4．IgG4関連腎臓病

IgG4-related kidney disease

1 病因・病態

　Immunoglobulin G4 （IgG4）関連疾患は，高齢男性に好発し，全身のあらゆる臓器に腫瘤性病変を起こし得る原因不明の慢性炎症性疾患である^{1, 2）}。気管支喘息などのアレルギー疾患を合併する頻度が高く，好酸球増多や血清IgE（immunoglobulin E）高値を認めることが多い^3）。糖質コルチコイド（以下，ステロイド）が著効するが，約30%の患者に再燃を認めることから，ステロイドの維持療法が中止できない症例が存在する^{1, 2）}。侵される臓器によって多彩な臨床像をとるが，好発臓器は涙腺，唾液腺，膵臓，腎臓ならびに後腹膜の5臓器であり，一般的には無症状か非常に軽度の臨床症状であることが多い。特に腎病変をもつ症例においては，活動期に著しい低補体血症を高頻度に伴うため，全身性エリテマトーデスとの鑑別が重要である^4）。いずれの病変部でも，著明なIgG4陽性形質細胞の浸潤を特徴とするリンパ球・形質細胞浸潤による炎症を認めるという特徴がある^4～6）。