The Journal of Pediatric Practice Volume 86, Issue 13 （April 2023）

小児科診療 86巻13号（2023年4月発行）

特集小児の治療方針

9　代　謝

銅代謝異常症（Wilson病，Menkes病）清水教一 ¹ ¹東邦大学医療センター大橋病院小児科 pp.553-556

発行日 2023年4月15日 Published Date 2023/4/15

DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000000311

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　Wilson病の内科的治療は，銅キレート薬（D-ペニシラミンまたは塩酸トリエンチン）あるいは亜鉛薬（酢酸亜鉛）の内服と低銅食療法である．銅キレート薬と酢酸亜鉛は併用も可能である．薬剤の選択は症例の臨床症状と重症度による．

　Menkes病の治療は銅の非経口投与であり，ヒスチジン銅が用いられている．生後2か月以降に治療を開始した場合は中枢神経症状には無効と考えられているが，易感染傾向が改善され，生命予後の改善につながる．

基本情報

電子版ISSN 印刷版ISSN 0386-9806 診断と治療社

治療のトピックス　銅代謝異常症(Wilson病、Menkes病)の治療清水教一診断と治療社小児科診療
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Wilson氏病の症例追加—とくに銅代謝異常について石川俊輔 , 明石淳 , 先川知足医学書院 Brain and Nerve 脳と神経
13巻 10号（1961年10月） pp.783-788
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先天代謝異常　Wilson病清水教一東京医学社小児内科
54巻 9号（2022年9月） pp.1627-1634
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Menkes病およびWilson病患者由来の培養皮膚繊維芽細胞における銅レベルおよびメタロチオネイン様金属結合蛋白質佐藤充 , 林昭子 , 伊藤秀晴 , 東條恵 , 有馬正高医学書院 Brain and Nerve 脳と神経
36巻 11号（1984年11月） pp.1063-1068
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Menkes病児玉浩子医学書院臨床検査
41巻 13号（1997年12月） pp.1802-1806
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3．Menkes病と脳形成異常青木継稔 , 山口之利 , 大村育子 , 渡辺温子 , 清水教一医学書院 Brain and Nerve 脳と神経
53巻 5号（2001年5月） pp.427-435
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銅の最新知見　生体内銅代謝と銅代謝異常症清水教一医歯薬出版臨床栄養
141巻 2号（2022年8月） pp.171-177
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Wilson病清水教一医学書院臨床検査
41巻 3号（1997年3月） pp.326-329
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８．Wilson病清水教一金原出版小児科
61巻 10号（2020年9月） pp.1410-1414
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35．Wilson病清水教一東京医学社小児内科
54巻 13号（2022年12月） pp.222-228
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