり，食べられる量を食べはじめることで，生活の質の改善に加え耐性誘導が期待される．一方で指導する医師は，リスクへの理解も重要である．

アレルギー性結膜疾患およびアレルギー性鼻炎山本　健 , 井上　祐三朗 86巻13号 , 2023年4月 , pp.272-275

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　アレルギー性結膜疾患とアレルギー性鼻炎は，ともにアレルギー検査が診断の根拠となる．両疾患とも重症度に応じて抗アレルギー薬や局所ステロイド薬を用いるが，重症例や治療抵抗性の場合には速やかに眼科医や耳鼻科医への紹介が必要である．

薬物アレルギー藤田　真弓 86巻13号 , 2023年4月 , pp.276-278

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　薬剤投与後に皮疹などのアレルギー症状が生じた場合，薬物アレルギーを鑑別にあげ，薬剤の種類を確認する．原因薬剤を特定し，不必要な使用制限が行われないよう薬物誘発試験などの各種検査を行い，確定診断を行う．

花粉-食物アレルギー症候群二村　恭子 , 二村　昌樹 86巻13号 , 2023年4月 , pp.279-281

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　花粉に感作された患者が，交差反応するくだものや野菜などを摂取した際に起こるアレルギー症状をさす．生の植物性食品を摂取した際の咽喉頭の違和感が主症状で，加熱をすれば摂食可能であることが多いが，なかには全身症状が誘発される場合もあり注意が必要である．

5　リウマチ・膠原病

扉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.283-283

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若年性特発性関節炎清水　正樹 86巻13号 , 2023年4月 , pp.284-289

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　第1選択薬として，全身型にはグルココルチコイドを，関節型にはメトトレキサートを用いて治療を開始する．効果不十分な場合には早期に生物学的製剤の導入を行い，機能障害を残さないように積極的治療を行う．

全身性エリテマトーデス岩田　直美 86巻13号 , 2023年4月 , pp.290-292

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　全身性エリテマトーデス（SLE）は自己抗体/免疫複合体により臓器障害をきたす慢性炎症性疾患である．重症度に応じ治療を強化し，ステロイドの使用量を減らしつつ再燃を防ぎ，長期的な臓器障害を最小限にする必要がある．

混合性結合組織病小林　一郎 86巻13号 , 2023年4月 , pp.293-295

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　混合性結合組織病（MCTD）は初期にはRaynaud症状や全身性エリテマトーデス（SLE）様症状が多く次第に強皮症様症状が明らかになることが多い．全身性炎症性疾患であることを念頭にそれぞれの病態に応じた治療を行う．

若年性皮膚筋炎，多発性筋炎岸　崇之 86巻13号 , 2023年4月 , pp.296-298

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　若年性皮膚筋炎（JDM）は，筋炎特異自己抗体によってその経過は異なり，特に急速進行性間質性肺炎を合併した場合，生命予後にかかわる．早期に正確な診断をし，十分に炎症を抑える治療を進めることが必要である．

Sjögren症候群冨板　美奈子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.299-301

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　小児期Sjögren症候群はまれな疾患ではない．経過や重症度は個人差が大きいため，個々の症例の臓器障害の程度にあわせて治療する．腺障害の治療はおもに対症療法で，腺外臓器障害には免疫抑制療法が必要となることが多い．

反応性関節炎，感染症関連関節炎赤峰　敬治 86巻13号 , 2023年4月 , pp.302-304

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　反応性関節炎・感染症関連関節炎とは，先行する感染症後に発症する関節炎と定義される．急性リウマチ熱と溶血性レンサ球菌感染後反応性関節炎は溶血性レンサ球菌感染後に，それ以外の反応性関節炎は腸管や泌尿生殖器感染症後に発症する．

川崎病濱田　洋通 86巻13号 , 2023年4月 , pp.305-308

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　2019年以降，川崎病の診断，急性期治療，遠隔期管理のガイドラインが相次いで改訂された．本稿ではこれらをふまえて，最大の合併症である冠動脈病変を残さないために，川崎病の診断のポイントとupdateされた急性期治療を中心に解説する．COVID-19時代の川崎病診断にも言及する．

血管炎症候群伊藤　秀一 86巻13号 , 2023年4月 , pp.309-314

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　小児の血管炎は急性血管炎である川崎病とIgA血管炎がほとんどを占めるが，慢性血管炎である高安動脈炎，ANCA関連血管炎もまれに経験する．川崎病とIgA血管炎は適切な治療により良好な予後を期待できるが，高安動脈炎，ANCA関連血管炎は，臓器障害や再発の防止のために，早期診断とステロイド薬，免疫抑制薬，生物学的製剤を含む積極的な治療が必要となる．本稿ではIgA血管炎と高安動脈炎について解説する．

自己炎症性疾患西小森　隆太 , 田中　征治 , 井澤　和司 86巻13号 , 2023年4月 , pp.315-320

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　自己炎症性疾患は主として遺伝性で希少疾患である．診断は臨床所見と遺伝子検査で行い，治療は副腎皮質ステロイド，コルヒチン，生物学的製剤，免疫抑制薬を用いる．一部の難治例では造血細胞移植が行われている．

若年性線維筋痛症井上　祐三朗 86巻13号 , 2023年4月 , pp.321-323

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　若年性線維筋痛症は，慢性の筋骨格系疼痛に加えて，睡眠障害や疲労などの多彩な筋骨格系外症状を認める．治療の中心は非薬物療法であり，疼痛緩和と機能改善によるQOLの向上と，社会的活動への参加を目指す．

6　循環器

扉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.325-325

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心房中隔欠損上田　秀明 86巻13号 , 2023年4月 , pp.326-329

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　心房中隔欠損は，右房や右室の容量負荷をきたす．まれに乳児期に心不全症状を認めることもあるが，多くの場合は無症状である．小学校就学前に外科治療ないしカテーテル治療をすることが望ましい．カテーテル治療では解剖学的に制限を受ける場合があるが，安全性は確立されている．

心室中隔欠損小林　匠 , 嘉川　忠博 86巻13号 , 2023年4月 , pp.330-332

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　心室中隔欠損症は先天性心疾患のうちで最も多い疾患である．大動脈弁輪径と同等またはそれ以上の大欠損では乳児期早期に手術適応となる．それ以下の中等度欠損や小欠損では，欠損孔の位置によっても異なるが，幼児期以降の手術を考慮しつつ，体重増加や心不全に留意し，外来での加療または経過観察でよい．

動脈管開存星野　健司 86巻13号 , 2023年4月 , pp.333-335

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　動脈管開存（PDA）の診断には心臓超音波検査が有用で，造影CT・血管造影の併用で，より詳細な診断が得られる．カテーテル治療は700g以上の新生児から可能となり，ほとんどのPDAはカテーテル治療が可能となった．

房室中隔欠損佐川　浩一 86巻13号 , 2023年4月 , pp.336-337

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　心内膜床組織の形成異常および癒合不全により，房室弁の形態異常と房室中隔の形態異常をきたす疾患で，全先天性心疾患の4～5%を占め，心疾患をもつ21トリソミーの40%は本症である^1）．二心室修復の可否は，房室弁の形態によるので，房室弁の形態評価が重要となる．

Fallot四徴症三浦　大 86巻13号 , 2023年4月 , pp.338-339

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　Fallot四徴症（TOF）は，右室流出路（肺動脈弁下部）狭窄，心室中隔欠損（VSD），大動脈騎乗，右室肥大を特徴とする代表的なチアノーゼ性心疾患である．無酸素発作を管理し，必要により短絡手術を経て，生後3～6か月以降に修復手術を行う．

両大血管右室起始東　浩二 , 中島　弘道 86巻13号 , 2023年4月 , pp.340-342

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　両大血管右室起始（DORV）は心室・大血管関係のみで定義され，両側大血管の大部分が右室から起始している疾患をいう．その病態は心室中隔欠損（VSD）類似からFallot四徴症（TOF），完全大血管転位（TGA）類似の血行動態まで幅広く，さらに合併心疾患も多様である．したがって，症例ごとに病態を把握し，治療戦略を検討する必要がある．

完全大血管転位症小野　博 86巻13号 , 2023年4月 , pp.343-345

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　右室から大動脈が，左室から肺動脈が起始する疾患で，心室中隔欠損の有無，肺動脈狭窄の有無でⅠからⅣ型まで分類される．Ⅳ型は非常にまれである．典型例では，Ⅰ型は新生児期に大動脈スイッチ手術，Ⅱ型は乳児期早期までに大動脈スイッチ手術＋心室中隔欠損閉鎖術を，Ⅲ型は適切な時期にRastelli手術を実施する．

総肺静脈還流異常症（部分肺静脈還流異常症）瀧聞　浄宏 86巻13号 , 2023年4月 , pp.346-350

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　総肺静脈還流異常症（TAPVR）は，肺静脈のすべてが左心房に還流しないことを特徴とするまれではあるが，代表的なチアノーゼ先天性心疾患である．病型は，還流部位別に，上心臓型，心臓型，下心臓型，混合型の4つに分類される．治療は，外科的修復術のみであり，肺静脈狭窄を合併する症例は，新生児早期に緊急手術を必要とする．

純型肺動脈閉鎖黒嵜　健一 86巻13号 , 2023年4月 , pp.351-353

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　純型肺動脈閉鎖（PAIVS）は，心室中隔欠損を合併しない肺動脈閉鎖のことである．肺動脈血流は動脈管に，体静脈還流は卵円孔に依存しており，自然予後はきわめて不良である．病態の本質は右室低形成にあり，その程度によって治療方針が異なる．

三尖弁閉鎖症島田　衣里子 , 稲井　慶 86巻13号 , 2023年4月 , pp.354-356

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　三尖弁閉鎖はFontan手術を目標に，段階的に手術を行っていく必要があり，よりよいFontan循環を目指して治療戦略を立てていく．心房間交通の狭小化による循環障害，大血管転位型では大動脈弁下狭窄に注意する必要がある．

僧帽弁閉鎖不全白石　公 86巻13号 , 2023年4月 , pp.357-358

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　僧帽弁の逆流により左房左室の容量負荷が生じ，進行すると心拍出量の低下および肺うっ血をきたす疾患．小児期の病因としては，先天性心疾患にみられる僧帽弁および弁下組織の異常とともに，Marfan症候群などの結合織疾患，僧帽弁逸脱症，感染性心内膜炎，乳児特発性僧帽弁腱索断裂，リウマチ熱，さらには川崎病後や左冠動脈肺動脈起始（BWG）症候群のような冠動脈病変に伴う乳頭筋虚血により発症する^1）．

大動脈弁狭窄富田　英 86巻13号 , 2023年4月 , pp.359-361

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　わが国における小児期の大動脈弁狭窄（AVS）は先天異常によるものがほとんどであり，二尖弁が多い．新生児期・乳児期早期に発症する重症AVSは，侵襲的治療が行われなければ生命予後は絶対不良である．幼児期以後のAVSでは，圧較差や年齢を考慮して治療方針が決定される．

肺動脈弁狭窄小林　俊樹 86巻13号 , 2023年4月 , pp.362-363

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　肺動脈弁狭窄は，極型から軽症まで症状や予後が大きく異なる疾患である．最も多い弁狭窄の治療の第1選択は経皮的肺動脈形成術となっている．病状・重症度を十分に把握し，治療の必要性や時期を決定すべきである．

大動脈縮窄，大動脈弓離断池田　和幸 86巻13号 , 2023年4月 , pp.364-366

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　大動脈縮窄，大動脈弓離断は，大動脈弓部および大動脈峡部の狭窄性/閉塞性病変により体循環の血流障害を生じる疾患である．大動脈峡部から下行大動脈の移行部に狭窄を生じたものを大動脈縮窄（CoA），弓部から大動脈弓峡部までの一部が欠損し，血管の連続性がないものを大動脈弓離断（IAA）という．両疾患ともに動脈管依存性心疾患に分類され，軽症のCoAを除き生命維持には動脈管の開存が必須であり，新生児期に外科的治療が必要となる疾患群である．

左心低形成症候群石井　陽一郎 , 萱谷　太 86巻13号 , 2023年4月 , pp.367-369

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　左心低形成症候群は，左心構造物の低形成があり，従来の治療法では左心機能不全を救済できない先天性心疾患と定義とされる．胎児診断，内科・外科治療の進歩により治療成績は向上したが，最終的には単心室循環（Fontan術）を目指す最重症疾患である．

心房内臓錯位症候群山岸　敬幸 , 湯浅　絵理佳 86巻13号 , 2023年4月 , pp.370-372

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　左右軸の発生異常により，胸腹部臓器が身体の左右軸に対して異常な位置関係を示す症候群．左側相同から右側相同まで，幅広い臨床スペクトラムがみられる．複雑な心血管系異常を合併することが多く，症例ごとに単心室あるいは二心室修復を目指して段階的な治療を行う．多様な心外病変にも注意を要する．

心筋症廣野　恵一 86巻13号 , 2023年4月 , pp.373-376

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　肥大型心筋症（HCM）は，著明な心筋肥大により心室内腔が狭小化し，拡張障害をきたしている疾患である．心室への流入血液量が減少し，心拍出量の低下をきたす．小児期では無症状のことが多いが，運動中の失神や突然死が初発症状のことがある．運動制限と，β遮断薬やCa拮抗薬による治療を行う．

　拡張型心筋症（DCM）は心筋収縮不全により心拡大をきたし，心不全が進行する予後不良の疾患である．左心不全症状が主体で，乳児では哺乳不良や体重増加不良，年長児では運動時の易疲労性が認められる．急性左心不全にはカテコラミンや利尿薬による集中治療を，慢性期心不全ではアンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬，β遮断薬，利尿薬を主体とした治療を行う．

急性心筋炎本田　隆文 86巻13号 , 2023年4月 , pp.377-379

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　急性心筋炎の診断は時に困難なこともある．軽症例から補助循環を必要とする重症例まで病像は様々である．重篤な疾患だが回復する例も多く，循環不全の程度を迅速かつ継続的に評価し，急性期管理を適切に行う必要がある．

不整脈住友　直方 86巻13号 , 2023年4月 , pp.380-384

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　心電図を記録し，P波とQRSの関係，QRS波形が幅広いか，狭いかにより診断する．失神，意識消失などがある場合には，心肺蘇生，自動体外式除細動器（AED）などによる除細動を行う．落ち着いた段階で，予防的治療，原因検索，原因に対する治療を行う．

川崎病の心血管障害深澤　隆治 86巻13号 , 2023年4月 , pp.385-389

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　川崎病冠動脈瘤は血栓形成のリスクと，長期にわたり継続する血管リモデリングによる狭窄性病変の出現に留意する必要があり，適切な血栓形成予防治療の継続と狭窄性病変・心筋虚血の早期発見，再灌流療法が需要である．

特発性肺動脈性肺高血圧症髙月　晋一 86巻13号 , 2023年4月 , pp.390-395

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　小児の特発性肺動脈性肺高血圧症への治療薬は，成人と異なり前向き研究やランダム化比較試験が少ないためいまだ承認されているものは少なく，小児への治療戦略においてもいまだ確立されたものはない．

起立性調節障害菊池　豊 86巻13号 , 2023年4月 , pp.396-397

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　起立性調節障害（OD）は起立後，特に朝起き後，または自分の望まない環境にさらされたときに自律神経がうまく適応できず，頭痛，腹痛，めまいなどを生じる病態である．思春期に多くみられ，様々なストレスが誘因となるため，全人的医療と周囲の理解が必要となる．

7　呼吸器

扉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.399-399

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特発性間質性肺疾患玉井　直敬 86巻13号 , 2023年4月 , pp.400-402

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　肺間質に炎症を主体とする病変を認め，慢性的な呼吸障害を起こすものを間質性肺疾患とよぶ．頻呼吸・低酸素血症があり，びまん性肺病変をきたす他の疾患の除外を経て本疾患の診断に至る．治療はステロイドやヒドロキシクロロキンが基本となり，内科的治療が無効な例では肺移植を検討する．

気管支拡張症松本　翼 , 手塚　純一郎 86巻13号 , 2023年4月 , pp.403-406

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　気管支拡張症は，湿性咳嗽や膿性痰を主症状とした呼吸器感染症をくり返しながら徐々に呼吸機能が低下していく．画像検査で診断は可能であるが，原因疾患を特定することが治療・管理を行っていくうえで重要となる．

急性呼吸窮迫症候群西間　大祐 , 賀来　典之 86巻13号 , 2023年4月 , pp.407-410

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　新型コロナウイルス感染症（COVID-19）の流行により，体外式模型人工肺（ECMO）を含む急性呼吸窮迫症候群（ARDS）が一般にも知られることとなったが，ARDSは，確立された有効な治療法は少なく，依然として死亡率が高い疾患である．

肺ヘモジデローシス吉田　之範 86巻13号 , 2023年4月 , pp.411-412

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　肺ヘモジデローシスはびまん性に肺出血をくり返す疾患の総称である．感染，心疾患，腫瘍などが原因にあげられるが，原因が明らかでない特発性肺ヘモジデローシスもある．臨床的には血痰・喀血，鉄欠乏性貧血，胸部X線異常を3主徴とし，肺出血をくり返せば肺障害・肺線維化が進行し肺高血圧・右心不全に至る．治療は副腎皮質ステロイド薬や免疫抑制薬を使用する．

胸膜炎，膿胸星野　直 86巻13号 , 2023年4月 , pp.413-415

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　膿胸患者では，適切な抗菌薬療法を行うため，胸水培養のほか，迅速抗原検査，PCR検査を活用し，原因菌同定に努める．ドレナージや線維素溶解療法，胸腔鏡下胸膜剝皮術（VATS）のタイミングを逃さないことも重要である．

気胸，縦隔気腫西島　栄治 86巻13号 , 2023年4月 , pp.416-418

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　気胸は胸腔内臓器からの空気漏れで起こる．年長児ではブラ・ブレブの破綻による自然気胸，新生児・乳児では背景病変とその治療による続発性気胸・気腫が多い．脱気により肺を再膨張させ，原因疾患を治療する．

先天性喘鳴松山　茉衣 86巻13号 , 2023年4月 , pp.419-421

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　先天性喘鳴とは出生直後や新生児期から出現する吸気性喘鳴の総称である（通常呼気性喘鳴は含まない）．

　上気道の狭窄により生じ，原因疾患は多岐にわたる．多くは体格の成長に伴い，自然に軽快するものが多いが，なかには重篤な呼吸障害を呈するものもあり，適切な評価と管理が重要である．

気道異物今井　丈英 86巻13号 , 2023年4月 , pp.422-424

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　気道異物による窒息や呼吸困難の際は迅速な対応が求められる．また遷延する咳嗽や喘鳴は気道異物も念頭におく必要がある．令和2年度厚生労働省人口動態統計で14歳以下の窒息による死亡は72件あり，気道異物事故を未然に防ぐことは重要である．

　窒息患者は数分で低酸素血症による意識消失から心肺停止に至る可能性がある．また救命蘇生処置ができたとしても重篤な神経学的後遺症を残し得るため，事故発生時の緊急度がきわめて高い病態である．

囊胞性肺疾患下髙原　昭廣 86巻13号 , 2023年4月 , pp.425-427

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　小児囊胞性肺疾患には先天性肺気道奇形，気管支閉鎖症，肺分画症などの先天性のものと，原発性自然気胸の原因になるブラや肺炎後肺囊胞など後天性のものを含む．先天性疾患の根治的治療は手術であり，そのタイミングや術式は診断時期や症状の有無によって決められる．

睡眠時無呼吸杉山　剛 86巻13号 , 2023年4月 , pp.428-431

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　睡眠中に無呼吸や低呼吸が生じる病態を，睡眠時無呼吸（SA）とよぶ．SAには中枢性睡眠時無呼吸（CSA）と閉塞性睡眠時無呼吸（OSA）があるが，小児ではアデノイド増殖や口蓋扁桃肥大に起因するOSAが多いため，本稿ではおもにOSAの診断，治療について述べる．

鼻副鼻腔炎工藤　典代 86巻13号 , 2023年4月 , pp.432-434

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　鼻副鼻腔炎は鼻腔へのウイルス感染が先行し，次いで細菌感染が生じて発症する．鼻処置を優先し，急性では重症度に応じ抗菌薬治療を行う．第1選択薬はアモキシシリン（AMPC）である．3か月以上鼻漏や湿性咳嗽などの呼吸器症状が持続する場合は慢性と判断する．

8　血液・腫瘍

扉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.435-435

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貧　血日髙　もえ , 加藤　元博 86巻13号 , 2023年4月 , pp.436-438

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　ヘモグロビン（Hb）低下のうち日常診療では鉄欠乏性貧血が最も多い．鉄欠乏性貧血は乳児期後期や思春期，また生後4～5か月の早産児に多くみられる．治療には食事療法や鉄剤治療が行われるが，鉄剤を数か月間内服しても貧血が改善しない場合や，鉄剤中止後しばらくすると再発する場合は，その原因検索を行う必要がある．

免疫性血小板減少症森　麻希子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.439-441

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　治療介入は血小板数だけでなく，病期，出血症状，活動度，社会的要因など多面的に評価し，患者・保護者と十分に相談のうえ決定する．画一的な管理ではなく患者ごとに個別化して考える視点が重要となる．

再生不良性貧血濱　麻人 86巻13号 , 2023年4月 , pp.442-445

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　再生不良性貧血は骨髄での3血球系統が減少し，末梢血での白血球，赤血球および血小板数のすべてが減少する1つの症候群である．やや重症以上の病型においては，HLA一致血縁ドナーが得られれば骨髄移植，得られなければ免疫抑制療法を行う．

血友病小倉　妙美 86巻13号 , 2023年4月 , pp.446-449

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　凝固因子製剤を補充し出血を抑制する定期補充療法が，血友病の標準的治療として普及した．最近の血友病治療進歩のなかで，血友病Aはnon-factor製剤が市販され新たな治療選択肢となった．血友病Bは，半減期延長製剤が使用可能になり，定期補充療法の施行率が上昇している．

播種性血管内凝固症候群石原　卓 86巻13号 , 2023年4月 , pp.450-453

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　持続する凝固活性化状態がみられ，線溶能の状態により臓器障害や出血症状を呈する．播種性血管内凝固症候群（DIC）の基礎疾患の治療が最優先であり，線溶能の状態に応じて，抗凝固療法，抗線溶療法，補充療法を適切に選択する必要がある．

血球貪食性リンパ組織球症坂本　謙一 86巻13号 , 2023年4月 , pp.454-456

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　血球貪食性リンパ組織球症は，様々な原因によって引き起こされる．「免疫系の暴走」が基本病態であり，「高サイトカイン血症の鎮静化」と「過剰に活性化したT細胞やマクロファージの除去」を目的とした治療が有効である．

急性リンパ性白血病岡本　康裕 86巻13号 , 2023年4月 , pp.457-460

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　MRDによる適切な層別化，支持療法の進歩によって急性リンパ性白血病（ALL）の治療成績は向上してきた．CAR-T療法などの免疫療法の実用化によって，さらなる向上が期待される．ALLの診断，治療には高度に専門的な知識，施設などが必要である．

急性骨髄性白血病辻本　信一 86巻13号 , 2023年4月 , pp.461-464

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　小児急性骨髄性白血病は，近年の細胞遺伝学的異常の解明とそれに基づいたリスク層別化および治療開発の進歩のより長期生存率が60～70%に達している．

　治療中の合併症対策と内外の臨床試験の知見に基づいた適切な治療法の選択が重要である．

慢性骨髄性白血病嶋田　博之 86巻13号 , 2023年4月 , pp.465-467

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　チロシンキナーゼ阻害薬（TKI）の開始から，各評価時期の達成目標をクリアしていくことが慢性骨髄性白血病（CML）治療の基本となる．“Failure” と判定される場合には別のTKIに変更する．治療目標はMR⁴以上の深い分子遺伝学的寛解であり，TKI中止を目指す．移植適応は急性転化期と一部の慢性期・移行期の患者に限られる．

骨髄異形成症候群長谷川　大輔 86巻13号 , 2023年4月 , pp.468-470

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　小児骨髄異形成症候群（MDS）は芽球の多寡により分類される．芽球増加を伴わないMDSは血球減少の程度，染色体異常の種類などを勘案して方針を決定する．芽球増加を伴うMDSは造血細胞移植の適応である．

造血細胞移植坂口　大俊 86巻13号 , 2023年4月 , pp.471-474

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　様々な血液・腫瘍性疾患の根治療法となりうる造血細胞移の準備と実施，起こりうる合併症とその対策について概説する．

悪性リンパ腫深野　玲司 86巻13号 , 2023年4月 , pp.475-477

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　悪性リンパ腫は病型および病期により治療法が大きく異なるため，正確な病理学的診断と病期分類が重要となる．病理学的診断と治療には高い専門性が求められるため，小児がんの専門施設で診療を行うことが原則である．

神経芽腫家原　知子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.478-481

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　神経芽腫は，病期，年齢，分子生物学的因子，病理組織診断による，リスク判定に基づいた治療選択が必須である．化学療法，手術，放射線治療を組み合わせた集学的治療が重要である．

横紋筋肉腫荒川　歩 86巻13号 , 2023年4月 , pp.482-484

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　横紋筋肉腫は骨格筋の形質を有する肉腫である．CTやMRIなどの画像診断のみでの確定診断は困難であるため，横紋筋肉腫を疑った場合は専門施設での生検や治療の実施を考慮する．

骨肉腫，Ewing肉腫細野　亜古 86巻13号 , 2023年4月 , pp.485-487

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　肉眼的に転移がなくても切除のみで治療された症例の再発率が非常に高いことから，骨肉腫，Ewing肉腫に対する治療の基本は抗がん剤による化学療法，外科手術，必要に応じて放射線治療の組合せによる集学的治療である．

腎腫瘍越永　従道 86巻13号 , 2023年4月 , pp.488-489

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　現在，腎芽腫には腎ラブドイド腫瘍や腎明細胞肉腫を含めない．一期的切除が可能な片側腎芽腫は，腎摘または化学療法を施行する．一期的切除が不可能な場合は化学療法を施行する．手術では腫瘍進展度を正しく評価する．

肝芽腫渡邉　健一郎 86巻13号 , 2023年4月 , pp.490-491

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　肝芽腫は，シスプラチンを含む化学療法と肝切除を行うのが治療の基本である．肝外病変のない切除不能例は生体肝移植の適応となる．遠隔転移例の予後は不良で，強力な化学療法，転移巣に対する外科療法が行われる．

脳腫瘍福岡　講平 86巻13号 , 2023年4月 , pp.492-496

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　脳腫瘍は小児期において最も高頻度に認められる固形腫瘍である．100種類以上ともいわれる組織学的多様性があるため，正確な診断をつけることが非常に重要であり，また，その治療は手術，放射線治療，化学療法を組み合わせて行われるが，診断により手術の目的，放射線照射野・照射量，化学療法レジメンが大きく異なり，同じ疾患でも発症年齢，発症部位によって治療が異なる場合があるため，その診療にあたっては幅広い知識と経験が必要である．

胚細胞腫瘍藤村　純也 86巻13号 , 2023年4月 , pp.497-499

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　小児胚細胞性腫瘍の予後は比較的良好で，良性胚細胞性腫瘍の標準的治療は外科的切除である．stage Ⅱ以上の悪性胚細胞性腫瘍に対しては，腫瘍マーカー陰性化後2コースをめやすにプラチナ製剤をベースとした術後化学療法を行う．

小児がん患児に対する緩和医療余谷　暢之 86巻13号 , 2023年4月 , pp.500-502

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　緩和ケアの視点は，「Lifeを支えること」にある．症状緩和においては，まず子どもの症状を捉えるために子どもから発せられるメッセージを大切に丁寧な観察，問診を行う．そのうえで診察と画像検査から評価を行うことが重要である．緩和ケアの視点は，「生命の危機に直面する疾患をもつ患者と家族のLifeを支えること」にある．Lifeとは「いのち」「生活」「人生」など様々な要素を含む．小児がんは，診断時から治療中，そして治癒が望めない状況にある場合まで，Lifeが脅かされる状況が続く疾患である．疾患の治療と並行してその子が抱えるつらさの評価とマネージメントを行い，これからの生活・人生を見据えたなかでその子がどのように過ごすことがその子らしいかを一緒に考えることが大切になる．本稿では，特に「症状緩和」について取り上げ概説する．

遺伝性腫瘍服部　浩佳 86巻13号 , 2023年4月 , pp.503-505

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　ゲノム医療の進歩により，小児がんの5～10%は遺伝性腫瘍であることが明らかになった．遺伝学的検査の多くは健康保険未収載であるが，積極的な診断とフォローアップを行う方向に変化しつつある．親，きょうだいを含めた遺伝カウンセリングが重要である．

9　代　謝

扉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.507-507

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新生児マススクリーニング但馬　剛 86巻13号 , 2023年4月 , pp.508-513

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　タンデムマス法による新生児マススクリーニングの対象は多数の希少疾患であり，各疾患について陽性例を精査・診療する機会が少ないという難しさがある．本稿を俯瞰図として，本誌各論項目や日本先天代謝異常学会の診療ガイドライン^1）を適宜参照されたい．

アミノ酸代謝異常症（フェニルケトン尿症，メープルシロップ尿症など）伊藤　哲哉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.514-516

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　フェニルケトン尿症（PKU），メープルシロップ尿症（MSUD），ホモシスチン尿症（HCU）は従来からの新生児マススクリーニング対象疾患である．それぞれの障害代謝経路の起点となる必須アミノ酸制限と，これらを除いたアミノ酸で構成される特殊ミルクを用いた厳重な食事管理が重要である．

尿素サイクル異常症（CPS1欠損症，OTC欠損症など）服部　裕介 , 城戸　淳 , 中村　公俊 86巻13号 , 2023年4月 , pp.517-520

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　尿素サイクル異常症では，高アンモニア血症を頻繁に呈するが，速やかなアンモニア値の是正を行うことで良好な予後が期待できる．血中アンモニア値を参考に治療戦略を決めることが重要である．

シトリン欠損症（NICCD，CTLN2）市野井　那津子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.521-523

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　各年齢層で臨床病型が異なる．新生児マススクリーニング陽性，乳児期の胆汁うっ滞症（NICCD），思春期以降の高アンモニア血症や精神症状などを契機に診断される．生涯を通した治療の中心は，高タンパク質・高脂質，低炭水化物食である．

有機酸代謝異常症（メチルマロン酸血症，プロピオン酸血症など）李　知子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.524-527

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　有機酸代謝異常症の急性期は，異化亢進を抑制し，代謝性アシドーシスや高アンモニア血症に対する治療を行う．慢性期では，前駆アミノ酸を制限する食事療法とカルニチンなどの内服治療が主体となる．

脂肪酸代謝異常症小林　弘典 , 松井　美樹 86巻13号 , 2023年4月 , pp.528-531

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　脂肪酸代謝異常症は新生児マススクリーニングの対象疾患であり，発症前の診断例では病型を予測し，適切な食事間隔等の指導等を行うことで代謝不全の発症を防ぐことが治療の中心となる．sick dayの対応はとりわけ重要であり，原則入院での十分なブドウ糖輸液が必要である．

肝型糖原病・筋型糖原病（Pompe病を除く）福田　冬季子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.532-534

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　肝型糖原病のⅠ，Ⅲ，Ⅵ，Ⅸ型では，空腹時低血糖，肝腫大が主症状であり，頻回食など食事療法を行う．筋型糖原病のⅤ，Ⅶ型などでは，運動誘発性筋症状が主症状であり，横紋筋融解による腎機能障害では大量輸液などを行う．

ガラクトース血症和田　陽一 86巻13号 , 2023年4月 , pp.535-536

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　母乳や乳製品に含まれる乳糖は腸管上皮のガラクトシダーゼによってグルコースとβ-D-ガラクトースに分解される．ガラクトースは門脈を介して肝臓に流入し，初回通過効果で90%以上が肝細胞に取り込まれる．Leloir pathway（図1）を通じてガラクトースは解糖系や糖鎖形成の基質等として利用される．以上の代謝プロセスの異常が血中ガラクトース高値の原因となり，そのうちLeloir pathwayにおける酵素欠損症がガラクトース血症Ⅰ～Ⅳ型である^1）．

Gaucher病櫻井　謙 86巻13号 , 2023年4月 , pp.537-538

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　Gaucher病の治療は，酵素補充療法とエリグルスタットによる基質抑制療法があるが，神経症状への効果は乏しく，この問題を解決するために，現在，シャペロン療法とベングルスタットによる治験が行われている．

Fabry病小林　正久 86巻13号 , 2023年4月 , pp.539-540

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　Fabry病の根本治療として酵素補充療法と薬理学的シャペロン療法があるが，臓器障害が進行してからでは治療効果が乏しくなる．しかし，小児期の症状は客観性に乏しく，発症から診断まで約15年要することが多い．臨床症状から早期に診断し，治療が遅れないようにすることが重要である．

ムコ多糖症小須賀　基通 86巻13号 , 2023年4月 , pp.541-542

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　ムコ多糖症は7病型に分類され，各病型により臨床症状や治療法が異なる．診断は尿中ムコ多糖分析，酵素活性，遺伝子検査により可能である．Ⅰ，Ⅱ，ⅣA，Ⅵ，Ⅶ型に対して酵素補充療法が可能である．

Krabbe病，異染性白質ジストロフィー酒井　規夫 86巻13号 , 2023年4月 , pp.543-544

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　Krabbe病，異染性白質ジストロフィーは中枢神経の白質が変性する代表的な代謝性脱髄疾患である．その診断，治療の現状と最新情報について紹介する．

Pompe病（糖原病Ⅱ型）角皆　季樹 , 小林　博司 86巻13号 , 2023年4月 , pp.545-546

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　ライソゾーム内のグリコーゲン分解酵素の欠損に起因する．筋緊張低下，心肥大や呼吸障害などを主徴とし，発症時期によって乳児型・小児型・成人型と分類される．酵素補充療法と筋力・心機能に対する維持療法を行う．

Niemann-Pick病C型成田　綾 86巻13号 , 2023年4月 , pp.547-548

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　Niemann-Pick病C型は肝脾腫や神経・精神症状など，発症年齢によって多彩な症状を呈する．ミグルスタットによる早期治療により神経症状の改善や進行抑制，生命予後の改善が得られる．

ペルオキシソーム病（副腎白質ジストロフィー，ペルオキシソーム形成異常症）下澤　伸行 86巻13号 , 2023年4月 , pp.549-552

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　副腎白質ジストロフィーは遺伝子型に相関しない多彩な臨床型を呈し，大脳型では発症早期の造血細胞移植が唯一，有効な治療法とされている．副腎不全への糖質コルチコイド補充も含め，早期診断が予後にきわめて重要で，欧米や国内の一部では新生児スクリーニングが開始されている．ペルオキシソーム形成異常症も，多彩な臨床型を有している．特に近年，大規模遺伝子解析にて小脳変性症などの神経疾患で診断されている．保険診療で遺伝学的検査が可能となり，代謝産物の測定から早期に診断することが重要である．

銅代謝異常症（Wilson病，Menkes病）清水　教一 86巻13号 , 2023年4月 , pp.553-556

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　Wilson病の内科的治療は，銅キレート薬（D-ペニシラミンまたは塩酸トリエンチン）あるいは亜鉛薬（酢酸亜鉛）の内服と低銅食療法である．銅キレート薬と酢酸亜鉛は併用も可能である．薬剤の選択は症例の臨床症状と重症度による．

　Menkes病の治療は銅の非経口投与であり，ヒスチジン銅が用いられている．生後2か月以降に治療を開始した場合は中枢神経症状には無効と考えられているが，易感染傾向が改善され，生命予後の改善につながる．

リポタンパク代謝異常症（脂質異常症：家族性高コレステロール血症など）原　光彦 86巻13号 , 2023年4月 , pp.557-559

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　脂質異常症で治療対象となるのは，高コレステロール血症，高中性脂肪血症，低HDL-コレステロール血症である．原発性高コレステロール血症のなかで最も重要な疾患は家族性高コレステロール血症であり，治療は，まず食事運動療法を行い，効果が乏しければ10歳以上で薬物療法も考慮する．ホモ接合体ではLDLアフェレーシスが必要な例もある．続発性脂質異常症の治療は基礎疾患への治療が優先される．

10　内分泌

扉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.561-561

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成長ホルモン分泌不全性低身長症磯島　豪 86巻13号 , 2023年4月 , pp.562-565

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　成長ホルモン（GH）分泌不全性低身長症は，GH分泌不全により成長障害などを呈する疾患である．GHは生涯分泌されており，重症の場合は成人でも補充が必要である．最近，長時間作用型のGH製剤が開発された．

複合型下垂体ホルモン分泌不全症（尿崩症を含む）伊達木　澄人 86巻13号 , 2023年4月 , pp.566-569

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　複合型下垂体ホルモン分泌不全症の臨床像は，欠損するホルモンのパターンや程度，発症時期によって多様である．それぞれ非特異的な症状であり診断が困難な場合も多い．適切な診断とホルモン補充が患児の予後を左右する．

中枢性思春期早発症（ゴナドトロピン依存性思春期早発症）中村　明枝 86巻13号 , 2023年4月 , pp.570-572

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　二次性徴の出現年齢，骨年齢，身長増加率，内分泌学的検査などから診断し，基礎疾患の有無を画像で評価することも重要である．最終身長の改善が期待できる症例，心理社会的問題がある症例が性腺抑制療法の適応となる．

甲状腺機能低下症宮田　市郎 86巻13号 , 2023年4月 , pp.573-576

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　甲状腺機能低下症は先天性，後天性を問わず早期診断・治療が原則であり，レボチロキシンナトリウム（LT₄，チラーヂン^® S）の補充療法を行う．定期的な甲状腺機能検査や成長の評価が必須である．

甲状腺機能亢進症伊藤　順庸 86巻13号 , 2023年4月 , pp.577-579

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　甲状腺機能亢進症は甲状腺中毒症の一病態であり，その主たる疾患はBasedow病である．「小児期発症バセドウ病診療のガイドライン2016」を参照し，適切に診断と治療を進める．

先天性副腎皮質過形成症宇都宮　朱里 86巻13号 , 2023年4月 , pp.580-583

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　本症の90%以上は21-水酸化酵素欠損症（21-OHD）であり，おもに新生児マススクリーニングを契機に診断される．治療は糖質および鉱質コルチコイドの補充である．副腎不全を避け，正常の成長と骨成熟を保つよう適切な補充を行う．

副腎不全，医原性Cushing症候群天野　直子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.584-586

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　副腎機能低下症患者で，悪心・嘔吐・腹痛・活気不良（全身状態不良）がある場合には，急性副腎不全（副腎クリーゼ）を疑い，十分量のヒドロコルチゾンを投与する．副腎機能低下症の原因の1つとして，長期ステロイド薬内服による医原性Cushing症候群がある．

副甲状腺機能低下症（偽性副甲状腺機能低下症を含む）高谷　里依子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.587-589

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　副甲状腺機能低下症は，副甲状腺ホルモン（PTH）の作用不全により低カルシウム血症，高リン血症をきたす疾患である．おもに，PTHの分泌低下によるPTH分泌不全性副甲状腺機能低下症と，標的組織のPTH不応による偽性副甲状腺機能低下症（PHP）に分類される．

Ca，P代謝異常，くる病蜂屋　瑠見 86巻13号 , 2023年4月 , pp.590-592

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　くる病は，小児のCa，P代謝異常の代表的疾患であり，骨石灰化障害を特徴とする．本稿では，Ca，P代謝異常，くる病をきたす様々な病態のうち，最も頻度が高いビタミンD欠乏症（ビタミンD欠乏性低カルシウム血症，ビタミンD欠乏性くる病）と，X連鎖性低リン血症性くる病を代表とするFGF23関連低リン血症性くる病を中心に，鑑別診断，病態，治療について述べる．

性腺機能低下症菅野　潤子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.593-595

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　男性性腺機能低下症は，精子形成やテストステロン（T）分泌が低下する病態である．低ゴナドトロピン性性腺機能低下症，高ゴナドトロピン性性腺機能低下症，その他に分類される．治療は，T療法，hCG-rFSH療法が行われる．女性性腺機能低下症は，視床下部−下垂体系が病因の低ゴナドトロピン性性腺機能低下症，卵巣機能障害が病因の高ゴナドトロピン性性腺機能低下症に分類される．治療は，思春期年齢でエストロゲン製剤を開始，Kaufmann療法に移行する．

性分化疾患川井　正信 86巻13号 , 2023年4月 , pp.596-598

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　性分化疾患は，心理的・社会的緊急疾患である．非典型的外性器症例では社会的性別判定が必要であり，多職種連携による総合的な医療が求められる．性分化疾患の生命予後は良好で，生涯医療にむけた自立/自律支援が重要となる．

1型糖尿病鈴木　潤一 86巻13号 , 2023年4月 , pp.599-601

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　いかなる年齢でもbasal-bolus療法によるインスリン療法の適応となり，生活様式にあわせたインスリン治療を行う必要がある．食事や運動は制限しない．

2型糖尿病/遺伝性糖尿病鈴木　滋 86巻13号 , 2023年4月 , pp.602-604

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　小児2型糖尿病の治療は，生活習慣修正による肥満改善とメトホルミン内服が主軸である．ヘモグロビンA1c 7%を達成できない場合，基礎インスリンを併用する．非肥満でインスリン分泌低下の病態では若年発症成人型糖尿病（MODY）を鑑別し，グリメピリドでの治療を考慮する．

低血糖高澤　啓 86巻13号 , 2023年4月 , pp.605-607

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　低血糖の原因診断にはcritical sampleが必須であり，ケトンおよびインスリン上昇の有無が重要である．先天性高インスリン血症（CHI）は一過性と持続性に大別され，後者はおもに遺伝学的異常による．ジアゾキシド不応例は病因診断に基づき治療方針を決定する．

骨系統疾患大幡　泰久 86巻13号 , 2023年4月 , pp.608-611

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　軟骨無形成症/低形成症に対して成長ホルモン治療が適応であるが，新規治療薬の開発が進められており，軟骨無形成症に対してはCNP製剤が承認された．低ホスファターゼ症に対しては酵素補充療法が開始され，治療戦略は大きく変化した．骨形成不全症に対してはビスホスホネート製剤を患者の重症度に応じて選択する．

Turner症候群滝島　茂 86巻13号 , 2023年4月 , pp.612-614

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　早期診断によって，小児期の成長ホルモン（GH）治療による低身長の改善，思春期以降の性腺補充療法，その他の合併症管理につなげることができる．個々に合わせた移行期医療を経て，成人期の健康管理につなげることが重要である．

11　消化器

扉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.615-615

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胃食道逆流症深堀　優 , 升井　大介 , 加治　建 86巻13号 , 2023年4月 , pp.616-619

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　健常乳児では，溢乳・嘔吐を主症状とする胃食道逆流（GER）/胃食道逆流症（GERD）を高率に認めるが，成長とともに改善していく．一方で，GERDハイリスク疾患が存在し，内科的治療のみでは奏効せず，外科治療を要することもある．

食道アカラシア小池　勇樹 86巻13号 , 2023年4月 , pp.620-622

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　食道アカラシアは嚥下障害や不消化食物の嘔吐などを主訴とし，食道蠕動不良と下部食道括約筋の弛緩不全により発症する．診断は食道造影・食道内視鏡・高解像度食道内圧検査によりなされる．近年，小児食道アカラシアに対しても新規治療である経口内視鏡的筋層切開術（per-oral endoscopic myotomy：POEM）の有効性が示されつつある^1）．

肥厚性幽門狭窄症近藤　健夫 , 近藤　園子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.623-625

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　肥厚性幽門狭窄症は，新生児期～乳児期早期に発症し，非胆汁性の噴水状嘔吐を認める胃幽門筋肥厚による通過障害である．腹部エコーで診断が可能であり，治療法は内科治療（硫酸アトロピン療法）と外科治療（粘膜外幽門筋切開術）がある．

胃・十二指腸潰瘍，Helicobacter pylori感染症幾瀨　圭 86巻13号 , 2023年4月 , pp.626-629

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　胃・十二指腸潰瘍はときに出血や穿孔をきたす．内視鏡診断と合併症の有無に基づき酸分泌抑制薬投与に内視鏡治療や外科治療を追加する．H. pylori除菌療法は適応を十分に検討し，感受性のある抗菌薬を用いて実施する．

吸収不全症候群，難治性下痢症津村　直弥 , 安田　亮輔 , 水落　建輝 86巻13号 , 2023年4月 , pp.630-633

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　先天性と二次性の病態があり，下痢に伴う栄養障害から体重増加不良や低身長などの成長障害を呈する．発症時期，便の性状，食事やミルクとの関連を問診し，症状と検査所見で診断する．治療の基本は原因除去と栄養管理で，経腸栄養や静脈栄養が必要なこともある^1）．

FPIES，好酸球性消化管疾患山田　佳之 86巻13号 , 2023年4月 , pp.634-637

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　消化管アレルギーの疾患群である．FPIESの原因として乳児期早期は牛乳，後半は卵黄が多い．好酸球性消化管疾患は幼児期以降に多く，診断には病理所見が必須であり，治療の基本は局所あるいは全身性ステロイドあるいは食事療法である．

急性虫垂炎内田　恵一 86巻13号 , 2023年4月 , pp.638-640

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　診断スコアリングは利点欠点を理解し使用する．画像診断では超音波検査が第1選択であり，個人や施設での診断能向上が重要である．内科的治療を選択した際には，悪化の徴候を逃さずに外科にコンサルテーションする．

腸重積症古田　繁行 86巻13号 , 2023年4月 , pp.641-643

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　腸重積症は乳幼児の緊急疾患の1つで，間歇的不機嫌から血便へと進行する．早期に診断することで，非観血的整復が期待できる．診断が遅れると観血的整復や腸管切除が免れず，ときに致死的となることに留意する．

潰瘍性大腸炎，Crohn病清水　泰岳 86巻13号 , 2023年4月 , pp.644-651

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　潰瘍性大腸炎，Crohn病ともに小児期発症例が増加している．成人より非典型例が多く，重症・難治な症例も少なくない．症例ごとに適切な治療を行い，長期寛解を維持することが治療目標である．診断・治療効果判定には内視鏡検査が重要である．

過敏性腸症候群，反復性腹痛症細井　賢二 86巻13号 , 2023年4月 , pp.652-654

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　過敏性腸症候群（irritable bowel syndrome：IBS）やそのほかの反復性腹痛症を診療するうえで重要なことは，警告徴候を見逃さないことである．警告徴候を多く認めるほど器質的疾患が原因である可能性が高いため，血液検査や超音波検査などにより器質的疾患の精査が必要である．

Hirschsprung病下島　直樹 , 広部　誠一 86巻13号 , 2023年4月 , pp.655-658

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　先天的な肛門側腸管の神経節細胞の欠如により正常な腸蠕動が得られず，出生時から便秘，腹部膨満を呈する．放置すれば，腸炎から播種性血管内凝固（DIC），敗血症などに陥る可能性があり，速やかに診断・治療を開始することが肝要である．

肛門周囲膿瘍，痔瘻井上　幹大 86巻13号 , 2023年4月 , pp.659-661

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　小児において肛門周囲膿瘍，痔瘻を発症するのは乳児期が多く，日常的に遭遇する頻度は高い．感染をくり返すことはあるが，多くは保存的治療や切開排膿を行いながら経過観察することで1歳頃までに治癒する．まれに炎症性腸疾患や免疫異常などが原因となっている場合があることに注意して診療をすすめる必要がある．

新生児胆汁うっ滞虫明　聡太郎 86巻13号 , 2023年4月 , pp.662-665

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・新生児胆汁うっ滞の診断では便色カードによる客観的評価が重要である．

・肝外胆道閉塞か，肝内胆汁うっ滞かの鑑別が必要である．

・治療の基本は脂溶性ビタミンの補充と中鎖脂肪酸トリグリセリドの投与による栄養支持療法である．

体質性黄疸丸尾　良浩 86巻13号 , 2023年4月 , pp.666-668

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　体質性黄疸はビリルビンの抱合・排泄の経路の障害により生じる遺伝性の高ビリルビン血症である．非抱合型（間接型）高ビリルビン血症のGilbert症候群，Crigler-Najjar症候群Ⅰ型，Ⅱ型，および抱合型（直接型）高ビリルビン血症のDubin-Johnson症候群，Rotor症候群に分類される．

肝内胆管減少症，進行性家族性肝内胆汁うっ滞症田川　学 86巻13号 , 2023年4月 , pp.669-672

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　新生児・乳児の胆汁うっ滞の診療では，まず胆道閉鎖症を「否定」し，次いで頻度の高い本疾患群を鑑別する．診断過程で小児外科との連携，遺伝子解析などの特殊検査を要するため，診療科を越えた連携が重要である．

B型肝炎，C型肝炎乾　あやの , 藤澤　知雄 86巻13号 , 2023年4月 , pp.673-675

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　B型肝炎ウイルス（hepatitis B virus：HBV）感染は急性肝炎とおもに母子感染予防不成功による持続感染から移行する慢性肝炎に分類される．急性肝炎のなかには劇症肝炎に至る例もある．慢性肝炎では小児期にも発癌する例がある．HBVに一度感染するとHBV遺伝子は肝細胞に生涯残り，加齢や免疫抑制薬投与により再活性化して劇症肝炎を発症する例もある．C型肝炎ウイルス（hepatitis C virus：HCV）感染は母子感染が主体であり，3歳すぎると自然治癒はない．C型慢性肝炎は治癒可能な疾患となった．

急性肝不全（劇症肝不全）市本　景子 , 村山　圭 86巻13号 , 2023年4月 , pp.676-678

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　肝障害とともに凝固機能の著しい低下（PT≦40%，INR≧1.5）を認める状態．原因検索に必要な検体を採取し，すぐに治療にとりかかる．昏睡型の予後は不良であり，肝移植も視野に診療を進めていく．

自己免疫性肝炎・原発性硬化性胆管炎梅津　守一郎 , 十河　剛 86巻13号 , 2023年4月 , pp.679-681

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　自己免疫性肝炎はステロイドパルスを治療開始時に選択することで，副作用を可能な限り回避することが重要である．原発性硬化性胆管炎は病期の進行とともに胆汁性肝硬変に至る疾患であり，最終的には肝移植を要する．

非アルコール性脂肪肝/非アルコール性脂肪肝炎徳原　大介 86巻13号 , 2023年4月 , pp.682-685

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　非アルコール性脂肪肝（NAFL）は脂肪沈着のみを呈し，非アルコール性脂肪性肝炎（NASH）は脂肪沈着に加え線維化や肝細胞障害を認め肝硬変へ進展する素地をもつため，両者をあわせた非アルコール性脂肪性肝疾患（NAFLD）の診断と治療は重要である．特に肥満小児には血液・腹部超音波検査を用いたNAFLDのスクリーニングが求められ，NASHの診断には病理評価を必要とする．治療は食事・運動療法が主体となる．

急性膵炎・慢性膵炎鈴木　光幸 , 清水　俊明 86巻13号 , 2023年4月 , pp.686-688

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　小児期に急性・慢性膵炎に遭遇することはまれではあるが，その原因や病態に応じた治療を行う必要がある．急性膵炎の本態は「膵局所の自己消化」であり，小児では膵胆道系異常に起因するものが多い．慢性膵炎は炎症の反復により膵実質に線維化をきたした状態で，膵胆道系異常，遺伝性，および自己免疫性などが原因となりうる^1）．

12　腎・尿路

扉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.689-689

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急性腎不全（急性腎障害）菅原　典子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.690-695

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　急性腎不全は糸球体濾過量の低下により，体液量，電解質，酸塩基平衡に異常をきたす．原疾患の治療と保存的治療を並行し，必要時には急性血液浄化療法も導入し，速やかに腎機能を回復させることが治療目標である．

慢性腎臓病，慢性腎不全濱田　陸 , 幡谷　浩史 86巻13号 , 2023年4月 , pp.696-700

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　慢性腎臓病は，腎機能低下に伴う全身病であるという認識と，小児に特有の成長・発達への配慮が肝要である．健常児と遜色のない社会生活を送れるように，将来を見据えた腎不全治療計画を話し合うことが重要である．

腎実質性高血圧，腎血管性高血圧梶保　祐子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.701-703

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　腎実質性高血圧と腎血管性高血圧は小児の二次性高血圧の主要な原因である．原因不明の低年齢の高血圧に対しては，降圧治療を行いつつ血液・尿検査や腹部画像検査を施行し背景疾患の診断を行う．

急性腎炎症候群長岡　由修 , 富井　祐治 86巻13号 , 2023年4月 , pp.704-707

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　急性腎炎症候群はナトリウムと水の貯留を伴う腎機能障害を特徴とし，溶連菌感染後急性糸球体腎炎が代表的な疾患である．急性症状は1～2週間で軽快することが多いため，適切な体液管理に努めることが重要である．

紫斑病性腎炎寺野　千香子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.708-710

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　紫斑病性腎炎（HSPN）はIgA血管炎に合併する糸球体腎炎で，多彩な臨床症状と経過を取り得る疾患である．重症例では慢性腎不全に進展する可能性があり，適切に病勢を把握し，重症度を評価し，治療を選択する必要がある．特にネフローゼ症候群の持続や腎機能低下例は長期予後が不良である可能性が高いことを認識し，早期に腎生検を行い治療介入すべきである．

溶血性尿毒症症候群西山　慶 86巻13号 , 2023年4月 , pp.711-713

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　溶血性尿毒症症候群は溶血性貧血，血小板減少，急性腎障害を特徴とする代表的な血栓性微小血管症の1つである．志賀毒素産生大腸菌によるものは対象療法を行う．治療可能な非典型溶血性尿毒症症候群の鑑別が重要である．

急速進行性糸球体腎炎後藤　美和 , 濱崎　祐子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.714-716

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　急速進行性糸球体腎炎は予後不良な疾患であり，成人同様に小児においてもANCA関連血管炎が最も多い．腎生検を含めた検査で早期に診断し，副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬を用いた早期治療が必要である．

膜性増殖性糸球体腎炎原田　涼子 , 濱田　陸 86巻13号 , 2023年4月 , pp.717-719

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　膜性増殖性糸球体腎炎（membranoproliferative glomeru-lonephritis：MPGN）は，1つの疾患ではなく糸球体障害のパターンを示した病理学的診断名である．光学顕微鏡所見でMPGNパターンをとるもののなかに，免疫複合体を主要因とする疾患と補体を主要因とする疾患が混在しており，最終的な診断は免疫蛍光法の所見によってなされる．確立した治療はなく，疾患重症度によって薬剤が選択される．

膜性腎症滝澤　慶一 86巻13号 , 2023年4月 , pp.720-722

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　膜性腎症は，糸球体濾過膜のポドサイト下に免疫複合体が沈着することを特徴とする疾患である．蛋白尿が主体で，まれにネフローゼ症候群を呈する．ポドサイトに発現するホスホリパーゼA₂受容体に対する循環自己抗体の発見以降，標的抗原の同定研究が飛躍的に進んでいる．

IgA腎症島　友子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.723-725

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　日本では学校検尿により，約70%が無症候性血尿±蛋白尿として早期発見され，診断時の予後規定因子は尿蛋白量と腎生検組織学的重症度である^1）．蛋白尿を伴う症例は治療前に腎生検を行い，適切な評価を基に治療を行う．

ループス腎炎小椋　雅夫 86巻13号 , 2023年4月 , pp.726-729

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　ループス腎炎は全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus：SLE）によって起こされる腎炎である．ループス腎炎は小児SLEにおいて頻度や重症度が高く，治療方針の決定や予後に影響する．腎生検による正確な診断と評価が重要である．

間質性腎炎安藤　太郎 , 三浦　健一郎 , 服部　元史 86巻13号 , 2023年4月 , pp.730-732

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　食欲不振，体重減少，消化器症状など非特異的な症状から適切に診断する．原因は多岐にわたり，その特定が重要である．原因の除去を行っても臨床経過が改善しない場合は腎生検で確定診断し，ステロイド投与を検討する．

ネフローゼ症候群藤永　周一郎 86巻13号 , 2023年4月 , pp.733-736

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　ネフローゼ症候群は，糸球体毛細血管障害により，高度蛋白尿と低アルブミン血症，全身性浮腫をきたす病態の総称である．90%は原因不明の特発性で，うち80%は微小変化型である．特発性の80～90%はステロイド感受性で腎予後良好だが，30～40%は頻回再発型・ステロイド依存性へ移行する．ステロイド抵抗性の30%は単一遺伝子病で腎予後不良である．

Alport症候群堀之内　智子 , 野津　寛大 86巻13号 , 2023年4月 , pp.737-738

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　Alport症候群はCOL4A3/4/5遺伝子の異常により発症する進行性遺伝性腎症である．持続的血尿に加え，遺伝子変異や病理組織学的所見，家族歴や眼病変・難聴等に基づいて診断される．治療薬としてはRAS阻害薬が一般的だが，SGLT2阻害薬の効果も今後期待される．

囊胞性腎疾患中村　実沙子 , 三浦　健一郎 , 服部　元史 86巻13号 , 2023年4月 , pp.739-741

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　小児期発症の代表的な囊胞性腎疾患として常染色体潜性（劣性）多発性囊胞腎（ARPKD）とネフロン癆があり，ともに若年で末期腎不全に至る例も多い．ARPKDでは肝線維症を，ネフロン癆の一部では多臓器にわたる異常を合併するため，腎外症状に留意して腎不全管理を行う．

腎・尿路の形成異常倉岡　将平 86巻13号 , 2023年4月 , pp.742-745

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　腎・尿路の形成異常は胎生期の発生段階の異常によって生じる．病態や重症度は様々であり，形態学的あるいは機能的な評価が必要である．また，遺伝性疾患としての側面もあり，診断には倫理的配慮が必要である場面も少なくない．症例ごとに内科的管理および外科的介入の適応を検討していく．

尿細管疾患長澤　武 86巻13号 , 2023年4月 , pp.746-748

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　尿細管疾患は様々な病因により発症し，その理解には尿細管各部位の機能を把握することが重要である．臨床所見や検査所見からどの部位が障害されているかを鑑別し，適切な治療指針を立てることがポイントである．

13　神経・筋

扉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.749-749

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てんかん伊藤　進 86巻13号 , 2023年4月 , pp.750-754

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　てんかんは，てんかん発作を反復する慢性の脳疾患であり，通常は初回の発作では生活指導のみで治療は開始せず，2回目の発作より治療を開始する．抗発作薬は，ベネフィットとリスクのバランスを考慮して選択する．

熱性けいれん夏目　淳 86巻13号 , 2023年4月 , pp.755-758

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　熱性けいれんはおもに生後6～60か月に起こる，38℃以上の発熱に伴う発作性疾患である．救急では髄膜炎や急性脳症の鑑別が重要である．再発率は約30%で，再発の可能性が高い場合は発熱時ジアゼパム予防投与が行われる．

急性脳炎・脳症髙梨　潤一 86巻13号 , 2023年4月 , pp.759-764

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　急性脳症は感染に伴う意識障害を主症状とする複数の臨床・画像症候群（病態分類）の集合体であり，おのおの診断基準が定められている．脳症全般に共通する管理・治療法，症候群ごとに推奨される治療法が呈示されている．

急性散在性脳脊髄炎，多発性硬化症吉良　龍太郎 86巻13号 , 2023年4月 , pp.765-769

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　急性期にはステロイド大量点滴静注療法（パルス療法）を行う．重症例やステロイド不応例では，大量γ-グロブリン療法や血漿交換を検討する．多発性硬化症や視神経脊髄炎では再発防止および進行防止の治療も行う．

水頭症，Dandy-Walker症候群五味　玲 86巻13号 , 2023年4月 , pp.770-772

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　小児水頭症の多くは非交通性水頭症である．治療法としては髄液シャント術や内視鏡的第三脳室底開窓術があり，水頭症の病態や児の年齢に応じて選択する．治療合併症は予後に影響するので，適切な管理が重要である．

二分脊椎，Chiari奇形松井　潔 86巻13号 , 2023年4月 , pp.773-777

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　二分脊椎は「開放性脊髄髄膜瘤→Chiari奇形→水頭症」で病態が進む（McLone説）．総合的・長期的フォローアップを要する疾患である．脊髄症状・症候性Chiari奇形・水頭症の評価・治療を行う．胎児診断の普及により小児科医もかかわることが多い．

脳血管障害，もやもや病竹本　理 86巻13号 , 2023年4月 , pp.778-779

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　脳梗塞では，呼吸管理下で脳浮腫対策（グリセオール^®，マンニットール^®）・脳保護対策（ラジカット^®）とともに，原疾患の検索を行う．早期にリハビリテーションを開始する．もやもや病では，啼泣・過換気を伴う行動はできるだけ制限し，脱水や熱中症に注意する．薬物治療は効果なく，外科治療により脳組織への血行を再建する．

亜急性硬化性全脳炎細矢　光亮 86巻13号 , 2023年4月 , pp.780-783

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　亜急性硬化性全脳炎（SSPE）に対しこれまで試みられた薬剤の中では，イノシンプラノベクスとインターフェロンの2剤が有効とされている．2000年以降，核酸類似抗ウイルス薬であるリバビリンを脳室内に直接投与する研究的治療が試みられている．

結節性硬化症岡西　徹 86巻13号 , 2023年4月 , pp.784-787

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　結節性硬化症はTSC1・TSC2遺伝子の変異により多臓器に過誤腫を発症する．臓器ごとに病変の好発時期が異なり，小児科領域では中枢神経症状，心横紋筋腫，腎血管筋脂肪腫，顔面血管線維腫が問題となりやすい．mTOR阻害薬の登場により過誤腫の制圧がしやすくなり診療は劇的に進歩してきている．

急性小脳失調症，opsoclonus myoclonus症候群藤井　克則 86巻13号 , 2023年4月 , pp.788-789

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　小脳失調では原因精査（感染・腫瘍・免疫）を行いつつ，2歳未満であれば神経芽腫の検索を重点的に行う．オプソクローヌスは不規則で早い異常眼球運動でdancing eyeともよばれ診断的価値が高い．

glucose transporter type 1欠損症藤井　達哉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.790-791

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　血液脳関門を越えて，血管内から脳へグルコースを輸送する輸送体の先天異常症である．典型的症状は，乳児期発症のけいれん，異常眼球・頭部運動，後天性小頭症，知的障害，小脳失調などで，空腹時に発作や失調歩行が悪化しやすい．治療はケトン食である．

Guillain-Barré症候群，慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー藤井　克則 86巻13号 , 2023年4月 , pp.792-794

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　Guillain-Barré症候群は筋力低下と腱反射消失を主徴とする免疫性ニューロパチーで，2か月以上進行する場合は慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーを考える．いずれも免疫グロブリン療法が有効である．

脊髄性筋萎縮症粟野　宏之 86巻13号 , 2023年4月 , pp.795-797

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　SMN1遺伝子異常で発症し，進行性の筋緊張低下・筋力低下を主症状とする．生命予後や運動機能を改善する3つの新規治療薬が保険収載され臨床で使用可能となっている．治療効果の最大化のために早期治療の重要性が増している．

重症筋無力症佐藤　孝俊 86巻13号 , 2023年4月 , pp.798-801

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　重症筋無力症は神経筋接合部の障害を主体とする自己免疫疾患である．治療反応性次第で，早期にステロイドや免疫抑制薬を開始し，その進行をできるだけ早く抑えることが治療にとって重要である．

筋ジストロフィー小牧　宏文 86巻13号 , 2023年4月 , pp.802-804

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　筋ジストロフィーの多くは進行性の筋力低下を示す遺伝性疾患であるが，集学的な治療を継続的に実施することで，生命予後のみならず，QOLの向上にも寄与する．

先天性ミオパチー服部　文子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.805-807

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　骨格筋の先天的異常で，原因も症状も多様な疾患群の総称である．現在のところ根本的な治療がなく，対症療法が主体となる．出生時より発症していることも多く，呼吸障害・嚥下と栄養・側彎に留意して全身管理を行う．

ミトコンドリア病海老原　知博 , 村山　圭 86巻13号 , 2023年4月 , pp.808-810

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　ミトコンドリア病は複数の臓器に多様な症状を示す．高乳酸血症は多いが，必発ではない．ミトコンドリア機能異常を証明し，遺伝学的検査により診断する．代謝救急に準じた治療を行い，疑い症例ではビタミンカクテルを開始しておく．

筋強直性ジストロフィー，筋強直症候群本橋　裕子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.811-814

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　筋強直（ミオトニー）症候群には筋強直性ジストロフィー（DM），先天性ミオトニー，カリウム惹起性ミオトニー，先天性パラミオトニーが含まれる．DMは筋力低下と多臓器障害を特徴し，呼吸器・心臓関連の症状が生命予後に直結する．

脳性麻痺，重症心身障害斎藤　義朗 86巻13号 , 2023年4月 , pp.815-817

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　脳性麻痺を含めた重症心身障害児/者の医療には，原疾患による神経症状に加え，呼吸器・消化器などの全身管理に関する特有の問題点の理解を要する．医療が生活の質の向上に結びつくよう，長期的な経過予測に基づいた医療的介入が必要である．

神経線維腫症，Sturge-Weber症候群松尾　宗明 86巻13号 , 2023年4月 , pp.818-820

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　神経線維腫症1型はカフェ・オ・レ斑以外に多様な合併症を生じ得るが，その重症度は様々で，それぞれ好発年齢を有する．神経線維腫症2型は1型とは全く別の疾患であり，皮膚症状は必ずしも伴わず，前庭神経鞘腫をはじめとして中枢神経に同時多発性に腫瘍を生じる．Sturge-Weber症候群は顔面の毛細血管奇形と脳軟膜毛細血管奇形，緑内障を特徴とする．

14　精　神

扉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.821-821

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自閉スペクトラム症広瀬　宏之 86巻13号 , 2023年4月 , pp.822-825

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　悪いところを検査でみつけて治療するという医療モデルから，一人ひとりの特性を把握し，個々にあわせた環境設定をしていくという社会モデルの支援が主流になりつつある．

注意欠如・多動症山下　裕史朗 86巻13号 , 2023年4月 , pp.826-830

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　不注意，多動性，衝動性の3主要症状を複数の場で認め，6か月以上持続，生活に明らかな機能障害をきたしている場合に診断する．鑑別疾患として，虐待によるADHD様症状やてんかんなどを考える．自閉スペクトラム症等他の神経発達症との併存が多いことを念頭におく．診断には，詳細な発達歴，学校の情報収集が必須で，治療は，環境調整やペアレント・トレーニング，行動療法をまず行い，うまくいかない場合に薬物療法併用を考える．

知的発達症平澤　恭子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.831-834

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　知的発達症の診断の重要なポイントとしては，1つは，原因検索で，治療できる基礎疾患もあるので十分留意する．もう1つは知的発達症の程度や自閉傾向など児における発達的特徴などをしっかり評価することである．それらを把握し，児にあった介入や療育を考慮していく．

限局性学習症稲垣　真澄 , 吉野　豪 86巻13号 , 2023年4月 , pp.835-837

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　限局性学習症のタイプを明らかにする．読み書きの障害の場合は，ひらがな，カタカナ，漢字の習得度を把握する．認知特性に基づいた支援が重要で，ひらがな読みのつまずき例は音韻認識から育てる．学校担任や特別支援教育コーディネーターなどの関係者と連携を行う．

強迫症小平　かやの 86巻13号 , 2023年4月 , pp.838-839

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　強迫症は，強迫観念と強迫行為で規定され，その中核的な病理概念は，近年，「不安」から「こだわり」「くり返し行為」に移行しつつある．おもな治療は薬物療法と認知行動療法だが，児童思春期例では，母親などへの「巻き込み型」も少なくなく，家族に対する支援も重要である．

うつ状態鈴木　翔子 , 大西　雄一 , 山本　賢司 86巻13号 , 2023年4月 , pp.840-842

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　小児のうつ病の診断は成人と同様の診断基準を用いるが，状態像は成人と異なり苛立ちや身体症状，行動面の問題などが前景に立つことが多い．治療では，まずは環境調整に加え心理社会的治療を行う．これらの介入によって症状が軽減せず，薬物療法の必要性が考慮された場合には専門医への紹介が望ましい．

チック症，吃音金生　由紀子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.843-845

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　チック症も吃音（小児期発症流暢症）も治療の基本は，その特徴を理解して適切に対応できるようにすることである．主症状のみならず併発症を含めた包括的な評価に基づいて治療を構成する．チックが重症な場合には薬物療法を考慮する．

不登校状態加藤　郁子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.846-847

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　不登校は「病気・経済的事由以外の理由で学校を1年間に30日以上欠席したもの」と定義される状態であり，コロナ禍でその数は増加傾向にある．不登校は状態像であり様々な背景をもつため家族や学校等との連携が必須である．

食行動障害および摂食障害道端　伸明 , 永井　章 86巻13号 , 2023年4月 , pp.848-849

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　摂食障害は身体的・精神的に重篤な疾患である．特に身体合併症が強い場合，小児科医による診療管理が必要となる．摂食障害の治療は，治療契約とチーム医療が鍵となる．

睡眠障害福水　道郎 86巻13号 , 2023年4月 , pp.850-854

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　睡眠障害^1）は原疾患や併存症の症状を発症・増悪させ，それによりまた睡眠障害が悪化するという悪循環を伴うため，鶏と卵の関係にある．どちらの治療を優先するかは，現在どちらがプライマリーかの判断が重要である．

変換症/転換性障害，過換気症候群桜井　優子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.855-857

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　変換症/転換性障害は，運動症状や感覚症状を訴えるが，その症状が医学的にうまく説明できないものをいう．過換気症候群は，発作性の過呼吸が持続することで多彩な症状を呈する症候群である．いずれも器質的疾患の除外が必要である．

15　新生児

扉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.859-859

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新生児の一般的ケアとルーチン草川　萌 , 有光　威志 86巻13号 , 2023年4月 , pp.860-864

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　新生児は，劇的な変化を伴いながら子宮外の環境へ適応していく．

　順調に適応できているかを正確に観察・評価し，適切な介入を行うことが肝要である．

新生児蘇生細野　茂春 86巻13号 , 2023年4月 , pp.865-869

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　全出生の5%程度が人工呼吸以上の蘇生を必要とすると報告されている．わが国では助産所を含む施設内分娩が主体であるので周産期医療にかかわる医療者を対象に新生児蘇生法を習得させることで効率的に蘇生教育を行うことができる．

新生児低酸素性虚血性脳症佐藤　義朗 86巻13号 , 2023年4月 , pp.870-872

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　在胎週数36週以上で出生した児で，低酸素虚血の存在を示唆する所見があり中等症以上の新生児低酸素性虚血性脳症では，生後6時間以内に，深部体温33～34℃の全身低体温もしくは34～35℃の選択的頭部冷却を72時間行う．

胎児水腫高山　達 86巻13号 , 2023年4月 , pp.873-875

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　胎児水腫（fetal hydrops：FH）は皮下浮腫と腔水症を認める．免疫性と非免疫性に大別される．一部に胎児治療が可能である．先天性乳び胸の新治療にIVR，TDVA/LVA，標的治療薬がある．

呼吸窮迫症候群鳥谷　由貴子 , 松本　敦 86巻13号 , 2023年4月 , pp.876-878

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　早産児特有の呼吸障害であり，サーファクタント欠乏により肺の拡張不全をきたす．特徴的な臨床症状とX線像を呈し，マイクロバブルテストと併せて総合的に診断する．人工肺サーファクタント補充が有効な治療法であり，診断後ただちに投与すべきである．肺血管抵抗の急激な低下による動脈管開存症の症候化や，総肺静脈還流異常，先天感染との鑑別に留意する．

新生児一過性多呼吸藤本　健志 , 難波　文彦 86巻13号 , 2023年4月 , pp.879-880

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　新生児一過性多呼吸（TTN）は34週以降の新生児（late preterm～term）で問題になる，最も頻度が高く予後良好な呼吸障害である．肺水吸収遅延が原因と考えられている．出生直後から生後2時間の間に発症し，多くは生後48時間以内に軽快する．肺門部から放射状に広がる索状影と葉間胸水貯留が特徴である^1）．

空気漏出症候群芳賀　光洋 , 難波　文彦 86巻13号 , 2023年4月 , pp.881-882

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　気胸や縦隔気腫など正常の気道以外の場所に空気が漏出する疾患の総称である．陽圧換気中に発症しやすい．漏出した空気により心臓が圧迫され，ショック状態になる場合は，速やかなドレナージが必要である．

胎便吸引症候群菅野　啓一 86巻13号 , 2023年4月 , pp.883-885

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　胎便吸引症候群（MAS）は，広義の吸引症候群の1つである．胎児低酸素状態に起因して発生した胎便排泄が原因であるとされる．

　排泄された胎便によって混濁した羊水を，嚥下することで生じる気道のair trappingと，炎症による肺実質障害が重篤な呼吸症状を引き起こすとされている．

　循環障害である新生児遷延性肺高血圧症（persistant pulmonary hypertention of the newborn：PPHN）を合併する率が高く，重篤な経過をたどる可能性が高い疾患である．

新生児遷延性肺高血圧症成田　淳 86巻13号 , 2023年4月 , pp.886-890

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　新生児遷延性肺高血圧症は，胎児循環から新生児循環への移行時期に肺血管抵抗低下の遅延または障害によって肺高血圧と低酸素血症を呈する呼吸循環適応障害である．重症度に伴い人工呼吸管理や酸素・一酸化窒素吸入，肺血管拡張薬，強心薬などが使用され，近年予後は改善されたがいまだに死亡例や発達不良例などを認める疾患でもある．

無呼吸発作北東　功 86巻13号 , 2023年4月 , pp.891-893

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　新生児の無呼吸発作の原因は多岐にわたる．各種検査により原因検索を行い，除去が可能な疾患ではその治療を行う．代表的疾患である未熟児無呼吸発作ではカフェイン製剤の投与と気道の確保がおもな治療となる．

慢性肺疾患畑山　一貴 , 諫山　哲哉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.894-897

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　新生児医療の進歩に伴い多くの超低出生体重児（extremely low body weight infants：ELBWI）が生存することができるようになったが，慢性肺疾患（chronic lung disease：CLD）（あるいは気管支肺異形成〈bronchopulmonary dysplasia：BPD〉）とよばれる慢性的な肺の機能不全を生じることが問題となっている．CLDの診断基準，病態，治療，最新のエビデンスなどを取り上げる．

未熟児動脈管開存症豊島　勝昭 86巻13号 , 2023年4月 , pp.898-900

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　未熟児動脈管開存症の診療目標は，心不全と全身臓器虚血の予防である．水分制限や利尿薬は他臓器の虚血を増悪し得る．適切なタイミングで，動脈管収縮作用のあるシクロオキシゲナーゼ阻害薬（COX阻害薬）や結紮手術の適応を検討することが大切である．

早産児晩期循環不全中西　秀彦 86巻13号 , 2023年4月 , pp.901-903

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　早産児晩期循環不全は，相対的副腎皮質機能不全が一因と考えられ，その治療には生理学的量のヒドロコルチゾン投与が有効である．本症は，出生後発症の脳質周囲白質軟化症や脳性麻痺の危険因子であるため，長期予後改善のためにも，早期診断と迅速なステロイド治療の選択が重要である．

分娩外傷山口　美穂子 , 岡﨑　薫 86巻13号 , 2023年4月 , pp.904-905

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　分娩外傷には頭血腫や鎖骨骨折などの頻度の高いものから，頻度は高くないものの帽状腱膜下出血や腕神経叢麻痺といった速やかに診断・治療介入を要する疾患が含まれる．関連各科との連携も重要である．

新生児頭蓋内出血田邉　行敏 86巻13号 , 2023年4月 , pp.906-909

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　新生児期の頭蓋内出血は予後を規定する重要な因子である．児の成熟度により出血部位や発症機序が異なる．発症すると有効な治療法は少ないため，発症予防が重要となる．本稿では，新生児期の頭蓋内出血に対する治療と予防について解説する．

新生児発作早川　昌弘 86巻13号 , 2023年4月 , pp.910-911

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　新生児発作は臨床症状と脳波異常所見との乖離する症例が多いため，診断には脳波検査またはamplitude-integrated EEG（aEEG）が不可欠である．治療に関しては，抗てんかん薬の投与とあわせて，新生児発作の原因となっている疾患の治療が重要である．

新生児黄疸鮫島　智大 , 藤岡　一路 86巻13号 , 2023年4月 , pp.912-914

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　新生児黄疸の診断・治療は，採血し，結果を「森岡の基準」にあてはめて治療の可否を決定する単純な作業である．一方，「ヒトの眼」でビリルビン値（特にアンバウンドビリルビン値）を推測することには限界があるため，血液検査を行うという基本的な作業を愚直に遂行することがビリルビン脳症の予防には重要である．

新生児出血性疾患西久保　敏也 86巻13号 , 2023年4月 , pp.915-919

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　新生児出血性疾患の要因は，①胎児胎盤系障害，②母体から胎児への移行物質，③出生時の要因，④出生後の要因，⑤遺伝的要因に大別される．基礎疾患の診断が止血管理に重要で，播種性血管内凝固の合併に注意する（表1）．

早産児の貧血落合　正行 86巻13号 , 2023年4月 , pp.920-921

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　早産児の貧血は症状に乏しいこともあり，血液ガスで測定される血球計測値を用いる．ヘモグロビン12g/dLが治療の目安である．退院後も栄養法に基づき貧血の評価を継続する．エビデンス構築が課題である．

新生児の低血糖河井　昌彦 86巻13号 , 2023年4月 , pp.922-924

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　重度の低血糖が神経学的障害の原因になり得ることに疑いはないが，無症候性低血糖にどのように対処すべきか？　血糖値のモニタリング・治療介入基準はどうすべきか？　など，臨床現場における疑問は尽きることがない．新生児期の低血糖の病態生理に基づいた対処法について述べる．

早産児くる病新宅　治夫 86巻13号 , 2023年4月 , pp.925-927

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　早産児くる病は，早期産・低出生体重児にみられる骨や類骨組織の石灰化障害で，Ca，P，ビタミンDの不足がおもな原因であるが，体内貯蔵が少ないだけでなく，生後の栄養摂取障害も大きな要因である．

体液・電解質異常楡井　淳 86巻13号 , 2023年4月 , pp.928-930

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　新生児，特に早産児の腎機能は未熟で，不感蒸泄量が多いため容易に体液・電解質異常をきたす．急性期の超早産児では，尿量が保たれているが血清カリウム（K）値が上昇する非乏尿性高カリウム血症に注意が必要である．

新生児の皮膚疾患川上　理子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.931-933

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　新生児期には様々な皮膚症状がみられるが，大部分は生理的皮膚症状で治療の必要はない．一方，新生児期より出現する血管腫，母斑も多く，また遺伝性皮膚疾患，外表の形態異常，皮膚感染症にも注意が必要である．

新生児の眼科・耳鼻科疾患三輪　雅之 86巻13号 , 2023年4月 , pp.934-937

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　眼と耳は感覚器としての機能はもちろんのこと，その整容面においても人生に大きな影響を及ぼす臓器である．われわれ小児科医は実際の治療を行うことはまれであるものの，眼科・耳鼻咽喉科につなげることが必要な児を見つけるスクリーナーとして責任は重要である．

合併症母体から出生した児の管理内山　温 86巻13号 , 2023年4月 , pp.938-941

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　胎盤を介して，過剰なブドウ糖，薬剤あるいは自己抗体などが胎児に移行することによって，児に様々な徴候がみられる．妊娠中はもちろん，妊娠前からの母体疾患の適切な管理が，児に起こり得る徴候の軽減につながる．

先天異常・染色体異常の遺伝カウンセリング古庄　知己 86巻13号 , 2023年4月 , pp.942-945

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　先天異常症候群，染色体異常症候群をめぐる遺伝カウンセリングは，診断・告知，治療・健康管理・療育・福祉に関するアドバイス，家族計画上の相談を含む包括的かつ繊細なものである．

16　医療連携・社会

扉 86巻13号 , 2023年4月 , pp.947-947

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虐待を疑うとき木下　あゆみ 86巻13号 , 2023年4月 , pp.948-951

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　子ども虐待は，最近ニュースでみない日がないほどであり，実際日常診療においても，いわゆる『何か気になる』ケースをみることが多々ある．本稿では，虐待に対する考え方や，情報収集とアセスメントのポイントについて述べる．また，虐待を疑ったときの多機関連携について紹介する．

学校，幼稚園，保育所との連携−アレルギー疾患患児の場合森田　久美子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.952-955

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1．「学校生活管理指導表」の活用　学校，幼稚園，保育所におけるアレルギー疾患患児に対する生活支援のため，公益財団法人日本学校保健会は「学校のアレルギー疾患に対する取り組みガイドライン」^1）を，文部科学省は「学校給食における食物アレルギー対応指針」^2）を発行しており，「学校生活管理指導表」^3）の提出を必須と定めると同時に，各組織内に食物アレルギー対応委員会を設置することを求めている．また，保育所では2011年に厚生労働省より「保育所におけるアレルギー対応ガイドライン」^4）が発行され，「保育所におけるアレルギー疾患生活指導表」の様式が出されている．

保健所や都道府県に届出が必要な感染症，感染症患者の登園登校の禁止と許可（コロナウイルスへの対応を含めて）松原　啓太 86巻13号 , 2023年4月 , pp.956-961

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表1　学校保健安全法により出席停止期間が定められている感染症^＊1

注意すべき薬剤間相互作用木実谷　貴久 86巻13号 , 2023年4月 , pp.962-969

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　小児で使用することの多い薬剤における，薬剤間相互作用，食品の相互作用，注意すべき食物アレルギーについて添付文書より抜粋し，一覧表を作成した．

混ぜてはいけない注射薬の組合せ三輪　雅之 86巻13号 , 2023年4月 , pp.970-971

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表1　メイロン^®混注可能薬

医薬品副作用被害救済制度，生物由来製品感染等被害救済制度，予防接種健康被害救済制度木実谷　貴久 86巻13号 , 2023年4月 , pp.972-973

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表1　医薬品副作用被害救済制度（文献1）をもとに作成）

公費負担医療費制度と社会福祉制度丸山　昌子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.974-978

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　公費負担医療費制度も福祉制度も病名で該当となるものはほぼなく，それぞれの制度ごとに該当基準や要件が決められているので，確定診断がついたら制度の該当となるかを確認する必要がある．

在宅医療熊田　知浩 86巻13号 , 2023年4月 , pp.979-982

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　医療的ケア児が安定した在宅生活を送るには，基幹病院と訪問診療医，訪問看護ステーションなどとの医療連携が重要である．医療的ケアの導入や実施に際しての注意点や連携方法などについて訪問診療医の立場から概説する．

医療文書の書きかた荒木　絵里子 86巻13号 , 2023年4月 , pp.983-984

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　臨床医は毎日の臨床において，カルテ記載に始まり，様々な医療文書作成の業務がある．医療文書を作成するにあたっては，その記載内容には記載者の責任が発生するということ，またその内容すべてが医療行為の証拠ともなることを念頭において業務にあたるべきである．日常，われわれ小児科医が触れる頻度の高い各種医療文書について，以下に列挙し説明する．

英文医療文書の書きかた−紹介状，診断書，予防接種証明書など木下　眞里 86巻13号 , 2023年4月 , pp.985-986

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　留学に必要な予防接種証明書など，英文医療文書を依頼される機会は今後増えることはあっても減ることはないと予想される．どうしても苦手意識をもたれる方もいらっしゃると思うが，一番重要なポイントは，“簡単にわかりやすく” 書くことである．グローバル化社会のなか，フォローしていた患児の家族が海外へ移住することになり，英語の紹介状を頼まれる経験をされた医師は増えているのではないだろうか．以下に，おもな医療文書の種類別に例をあげたので，箇条書きのポイントと一緒にコツをつかんでいただきたい．

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目次 86巻13号 , 2023年4月

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索引 86巻13号 , 2023年4月 , pp.987-1001

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本号掲載広告一覧 86巻13号 , 2023年4月 , pp.1001-1001

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奥付 86巻13号 , 2023年4月 , pp.1004-1004

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基本情報

小児科診療
86巻13号
(2023年4月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0386-9806 診断と治療社

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投稿規定

小児科診療 86巻13号 (2023年4月発行)

特集 小児の治療方針

1 よくみられる症状・症候への対症療法

2 救急場面における初期対応

3 感染症

3 感染症 総 論

3 感染症 各 論

4 免疫・アレルギー

5 リウマチ・膠原病

6 循環器

7 呼吸器

8 血液・腫瘍

特集　小児の治療方針

1　よくみられる症状・症候への対症療法

2　救急場面における初期対応

3　感染症

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