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特集 小児の治療方針
6 循環器
純型肺動脈閉鎖
黒嵜 健一
1
1国立循環器病研究センター小児循環器内科部
pp.351-353
発行日 2023年4月15日
Published Date 2023/4/15
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000000247
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純型肺動脈閉鎖（PAIVS）は，心室中隔欠損を合併しない肺動脈閉鎖のことである．肺動脈血流は動脈管に，体静脈還流は卵円孔に依存しており，自然予後はきわめて不良である．病態の本質は右室低形成にあり，その程度によって治療方針が異なる．
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