15．IgG4関連疾患

IgG4-related disease

1 病因・病態

　IgG4関連疾患（IgG4-related disease：IgG4-RD）は自己免疫性膵炎とミクリッツ病研究を発端として21世紀に入りわが国より発信された新たな疾患概念である^1）。現在は世界に広く認知されており，免疫反応が関連した慢性的な炎症により，全身の諸臓器に多数のリンパ球とIgG4陽性形質細胞浸潤と線維化が生じ，臓器腫大や腫瘤，肥厚性病変あるいは機能障害をきたす疾患，と定義されている^{2, 3）}。病変は全身に及ぶが，顎下腺，涙腺，眼窩，膵臓，胆管，腎臓，肺，後腹膜，大動脈周囲に好発する。通常血清IgG4は上昇し，診断に有用である。病変がみられるのは単一臓器のこともあるが，多くは多臓器に及び，同時あるいは時間を違えて出現する^1）。発症には疾患関連遺伝子，自己免疫，獲得免疫や自然免疫などの複数の因子が報告されているが^4），その病態はいまだ不明である。