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特集 小児の治療方針
4 免疫・アレルギー
原発性免疫不全症−複合免疫不全症，抗体産生不全症，免疫不全を伴う特徴的な症候群，補体欠損症
山下 基
1
1理化学研究所生命医科学研究センター免疫転写制御研究チーム
pp.242-246
発行日 2023年4月15日
Published Date 2023/4/15
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000000216
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原発性免疫不全症は免疫細胞の分化や機能が障害される疾患群で，原因遺伝子により約500の単一遺伝子疾患が含まれる．免疫の機能不全による易感染性のほか，自己免疫，自己炎症，腫瘍，アレルギーなど様々な免疫の異常に伴う症状をきたす．
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