腎と透析 95巻7号 (2023年12月発行)

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特集　病因・病態生理から読み解く腎・泌尿器疾患のすべて

扉 95巻7号 , 2023年12月 , pp.i-i

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Ⅰ．腎疾患の病態生理

扉 95巻7号 , 2023年12月 , pp.1-1

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1．血尿坪井　直毅 95巻7号 , 2023年12月 , pp.2-5

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1 病因・病態

　血尿は尿中に赤血球が存在する状態と定義され^1），尿色調で血液が認識できる肉眼的血尿と，尿試験紙検査による潜血反応陽性かつ尿沈査で一定数以上の赤血球の存在が確認できる顕微鏡的血尿に分類される^2）。

2．蛋白尿河内　裕 95巻7号 , 2023年12月 , pp.6-11

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はじめに

　蛋白尿は，腎障害を示す臨床症候であるだけでなく腎障害の進行を加速する因子であり，心・脳血管疾患などの他臓器疾患の危険因子であることも明らかになっている。蛋白尿の病態生理を理解することはきわめて重要である。健康人での生理的な尿中蛋白排泄量は100mg/日未満で，150mg/日以上（アルブミン30mg/日以上）の尿中排泄がある場合，蛋白尿（アルブミン尿）としている。病的蛋白尿は，一般に腎前性，腎性，腎後性に分類される。腎前性蛋白尿は，ほぼ自由に糸球体毛細血管壁を通過することができる低分子の溢流性の蛋白尿を指し，血中に多量の低分子蛋白が出現し，尿細管再吸収能を越えたときに検出される。多発性骨髄腫の際のBence-Jones蛋白などがこれに当たる。腎後性蛋白尿は，下部尿路由来の蛋白尿で，腫瘍，炎症などの際の分泌物などである。腎性蛋白尿は，さらに糸球体性蛋白尿，尿細管性蛋白尿に分類される。本稿では，臨床上最も重要な糸球体性蛋白尿を中心に，その成因，発症機序について，これまでの考え方を概説し，最近の知見を紹介する。

3．尿沈渣異常安田　隆 95巻7号 , 2023年12月 , pp.12-15

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はじめに

　尿沈渣検査は異常を見出すのみならず病変の部位と病態を類推できるため，さまざまな腎疾患の診断や管理に有用な情報をもたらす。本稿では尿沈渣の主な細胞と円柱について，病態を類推するために必要な出現機序を中心に概説する。なお，さまざまな沈渣の画像所見や詳細な解説については章末に示した参考文献を参照していただきたい。

4．尿量異常（乏尿，多尿）志水　英明 95巻7号 , 2023年12月 , pp.16-21

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はじめに：乏尿・多尿の病態

　尿量は非常に重要なバイタルサインであり，尿量が低下している場合には腎障害が疑われ，多尿は高血糖による浸透圧利尿と尿崩症などによる水利尿が疑われる。

5．浮腫猪阪　善隆 95巻7号 , 2023年12月 , pp.22-24

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1 浮腫の病態生理

　浮腫とは，組織に体液が過剰になった状態を指す。細胞内浮腫もあるが，多くは間質液の増加により軟部組織の腫脹が生じた細胞外浮腫である。細胞外浮腫は，細胞外液スペースに過剰な体液が貯留した状態であり，細胞外浮腫が生じる病態は，①血漿が間質スペースに毛細血管壁を介して異常に漏出する場合と，②リンパにより体液を間質から血液に戻すことができなくなった場合である。臨床的によくみられる浮腫の原因は，毛細血管での体液の濾過過剰である。

Ⅱ．糸球体疾患

扉 95巻7号 , 2023年12月 , pp.25-25

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1．微小変化型ネフローゼ症候群飯島　一誠 95巻7号 , 2023年12月 , pp.26-31

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1 病因・病態

遺伝的要因

　これまで微小変化型ネフローゼ症候群（minimal change nephrotic syndrome：MCNS）を含む特発性（一次性）ネフローゼ症候群の発症には，免疫異常や感染症，遺伝的背景などさまざまな要因が関与していると考えられてきた。先天性ネフローゼ症候群やステロイド抵抗性ネフローゼ症候群の一部では，すでに多くの病因遺伝子が同定されており，単一遺伝子病として認識されている^1）。一方，小児の特発性ネフローゼ症候群の80%以上を占め，組織学的には大半がMCNS（minor glomerular abnormalities）である小児ステロイド感受性ネフローゼ症候群（steroid-sensitive nephrotic syndrome: SSNS）においては，最近まで，遺伝的要因はほとんど不明のままであった。2018年に，小児SSNSを同一家族内で発症している非常に稀な家系に注目し，全エクソーム解析でRhoファミリー低分子量G蛋白質の活性調節経路に関連する6つの新規病因遺伝子群が同定されたが^2），SSNS患者の大半は，上記の遺伝子群の変異を有さず，その病因は不明であった。

2．巣状分節性糸球体硬化症神田　祥一郎 95巻7号 , 2023年12月 , pp.32-38

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1 病因・病態

　巣状分節性糸球体硬化症（focal segmental glomerulosclerosis：FSGS）はさまざまな原因によって発症する臨床-病理学的症候群名である。

3．IgA腎症二瓶　義人 , 鈴木　仁 95巻7号 , 2023年12月 , pp.39-45

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はじめに

　IgA腎症は，腎メサンギウム領域にIgA抗体の優位な沈着を認める，世界で最も疾患頻度の高い原発性糸球体腎炎である。一般的に顕微鏡的血尿と蛋白尿を伴う緩徐な腎機能障害の進行を呈することが多いが，未治療・未介入の場合，約3～4割の症例が，10～20年の経過で末期腎不全に至る予後不良の疾患である^1）。Bergerらによって疾患概念が提唱され50年余りが経過する現在でも病因・病態に未解明な点が多く，疾患特異的な治療法は確立されていない。そのため，わが国では指定難病に認定されている。しかしながら，近年その病因・病態が徐々に解明され，これに即した新規治療薬が開発されるなど，IgA腎症治療の選択肢が拡がりつつある。本稿では，腎炎惹起性IgA抗体・免疫複合体の産生機序を中心に，最近の知見を踏まえてIgA腎症の病因・病態を解説したい。

4．膜性腎症（MN）秋山　真一 95巻7号 , 2023年12月 , pp.46-51

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1 病因・病態

　膜性腎症（membranous nephropathy：MN）は，病理学的に定義された腎糸球体疾患の1つである。MNの病因は腎糸球体の基底膜の上皮下（基底膜のポドサイト（足細胞）側）での免疫複合体の形成である。免疫複合体は，免疫グロブリンG（Immunoglobulin G：IgG），関連する抗原，および補体で構成される。沈着した免疫複合体により各種反応が惹起され，結果として糸球体上皮細胞（足細胞＝ポドサイト）が細胞傷害を受けてスリット膜構造が破綻し，高度な蛋白尿とこれに伴う低蛋白血症や浮腫が引き起こされる。

5．膜性増殖性糸球体腎炎（MPGN）中川　直樹 95巻7号 , 2023年12月 , pp.52-56

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はじめに

　膜性増殖性糸球体腎炎（membranoprolifera-tive glomerulonephritis：MPGN）は，病理組織学的に，主として糸球体毛細血管基底膜の二重化を伴う糸球体係蹄壁の肥厚（membrano-）と係蹄内の細胞増殖（proliferative）を特徴とする病理組織像を呈する糸球体腎炎の総称である^1,2）。つまり，病理像での疾患分類であり腎組織障害パターンの1つである。本稿では，MPGNの診断と治療について概説する。

6．C3腎症澤井　俊宏 , 井藤　奈央子 95巻7号 , 2023年12月 , pp.57-63

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1 病因・病態

補体系の概要

　C3腎症（C3 glomerulopathy）は補体代替経路の過剰活性化によって発症する腎炎である。従来は病理組織所見による形態的な観察から膜性増殖性糸球体腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis：MPGN）と分類されていた腎炎を病因に着目して再分類したものである^1）。

7．先天性ネフローゼ症候群財津　亜友子 , 濱崎　祐子 95巻7号 , 2023年12月 , pp.64-66

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1 病因・病態

　生後3カ月以内に発症するネフローゼ症候群を先天性ネフローゼ症候群（congenital nephrotic syndrome：CNS）^1）という。フィンランド型（congenital nephrotic syndrome of the Finnish type：CNF）は代表的な疾患であり，本稿ではCNFを中心に述べる。1998年に同定されたNPHS1が責任遺伝子で，19番染色体（19q13.1）に座位をもち，常染色体劣性遺伝形式をとる。その遺伝子産物であるnephrinはスリット膜の主要な構成分子であり，nephrin変異によるスリット膜の欠失が糸球体濾過機構の破綻をきたし，CNFを起こす^2）。典型的な基本病態を図^3）に示す。

8．Alport症候群と基底膜菲薄化症候群三上　直朗 , 濱田　陸 95巻7号 , 2023年12月 , pp.67-72

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1 病因・病態

　Alport症候群（Alport syndrome：AS）はⅣ型コラーゲンα3/α4/α5鎖の遺伝子異常により生じる，糸球体基底膜（glomerular basement membrane：GBM）障害に起因する腎症である。Ⅳ型コラーゲンは基底膜緻密層の主要成分で，骨格構造維持に重要である（図1，2）^1）。

9．イムノタクトイド糸球体症と細線維性糸球体腎炎川西　邦夫 95巻7号 , 2023年12月 , pp.73-79

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1 病因・病態

　イムノタクトイド糸球体症（immunotactoid glomerulopathy：ITG）と細線維性糸球体腎炎（fibrillary glomerulonephritis：FGN）は，いずれも非アミロイド性の細線維が糸球体に沈着する稀少腎疾患である。ITGは1980年にSchwartzとLewis^1）が，FGNは1977年にRosenmannとEliakim^2）が初めて報告した。ITGとFGNの原因は不明でこれまでに特異的な遺伝子異常は知られていないが，血液疾患，膠原病，単クローン性高免疫グロブリン血症（monoclonal gammopathy）の合併を認めるため，非悪性または境界悪性のB細胞（または形質細胞）が産生する免疫グロブリンや軽鎖などの成分（パラプロテインまたはMタンパク）によって生じる腎障害，「monoclonal gammopathy of renal significance：MGRS」に分類された。MGRSは顕性・症候性の多発性骨髄腫またはリンパ増殖性疾患の診断基準は満たさず，「意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症（monoclonal gammopathy of undetermined significance：MGUS）」の基準を満たし，かつその単クローン性タンパク質に起因した腎障害であることが組織学的に示された疾患の総称として，2012年に国際腎臓・単クローン性ガンマグロブリン血症研究グループ（the International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group（IKMG））により提案された^3）。2017年のニューオーリンズでの会議を経て，IKMGからMGRSについてのコンセンサスステートメントが発表されている^4）。なお，MGRSの疾患概念を確立した主要目的は，臓器障害を示さないMGUS患者と，進行性の腎臓疾患を発症するリスクのあるMGRS患者とを区別することにある。MGRSは腎臓病理学の広いスペクトルを包含しており，免疫グロブリン関連アミロイドーシス，モノクローナル免疫グロブリン沈着症（軽鎖沈着症，重鎖沈着症，軽鎖・重鎖沈着症），C3腎症，軽鎖近位尿細管障害，その他の多くの疾患が含まれる（表1）。

10．コラーゲン線維症性糸球体症牟田　久美子 , 松尾　さゆみ , 西野　友哉 95巻7号 , 2023年12月 , pp.80-82

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1 病因・病態

　コラーゲン線維症性糸球体症（collagenofibrotic glomerulopathy）はⅢ型膠原線維が糸球体に沈着して蓄積する稀少疾患である。正常な腎臓では糸球体内に存在しないⅢ型膠原線維が，本疾患ではメサンギウム領域や内皮下腔に蓄積する^1）。その病因は不明だが，アジアでの報告が多いことや家族内発症の報告から，地理的要因や遺伝要因が示唆される^2）。また，Factor H deficiencyや糖尿病，ホジキンリンパ腫での合併例が報告されているが，全身性疾患との関連は不明である^3～5）。本疾患の機序について，Ⅲ型膠原線維の前駆体のN末端のペプチドであるprocollagen Ⅲ N-terminal peptide（PⅢNP）が血清で上昇しており，Ⅲ型膠原線維の合成亢進や代謝異常が示唆される^6）。また，Ⅲ型膠原線維を増加させる働きのあるヒアルロン酸が血清で増加しており，発症に関与する可能性はあるが詳細は明らかでない^{7, 8）}。剖検例で肝臓や脾臓など多臓器にⅢ型膠原線維の沈着を認めたという報告からも本疾患は全身性疾患であると考えられる^9）。

11．リポ蛋白糸球体症斉藤　喬雄 , 松永　彰 95巻7号 , 2023年12月 , pp.83-87

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1 病因，病態

　リポ蛋白糸球体症（lipoprotein glomerulopathy：LPG）は蛋白尿を呈し，腎生検組織所見では，いわゆるリポ蛋白血栓による糸球体係締の著しい拡張を特徴とする腎疾患である。1986年以降，筆者らをはじめ各地域から同様の病態が5例報告されたされたのを契機に，慶應義塾大学病理学教室の坂口弘教授のもとで検討を行い，LPGとして発表することとなった^1）。発見当初から，アポE高値のⅢ型高脂血症を呈し，家族内発症も認められるため，遺伝性疾患と推測されていた。1997年，DNAシークエンス分析により，アポEを形成する299個のアミノ酸のうち，145番目のアルギニンがプロリンへ置換したAPOE Arg145Pro（p.R163P）がLPGで発見され，APOE Sendaiと命名された^2）。さらに，LPGの大半でさまざまなヘテロ型アポE変異が明らかになり，これまで15種類が知られている（図1）^3）。

12．LCAT欠損症佐藤　博 95巻7号 , 2023年12月 , pp.88-90

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1 病因・病態

　レシチン-コレステロールアシルトランスフェラーゼ欠損症（Lecithin-cholesterol acyltransferase：LCAT）は，レシチンのβ位脂肪酸転移により遊離コレステロール（F-Cho）からコレステロールエステルが生成される経路にかかわる酵素である。肝臓のみで合成され，血中では高比重リポ蛋白（high density lipoprotein：HDL）と結合して存在する。

13．フィブロネクチン腎症貝藤　裕史 95巻7号 , 2023年12月 , pp.91-94

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1 病因・病態

　フィブロネクチン腎症（glomerulopathy with fibronectin deposits：GFND）はいわゆる糸球体沈着症の1つで，糸球体に多量のフィブロネクチンが沈着することにより生じる稀な疾患である。責任遺伝子はFN1遺伝子で，常染色体顕性遺伝を呈する。

Ⅲ．尿細管・間質性・囊胞性疾患

扉 95巻7号 , 2023年12月 , pp.95-95

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1．尿細管間質性腎炎川上　貴久 , 要　伸也 95巻7号 , 2023年12月 , pp.96-100

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1 病因・病態

　尿細管間質は，尿細管と，その間に存在する，見方を変えれば尿細管を取り巻く間質で構成される。間質には，傍尿細管毛細血管，線維芽細胞，常在の白血球（マクロファージなど）などの種々の細胞に加えて，コラーゲンなどの細胞外マトリックスが存在する。尿細管間質性腎炎（tubulointerstitial nephritis：TIN）とは，この尿細管の間質に炎症細胞浸潤を認める疾患で，加えてさまざまな程度の尿細管傷害（injury）を伴う^1）。

2．TINU症候群（サルコイドーシス）岡本　孝之 95巻7号 , 2023年12月 , pp.101-104

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1 病因・病態

　尿細管間質性腎炎ぶどう膜炎症候群（Tubulointerstitial nephritis with uveitis syndrome：以下，TINU症候群）は，原因不明の尿細管間質性腎炎に両側前部ぶどう膜炎を伴う症候群である。1975年にDobrinらは，好酸性間質性腎炎と前部ぶどう膜炎に加え,リンパ節や骨髄の肉芽腫を呈する2症例を報告した^1）。その後，2001年にMandevilleらは，それまでに報告された133例を総括し，尿細管間質性腎炎とぶどう膜炎の2徴候を呈し，それぞれの原因となるものが存在しないものをTINU症候群とする概念・診断基準を提唱した^{2, 3）}（表）^2）。

3．痛風腎桑原　政成 , 久留　一郎 95巻7号 , 2023年12月 , pp.105-111

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1 病因・病態

　血中の尿酸が過剰に存在することに伴う腎障害は，主に以下の2つに分類されてきた。

4．IgG4関連腎臓病川野　充弘 95巻7号 , 2023年12月 , pp.112-117

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1 病因・病態

　Immunoglobulin G4 （IgG4）関連疾患は，高齢男性に好発し，全身のあらゆる臓器に腫瘤性病変を起こし得る原因不明の慢性炎症性疾患である^{1, 2）}。気管支喘息などのアレルギー疾患を合併する頻度が高く，好酸球増多や血清IgE（immunoglobulin E）高値を認めることが多い^3）。糖質コルチコイド（以下，ステロイド）が著効するが，約30%の患者に再燃を認めることから，ステロイドの維持療法が中止できない症例が存在する^{1, 2）}。侵される臓器によって多彩な臨床像をとるが，好発臓器は涙腺，唾液腺，膵臓，腎臓ならびに後腹膜の5臓器であり，一般的には無症状か非常に軽度の臨床症状であることが多い。特に腎病変をもつ症例においては，活動期に著しい低補体血症を高頻度に伴うため，全身性エリテマトーデスとの鑑別が重要である^4）。いずれの病変部でも，著明なIgG4陽性形質細胞の浸潤を特徴とするリンパ球・形質細胞浸潤による炎症を認めるという特徴がある^4～6）。

5．IgM形質細胞尿細管間質性腎炎髙橋　直生 , 岩野　正之 95巻7号 , 2023年12月 , pp.118-121

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1 病因・病態

　免疫グロブリンM（immunoglobulin M：IgM）形質細胞尿細管間質性腎炎（IgM positive plasma cell（IgMPC）-tubulointerstitial nephritis（TIN）：IgMPC-TIN）の病因は不明であるが，原発性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis：PBC），シェーグレン症候群（Sjögren's syndrome：SS）のいずれか合併する割合が6割を超えることから，何らかの自己免疫疾患と推測される。

6．常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（ADPKD）諏訪部　達也 95巻7号 , 2023年12月 , pp.122-128

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疫学

　常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（auto-somal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）は最も多い遺伝性腎疾患であり，正確な有病率は不明だが，わが国では約4,000人に1人（10万人当たり25人）程度で認められると報告されている^1）。しかし，病理解剖での有病率は10万解剖当たり100～300人程度で，臨床的有病率は10万人当たり20～90人程度と報告されており，病理診断と臨床診断で5～10倍程度，有病率が異なっている。このように診断する方法によって有病率が大きく異なる（表1，表2）。また，国や地域によって診断基準も異なるので，ADPKDの正確な有病率は不明である。発生頻度についても不明な部分が多いが，米国ミネソタ州オルムステッド群の人口データベースを用いた研究では，1935～1980年では，10万人の1年当たりのADPKDの発生数が1.38であったが，1980～2016年になると10万人の1年当たりの発生数は，3.06であったと報告されている^{2, 3）}。画像診断の進歩や検査を受ける頻度が増したことにより，より軽いADPKDが診断されるようになったためと考えられる。また一般人口を対象とした遺伝子検査の研究でも，ADPKDの高い病因性のある遺伝子変異は，一般人口10万人当たり99.3人に認められたと報告されており^4），このことからも，今までに診断されていなかった軽度のADPKDは想像以上に多いのではないかと考えられる。

7．常染色体潜性（劣性）多発性囊胞腎（ARPKD）中西　浩一 95巻7号 , 2023年12月 , pp.129-132

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1 病因・病態

　原因遺伝子は6p21.1-p12に存在するPKHD1である。その遺伝子産物はfibrocystinまたはpolyductinと呼ばれ，細胞膜を1回貫通するレセプター様蛋白と推定される^1～4）。

8．常染色体顕性（優性）尿細管間質性腎疾患（ADTKD）森　崇寧 95巻7号 , 2023年12月 , pp.133-138

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1 病因・病態

疾患概要

　常染色体顕性（優性）尿細管間質性腎疾患（autosomal dominant tubulointerstitial kidney disease：ADTKD）は顕性遺伝形式をとり尿細管間質障害を主体とする進行性の腎機能障害を呈する症候群であり，慢性腎臓病（chronic kidney disease：CKD）の原因の1つとして認識されつつある。近年の遺伝子解析技術の進歩から従来，髄質囊胞性腎疾患（medullary cystic kidney disease：MCKD）や家族性若年性高尿酸血症性腎症（familial juvenile hyperuricemic nephropathy：FJHN）と呼ばれていた疾患群の原因遺伝子が明らかにされ，原因遺伝子ごとの再分類を目的として2015年のKDIGO （Kidney Disease：Improving Global Outcomes） consensus report^1）により新たにADTKDとして提唱された。ADTKDの原因遺伝子としてUMOD，MUC1，HNF1Bなどが報告され，稀にREN，SEC61A1やDNAJB11変異症例が存在する。原因遺伝子に応じてそれぞれADTKD-UMOD，ADTKD-MUC1などとよばれる。ADTKDの原因遺伝子群はすべて尿細管上皮細胞に発現があり，変異蛋白の細胞内蓄積が小胞体ストレスなど惹起し，病態に関与すると想定されている。

9．ネフロン癆奥田　雄介 95巻7号 , 2023年12月 , pp.139-145

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1 病因・病態

　ネフロン癆は小児期発症の希少疾患で，進行性の腎機能障害を伴う常染色体潜性（劣性）遺伝性疾患である。その発症機序として一次繊毛の異常が関与していることが知られており，繊毛病とよばれる。一次繊毛の異常によりネフロン癆が発症することは遺伝子学的研究の進歩によって明らかとなってきた^1）。1990年代に，尿細管上皮の一次繊毛に存在するNPHP1遺伝子がコードし，細胞間シグナル伝達や細胞接着に関与するnephrocystin-1が発症に重要な役割を果たすことが明らかとなった^2）。この後，ネフロン癆患者でさまざまな遺伝子変異が発見され，それらがほぼすべて一次繊毛に存在することから現在では一次繊毛の異常がネフロン癆の病態の本質であると考えられている。

10．Bartter症候群森本　哲司 95巻7号 , 2023年12月 , pp.146-151

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1 病因・病態

　Bartter症候群（Bartter syndrome：BS）は，ヘンレの太い上行脚（thick ascending limb：TAL）に発現している輸送体・チャネルあるいは輸送体やチャネルの調節蛋白の先天的異常によって発症する（図1）。1996年にLiftonらの研究グループによってBSの責任遺伝子の1つであるNa^＋-K^＋-2Cl⁻cotransporter（NKCC2）が同定された^1）。これ以降，次々とBSの責任遺伝子がクローニングされ，現在ではその責任遺伝子ごとに病型分類が行われている（表1）^2）。

11．Gitelman症候群近藤　淳 , 野津　寛大 95巻7号 , 2023年12月 , pp.152-156

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1 病因・病態

　Gitelman症候群（Gitelman syndrome：GS）は，遠位尿細管上皮細胞膜に発現するサイアザイド感受性Na-Cl共輸送体（thiazide-sensitive Na/Cl cotransporter：NCCT）をコードするSLC12A3遺伝子の機能喪失性変異により発症する，常染色体潜性（劣性）の先天性塩類喪失性尿細管機能異常症（inherited salt-losing tubulopathy：SLT）である^1）。

12．Dent病榊原　菜々 95巻7号 , 2023年12月 , pp.157-161

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1 病因・病態

　Dent病は，低分子蛋白尿，高カルシウム尿症，腎石灰化，腎結石などを呈するX染色体連鎖型の遺伝性腎尿細管疾患である。Dent病の原因遺伝子はCLCN5とOCRLが知られており，CLCN5異常によるものはDent disease-1 （OMIM #300009），OCRL異常によるものはDent disease-2 （OMIM #300555）とよばれている。Dent病の約60%がDent disease-1であり，約15%がDent disease-2であるとされているが，遺伝子変異が同定されない症例が20～25%ある^1）。

13．Lowe症候群安藤　太郎 , 三浦　健一郎 , 服部　元史 95巻7号 , 2023年12月 , pp.162-164

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1 病因・病態

　Lowe症候群（OMIM 309000）は別名，眼・脳・腎症候群（oculocerebrorenal syndrome of Lowe：OCRL）ともよばれ，眼症状，中枢神経症状，腎症状を3主徴とする伴性潜性（劣性）遺伝性疾患である。1952年にLoweらにより初めて報告され^1），OCRL遺伝子がその原因遺伝子として同定されている^2）。OCRL遺伝子はOCRL-1（inositol polyphosphate 5-phosphatase）をコードする。OCRL-1はイノシトールリン脂質を脱リン酸化する酵素活性をもちエンドサイトーシス，細胞分裂，繊毛の機能，細胞の遊走，細胞骨格のリモデリング，膜輸送，シグナル伝達など，さまざまな細胞機能に関与している^3）。それらの異常により，Fanconi（ファンコニー）症候群をはじめ眼症状や中枢神経症状といった多臓器にわたる障害をきたす。

14．Liddle症候群賴　建光 95巻7号 , 2023年12月 , pp.165-169

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1 概念

　Liddle（リドル）症候群は，1963年にLiddleらによって初めて報告された，高血圧，低カリウム血症，代謝性アルカローシス，血漿レニン/アルドステロン濃度の低下を特徴とする常染色体顕性（優性）遺伝病である。原発性アルドステロン症と類似した症状を示すが，鉱質コルチコイド受容体拮抗薬であるスピロノラクトンが無効であることを除いては，原発性アルドステロン症に類似した症状を示すことが特徴である。一方，遠位尿細管や集合管に存在する上皮性ナトリウムチャネル（epithelial Na channel：ENaC）の阻害薬であるトリアムテレンは，本疾患の治療に有効であることが示されており，分子病態解明以前からENaCによるナトリウム輸送異常が原因である可能性が示唆されていた。近年の分子生物学的アプローチの発展により，Liddle症候群はENaCナトリウムチャネルの遺伝子変異によるチャネル活性異常が原因であること解明された。

15．シスチン症（シスチノーシス）東　聡美 , 伊藤　秀一 95巻7号 , 2023年12月 , pp.170-174

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1 病因・病態

　シスチン症は，シスチンの転送障害によってライソゾーム内にシスチンが蓄積する常染色体潜性（劣性）遺伝性疾患である。シスチンの蓄積により，さまざま臓器に障害をきたす。多くは腎障害型であり，生後6カ月頃からFanconi症候群を発症し，未治療の場合は10代で末期腎不全に至る。他に甲状腺機能低下症，性腺機能低下，糖尿病，筋力低下，嚥下障害，中枢神経障害，角膜障害，網膜症などを発症する^1～3）。

16．尿細管性アシドーシス（RTA）三浦　健一郎 , 服部　元史 95巻7号 , 2023年12月 , pp.175-180

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1 病因・病態

　尿細管性アシドーシス（renal tubular acidosis：RTA）とは，糸球体障害がない，あるいは軽度の状態で，腎集合管における酸分泌または近位尿細管における重炭酸再吸収が障害され，アニオンギャップ（anion gap：AG）正常の代謝性アシドーシスを呈する疾患である。主にⅠ型，Ⅱ型，Ⅳ型があり，それぞれ遺伝性と二次性に分けられる（表1）。本稿では主にⅠ型とⅡ型のRTAについて解説する。

Ⅳ．全身性疾患に伴う腎障害

扉 95巻7号 , 2023年12月 , pp.181-181

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1．糖尿病性腎臓病田中　哲洋 95巻7号 , 2023年12月 , pp.182-188

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1 病因・病態

　糖尿病性腎臓病（diabetic kidney disease：DKD）は糖尿病の細小血管合併症の1つであり，糖尿病に伴う代謝異常を背景としてもたらされる進行性の腎障害を包括する疾患概念である（図1）^1）。DKDの病態は多因子的で，高血糖に伴うポリオール代謝の亢進やprotein kinase C（PKC）経路の活性化などの細胞内代謝異常の他，糖化修飾異常や酸化ストレスの亢進なども関与する。腎血行動態異常も重要な役割を果たし，高血糖によってもたらされる糸球体過剰濾過および糸球体肥大が引き金となり，血管内皮細胞障害やメサンギウム細胞，糸球体上皮細胞の機能異常が生じる。これらの経路が統合的に活性化されることによって慢性炎症状態が惹起され，細胞外基質の増生と糸球体構成細胞の減少を介して糸球体硬化に至る。

2．高血圧性腎障害，動脈硬化性腎障害下澤　達雄 95巻7号 , 2023年12月 , pp.189-192

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1 病態生理

　高血圧症は心，腎，脳の障害を起こす疾患であるが，臓器障害の首座は圧負荷，炎症，酸化ストレスなどによる血管の解剖学的障害と機能障害によるものである。特に腎臓においては糸球体に流入する輸入細動脈および尿細管に関係する直血管の障害が腎障害の引き金となる。これらの細動脈の硬化による糸球体，尿細管機能の低下はさらにナトリウム排泄障害，酸化ストレスの増大などのさまざまなメカニズムを介して血圧を上昇させる。その結果，血圧-腎障害-血圧上昇の悪循環が形成される（図）。

3．悪性腎硬化症森本　聡 , 市原　淳弘 95巻7号 , 2023年12月 , pp.193-196

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1 病因・病態

　加速型─悪性高血圧は拡張期血圧が120～130mmHg以上と，血圧が著しく上昇し，腎機能障害が急速に進行し，放置すると脳，心臓，大血管などにも急性の障害が生じ予後不良の病態である。従来は，眼底に乳頭浮腫（Keith-Wagener分類Ⅳ度）がみられる悪性高血圧と出血や軟性白斑などの滲出性病変（Keith-Wagener分類Ⅲ度）がみられる加速型高血圧を区別していたが，臓器障害の進行や予後に差がないため，現在はまとめて加速型─悪性高血圧と呼ばれている^1）。

4．コレステロール塞栓症持田　泰寛 , 日髙　寿美 , 小林　修三 95巻7号 , 2023年12月 , pp.197-201

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1 病因・病態

　コレステロール塞栓症（cholesterol crystal embolization：CCE）は大動脈に蓄積されたプラーク（粥腫）が破綻することにより析出したコレステロール結晶（cholesterol crystal：CC）が，さまざまな臓器に飛散し臓器障害（腎機能障害，心筋梗塞，末梢動脈疾患，脳梗塞，消化管穿孔など）を引き起こす疾患である。

5．肥満関連腎症岡本　日出数 , 川村　哲也 95巻7号 , 2023年12月 , pp.202-213

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1 病因・病態

　肥満とは「脂肪組織が過剰に蓄積した状態」と定義され^1），腹腔内の内臓脂肪の蓄積が著しい内臓脂肪型肥満は皮下脂肪型肥満に比べ，糖尿病，脂質異常症，高血圧症，高尿酸血症などの代謝異常を合併しやすい。肥満に合併する腎障害の組織像は，肥満そのものが原因になるものと，合併する代謝異常に伴うものに分類される。

6．ANCA関連血管炎有村　義宏 95巻7号 , 2023年12月 , pp.214-219

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1 病因・病態

　ANCA（anti-neutrophil cytoplasmic antibody：抗好中球細胞質抗体）関連血管炎（ANCA assocoated vasculitis：AAV）は，ANCA陽性率の高い多臓器障害性の中・小型血管炎で，顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis：MPA），多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis：GPA），好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA）の3疾患を指す。AAVによる腎病変はANCA関連腎炎と呼称される。

7．抗糸球体基底膜病臼井　丈一 , 野口　和之 , 秋山　知希 , 髙橋　真由美 95巻7号 , 2023年12月 , pp.220-224

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1 病因・病態

　抗糸球体基底膜（glomerular basement membrane：GBM）病は，血管炎の国際分類基準であるChapel Hill Consensus Conference（CHCC）で免疫複合体型小型血管炎に分類されている^1）。小型血管炎のなかで，GBMに対する自己抗体陽性の血管炎を抗GBM病と呼び，①腎臓限局型の抗GBM腎炎，②肺限局型の抗GBM抗体型肺胞出血，③腎臓と肺の双方を障害する型（以前はGoodpasture症候群に分類されていた）の3つに定義されている。Ⅳ型コラーゲンα3α4α5分子はGBMの主成分であるとともに，尿細管基底膜の一部や肺胞基底膜に局在している。1984年Wieslanderらが抗GBM抗体の対応抗原であるGoodpasture抗原（GP抗原）の存在を初めて明らかにし^2），1988年Saus らは2番染色体長腕q35-37にコードされているⅣ型コラーゲンのα3鎖のC末端のNC1ドメイン部分にGP抗原が存在する証明した^3）。2010年のPedchenkoらの報告から，多くのGoodpasture症候群ではα3鎖NC1ドメインEA（N末端側17-31位のアミノ酸残基，エピトープA），EB領域（C末端側127-141位のアミノ酸残基，エピトープB）とα5鎖NC1ドメインEA領域を認識する複数種の抗GBM抗体を有し，また一部の症例はα4鎖NC1ドメインを認識する抗GBM抗体をもち，これらのエピトープはhidden antigenのためGoodpasture症候群で産生されるいずれの抗GBM抗体も生体のNC1ドメイン六量体とは結合しないことが明らかとなった（図1）^4）。すなわち，疾患の発症には，このNC1ドメイン六量体の分離によるエピトープの露出が必要であることを示唆している。一方，Alport症候群の腎移植症例でのアロ抗GBM抗体は生体内の正常な立体構造のNC1ドメイン六量体と結合可能であり，立体構造上表面に露出しているα5鎖NC1ドメインEA領域を認識し，Goodpasture症候群の抗GBM抗体とは抗原エピトープが異なっていることが知られている。抗原エピトープの露出につながる要因として，細菌やウイルスなどによる感染症，吸入毒性物質（有機溶媒，炭化水素化合物，金属，コカインなど），喫煙などがあげられている。また，患者側の要因として，本症と主要組織適合性遺伝子複合体分子，すなわちヒト白血球抗原（human leukocyte antigen：HLA）との関連が指摘されており，特にHLA-DR15が発症リスクに関与していることが報告されている^5）。DRB1*1501アレルは高発症リスクと関連性が強い（オッズ比 8.5）。日本人16例の検討でも同様に，DRB1*1501アレルは高発症リスクと関連性が強い（オッズ比 6.4）^6）。

8．結節性多発動脈炎藤元　昭一 95巻7号 , 2023年12月 , pp.225-228

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1 病因・病態

　結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa：PAN）は，血管炎のなかで，中型の筋型動脈を主体として，血管壁に炎症を生じる疾患である。2012年のCHCC（Chapel Hill Consensus Conference）^1）では，PANは「中小動脈の壊死性血管炎で，糸球体腎炎あるいは細小動脈・毛細血管・細小静脈に血管炎を認めず，抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）と関連のない疾患」と定義されている。新旧病変が同一臓器・血管に混在するため，血管壁のフィブリノイド壊死を伴う急性病変に関連した発熱や倦怠感などの非特異的全身症状や臓器症状ばかりでなく，急性期病変に引き続き起こる動脈瘤や動脈狭窄に伴う虚血，出血，梗塞による症状なども同時にみられる。

9．IgA血管炎神田　浩子 95巻7号 , 2023年12月 , pp.229-234

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1 病因・病態

　IgA血管炎（IgA vasculitis：IgAV）は，小血管にIgAが沈着することにより生じる全身の血管炎である。腎臓が障害され，糸球体腎炎を呈すると，IgA vasculitis with nephritis（IgAVN）と呼ばれる。

10．クリオグロブリン血管症血管炎井熊　大輔 95巻7号 , 2023年12月 , pp.235-237

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1 病因・病態

　クリオグロブリン（cryoglobulin：CG）は低温（4℃）以下になると沈殿し，体温（37℃）に加温すると再溶解する免疫グロブリンと定義される。CGは，形質細胞・リンパ増殖性疾患，C型肝炎ウイルス（hepatitis C virus：HCV）感染，自己免疫性疾患による持続的なB細胞活性化により生じ，血清中にCGが検出される状態をクリオグロブリン血症（CG血症）という。

11．抗リン脂質抗体症候群板橋　美津世 95巻7号 , 2023年12月 , pp.238-241

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1 病因・病態

　抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome：APS）は，血中に抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibodies：aPL）と総称される自己抗体が検出され，動静脈血栓症や妊娠合併症をきたす自己免疫疾患である。約半数は全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus：SLE）に合併し，単独で発症する場合を原発性APSとよぶ。

12．Sjögren症候群梅田　良祐 95巻7号 , 2023年12月 , pp.242-248

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1 病因・病態

　Sjögren（シェーグレン症候群）（SjS）は，唾液腺・耳下腺・涙腺などの外分泌腺炎を特徴とする自己免疫性疾患である。SjSの発症機序は複雑ですべてが解明されているわけではないが，疾患感受性を増大させる遺伝的要因を背景に，ウイルス・細菌感染などの環境要因をトリガーとして発症すると考えられている。図1にSjS発症の概要を示す^1）。腺上皮は「疾患の発症の場」であるとともに「惹起された自己免疫の標的」でもある。感染などを契機とした腺上皮細胞の破壊は，I型インターフェロン（interferon：IFN）の局所産生を引き起こし，炎症性の微小環境を形成する。同時に放出された自己抗原は，抗原提示細胞によりリンパ球へ提示されることで自己反応性リンパ球の活性化を引き起こし，自己抗体を産生する形質細胞の分化を誘導する。自己反応性のT細胞は腺上皮細胞を破壊し，自己抗原をさらに放出させる。この過程で生成された免疫複合体は，形質細胞様樹状細胞（plasmacytoid dendritic cell：pDC）に結合し，Ⅰ型IFNの産生を介して病態を増悪させる。形成された免疫複合体，自己抗体，活性化リンパ球や形質細胞は患者の血流にのり全身を巡り，腎臓における病態形成に関与する。リンパ球や形質細胞が尿細管間質へ浸潤し局所で炎症を引き起こすことで尿細管間質性腎炎が，H^＋-ATPaseやNa^＋-Cl−cotransporter（NCCT）といったトランスポーターに対する自己抗体により遠位尿細管性アシドーシス（distal renal tubular acidosis：dRTA）をはじめとした酸塩基平衡障害や電解質異常を，免疫複合体が糸球体に沈着し炎症を引き起こすことで膜性増殖性糸球体腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis：MPGN）のような糸球体障害が惹起されると考えられている^2）。

13．強皮症と腎障害原口　貴敏 , 古市　賢吾 95巻7号 , 2023年12月 , pp.249-253

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1 病因・病態

　全身性強皮症（systemic sclerosis：SSc）は，皮膚および各種臓器の繊維化と血管内皮細胞増生による血流循環障害を特徴とする疾患である。腎，肺，消化管，心循環器系といった内臓諸臓器に多彩な臨床症状を呈することがある。強皮症の腎病変で最も特徴的なのは強皮症腎クリーゼである。急激に発症する悪性高血圧症で，腎不全へと進展する。

14．ループス腎炎池内　秀和 , 廣村　桂樹 95巻7号 , 2023年12月 , pp.254-258

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1 病因・病態

　ループス腎炎（lupus nephritis：LN）は，全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus：SLE）に合併しやすい腎疾患である^1）。SLEの病因は不明であるが，双子や親兄弟でのSLEをはじめとする自己免疫性疾患の発症リスクが高いことから，遺伝学的要因の関連が示唆されている^2）。DNAクリアランスと補体系の異常により，SLE患者の生体内にはアポトーシス細胞や好中球細胞外トラップ（neutrophil extracellular traps：NETs）由来の細胞外クロマチンが多く存在しており，これが樹状細胞を活性化させ，T細胞，B細胞への自己抗原提示，抗体産生，マクロファージの活性化を引き起こす。自己抗体は糸球体係蹄壁やメサンギウムに沈着したクロマチンの断片に結合して免疫複合体を形成したり，あるいは血中のクロマチンと結合して免疫複合体となってから腎臓に沈着したりする。これらの免疫複合体とそれに伴う補体の活性化により腎局所での炎症が惹起される。炎症により生じた核由来の免疫原性物質が樹状細胞に認識され，悪循環が生じる（図）^3）。

15．IgG4関連疾患佐伯　敬子 95巻7号 , 2023年12月 , pp.259-263

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1 病因・病態

　IgG4関連疾患（IgG4-related disease：IgG4-RD）は自己免疫性膵炎とミクリッツ病研究を発端として21世紀に入りわが国より発信された新たな疾患概念である^1）。現在は世界に広く認知されており，免疫反応が関連した慢性的な炎症により，全身の諸臓器に多数のリンパ球とIgG4陽性形質細胞浸潤と線維化が生じ，臓器腫大や腫瘤，肥厚性病変あるいは機能障害をきたす疾患，と定義されている^{2, 3）}。病変は全身に及ぶが，顎下腺，涙腺，眼窩，膵臓，胆管，腎臓，肺，後腹膜，大動脈周囲に好発する。通常血清IgG4は上昇し，診断に有用である。病変がみられるのは単一臓器のこともあるが，多くは多臓器に及び，同時あるいは時間を違えて出現する^1）。発症には疾患関連遺伝子，自己免疫，獲得免疫や自然免疫などの複数の因子が報告されているが^4），その病態はいまだ不明である。

16．感染関連糸球体腎炎山田　宗治 , 尾田　高志 95巻7号 , 2023年12月 , pp.264-268

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1 病因・病態

　感染症を契機に発症する糸球体腎炎としては，溶連菌感染後急性糸球体腎炎（post-streptococcal acute glomerulonephritis：PSAGN）が古くから知られた感染関連糸球体腎炎（infection-related glomerulonephritis：IRGN）の代表疾患である。PSAGNの典型例は溶連菌感染の後，一定の潜伏期を経て急性腎炎症候群を呈して発症し，腎炎発症時にはすでに感染が治癒していることが多い。これに対し，近年，糖尿病，悪性腫瘍やアルコール依存などの基礎疾患を有する患者に増加している，メチシリン耐性黄色ブドウ球菌（methicillin-resistant Staphylococcus aureus：MRSA）や他のブドウ球菌感染に関連して発症するIRGNは，ブドウ球菌関連糸球体腎炎（staphylococcus infection-associated glomerulonephritis：SAGN）ともよばれ，腎炎発症時に感染が継続していることが多い。腎生検の蛍光抗体法でC3の他にIgAの強い沈着を伴うのが特徴である^1）。同様の腎炎は他菌種でも報告され,より広くIgA優位沈着性IRGN（IgA-dominant IRGN：IgA-IRGN）と総称されるようになった^{2, 3）}。感染症が治癒せずに継続中であるものを “狭義” のIRGNとよび，腎炎発症時に感染症がすでに治癒している感染後糸球体腎炎（postinfectious glomerulonephritis：PIGN）を含めて “広義” のIRGNと総称する^4）。PIGNの代表がPSAGNであり，IRGN（狭義）の代表がIgA-IRGNである。IgA-IRGNとSAGNは類似した疾患と考えられるが，IgA-IRGNは蛍光抗体法で糸球体にIgAおよびC3染色が強く陽性で黄色ブドウ球菌以外の感染でも起こり得るのに対し，SAGNでは25%程度にIgA染色が弱いか認めない症例があり，ブドウ球菌感染が必須であることが挙げられている^1）。本稿では，PIGNの代表疾患であるPSAGNとIRGNの代表のIgA-IRGNを中心に述べる。

17．肝炎ウイルス関連腎炎後藤　眞 95巻7号 , 2023年12月 , pp.269-273

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B型肝炎ウイルス関連腎炎

1 病因・病態

　B型肝炎ウイルス（hepatitis B virus：HBV）に対するヒト免疫反応は，HBs抗原（HBV suface antigen：HBsAg），core antigen（HBc抗原），extracellular antigen（HBe抗原）にウイルス排除を目的に作用するが，一方で，腎障害を誘発する免疫複合体の形成につながる。これらは循環免疫複合体あるいは，in situでの免疫複合体形成として，複合体のサイズや電荷に影響される^1）。各HBV抗原は陰性荷電を帯びており，またHBs抗原やHBc抗原は分子量が大きく糸球体基底膜を超えて上皮細胞下には沈着しにくいとされる。むしろメサンギウム領域や内皮細胞下に沈着しやすいとされ，膜性増殖性糸球体腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis：MPGN）の症例では腎組織からHBsAgに対する抗体が抽出される。一方，HBe抗原は比較的分子量が小さく，HBe抗原に対するIgG抗体は陽性荷電であることから上皮細胞下に沈着しやすい（図1）^2）。

18．HIV関連腎症村島　美穂 95巻7号 , 2023年12月 , pp.274-278

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はじめに

　ヒト免疫不全ウイルス（human immunodefi-ciency virus：HIV）感染患者に発症する腎障害にはさまざまなものがある。本稿ではそのなかでも，特にHIV-associated nephropathy（HIVAN），HIV-associated immune complex kidney disease（HIVICK）について取りあげるが，HIV感染治療の進歩により治療薬であるanti-retroviral therapy（ART），特にテノホビルによる間質尿細管障害，糖尿病性腎症や腎硬化症の合併が増加してきている。

19．パルボウイルス関連腎症西山　慶 95巻7号 , 2023年12月 , pp.279-282

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1 病因・病態

　パルボウイルスB19（human parvovirus B19 ：B19V）は，直径23～16nmのエンベロープをもたない一本鎖DNAウイルスである^1）。パルボウイルス科のエリスロパルボウイルスに属し，3つのタンパク質がゲノムにコードされ，2つの構造タンパク質（VP1およびVP2）と1つの非構造タンパク質（NS1）よりなる。小児期に感染することが多く，成人の70～85%が特異抗体を保持している。B19Vの初感染では小児の約30%，成人の約60%は不顕性感染となるが，小児では伝染性紅斑，妊婦では非免疫性胎児水腫を起こすことが知られる^2）。

20．志賀毒素産生性腸管出血性大腸菌関連溶血性尿毒症症候群（HUS）芦田　明 95巻7号 , 2023年12月 , pp.283-287

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1 病因・病態

　溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome：HUS）は，1955年von Gasserらにより5例のCase seriesとして最初の報告がなされたが^1），1983年，胃腸炎のアウトブレイクで発症した患者便中から血清型O157の大腸菌が検出され^2），また，HUS孤発例の便中からベロ毒素およびベロ毒素産生性の大腸菌が検出された^3）。このベロ毒素は赤痢菌が産生する志賀毒素と免疫学的な共通性から，志賀毒素（Siga toxin：Stx）と呼称されるようになり，HUSの病因の1つとして，志賀毒素産生性腸管出血性大腸菌感染症が確立し，志賀毒素産生性腸管出血性大腸菌関連HUS（Shiga toxin-producing Escherichia coli associated HUS：STEC-HUS）という疾患概念が確立した。

21．非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）伊藤　秀一 95巻7号 , 2023年12月 , pp.288-293

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1 病因・病態

　非典型溶血性尿毒症症候群（atypical hemolytic-uremic syndrome：aHUS）は，補体第二経路の異常な活性化による血栓性微小血管障害症（thrombotic microangiopathy：TMA）を病態の主座とする予後不良な稀少疾患である。aHUSは微小血管症性溶血性貧血，消費性血小板減少，急性腎障害の3徴,さらに中枢神経を含む多臓器に障害をきたす。

22．血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）山田　真也 , 松本　雅則 95巻7号 , 2023年12月 , pp.294-299

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1 病因・病態

　血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）は全身の微小血管に血小板血栓が形成されることで発症する重篤な疾患である。

23．妊娠高血圧症候群三戸　麻子 95巻7号 , 2023年12月 , pp.300-302

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1 病因・病態

　日本妊娠高血圧学会による定義では，妊娠時に高血圧を認めた場合，妊娠高血圧症候群と診断される。妊娠高血圧症候群は妊娠高血圧腎症，妊娠高血圧，加重型妊娠高血圧腎症，高血圧合併妊娠に分類される^1）。本稿では主に妊娠高血圧腎症について概説するが，妊娠高血圧症候群は疾患の総称であり，個別に議論する必要があると考えられる。

24．単クローン性免疫グロブリンによる沈着症と増殖性腎炎小松田　敦 95巻7号 , 2023年12月 , pp.303-306

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1 病因・病態

　単クローン性免疫グロブリン（monoclonal immunoglobulin：M-Ig）の分子あるいはその断片（パラプロテイン）が糸球体に沈着する疾患群は，さまざまな腎炎や腎症を惹起する^{1, 2）}。電顕像により，細線維ないし微小管構造の沈着物を呈する群と細顆粒状の沈着物を呈する群に大別される^1～3）。後者の疾患群にMonoclonal immunoglobulin deposition disease（MIDD），proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits（PGNMID），および最近提唱されたPGNMID with deposition of monoclonal immunoglobulin light chain only（PGNMID-LC）などがある^1～7）。

25．アミロイドーシス今井　裕一 , 吉野　雅文 , 河合　浩寿 95巻7号 , 2023年12月 , pp.307-312

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1 病因・病態

　腎アミロイドーシス（renal amyloidosis）は，腎臓にアミロイド線維が沈着した病態と定義される。腎生検標本HE染色あるいはPAS染色で圴一な物質の沈着が認められ，Congo red染色で橙赤色に染まり，偏光顕微鏡で観察しapple green色の偏光がみられるとアミロイド沈着があると判断する。Congo red染色が，国際的な診断基準になっている。わが国では，direct fast scarlet （DFS）染色を用いる施設も多いが，あくまでも基準はCongo red染色である。アミロイド沈着がある場合には，前駆蛋白に対する抗体を用いて，前駆蛋白を同定し型を判定する。これまでは，過マンガン酸カリ溶液処理で，アミロイド沈着が消失した場合をAA型とし，消失しない場合をAL型としていたが，感度・特異度ともに低く，診断的価値はないので国際的には推奨されていない。抗前駆蛋白抗体を用いた方法で同定できない場合は，沈着したアミロイドを組織標本から切り出し，質量分析・アミノ酸分析を行い同定することになる。わが国のアミロイド研究センターとして熊本大学が依頼を受けている^1）。現在，アミロイド前駆蛋白として36種類ほどの報告がある。ただ，日常臨床で頻度の高いのは，AL（light chain）型，AA （SAA）型，ATTR （トランスサイレチン）型，Aβ₂M（β₂ミクログロブリン）型である。

26．Fabry病伊藤　由美 , 成田　一衛 95巻7号 , 2023年12月 , pp.313-317

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1 病因・病態

　Fabry（ファブリー）病の疾患原因はX染色体上にあるαガラクトシダーゼA（α-galactosidase A：GLA）α-Gal Aの遺伝子（GLA）変異であり，X連鎖性遺伝形式をとる先天性代謝異常症である。ライソゾーム酵素であるα-Gal A酵素活性の欠損～低下により，基質である糖脂質，主にグロボトリアオシルセラミド（Gb3）やGb3の脱アシル化誘導体であるグロボトリアオシルスフィンゴシン（globotriaosylsphingosine：Lyso-Gb3）が分解されず，全身の細胞内に蓄積する。このことにより進行性の組織傷害からさまざまな全身症状を呈する。腎臓，心臓，脳血管などの主要臓器障害は患者の生命予後を左右する。

27．ミトコンドリア病今澤　俊之 95巻7号 , 2023年12月 , pp.318-322

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1 病因・病態

　ミトコンドリア病（mitochondrial disease）とは，ミトコンドリアDNA（mitochondrial DNA：mtDNA）または核DNA（nuclear DNA：nDNA）上の遺伝子の病的バリアントにより，ミトコンドリア呼吸鎖（mitochondrial respiratory chain：MRC）複合体における酸化的リン酸化（oxidative phosphorylation：OXPHOS）が異常をきたし発症する病気である^1～3）。ミトコンドリアの主要な機能は，MRCにおける電子伝達を介したOXPHOSによるアデノシン三リン酸（adenosine triphosphate：ATP）生産である。細胞活動に必要なエネルギーはATPにより供給されるため，ミトコンドリア病はさまざまな臓器に多様な臨床症状を引き起こす。さまざまな臓器に現れた臨床像から，ミトコンドリア脳筋症・乳酸アシドーシス・脳卒中様発作症候群（mitochondrial myopathy，encephalopathy，lactic acidosis， and stroke-like episodes：MELAS），Leigh脳症，ミトコンドリア心筋症，ミトコンドリア肝症といった診断がなされる^1～3）。腎も例外ではなくミトコンドリア病における障害臓器となる。ミトコンドリア腎症（mitochondrial nephropathy：MitN）とは，mtDNAもしくはnDNA上の遺伝子の病的バリアントにより，腎臓を構成する細胞におけるMRCのOXPHOSが異常をきたすことにより発症する遺伝性腎疾患と定義することができる^4）（図）。一方，ミトコンドリア病による腎以外の他臓器障害に起因する2次的な腎障害，すなわち腎構成細胞のOXPHOS機能自体は遺伝的には障害されていないケース（例：ミトコンドリア病による全身代謝異常に伴う急性腎障害など）は，腎障害の病態を理解し治療を行っていくうえでも，MitNとは区別することが望ましい。

28．ネイルパテラ症候群（爪膝蓋骨症候群）張田　豊 95巻7号 , 2023年12月 , pp.323-325

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1 病因・病態

　ネイルパテラ症候群（nail-patella syndrome，爪膝蓋骨症候群）は，爪形成不全，膝蓋骨の低形成あるいは無形成，腸骨の角状突起（iliac horn），肘関節の異形成を4主徴とする遺伝性疾患である^{1, 2）}。しばしば腎症，緑内障・視力低下などの眼症状や感覚異常など骨格以外の症状を合併する。原因はLMX1B遺伝子変異であり，常染色体性顕性遺伝形式を取る。

29．多発性骨髄腫水野　真一 95巻7号 , 2023年12月 , pp.326-330

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1 病因・病態

　多発性骨髄腫（multiple myeloma：MM）は，B細胞から分化した形質細胞の悪性腫瘍である。正常では骨髄中の形質細胞は1%前後であるが，MMでは10%以上に増殖する。この骨髄腫細胞から産生される単クローン性の免疫グロブリンはM蛋白とよばれ，血清や尿中で検出され，正常な免疫機能を有さず，重鎖のみや遊離した軽鎖（free light chain：FLC）のみといった場合もあり，軽鎖のみの場合はBence Jones protein（BJP）型ともよばれる。MMで発症する典型的な腎障害は骨髄腫腎とよばれる円柱腎症（light chain cast nephropathy：LCCN）である。

30．腫瘍崩壊症候群岡　雅俊 95巻7号 , 2023年12月 , pp.331-335

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1 病因・病態

　腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome：TLS）とは，腫瘍細胞の急速な崩壊により，細胞内の代謝産物である核酸，蛋白，リン，カリウムなどが血中へ大量に放出されることによって引き起こされる代謝異常の総称である^1）。TLSは，腫瘍量が多く治療に対する感受性が高い場合に，腫瘍細胞が急速に崩壊して出現しやすくなる。また，腫瘍量が多いうえに細胞回転が著しく亢進している場合は，治療前からTLSがみられることも報告されている^2）。腫瘍細胞が崩壊するとき，細胞内に存在する核酸，カリウム，リン，サイトカインが大量に血中へ放出され，尿中排泄能を超えた場合急激に血中に蓄積され，高尿酸血症，高カリウム血症，高リン血症，低カルシウム血症となって，TLSの種々の症状が生じる^3）（図^4））。

Ⅴ．AKI

扉 95巻7号 , 2023年12月 , pp.337-337

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1．腎前性AKI 平和　伸仁 95巻7号 , 2023年12月 , pp.338-343

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1 病因・病態

　急性腎障害（acute kidney injury：AKI）は，突然GFR（糸球体濾過値）が低下する病態であり，以前は急性腎不全とよばれていた疾患である。しかし，その定義が複数存在し研究が進まなかったが，軽度の腎機能の急激な低下でも，患者の生命予後に大きな影響を与える事が明らかになり，2002年，Acute Dialysis Quality Initiative（ADQI）コンセンサス・カンファレンスにおいて，急性腎不全の新しい定義が提唱された（RIFLE分類：Risk/Injury/Failure/Loss/End-stage）^1）。さらに内科系の医師も加わり2005年にAcute Kidney Injury Network （AKIN）が結成され，急性腎不全を形態的かつ機能的な腎障害と捉え，新しく “acute kidney injury（AKI）” という名称と概念を提唱した（AKIN分類：AKI Network）^2）。ここにAKIという言葉が確立したのであるが，AKIN分類は脱水がない状態での評価であり，院外発生でのクレアチニン（Cr）の上昇が除外される例が多くなる。そこで，より簡便で使いやすい定義が2012年にKDIGOより提唱され現在に至っている^3）。

2．腎性AKI 藤井　健太郎 , 竜崎　崇和 95巻7号 , 2023年12月 , pp.344-351

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1 病因・病態

　腎性急性腎障害（acute kidney injury：AKI）とは，腎組織そのものの障害をきたすことにより，急激な腎機能低下を呈するものである。糸球体，血管，尿細管間質などの各部位に応じた原因により発症するが，しばしばこれらの組織構造が複合的に障害され腎機能低下状態となる（表1）。糸球体障害型の腎性AKIとしては，感染後急性糸球体腎炎などの急性腎炎症候群や抗好中球細胞質抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）関連血管炎による急速進行性糸球体腎炎症候群，またループス腎炎などの二次性糸球体腎炎などが挙げられる。一部のネフローゼ症候群では大量の尿蛋白による尿細管障障害や血管内脱水により，急激な腎機能低下をきたし得る^1）。血栓症や血管炎に伴う腎内血管の閉塞性病態では，腎血流低下に伴う腎性AKIを発症する。また腎静脈血栓症では，腎うっ血により糸球体濾過量の低下・管腔の閉塞により腎機能の低下をきたし，急性心不全に伴う中心静脈圧の上昇や下大静脈閉塞でも同様の病態を呈する。一部の膠原病や薬剤は尿細管間質腎炎により，尿細管間質障害をきたす。細菌による腎盂腎炎や免疫低下状態ではサイトメガロウイルスやBKウイルス感染が直接的に尿細管間質障害をきたす。白血病や悪性リンパ腫は尿細管間質への直接的な腫瘍浸潤が腎機能低下の原因となる他，抗がん薬治療により腫瘍崩壊症候群を呈した場合には尿細管閉塞病態により急激な腎機能低下を呈する。メトトレキサートやアシクロビルなどの薬剤は尿細管管腔内で結晶化し，尿細管管腔閉塞をきたす。

3．腎後性AKI 朝倉　博孝 , 篠島　利明 95巻7号 , 2023年12月 , pp.352-356

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1 病因・病態

　従来，腎不全の明瞭な定義〔血清クレアチニン（Cr）≧2.0mg/dL程度の腎機能低下〕はなく，経過により急性腎不全（acute renal failure）と慢性腎不全に大別していた。しかし，腎不全にいたる前の早期発見・早期介入を目指すために，急性腎不全は急性腎障害（acute kidney injury：AKI）に変化し，慢性腎不全は慢性腎臓病（chronic kidney disease：CKD）の概念に含まれるに至った。AKIは，急性に経過する腎機能障害で，一過性のこともあり，進行すると急性腎不全やCKDに至る。一方，腎不全とは，CKDである状態が継続し，腎臓が適切に機能できなくなる状態をいい，CKDの終末期ともいえる。

4．心不全におけるAKI 小林　洋輝 , 阿部　雅紀 95巻7号 , 2023年12月 , pp.357-360

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はじめに：診療の概要

1 概要

　以前より，心不全と腎臓疾患が高率に合併することが知られており，2008年にRoncoらにより心腎連関症候群（cardio-renal syndrome：CRS）という概念が提唱された^1）。CRSは1型から5型まで分類され，特にCRS1型は急性心不全を原因とする急性腎障害（acute kidney injury：AKI），CRS2型は慢性心不全を原因とする慢性腎不全であり，臨床の現場でも心不全に腎機能障害の合併を経験する機会は非常に多い。また，心不全患者は糸球体濾過量（glomerular filtration rate：GFR）の低下に依存して予後不良になるといわれており，心不全に合併する腎障害への治療介入は重要である^{2, 3）}。これまで心不全患者の腎機能低下は腎前性AKIが主体と考えられていた。具体的には心不全に伴い，心拍出量が低下することで腎低灌流が引き起こされ腎虚血が起きるといった機序である。一方で，心拍出量の低下はレニン・アンジオテンシン系（renin-angiotensin-aldosterone system：RAS）の活性化に伴うナトリウム（Na）貯留により体液量の過剰を引き起こす。実際に臨床の現場でも起坐呼吸や全身性浮腫を認める症例も多い。そういったなかで2009年にMullensやDammanらは，心不全時の腎機能低下が心拍出量に依存せずに中心静脈圧（central venous pressure：CVP）の上昇によって影響を受けていることを報告した^{4, 5）}。また，Mullensらは，急性心不全患者145例を対象に右心カテーテル検査を行い，CVP上昇が心係数（cardiac index：CI）よりも腎機能障害と相関し，腎うっ血が心不全の予後不良因子であると報告した。さらに，Dammanらは，2,557例の患者に右心カテーテル検査を行い，推算糸球体濾過率（estimated glomerular filtration rate：eGFR）を測定したところ，CVPが高値であるほどeGFRが低下すると報告した。以上の結果から，心不全に伴うAKIの発症機序として腎虚血と腎うっ血の両者の病態が考えられるようになった。

5．心臓手術におけるAKI 脇野　修 95巻7号 , 2023年12月 , pp.361-366

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1 病因・病態

　心臓手術後の急性腎障害（acute kidney injury：AKI）は，cardiac surgery-associated acute kidney injury （CSA-AKI）と総称されて，術後の脂肪率にも関与する重要な合併症に位置づけられている。CSA-AKIの発症についてはさまざまな機序が想定されており，それに応じて危険因子が提唱されている。それらは非心臓手術でも想定されるものであるが，心臓手術では，人工心肺（cardiopulmonary bypass：CPB）の使用という体外循環使用による独特のものが存在する^1）（図1）。ただし，CPBの使用に関して，on-pumpとoff-pumpの術後の成績について早期から論じられ，2012年時点でのCochraneのメタアナリシスでは冠動脈バイパス（coronary artery bypass grafting：CABG）術ではoff-pump（CPB不使用）の優位性は認められていなかった^2）。しかしながら，技術の向上などで若年の患者においてはCSA-AKIに関してはoff-pumpのほうが有意に抑制する可能性が指摘されている。

6．敗血症性AKI 早瀬　直樹 , 土井　研人 95巻7号 , 2023年12月 , pp.367-370

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1 病因・病態

　今回は敗血症性急性腎障害（acute kidney injury：AKI）の発生機序を，炎症，微小循環不全，代謝の再プログラムの3つに分けて考える（図）。

7．熱傷とAKI 須田　秀太郎 , 関根　和彦 95巻7号 , 2023年12月 , pp.371-377

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はじめに

　急性腎不全（acute kidney injury：AKI）は，熱傷による主要な合併症の1つである。熱傷患者におけるAKIでは，病態の理解に基づいた予防的治療を行うことが最善と考えられる。本稿では，熱傷患者におけるAKIの疫学，病因と病態生理，診断と治療，診療における特徴やピットフォールについて概説する。

8．横紋筋融解症によるAKI 大久保　光修 , 平橋　淳一 95巻7号 , 2023年12月 , pp.378-383

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1 病因

　横紋筋融解症（rhabdomyolysis）は「骨格筋細胞の壊死，融解により筋細胞内成分が血液中に流出した状態」という病態を指す。客観的な横紋筋融解症の基準として，血中クレアチンキナーゼ（creatine kinase：CK）が1,000IU/L以上またはCKが正常上限の5倍以上と定義されている^1）。臨床において頻度が高い原因としてスタチン系脂質降下剤や，外傷による直接的な骨格筋障害が挙げられる。また，SARS-CoV-2の世界的流行において，COVID-19に合併した横紋筋融解症惹起性急性腎障害（rhabdomyolysis-induced acute kidney injury：RIAKI）により腎不全に至る症例も報告されている^2）。本稿ではRIAKIの病因・病態について重点を置き概説する。

9．熱中症によるAKI 後藤　洋康 , 大島　直紀 95巻7号 , 2023年12月 , pp.384-387

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1 病因・病態

　日本救急医学会では熱中症を「暑熱環境における身体適応の障害によっておこる状態の総称」と定義している^1）。暑熱環境において体温中枢のセットポイント以上に体温が上昇すると，皮膚の毛細血管が拡張し，皮膚からの放熱により代償され体温が維持される。しかしながら，体温がこの代償機序を超えて上昇すると脱水，循環虚脱，末梢組織の低酸素，全身性炎症反応症候群（systemic inflammatory response syndrome：SIRS）が惹起され，播種性血管内凝固（disseminated intravascular coagulation：DIC），多臓器不全を引き起こす^2）。また，熱ストレスの直接的な臓器障害性も指摘されており，高体温が近位尿細管細胞のミトコンドリアを障害することが報告されている^3）。その他，横紋筋融解症の発症や，高尿酸血症やフルクトース上昇などの代謝異常の関与も知られている^4）。このように，熱中症による急性腎障害（acute kidney injury：AKI）は熱ストレスによる直接的・間接的な急性尿細管障害，腎血流量の低下，多臓器不全など複合的な要因が関与していると考えられる（図1）。

10．がん関連AKI 和田　健彦 95巻7号 , 2023年12月 , pp.388-392

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1 病因・病態

　がんに関連する急性腎障害（acute kidney injury：AKI）の病因・病態は多岐にわたるが，がん自体によるもの・治療に関連するものの2つに分けて考えると理解しやすい（図）^1）。

11．薬剤によるAKI 臼井　俊明 , 山縣　邦弘 95巻7号 , 2023年12月 , pp.393-397

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1 病因・病態

　薬剤による急性腎障害（acute kidney injury：AKI）は，薬剤の投与により新たに発症した腎障害，あるいは既存の腎障害のさらなる悪化を認める場合である。

12．早産児・新生児のAKI 澤田　真理子 95巻7号 , 2023年12月 , pp.398-403

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1 病因・病態

　急性腎障害（acute kidney injury：AKI）は，急速な腎機能低下を呈する，さまざまな病態を背景として発症する症候群である。近年，わずかな血清クレアチニン（serum creatinine：SCr）の上昇や尿量低下を示す初期段階から，生命予後悪化に関連することが明らかになった。早期発見・早期介入による予後を改善する目的でAKIが提唱された^1）。新生児におけるAKIは，成人や小児とは病因・病態が異なる。その特徴を以下に示す。

Ⅵ．CKD

扉 95巻7号 , 2023年12月 , pp.405-405

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1．腎性貧血森川　友喜 , 本田　浩一 95巻7号 , 2023年12月 , pp.406-410

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はじめに

　腎性貧血は慢性腎臓病（chronic kidney disease：CKD）における重要な合併症であり，腎間質線維芽細胞における赤血球造血因子（erythropoietin：EPO）の貧血に対する不相応な産生低下主因である^1）。腎性貧血はQOLや運動耐用能の低下，心血管イベントリスクの増加，感染症の増加，生命予後不良など種々のリスクとの関連が指摘されている^2）。エリスロポエチン刺激薬（erythropoietin stimulating agents：ESA）が臨床応用される前は腎性貧血に対する効果的な治療薬がなく輸血に頼らざるを得なかったが，1990年の遺伝子組み換えヒトエリスロポエチン製剤（recombinant human erythropoietin：rHuEPO）の発売により，腎性貧血の管理は大きく改善した。rHuEPOはADL（activities of daily living），QOLの改善に大きく貢献したが，保存期CKDや腹膜透析患者での通院回数の増加などの問題が生じていた。その後，短時間作用型であるrHuEPOの問題点を改善する目的で血中半減期の長いダルベポエチンアルファ（darbepoetinα：DA）とエポエチンベータペゴル（epoetinβ pegol；continuous erythropoietin receptor activator：CERA）が開発・上市され，ESAとして普及してきた。長時間作用型ESAはCKD患者の目標Hb値の達成に貢献したが，注射製剤であることによる疼痛やESAの反応性が低い（ESA低反応性）患者で心疾患（cardiovascular disease：CVD）リスクが増加するなどの問題が指摘された。

2．骨・ミネラル代謝異常（血管石灰化）小塚　和美 , 駒場　大峰 , 深川　雅史 95巻7号 , 2023年12月 , pp.411-416

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1 病因・病態

CKD-MBDの概念

　腎臓は，副甲状腺ホルモン（parathyroid hormone：PTH）や骨細胞由来の線維芽細胞増殖因子23（fibroblast growth factor 23：FGF23）による調節を受けてカルシウム（Ca），リン（P）を尿中に排泄する一方，活性型ビタミンDの産生臓器として，腸管でのCa，P吸収や骨代謝の維持にも関与する。このため，慢性腎臓病（chronic kidney disease：CKD）患者では，腎機能の低下とともにCa・P代謝，ビタミンD代謝に異常を生じる。

3．虚血性心疾患石井　秀樹 95巻7号 , 2023年12月 , pp.417-421

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1 病因・病態

　腎機能が低下するにつれて，心血管疾患の発症リスクが高まり，その逆に心血管疾患の危険因子として，腎機能低下が重要であるという心腎連関の概念は日常診療のなかでも広く浸透している。推定糸球体濾過量（estimated glemerular filtration rate：eGFR）が低下するほど心疾患死亡率は高くなるという報告は^1），診療現場で遭遇する事象と一致する。

4．脳血管障害鶴屋　和彦 95巻7号 , 2023年12月 , pp.422-429

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はじめに

　近年，脳血管障害に対する診断・予防・治療の進歩はめざましく，発症率や死亡率は低下傾向にある。透析患者でも死因に占める脳血管障害の割合は低下傾向にあるが，慢性腎臓病（chronic kidney disease：CKD）患者では，高血圧や耐糖能障害，心房細動などさまざまな合併症を介して脳血管障害の発症率は有意に高い。

5．下肢末梢動脈疾患守矢　英和 , 小林　修三 95巻7号 , 2023年12月 , pp.430-434

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1 病因・病態

　下肢末梢動脈疾患は，以前は閉塞性動脈硬化症（arteriosclerosis obliterans：ASO）と呼ばれた時代から末梢動脈疾患（peripheral artery disease：PAD）とよばれるようになり，最近では特に下肢の動脈病変に限定するためLEAD（lower extremity artery disease）と呼称が変わってきた変遷がある。いずれにせよ，LEADの背景の病態は動脈硬化であるが，動脈硬化のリスク因子としては，もともと古典的な因子としての喫煙や高血圧，糖尿病，脂質異常症などが知られており，糖尿病性腎症や腎硬化症の頻度が多くなってきた最近の慢性腎臓病（chronic kidney disease：CKD）患者では，LEADの頻度も高くなってきている。一方で，動脈硬化の非古典的なリスク因子として貧血や体液過剰，慢性炎症，低栄養，高ホモシステイン血症，そしてカルシウムやリンを含む電解質代謝異常なども知られるようになったが^1）。これらの病態はCKD患者にみられる病態でもあり，さらにCKD患者では動脈硬化が生じやすい背景がある。

6．MIA症候群宮本　哲 95巻7号 , 2023年12月 , pp.435-440

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1 病因，病態

　Malnutrition-inflammation-atherosclerosis（MIA）症候群は慢性腎臓病（chronic kidney disease：CKD）患者に栄養障害・慢性炎症・心血管病（cardiovascular disease：CVD）の三者が合併した予後不良な病態を指す^1）。進行したCKD患者では腎不全特有の要因が骨格筋量の減少を招き，同年代の健常者と比較してサルコペニアやフレイルの合併率が高く予後悪化につながっている。その要因の1つに持続的な炎症性サイトカイン血症が挙げられ栄養障害およびCVDの共通の増悪因子として働いている。本稿ではCKD・透析患者の栄養障害についてMIA症候群を中心に解説する。

Ⅶ．泌尿器疾患

扉 95巻7号 , 2023年12月 , pp.441-441

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1．頻尿，尿失禁，排尿困難藤原　敦子 95巻7号 , 2023年12月 , pp.442-447

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1 病因・病態

　排尿は蓄尿（尿をためる）と排尿（尿を出す）からなり，そのいずれかが障害されることを排尿障害とよぶ。近年はこのような排尿障害を下部尿路症状（lower urinary tract symptoms：LUTS）とし，蓄尿症状と排尿症状，排尿後症状に大別される^1）（表1）^2）。頻尿，尿失禁は蓄尿症状の代表的症状であり，排尿困難は排尿症状の症状である。以下にその定義を示す。

2．先天性腎尿路異常（CAKUT）野口　満 95巻7号 , 2023年12月 , pp.448-452

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1 病因・病態

　先天性腎尿路異常（congenital anomalies of the kidney and urinary tract：CAKUT）は，さまざまな腎・尿路の発生異常，形態および機能異常を先天的に有する包括した概念である。腎・尿路形成異常および尿路通過障害，下部尿路機能障害などが含まれる（表）。腎・尿路の発生過程での障害のため，これらの異常がcomplexを形成し，多様な病態を呈する。CAKUTは，慢性腎臓病（chronic kidney disease：CKD）の原因疾患として極めて重要な疾患であり，早期診断のもと適切な医療介入がなされなければならない。

3．泌尿器癌　腎盂・尿管癌，膀胱癌藤村　哲也 95巻7号 , 2023年12月 , pp.453-459

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腎盂・尿管癌（upper tract urothelial carcinoma：UTUC）

1 病因・病態

　家族性/遺伝性腎盂・尿管癌（upper tract urothelial carcinoma：UTUC）は遺伝性非ポリポーシス大腸癌症候群（リンチ症候群）に関連している。タバコはUTUCの相対リスクを2.5から7に増加させる。UTUCの「アミノ腫瘍」は，発癌性芳香族アミンへの職業的曝露と関連していた。バルカン腎症は，アリストコール酸への食事曝露に関連した，遺伝性ではなく家族性の疾患として観察される。骨盤内腫瘍および尿管腫瘍の患者では，鎮痛薬の乱用歴がそれぞれ22%および11%あることが報告されている。人工井戸の飲料水に含まれる無機ヒ素の過剰は，UTUCの重大なリスクファクターである^1）。

3．泌尿器癌　腎細胞癌，精巣腫瘍大日方　大亮 95巻7号 , 2023年12月 , pp.460-463

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腎細胞癌

1 病因・病態

　尿細管に由来する腎悪性腫瘍である。腎細胞癌の進行に関与する重要な遺伝子としてVHL遺伝子がある。細胞は低酸素状態になると低酸素誘導因子（hypoxia-inducible factor：HIF）を発現し，血小板由来増殖因子（platelet-derived growth factor：PDGF）や血管内皮増殖因子（vascular endothelial growth factor：VEGF）を発現誘導し，結果として血管新生と細胞増殖が促進される。VHLはHIFの分解に関与しており，腎細胞癌の大部分を占める淡明細胞型腎細胞癌ではVHL異常を有しているためHIFが蓄積する^1）。また，PI3K経路が標的とするmTOR（mammalian target of rapamycin）が活性化しており，細胞増殖やアポトーシスを抑制し，さらにHIFとも関与し，結果的に腫瘍進行が起きていることが明らかにされている（図1）^2）。

4．前立腺癌宮川　仁平 95巻7号 , 2023年12月 , pp.464-468

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1 病因・病態

　前立腺は精液の一部をつくる臓器で，男性のみに存在する。前立腺は，小骨盤腔内で男性尿道を取り囲むように存在し，膀胱頸部から骨盤底筋群の間に位置する。後面は直腸に接しており，直腸診にて前立腺を触知することが可能である。前立腺癌はその前立腺に発生する癌であり，多くはホルモン依存性であり，男性ホルモン（テストステロン）の影響を受けて増殖する。

5．水腎症・腎後性腎不全秦　淳也 , 針金　佑樹 , 松岡　香菜子 , 赤井畑　秀則 , 片岡　政雄 , 小島　祥敬 95巻7号 , 2023年12月 , pp.469-472

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1 病因・病態

病因

　尿路の閉塞は，上部尿路の閉塞と下部尿路の閉塞に大別され，いずれも水腎症をきたし，腎後性腎不全の原因となり得る。

6．尿路結石症井上　慎也 , 宮澤　克人 95巻7号 , 2023年12月 , pp.473-476

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1 病因・病態

　尿路結石症は上部尿路結石（腎結石，尿管結石）と下部尿路結石（膀胱結石，尿道結石）に分けられ，約95%を上部尿路結石が占める。また尿路結石はその成分からカルシウム結石（主にシュウ酸カルシウム結石，リン酸カルシウム結石），非カルシウム結石（尿酸結石，尿路感染に伴うリン酸マグネシウムアンモニウム結石，遺伝性結石としてシスチン結石，2,8-dihydroxyadenine結石，キサンチン結石）に分けられる。また薬剤性結石も認められる。尿路結石の約80%はカルシウム結石で，なかでもシュウ酸カルシウム結石が最も多い。

7．前立腺肥大症𠮷澤　剛 , 髙橋　悟 95巻7号 , 2023年12月 , pp.477-484

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1 病因・病態

　前立腺は辺縁領域（peripheral zone：PZ），中心領域（central zone：CZ），移行領域（transition zone：TZ）および前部線維筋性間質（anterior fibromuscular stroma：AFS）からなる（図1）^1）。前立腺腺腫の発生部位はTZと尿道周囲組織であり，初期の結節成分は間質のみで構成されている。間質で形成された結節が腺増生を誘導し，成熟した肥大結節へと進展する。間質と腺上皮との間には各種増殖因子を介して相互作用がある。前立腺の過形成（増殖）はさまざまな因子（内分泌環境の変化，炎症と虚血，アドレナリン受容体，NO-cGMP（一酸化窒素-環状グアノシン一リン酸）系）により影響を受けている。

8．神経因性下部尿路機能障害・過活動膀胱三井　貴彦 95巻7号 , 2023年12月 , pp.485-490

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1 病因・病態

下部尿路機能について

　下部尿路機能は，尿を膀胱内にためる「蓄尿機能」と膀胱内にたまった尿を排出する「排尿機能」で構成される。正常な蓄尿機能では，排尿を随意的に試みない限りは膀胱排尿筋の収縮による膀胱内圧の上昇は生じず，同時に尿道括約筋については持続的に収縮しており，腹圧などによる膀胱内の急激な圧の上昇にも抵抗することができるような機構が働いている。一方，正常な排尿機能は，随意的に尿道括約筋が弛緩し，それと同時に膀胱排尿筋の収縮が開始し膀胱内圧の上昇が生じ，尿が排出される。

9．ED/LOH症候群白井　雅人 , 辻村　晃 95巻7号 , 2023年12月 , pp.491-495

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1 病因・病態

　加齢男性性腺機能低下症候群（late-onset hypogonadism：LOH症候群）とは，加齢に伴うテストステロン値の低下とそれに伴う臨床症状である。LOH症候群の臨床症状は，精神症状，身体症状，性機能症状の3つに大別される^1）。

Ⅷ．腎移植関連

扉 95巻7号 , 2023年12月 , pp.497-497

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1．腎移植拒絶反応中川　由紀 95巻7号 , 2023年12月 , pp.498-506

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1 病因・病態

　腎移植後の拒絶反応は，発症病態からT細胞関連型拒絶（T cell-mediated rejection：TCMR）と抗体関連型拒絶（antibody-mediated rejec-tion：ABMR）の2つがある。免疫抑制療法の進歩によりTCMRの制御はほぼ可能となった現在，ABMRの克服が臨床的に重要な課題となっている。

2．ABO血液型不適合腎移植における急性抗体関連型拒絶反応田﨑　正行 95巻7号 , 2023年12月 , pp.507-513

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1 病態生理

　ABO血液液型抗原は，正式にはABO式組織・血液型抗原とよぶのが正しい名称である。このABO抗原が赤血球の表面にあることは誰しも知っているが，その他，血管内皮細胞や，腎では遠位尿細管・集合管などの細胞表面にも存在する。従来からABO血液型不適合移植（以下，ABO不適合移植）を実施すると，レシピエントの血清中にある抗A抗B自然抗体が反応して超急性拒絶反応が発生するといわれ，この移植は禁忌とされてきた。不適合腎移植の拒絶反応は，ABO適合腎移植の拒絶反応にABO抗原とその抗体が関与した抗体関連型拒絶反応（antibody mediated rejection：AMR）が加味される。

3．感染症　①ウイルス感染症　サイトメガロウイルス（CMV）杉村　淳 95巻7号 , 2023年12月 , pp.514-518

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1 病因・病態

　サイトメガロウイルス（cytomegalovirus: CMV）は，ヘルペスウイルス科βヘルペスウイルス亜科に属するヒトヘルペスウイルス5で，直径約200nm，236kbpの2本鎖DNAウイルスである。エンベロープを構成するglycoprotein B（gB）やgH・gL複合体などが細胞への進入・伝播・融合に重要な働きをしている^1）。

3．感染症　①ウイルス感染症　EBV 石原　正行 , 藤枝　幹也 95巻7号 , 2023年12月 , pp.519-522

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1 病因・病態

　Epstein-Barr virus（EBV）はγヘルペスウイルス亜科に属するウイルスである。

3．感染症　①ウイルス感染症　BKV 西田　隼人 , 土谷　順彦 95巻7号 , 2023年12月 , pp.523-526

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1 病因・病態

　BKウイルス（BKV）は幼少期に無症状ないしは軽度の感冒症状のみを伴い感染し,その後尿路系の細胞に潜伏感染するが，正常な免疫機能を保持した者ではBKV特異的細胞性免疫によりコントロールされる^1～4）。腎移植時には免疫抑制療法によるBKV特異的細胞性免疫能の低下により増殖抑制を免れ，尿路上皮細胞内で再活性化し増殖する^{5, 6）}。この段階では腎障害はきたさず，尿路上皮細胞が尿中に脱落するのみである。さらに感染が持続するとBKVは集合管や遠位尿細管から近位尿細管へと尿路を上行し，変性壊死した感染細胞が脱落することで間質にウイルスを拡散させ間質の傍尿細管血管内からウイルスが流入することが可能となり，ウイルスによる直接的な細胞変性作用も加わり進行性線維症を伴う炎症性尿細管間質性腎炎が引き起こされBKV腎症となる^1）。

3．感染症　①ウイルス感染症　アデノウイルス原田　浩 95巻7号 , 2023年12月 , pp.527-531

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1 病因・病態

　アデノウイルス（adenovirus：AdV）の，新規あるいは潜在性感染の再活性化による感染症である。AdVは比較的大きく，エンベロープを持たない正20面体構造をとる二本鎖DNAウイルスである^1）。現在ではすべての脊椎動物に感染するAdVが発見されているが，ヒトにおいては，現在103の遺伝子型，多数の血清型が発見され，AからGまでの7つの種に分類されている（表1）^2）。ヒトでは通常6歳までに8割に少なくとも1つの血清型AdVの感染が成立する^2）。新規感染の様式は，エアロゾルの吸入あるいは，直接の結膜への接触，糞便-口感染，感染組織や血液への曝露による。潜伏期は血清学型や感染様式によるが2日～2週間とされている。しばしば学校や軍隊などの組織での集団感染を引き起こすことが知られている。なお，季節性はないとされているが季節性発生をみる場合もある。体内に侵入したAdVはコクサッキーウイルスと共通するアデノウイルス/コクサッキーウイルスレセプター（ACR）を介して細胞内感染をきたし，ホストの免疫反応と相まって全身性感染および臓器での病変を形成する^{3, 4）}。

3．感染症　①ウイルス感染症　HTLV-1（成人T細胞性白血病）島袋　修一 95巻7号 , 2023年12月 , pp.532-540

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1 病因・病態

　ヒトT細胞白血病ウイルスⅠ型（human T cell leukemia virus typeⅠHTLV-1）は，成人型T細胞性白血病リンパ腫（adult T cell leukemia/lymphoma：ATL），HTLV-1 関連脊髄症（HTLV-1 associated myelopathy：HAM），HTLV-1ぶどう膜炎（HTLV-1 uveitis：HU）の病因ウイルスである。HTLV-1はレトロウイルスでヒトT細胞に感染する。このRNAウイルスは宿主細胞内でDNAに変換され（逆転写），ゲノム（DNA）にウイルス遺伝子が組み込まれる（プロウイルス）。HTLV-1感染者の血清中からはほとんどウイルスを検出できず，感染者のCD4陽性Tリンパ球より検出される。一度HTLV-1に感染すると自然にウイルスが消失することはないと考えられており，終生感染が持続する（キャリアになる）が，ほとんどが無症候で経過する。

3．感染症　①ウイルス感染症　腎移植患者の新型ウイルス感染症（COVID-19）髙橋　公太 95巻7号 , 2023年12月 , pp.541-548

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はじめに

　2019年12月，中国武漢市で発生した新型コロナウイルス感染症（COVID-19）は急速に拡大しパンデミックとなった。2023年2月には全世界で累積約7億人が感染し，そのうち約700万人が死亡し，いまだその流行は終焉しそうにない。

3．感染症　②ニューモシスチス肺炎蜂須賀　健 95巻7号 , 2023年12月 , pp.549-552

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1 病因・病態

　ニューモシスチス肺炎（pneumocystis jirovecii neumonia：PCP）はHIV（human immunodeficiency virus）感染，免疫抑制薬内服や悪性腫瘍など免疫抑制下に発症する日和見感染症の1つで，呼吸不全など重篤な症状を示す致死的疾患である。Pneumocystis jiroveciiはかつて原虫とみなされてきたが，近年遺伝子配列の検索などを通して真菌に分類されている。現在まで人工培養法が確立されておらず，菌の生息場所や感染経路，病原性のメカニズムなどいまだ不明な点は多い。4歳までの小児の75%で抗体価が上昇している報告がある^1）ことから，以前は小児期の既往感染後に慢性保菌状態となり免疫抑制下の再活性化でPCPが発症すると考えられていたが，現在では遺伝子型の異なるP. jiroveciiに再感染することにより発症すると考えられ^2），発症者や無症状保菌者からの飛沫感染や空気感染といったヒト-ヒト感染が原因であるとされている^3）。

4．再発性腎炎　De Novo腎炎　①IgA腎症若井　幸子 , 白川　浩希 , 別府　寛子 , 石渡　亜由美 95巻7号 , 2023年12月 , pp.553-558

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はじめに

　移植後IgA腎症の組織学的再発率は50～60%，臨床的所見を含めた再発率は5，10，15年で5.1，10.1，15%であると報告されている^1）。保存期IgA腎症においては早期の治療介入（扁摘パルス療法）が腎予後の改善をもたらしていることが明らかになってきている。最近は，mRNAによる新型コロナウイルスワクチン接種によるIgA腎症再燃の報告もあり，発症機序を考慮した治療介入が求められているが，移植後IgA腎症の治療について定まっていないのが現状である。今回，免疫学的発症機序について，臨床経験と他分野での知見を総合して，IgA腎症の発症機序を推察した当院での移植後IgA腎症の治療方針を提示する。

4．再発性腎炎　De Novo腎炎　②巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）の腎移植服部　元史 95巻7号 , 2023年12月 , pp.559-565

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1 病因

　巣状分節性糸球体硬化症（focal segmental glomerulosclerosis：FSGS）の腎移植では，一部の症例で再発がみられ，再発例の移植腎機能予後は不良なことから，腎移植後のFSGS再発は腎移植領域における最重要課題の1つである^1）。

5．多発性囊胞腎の腎移植と透析腎癌日髙　寿美 , 小林　修三 95巻7号 , 2023年12月 , pp.566-572

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多発性囊胞腎（polycystic kidney disease：PKD）

1 病因・病態

　常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）は，両側腎臓に多数の囊胞が進行性に発生・増大し，腎臓以外の種々の臓器にも障害が生じる，遺伝性腎疾患のなかでは最も頻度の高い疾患である^1）。加齢とともに囊胞が両腎に増加，進行性に腎機能が低下し，60歳までに約半数が末期腎不全（end-stage kidney disease：ESKD）に至る。遺伝形式は常染色体顕性（優性）遺伝であり，変異アレルを有している場合，男女ともに発症する。両親が本疾患に罹患していなくても，新たな突然変異により発症する場合がある。原因遺伝子としてPKD1（16p13.3）とPKD2（4q21）が知られ，80%がPKD1遺伝子の変異，15%がPKD2遺伝子の変異，残りの5%は両遺伝子の変異を検出できなかったか，その他の遺伝子の変異とされている。

6．生活習慣病　①移植後貧血海上　耕平 95巻7号 , 2023年12月 , pp.573-577

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1 病因・病態

　腎移植後貧血（post-Transplantation anemia：PTA）の原因は移植腎機能低下，拒絶反応，感染症，鉄欠乏，免疫抑制薬による骨髄抑制など多岐にわたる^1～3）。

6．生活習慣病　②高血圧栁　麻衣 95巻7号 , 2023年12月 , pp.578-580

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はじめに

　腎移植は他の腎代替療法と比較し，患者の生命予後がよく最善の治療とされているが，一般集団と比較すると心血管疾患のリスクは依然として高い。移植患者での高血圧は有病率が非常に高く，70～90%と報告されている^1）。移植患者における高血圧は心血管疾患のリスク因子であるだけでなく，移植腎機能低下の要因ともなる。本稿では腎移植患者の高血圧について述べる。

6．生活習慣病　③糖尿病高上　紀之 , 酒井　謙 95巻7号 , 2023年12月 , pp.581-585

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1 病因・病態

　腎移植後の糖尿病の概念としては，移植後糖尿病（posttransplantation diabetes mellitus：PTDM）と移植後発症糖尿病（new-onset diabetes after transplantation：NODAT）がある。PTDMは移植前からの糖尿病も移植後新規に発症した糖尿病も含み，NODATは移植後に発症した糖尿病である。糖尿病はしばしば診断されず見逃されていることがありNODATという用語は混乱を招くことから，国際コンセンサス会議ではPTDMの使用が推奨されている^1）。

6．生活習慣病　④腎移植患者における脂質異常症中舎　璃乃 , 庄司　哲雄 95巻7号 , 2023年12月 , pp.586-593

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1 病因・病態

　腎移植患者を含む慢性腎臓病（chronic kidney disease：CKD）患者において，脂質異常は心血管疾患（cardiovascular disease：CVD）リスクや腎予後に影響する因子と考えられており，その管理が重要視されている^1）。

6．生活習慣病　⑤高尿酸血症升谷　耕介 95巻7号 , 2023年12月 , pp.594-598

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1 病因・病態

　高尿酸血症は痛風関節炎の基礎病態として古くから知られており，わが国においても食生活の欧米化やアルコール摂取の増加などに伴いその頻度が増加している。さらに近年では，尿酸塩の沈着が関与しない病態においても，高尿酸血症は微小血管障害などを介して慢性腎臓病（chronic kidney disease：CKD）の発症や進展に関与している可能性が示され^{1, 2）}，無症候性の高尿酸血症に対する注目度が増している。尿酸は主に腎臓から排泄されるため，腎機能が低下した患者は高尿酸血症を伴いやすい。腎移植患者は機能的には1腎であり，CKDステージG3～G4相当の腎機能であることがほとんどであるため，高尿酸血症のハイリスク群である。また，免疫抑制療法としてシクロスポリンあるいはタクロリムスが必須の薬剤として投与されているが，これらは腎輸入細動脈収縮に伴う排泄低下や，尿酸トランスポーターを介した再吸収亢進により尿酸排泄低下型の高尿酸血症に関与する。また，代謝拮抗薬ミゾリビンも詳細な機序は不明ながら高尿酸血症を起こすことが知られているなど，腎移植患者に特有の病態もみられる。

6．生活習慣病　⑥メタボリックシンドローム栗栖　知世 , 田中　俊明 , 舛森　直哉 95巻7号 , 2023年12月 , pp.599-600

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1 病因・病態

　メタボリックシンドローム（metabolic syndrome：MetS, 以下MetS）とは，内臓脂肪型肥満を基盤とし，高血圧症，耐糖能異常，脂質代謝異常が組み合わさることにより，心血管系リスクが集積した状態であり，蛋白尿の出現，腎機能の低下をきたす。本稿では主に腎移植レシピエントにおける肥満を中心に概説する。

6．生活習慣病　⑦睡眠時無呼吸症候群坂本　和雄 , 西　慎一 95巻7号 , 2023年12月 , pp.601-603

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1 病因・病態

　睡眠時無呼吸症候群（sleep apnea syndrome：SAS）は睡眠時間1時間当たりの無呼吸と低呼吸の総数を無呼吸低呼吸指数（apnea hypopnea index：AHI）といい，AHI5以上の状態と定義される。AHIは重症度の評価にも用いられる。SASには，閉塞性睡眠時無呼吸症候群（obstructive sleep apnea syndrome：OSAS）と中枢性睡眠時無呼吸症候群（central sleep apnea syndrome：CSAS）が含まれるが，有病率からはSAS＝OSASと考えられることが多く，本稿ではOSAS（以後SASと表記）について述べる。SASの病態は，睡眠中のトーヌスの低下に加えて，吸気に伴う上気道内の陰圧に対して上気道開大筋群の不十分な代償機構により上気道が閉塞することである。SASは睡眠障害だけではなく，慢性腎臓病chronic kidney disease：CKD）患者の死亡リスクの増加にも関与している。SASの危険因子としては加齢，肥満，男性などがあり，肥満は最も主要な危険因子である。加えて，CKD患者においては体液量の過剰がリスクと考えられている^{1, 2）}。そのため腎移植直後から早期にかけては腎機能が改善し，体液過剰が是正されることはSASの改善につながる可能性がある。一方で，移植患者は移植後から体重増加傾向になることが多く，BMI（body mass index）の増加はSASの危険因子となる^{3, 4）}。加えて，移植後から時間が経過するとともに腎機能が低下し，体液過剰となることも，SASの罹患もしくは悪化の危険因子となる^5）。

7．移植後リンパ球増殖症（PTLD）山田　保俊 , 見附　明彦 , 榎田　英樹 95巻7号 , 2023年12月 , pp.604-609

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1 病因・病態

　移植後リンパ球増殖症（post-transplant lympho-proliferative disorder：PTLD）は，移植後の免疫抑制下において発症するリンパ腫の総称である。主にB細胞性で，しばしばリンパ節外性で，複雑で異なる病因をもち，病理学的に異なるサブタイプに分けられ，多様な臨床症状をもつ異種疾患の集まりである。

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目次 95巻7号 , 2023年12月 , pp.ii-v

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本書の利用にあたって 95巻7号 , 2023年12月 , pp.vii-vii

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Keywords INDEX 95巻7号 , 2023年12月 , pp.610-614

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奥付 95巻7号 , 2023年12月 , pp.616-616

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基本情報

腎と透析
95巻7号
(2023年12月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0385-2156 東京医学社

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Ⅶ．泌尿器疾患

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