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特集 病因・病態生理から読み解く腎・泌尿器疾患のすべて
Ⅳ．全身性疾患に伴う腎障害
21．非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）
Atypical hemolytic uremic syndrome(aHUS)
伊藤 秀一
1
Ito Shuichi
1
1横浜市立大学大学院医学研究科 発生成育小児医療学
キーワード：
非典型溶血性尿毒症症候群
,
補体
,
C3
,
エクリズマブ
,
血栓性微小血管障害
Keyword:
非典型溶血性尿毒症症候群
,
補体
,
C3
,
エクリズマブ
,
血栓性微小血管障害
pp.288-293
発行日 2023年12月15日
Published Date 2023/12/15
DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000001042
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1 病因・病態
非典型溶血性尿毒症症候群（atypical hemolytic-uremic syndrome：aHUS）は，補体第二経路の異常な活性化による血栓性微小血管障害症（thrombotic microangiopathy：TMA）を病態の主座とする予後不良な稀少疾患である。aHUSは微小血管症性溶血性貧血，消費性血小板減少，急性腎障害の3徴,さらに中枢神経を含む多臓器に障害をきたす。
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