25．アミロイドーシス

Renal amyloidosis：systemic amyloidosis and kidney involvement

1 病因・病態

　腎アミロイドーシス （renal amyloidosis）は，腎臓にアミロイド線維が沈着した病態と定義される。腎生検標本HE染色あるいはPAS染色で圴一な物質の沈着が認められ，Congo red染色で橙赤色に染まり，偏光顕微鏡で観察しapple green色の偏光がみられるとアミロイド沈着があると判断する。Congo red染色が，国際的な診断基準になっている。わが国では，direct fast scarlet （DFS）染色を用いる施設も多いが，あくまでも基準はCongo red染色である。アミロイド沈着がある場合には，前駆蛋白に対する抗体を用いて，前駆蛋白を同定し型を判定する。これまでは，過マンガン酸カリ溶液処理で，アミロイド沈着が消失した場合をAA型とし，消失しない場合をAL型としていたが，感度・特異度ともに低く，診断的価値はないので国際的には推奨されていない。抗前駆蛋白抗体を用いた方法で同定できない場合は，沈着したアミロイドを組織標本から切り出し，質量分析・アミノ酸分析を行い同定することになる。わが国のアミロイド研究センターとして熊本大学が依頼を受けている^1）。現在，アミロイド前駆蛋白として36種類ほどの報告がある。ただ，日常臨床で頻度の高いのは，AL（light chain）型，AA （SAA）型，ATTR （トランスサイレチン）型，Aβ₂M（β₂ミクログロブリン）型である。