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特集 病因・病態生理から読み解く腎・泌尿器疾患のすべて
Ⅱ．糸球体疾患
8．Alport症候群と基底膜菲薄化症候群
Alport syndrome / Thin basement membrane syndrome
三上 直朗
1
,
濱田 陸
1
Mikami Naoaki
1
,
Hamada Riku
1
1東京都立小児総合医療センター腎臓・リウマチ膠原病科
キーワード：
Alport症候群
,
基底膜菲薄化症候群
,
Ⅳ型コラーゲン
Keyword:
Alport症候群
,
基底膜菲薄化症候群
,
Ⅳ型コラーゲン
pp.67-72
発行日 2023年12月15日
Published Date 2023/12/15
DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000000998
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1 病因・病態
Alport症候群（Alport syndrome：AS）はⅣ型コラーゲンα3/α4/α5鎖の遺伝子異常により生じる，糸球体基底膜（glomerular basement membrane：GBM）障害に起因する腎症である。Ⅳ型コラーゲンは基底膜緻密層の主要成分で，骨格構造維持に重要である（図1，2）1）。
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