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特集 小児の治療方針
12 腎・尿路
囊胞性腎疾患
中村 実沙子
1
,
三浦 健一郎
1
,
服部 元史
1
1東京女子医科大学腎臓小児科
pp.739-741
発行日 2023年4月15日
Published Date 2023/4/15
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000000366
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小児期発症の代表的な囊胞性腎疾患として常染色体潜性（劣性）多発性囊胞腎（ARPKD）とネフロン癆があり，ともに若年で末期腎不全に至る例も多い．ARPKDでは肝線維症を，ネフロン癆の一部では多臓器にわたる異常を合併するため，腎外症状に留意して腎不全管理を行う．
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