小児内科 56巻4号 (2024年4月発行)

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特集　完全把握をめざす小児の心疾患

胎児期心疾患の臨床

胎児診断―胎児心エコーの基本から不整脈診断，胎児MRIを含めて寺町　陽三 , 前野　泰樹 56巻4号 , 2024年4月 , pp.449-454

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はじめに

　日本胎児心臓病学会を中心として胎児診療は徐々に発展してきた。2006年には「胎児心エコー検査ガイドライン」（初版）が発行され，2010年には胎児心臓超音波検査が健康保険収載された。2021年には「胎児心エコー検査ガイドライン」は第2版^1）に改訂され，わが国においては全国各地に胎児心エコー専門施設が整備され，胎児心エコー検査が本格的に認知されるようになってきた。今後は日本胎児心臓病学会を中心として，全国規模での胎児診断の現状がわかっていくことになると考えられる。小児心疾患を学ぶにあたって，胎児心エコー検査の役割やその位置づけ，現状を知っておくことはきわめて重要である。

胎児不整脈に対する胎児治療川崎　有希 , 吉田　葉子 56巻4号 , 2024年4月 , pp.455-458

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胎児頻脈性不整脈の管理

　まずは頻脈の種類，頻度，胎児水腫や頻脈誘発性心筋症，房室弁逆流の有無などを精査する。

胎児心疾患に対する胎児治療小澤　克典 56巻4号 , 2024年4月 , pp.459-464

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はじめに

　胎児心疾患に対する胎児治療は，重症大動脈弁狭窄症（critical aortic valve stenosis：CAS）に対する胎児大動脈弁形成術（fetal aortic valvuloplasty：FAV），重症肺動脈弁狭窄症・純型肺動脈閉鎖症に対する胎児肺動脈弁形成術（fetal pulmonary valvuloplasty：FPV），および卵円孔閉鎖を伴う左心低形成症候群（hypoplastic left heart syndrome：HLHS）に対する胎児心房間交通作成（fetal atrial septal intervention：FASI）がある。また近年，重症のEbstein病や三尖弁異形成におけるcircular shuntに対して，動脈管閉鎖を目的とした経胎盤的非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）投与の胎児治療の報告がみられるようになった。

チーム医療―胎児診断から出生まで益田　瞳 56巻4号 , 2024年4月 , pp.465-469

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はじめに

　胎児心臓病学の進歩により，多くの先天性心疾患の胎児診断が可能となっている。胎児心臓超音波による形態および血行動態の正確な評価と重症度予測により，適切な分娩時期や分娩方法の選択，出生直後の外科的治療が可能となり，従来救命困難であった重症先天性心疾患の救命が可能となった。今後も先天性心疾患の胎児診断は多様化・複雑化することが予想され，ハイリスクな治療を可能にするためには，多職種による包括的なチーム医療が必要不可欠である。

胎児心疾患のカウンセリング河津　由紀子 56巻4号 , 2024年4月 , pp.471-473

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はじめに

　近年，胎児心疾患の診断数が増加するのに伴い，疾患の正確な診断や重症度の評価に加えて，診断を受けた家族に対する「カウンセリング」が重要となっている。カウンセリングは，胎児診断を受けた家族に対して正確な情報提供を行い，寄り添い，そして最良の選択ができるようにサポートすることを目的とする。胎児心臓診断を行う医師にとって，カウンセリングは胎児心疾患の正確な診断を行うスキルと同様に必要とされるスキルである。

【コラム】胎児心エコーの歴史―わが国での保険適用への過程渋谷　和彦 56巻4号 , 2024年4月 , pp.474-474

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はじめに

　現在，胎児心エコーは保険診療として施行され，周産期医療の予後改善に貢献している。だが，保険適用までの過程は決して容易ではなく，その歴史を簡潔に述べたい。

先天性心疾患の基本

チアノーゼ性先天性心疾患宗内　淳 56巻4号 , 2024年4月 , pp.475-480

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はじめに

　チアノーゼ性先天性心疾患とは右→左短絡を生じる心血管構造異常全般を総称し，必ずしも動脈血還元型ヘモグロビン量によらない。出生前診断率向上や産科での生後経皮的酸素飽和度測定の啓発（本特集のコラム「日本におけるパルスオキシメータを使用した重症先天性心疾患のスクリーニング」参照）により，チアノーゼ型先天性心疾患の多くは新生児期に診断されるようになってきた。しかし依然，予期しない生直後チアノーゼの新生児の診断，段階的手術計画途上にある乳幼児の管理，やむなくして姑息術の状態で生活を送る年長児・成人の診療は経験される。

非チアノーゼ性先天性心疾患田尾　克生 , 石川　友一 56巻4号 , 2024年4月 , pp.481-485

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はじめに

　非チアノーゼ性先天性心疾患は汎用される用語とはいえないが，チアノーゼ性先天性心疾患と対極に位置する疾患群の総称としてしばしば用いられる。その定義は「血液中に十分な酸素含有量をもつが，異常な血行動態を示す疾患」であり^1），出生直後に明らかな症状を認めず，時間経過とともに呼吸障害，哺乳不良，末梢冷感，尿量の低下などが出現する疾患である。全先天性心疾患のうち79％を占めるとされ^2），心室中隔欠損症や心房中隔欠損症に加え，動脈管開存症，房室中隔欠損症，Ebstein病，冠動脈異常症，修正大血管転位症などが含まれる^3）。単純な左室，右室流出路狭窄疾患，弁狭窄症も該当する。肺動脈狭窄の強くないFallot四徴症は，チアノーゼがなく動脈管依存でもなく安定した状態を示すことが多いが，チアノーゼ性先天性心疾患に分類される^3）。一方，大動脈縮窄，大動脈弓離断などは非チアノーゼ性先天性心疾患であるが^3），体血流を動脈管に依存し，診断されずに出生後，数日たってから動脈管の閉鎖によるductal shockという重篤な症状を突然生じることもまれではない。このように非チアノーゼ性先天性心疾患は臨床徴候と必ずしも一致する分類ではないことに注意が必要である。近年，胎児診断が普及し，出生後の循環が動脈管依存か否かを出生前から判断できるようになってきてはいるが，出生後にも身体所見およびリアルタイムな経過から早期に診断を下し，適切な治療を遅れることなく開始することはきわめて重要である。

遺伝性先天性心疾患古道　一樹 56巻4号 , 2024年4月 , pp.486-490

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はじめに

　心臓の形態形成には，複数種の心臓前駆細胞が時間的空間的に正しい発生過程をたどる必要があり，各心臓前駆細胞の発生制御因子に生じた変異は心臓形態形成を障害し，先天性心疾患（congenital heart diseases：CHD）をひき起こす。心臓発生に関与する遺伝子制御ネットワークは非常に複雑で，CHDにおける遺伝子型-表現型相関は多様である。孤立性CHDが単一遺伝子疾患であることはまれであり，大半の症例は遺伝，エピジェネティック，環境の各要因の相互作用から発症すると考えられている。

心エコーの基本―区分診断法から最新の話題まで田中　登 , 高橋　健 56巻4号 , 2024年4月 , pp.491-496

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はじめに

　先天性心疾患（CHD）の診療に心エコーは必要不可欠であり，被曝などの侵襲がなく，ベッドサイドでくり返し簡便に行える。そのためCHDの診断のみならず，病態把握，重症度評価や治療方針決定についても評価でき，汎用性に富む。

心臓カテーテル法の基本星野　健司 56巻4号 , 2024年4月 , pp.497-501

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はじめに

　心臓超音波・CT・MRIなどの非侵襲的検査の進歩により，侵襲的検査である心臓カテーテルの適応は狭くなってきた^1）。一方，正確な圧測定・詳細な造影検査・心血管インターベンションなどは心臓カテーテルに依存する部分が多く，小児循環器領域では依然として重要な役割を果たしている。

外科治療の基本立石　実 56巻4号 , 2024年4月 , pp.503-510

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はじめに

　1938年に動脈管開存症の閉鎖術，1944年にBTシャント（Blalock-Taussig shunt），そして1953年に人工心肺下の心房中隔欠損症（atrial septal defect：ASD）手術が成功した。長い人類の歴史において開心術が成功したのは，今からたった約70年前のことである。

PICU管理―周術期管理の基本（利尿薬，血管作動薬，強心薬の使い方を含めて）海老島　宏典 56巻4号 , 2024年4月 , pp.511-515

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はじめに

　周術期とは手術に関係した期間（手術決定から社会復帰まで）を意味する。ICU医師は術後から一般病棟帰室までの期間に患者と深くかかわることになるが，周術期の急性期管理を担っているに過ぎない。ICU管理は手術室から一般病棟（場合によっては外来）への橋渡しが重要な業務であるので，外来主治医とも十分な連携を取り合い，時には長期的な治療方針について建設的な議論を行い，治療チームの一員として症例や疾患について深く理解する必要がある。

日常生活の注意点と外来フォローのtips and tricks 安田　和志 56巻4号 , 2024年4月 , pp.516-520

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はじめに

　小児心疾患診療においては，病状が落ち着いたあとも内服薬による治療や経過観察のため定期的な外来通院が必要となることが多い。原疾患の病状を悪化させないこと，手術を適切な時期に受けられるようよい状態で待機すること，合併症を予防することなどが管理目標となる。

社会保障（小児慢性特定疾病など）廣野　恵一 56巻4号 , 2024年4月 , pp.521-524

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はじめに

　先天性心疾患患者の障害者福祉システムとして，社会保障制度，民間保険，教育支援，就労支援，税制配慮などがある。社会保障制度は，① 医療費助成，② 所得保障，③ 生活福祉，④ 教育・就労支援である（図）。これらの制度は，対象となる疾患，重症度，知的障害の有無，適応年齢，申請先がおのおの異なる。おのおのの患者に適した制度を利用し，患者・家族の生活の質を上げることが重要である。

【コラム】日本におけるパルスオキシメータを使用した重症先天性心疾患のスクリーニング与田　仁志 , 増本　健一 56巻4号 , 2024年4月 , pp.525-526

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先天性心疾患はいつ発見されるか？

　国内でも，胎児心エコー検査のガイドラインとその改訂版^1）が日本小児循環器学会にて作成・改訂され，産婦人科医への啓発普及も進んできたことから，いくつかの先天性心疾患が出生前に診断されるようになった。単心室や左心低形成症候群など大きな異常を呈する疾患の検知率は高いが，完全大血管転位や総肺静脈還流異常など，四腔断面が正常な心疾患は胎児期の検査では発見されにくい。もし胎児期に心疾患を指摘されない場合，出生後，新生児に心徴候が現れてからの診断となる。新生児期に心疾患発見の手がかりとなる臨床症状・徴候として，チアノーゼ，心雑音，呼吸障害，哺乳不良，ショックなどがあるが，治療の好機を逸することにもなりかねない。心雑音の聴取も日齢が進むと肺血管抵抗が自然に低下することで次第にはっきりしてくるが，重篤な心疾患のなかには心雑音が聴取されないものもあり，左心低形成症候群，完全大血管転位，総肺静脈還流異常などきわめて重篤な心疾患が含まれる。このような主観に頼らない方法として，パルスオキシメータによる重症先天性心疾患（critical congenital heart disease：CCHD）のスクリーニングがある。

先天性心疾患（各論）

心房中隔欠損症阿部　忠朗 56巻4号 , 2024年4月 , pp.527-529

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概　念

　心房中隔欠損（atrial septal defect：ASD）は心房中隔壁に欠損を有する先天性心疾患であり，欠損孔の部位により ① 二次孔欠損（80％程度），② 上位あるいは下位静脈洞欠損（10％程度），③ 一次孔欠損（2～3％），④ 冠静脈洞欠損（まれ）に分類される（図1）。ASDは出生1.6/1000人に認められ，男女比は3：7程度である^1,2）。多くは孤発例であるが，奇形症候群や染色体異常に伴うことも多く，特定の遺伝子変異としてTBX5（Holt-Oram症候群），NKX2-5（伝導障害を伴う），GATA4（家族性）などが報告されている^3）。

房室中隔欠損症北川　篤史 , 平田　陽一郎 56巻4号 , 2024年4月 , pp.531-534

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疾患概念

　心内膜床組織の形成異常により，房室弁および房室中隔の形態異常をきたす疾患を，房室中隔欠損症（atrio ventricular septal defect：AVSD）という。解剖学的には，① 共通房室弁は基本的に5つの弁で構成される，② 心室中隔流入部の欠損により左室流出路が流入路より長い，③ 大動脈が正常心形態の場合より前方に位置するという特徴をもつ。

心室中隔欠損症加藤　温子 56巻4号 , 2024年4月 , pp.535-538

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病態生理

1．疫　学

　心室中隔欠損症（ventricular septal defect：VSD）は先天性心疾患のなかでもっとも頻度の高い疾患で，わが国での実態調査では診断される心疾患の33～41％を占めており^1），出生1000人に4.7人程度と計算される。特殊な染色体異常や遺伝子異常を除いて，ほとんどの場合は原因不明である。

動脈管開存症東　浩二 56巻4号 , 2024年4月 , pp.539-542

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基本病態

　胎生期の動脈管は，右心室-肺動脈-動脈管-下行大動脈とつながる動脈管弓の形成を担っている。通常，出生後の動脈管は動脈血酸素分圧の上昇とプロスタグランジン（PG）E₂濃度の低下により中膜平滑筋が収縮して生後48時間までに機能的にほぼ閉鎖，生後2～3週で器質的に閉鎖する。新生児期以後も閉鎖しない場合を動脈管開存（patent ductus arteriosus：PDA）という^1）。構造的および生理学的な未熟性によって閉鎖が遅延する早産児PDAと正期産児のPDAでは病態，重症度，治療法が異なる。

大動脈縮窄症・大動脈離断症武井　黄太 56巻4号 , 2024年4月 , pp.543-547

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疾患の概念

　大動脈弓の閉塞性病変により体循環の血流障害を生じる疾患で，大動脈弓峡部に狭窄を生じたものを大動脈縮窄（coarctation of the aorta：CoA），大動脈弓の一部が欠如して連続性がなくなったものを大動脈離断（interrupted aortic arch：IAA）という。日本小児循環器学会によるサーベイランスの結果では，わが国では先天性心疾患のうちCoAが2.3～2.9％，IAAが0.6～0.7％を占める^1）。

冠動脈起始異常永田　弾 56巻4号 , 2024年4月 , pp.548-550

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はじめに

　小児における冠動脈異常は先天性と後天性に分けられ，後者の多くは川崎病後遺症としての冠動脈瘤である。先天性冠動脈異常は人口の0.5～3％という報告もあり^1），まれではあるものの小児循環器の日常診療において時折遭遇しうるといえる。冠動脈異常は生命にかかわるイベントをひき起こす可能性が高く，その意味でも重要な疾患であり，鑑別疾患として知っておかなければならない。また，問診や心電図異常も診断の契機になる可能性があり，学校心臓検診においても着目すべき疾患である。冠動脈は心外膜の毛細血管の集合から発生するといわれており，冠動脈原基が大動脈へ開口するのが正常である。先天性冠動脈異常は細かく分類されており，その分類によって重症度も異なる。その多くが，起始や走行に異常をきたしているものであり，左冠動脈肺動脈起始（anomalous left coronary artery from the pulmonary artery：ALCAPA）（図1A），右冠動脈左冠動脈洞起始（図1B）がその代表である。

先天性大動脈弁・弁上・弁下狭窄症木村　正人 56巻4号 , 2024年4月 , pp.551-554

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疾患の概念

　大動脈狭窄（aortic stenosis）は，その狭窄する部位により大動脈弁・弁上・弁下狭窄に分類され（図）^1），それぞれの発生頻度や自然歴は異なる。全体の発症頻度は全先天性心疾患の3～6％と比較的高く，男女比は4：1と男児に多い^1）。そのうちの71％は弁狭窄であり，大動脈二尖弁がもっとも多い。二尖弁の約半数は縫線（raphe）といわれる線状の構造物を認め，右冠尖-左冠尖融合型がもっとも多く，右冠尖-無冠尖，左冠尖-無冠尖の順に少なくなる。合併奇形は大動脈縮窄症（CoA）や動脈管開存症（PDA），心室中隔欠損症（VSD），僧帽弁狭窄症などがある。

純型肺動脈閉鎖症・重症肺動脈弁狭窄症藤井　隆成 56巻4号 , 2024年4月 , pp.555-557

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疾患の概念

　純型肺動脈閉鎖（心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖）は右室流出路の完全閉鎖を特徴とし，さまざまな程度の右室，三尖弁の低形成と，冠動脈の異常を伴う疾患群である。発生頻度は出生10000人に対して0.6人程度であり^1），染色体または遺伝子に変化を伴う症候群との関連は少ない。肺循環への右室経由の順行性血流はなく，心房間交通，動脈管が生存に必須の血行動態を呈する（図）。形態異常の程度がさまざまであり，カテーテル治療のみで治療を完結できる症例から，Fontan手術を目指す必要がある症例まで，行われる治療の選択肢も幅広い。重症肺動脈弁狭窄は同一のスペクトラムの疾患群であるが，右室，三尖弁の低形成の程度は一般に軽度で，冠動脈の異常は伴わない。双胎間輸血症候群の受血児の一部で重症肺動脈弁狭窄や機能的肺動脈閉鎖を生じることが知られており，本症と共通の血行動態を生じる^2）。以下，純型肺動脈閉鎖に関して述べる。

Ebstein病馬場　健児 56巻4号 , 2024年4月 , pp.559-562

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疾患の概念

　Ebstein病は，1866年にWilhelm Ebsteinにより三尖弁中隔尖・後尖の右室内心尖部方向への偏位により三尖弁閉鎖不全をきたす疾患として初めて報告された。Ebstein病では，弁輪近位部の心内膜面が弁尖部分から弁輪部に向かって消失するdelaminationの不全のために，弁輪に近い部分の三尖弁が心室内壁に張り付いたようにみえる漆喰様（plastering）とよばれる状態を呈し，弁尖付着部が心尖部方向に偏位する。このdelaminationは前尖が胎生35日ごろ，中隔尖と後尖は胎生3か月ごろと前尖から生じるため，delamination不全は中隔尖，後尖に限局することが大半だが，前尖もdelamination不全をきたす重症例も存在する。delamination不全の部分の心筋が菲薄化，異形成し，本来の弁輪と実際の三尖弁付着部位の間に右房化右室（atrialized right ventricle）を形成する。右房化右室は壁がきわめて薄くなるUhl化をきたし，右房とともに著明に拡大する。右室は三尖弁によって三尖弁付着部位より心尖部および流出部からなる機能的右室と右房化右室に分割され，機能的右室は偏位の重症度に伴い低形成となり，機能的右室もUhl化した心筋となる場合もある。

Fallot四徴症―肺動脈閉鎖/心室中隔欠損症を含めて小島　拓朗 56巻4号 , 2024年4月 , pp.563-565

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疾患の概念

　Fallot四徴症（TOF）は，心室中隔欠損（VSD），右室流出路狭窄，大動脈騎乗，右室肥大からなる先天性心疾患である。右室流出路狭窄の程度により幅広い臨床像を示すが，ほとんどの症例でチアノーゼを示す。全先天性心疾患の5～10％，チアノーゼ性先天性心疾患の60～70％を占め，チアノーゼ性先天性心疾患のなかでは最多である。

完全大血管転位・修正大血管転位林　知宏 56巻4号 , 2024年4月 , pp.566-570

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完全大血管転位（TGA）

1．疾患の概要

　完全大血管転位（transposition of great arteries：TGA）は，右房に連結した解剖学的右室から大動脈が，左房に連結した解剖学的左室より肺動脈が起始する疾患である（図）。

総肺静脈還流異常症石井　卓 56巻4号 , 2024年4月 , pp.571-574

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疾患の概要

　総肺静脈還流異常症（total anomalous pulmonary venous connection：TAPVC）は，肺静脈が左房と交通せず体静脈あるいは右房に還流する疾患である。疾患頻度は地域や報告により異なるが，10万人出生あたり7.1～9.5人，全先天性心疾患のうち1.2～1.9％とされている^1）。発生学的には，左房から萌出する肺静脈原基と肺原基周囲に形成される肺静脈叢の交通が形成されず，肺静脈と近傍の体静脈との間で交通が形成されることで生じる^2）。TAPVCは孤立性に生じるものと，内臓錯位症候群に合併するものがあるが，本稿では孤立性に絞って述べる。

総動脈幹遺残症林　立申 56巻4号 , 2024年4月 , pp.575-578

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疾患概念，病態生理

　総動脈幹遺残症（persistent truncus arteriosus）は，胎生期における円錐動脈幹の中隔形成不全が原因と考えられ，全先天性心疾患の約1～2％と比較的まれな疾患である。22q11.2欠失症候群を合併することが多いことも知られる。

三尖弁閉鎖症中島　公子 56巻4号 , 2024年4月 , pp.579-581

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疾患の概念

　それぞれが流出路をもち完全に分離可能な2つの心室を作成できない心形態を機能的単心室とよぶ。三尖弁閉鎖症（tricuspid atresia：TA）は，右房と右室の交通がないために右室も低形成であり，左室が機能的単心室となる。原始心臓管が右方へルーピング（cardiac looping）した後，房室管口が心室中隔を越えて右側へ移動する過程，または三尖弁の形成過程が障害された結果，三尖弁が筋性（70％）もしくは膜性（30％）に閉鎖する^1）。単心室循環の外科的治療目標は，肺循環と体循環を分離し，心機能を保ちながら低酸素血症を改善させるFontan手術である。1970年に，Francis FontanがTAに対し一期的に行った報告^2）がFontan手術の誕生である。現在では外科治療を3段階的に施行してFontan手術へ到達する場合が多い。

左心低形成症候群金　基成 56巻4号 , 2024年4月 , pp.582-584

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疾患の概念

　左心低形成症候群（hypoplastic left heart syndrome：HLHS）は，さまざまな程度の左心系および大動脈の低形成の結果，左心系から体循環への血流が阻害される先天性心疾患である^1）。狭義のHLHSは心室中隔欠損を伴わず，左室が低形成で，僧帽弁・大動脈弁双方の狭窄または閉鎖を伴うものを指す。一方，左室が低形成かつ体血流路に狭窄があるさまざまな先天性心疾患は，左心低形成症候群類縁疾患（HLHS variant）と総称されることがある。

症候群

内臓錯位症候群満下　紀恵 56巻4号 , 2024年4月 , pp.585-590

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はじめに

　内臓錯位症候群（visceral heterotaxy）は，心臓を含む複数の臓器異常を合併する先天異常である。発生時における胸腹部臓器の左右位置異常が原因である。両側とも右として発生したものが右側相同（right isomerism），両側とも左として発生したものが左側相同（left isomerism）となる。右側相同も左側相同も多くが先天性心疾患を合併し，心疾患の重症度によりその予後が決まる。右側相同心がより複雑な心疾患を合併することが多く重症なことが多い。

ダウン症候群宮本　朋幸 56巻4号 , 2024年4月 , pp.591-594

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はじめに

　ダウン症候群（DS）は，日常診療のなかで遭遇する機会の多い染色体異常症候群である。生産児における発生頻度は約733分の1とされているが^1），近年，ライフスタイルの変化による出産年齢の高齢化に伴って徐々に頻度が高くなっている^2）。

13トリソミー症候群岸　勘太 56巻4号 , 2024年4月 , pp.595-598

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はじめに

　13トリソミー症候群（T13）は，3番目に多い常染色体異数性の染色体異常である。頻度は，約10000人に3人といわれている。1994年に自然歴に関して報告され，生存日数の中央値が4～5日で，死因のほとんどが中枢性無呼吸であった^1）。そのため，T13に対する心臓手術は正当化されないと結論され，以降，18トリソミー（T18）とともに致命的な染色体異常として心臓手術を含めた積極的な治療は控えられていた。しかし，その後，心臓手術を含む積極的治療を行うことで予後が改善すると報告され^2,3），T13に対する治療方針が変わりつつある。

22q11.2欠失症候群澤田　博文 56巻4号 , 2024年4月 , pp.599-601

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はじめに

　22q11.2欠失症候群は，DiGeorge症候群，円錐動脈幹奇形顔貌症候群，Velo-Cardio-Facial症候群（Sprintzen症候群）を含み，発生頻度は出生3000～6000人に1人と推定される^1）。多くは散発性であるが，6～10％に常染色体顕性遺伝形式の家族例がみられる。染色体微細欠失症候群ではもっとも多く，染色体異常としてはTrisomy 21についで2番目に頻度が高い。先天性心疾患ではB型大動脈弓離断，総動脈幹遺残，Fallot四徴の症例に高率にみられ，大動脈異常（右側大動脈弓，鎖骨下動脈起始異常など）を合併することが多い^2）。心疾患の修復術を完了した例では予後は比較的良好であるが，小児から成人までの成育サイクルに応じた多彩な症状を呈する（表1）。幼少時は前述の心疾患，免疫不全，低カルシウム血症，学童期には構音障害や学習障害，思春期から成人期には学習障害，精神障害などの管理が必要である。

Marfan症候群と類縁疾患豊野　学朋 56巻4号 , 2024年4月 , pp.602-606

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はじめに

　Marfan症候群は，眼，心血管系，筋骨格系の病変を主症状とする結合組織疾患である^1）。解離性胸部大動脈瘤，僧帽弁逸脱，心機能障害などの心血管症状は，罹患率および死亡率の主要因であり，その結果，臨床上の主な焦点となっている^2）。Marfan症候群は，細胞外膜の構造成分であり，トランスフォーミング増殖因子β（TGF-β）の生物学的利用能の調節にも関与するフィブリリン-1の変異によって説明される^3）。Marfan症候群のマウスモデルから得られた実験的知見から，潜在性TGF-β活性化が大動脈疾患の主要な原動力であることが示されている^4～6）。この観察から，TGF-βシグナルの調節異常によって同様の心血管系異常を示すまれな疾患として，Marfan症候群類縁疾患が同定され，グループ化されるにいたった。このMarfan症候群関連疾患群には，Loeys-Dietz症候群，aneurysms-osteoarthritis症候群，症候群性胸部大動脈瘤，Shprintzen-Goldberg症候群などが含まれる^3,7,8）。胸部大動脈瘤の病因にTGF-β経路が共通して関与していることから，抗TGF-β療法が，この遺伝性疾患群における大動脈壁の解離や破裂を遅らせる，あるいは予防する一般的な戦略である可能性が提起されている。

RAS/MAPK症候群前田　潤 56巻4号 , 2024年4月 , pp.607-612

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はじめに

　細胞内シグナル伝達経路であるRAS/RAF/MEK/ERK経路（RAS/MAPK経路）に関与する遺伝子の病的バリアント（変異）が，成長障害，相対的大頭，先天性心疾患，心筋症，精神発達遅滞など，類似した表現型を呈する疾患群の原因になることが明らかにされ，これらを包括して，RAS/MAPK症候群またはRASopathiesと総称されるようになった。RAS/MAPK症候群では，RAS/MAPK経路の20以上の遺伝子バリアントが報告され，同じ症候群でも複数の責任遺伝子が同定されていることが特徴である。

Williams症候群伊藤　怜司 56巻4号 , 2024年4月 , pp.613-616

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はじめに

　Williams症候群（WS）は，1961年にWilliamsらが大動脈弁上狭窄（supravalvular aortic stenosis：SVAS），特徴的顔貌（妖精様顔貌），精神発達遅滞を伴う4症例を報告し，翌年にBeurenらも同様の症候を認める3症例を報告したことにより症候群としての集積がなされ臨床像が確立した^1）。頻度は約1万人に1人の割合で発症するまれな遺伝性疾患であり，性差は認めない。WSは心血管疾患に特徴的顔貌，発達障害，非常に社交的で友好的な性格などが組み合わさっていることが特徴である^2）。

Turner症候群馬場　志郎 56巻4号 , 2024年4月 , pp.617-620

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はじめに

　Turner症候群は，米国の内分泌学者であるHenry Turnerによって，女性核型のX染色体異常により発症する疾患として疾患の確立がなされた^1）。内分泌代謝疾患を主とするさまざまな疾患をひき起こすため，各々の徴候に対する治療が必要となる。

【コラム】小児循環器分野の教育―教育プログラムの紹介金　成海 56巻4号 , 2024年4月 , pp.621-622

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　小児科学のなかでも，小児循環器はメジャーな分野の一つとされていますが，医学部や初期研修で割り当てられる期間は必ずしも多くありません。小児科専攻医（旧後期研修医）でも小児循環器に携わる期間は限られているのではないでしょうか。筆者の所属する静岡県立こども病院においては小児科専攻医から研修を受け付けており，3年間各診療科や県内一般小児科のローテーションや海外短期留学などが提供されています。そのなかで，循環器科の研修期間は希望により1名2か月前後で選択されています。もとより，小児循環器疾患においては，身体所見の取り方や心エコー，心臓カテーテルといった検査が特殊技能のように感じられ，重症で急を要する場面に遭遇することも多くあります。そのような背景もあり，小児科専門医であっても苦手としていることが少なくありません。それは，この分野の診断法や治療法が大きく進歩をし始めた1980年代から変わらない傾向ですが，現在ではあまりにも細分化，高度化してきたため，研究臨床双方において，小児循環器をサブスペシャリティーとする医師，すなわち小児循環器専門医へ完全に委ねられているといっても過言ではないでしょう。

不整脈

心電図の読影の基本立野　滋 56巻4号 , 2024年4月 , pp.623-630

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はじめに

　心電図で判断できることは，異常調律である不整脈，心筋虚血，心房や心室の負荷所見や心筋障害，心膜炎，電解質異常などである。近年の心臓超音波検査をはじめとする画像診断や治療法の進歩・普及により，心電図評価に求められることは以前よりも変化している。しかし，小児期においては不整脈や心筋負荷所見の診断は依然として重要であることから，心電図診断はおろそかにはできない検査である。

上室・心室期外収縮福永　英生 56巻4号 , 2024年4月 , pp.631-633

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はじめに

　上室・心室期外収縮は，学校心臓検診のみならず日常小児科診療においても，比較的多く遭遇する不整脈である。一般に良性な不整脈であるが，時として重要な疾患の診断の糸口となることもある。

上室頻拍・心房粗動・心房細動―WPW症候群を含めて加藤　愛章 56巻4号 , 2024年4月 , pp.634-638

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はじめに

　上室頻拍は出現頻度の高い疾患ではないが，一般小児科診療においても遭遇することのある疾患である。一般にその発生機序に心房（上室）がかかわる頻拍を上室頻拍（supraventricular tachycardia：SVT）とよぶが，どの不整脈まで含めるかは文献，施設などで若干異なることがある。

心室頻拍・心室細動―QT延長症候群やBrugada症候群などの遺伝性不整脈を含めて藤田　修平 56巻4号 , 2024年4月 , pp.639-641

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はじめに

　心室頻拍（ventricular tachycardia：VT）は特発性，遺伝性，器質性心疾患に合併するものに分けられる。小児では特発性VT，遺伝性VTが多いのが特徴である。特発性VTの大部分は単形性であり，突然死のリスクは低いとされている。遺伝性不整脈・特発性心室細動（ventricular fibrillation：VF）は突然死のリスクを有する。基本病態はVTにより頻脈，房室解離から心拍出量低下をきたし，血圧低下，VFへと進行する。臨床症状は高心拍数から動悸症状を認め，低拍出量，低血圧からめまい，失神をきたす。VTからVFへ移行すると突然死をきたす場合がある。またVT発作の長時間持続から心機能低下をきたすことがある（頻拍誘発性心筋症）。

徐脈性不整脈吉田　葉子 56巻4号 , 2024年4月 , pp.643-646

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はじめに

　徐脈とは，心拍数が年齢の正常範囲を下回るものと定義される（表1）^1）。小児の徐脈は先天的要因，後天的要因，あるいはその両者によってひき起こされる（表2）^2）。循環不全やショックを伴う徐脈はただちに医療処置が必要である。最終的な予後は，重症度，原因疾患，器質的心疾患の程度によって異なる。突然死を防ぐためには，早期診断と適切な管理が重要である。

不整脈非薬物治療倉岡　彩子 56巻4号 , 2024年4月 , pp.647-650

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はじめに

　不整脈の非薬物治療は，カテーテルアブレーションと植込み型心臓電気デバイスに大別される。それぞれの適応は成人に準じるものの，小児あるいは先天性心疾患に特有の問題点も多い。

【コラム】学校心臓検診岩本　眞理 56巻4号 , 2024年4月 , pp.651-651

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　日本の学校心臓検診は，1954年に大阪で心臓病の疫学調査研究から始まり，1973年の学校保健法改正で小学校1年生，中学校1年生，高校1年生の全員に心電図検査が義務づけられた。児童生徒全員を対象とした心臓検診は世界でも類をみないシステムである。心臓検診の目的は，心疾患の発見・早期診断と適切な生活・運動活動の指導によって心臓病による突然死をなくし，疾患予後の改善を得ることが大切な役割である^1）。

後天性心疾患

急性心筋炎―COVID-19ワクチン関連心筋炎を含めて浦田　晋 56巻4号 , 2024年4月 , pp.653-656

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疾患の概念

　急性心筋炎は，多くがウイルス感染を契機として生じた心筋の炎症により，心臓機能障害を生じる疾患である。病理組織学的に心筋への炎症細胞浸潤を認め，その後に非虚血性の心筋細胞壊死を生じるものと定義されている。わが国における心筋炎の発生頻度は小児人口10万あたり0.24例/年と報告され，乳幼児期と思春期に多い二峰性の年齢分布を示す。

小児の心筋症武田　充人 56巻4号 , 2024年4月 , pp.657-660

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拡張型心筋症

1．概　念

　拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy：DCM）は，左室のびまん性収縮障害と左室拡大を特徴とする疾患群と定義され，慢性心不全や不整脈を特徴とし，5年生存率は50％と予後不良の疾患である^1）。乳児期早期から成人以降まですべての年齢層において発症し，急性心不全症状を呈して診断されることがほとんどである。乳児では哺乳不良，嘔吐，体重増加不良，顔色不良，易疲労といった症状を呈し，急性胃腸炎の症状と類似するため見逃される場合もある。

感染性心内膜炎土橋　隆俊 56巻4号 , 2024年4月 , pp.661-665

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はじめに

　感染性心内膜炎（infectious endocarditis：IE）は，心内膜，弁膜や大血管内膜，あるいは，これらに関連した組織が感染をうけ，細菌集簇を含む疣腫（vegetation）を形成し，菌血症，血管塞栓，心障害など多彩な臨床症状を呈する敗血症性疾患である。加療しない場合には致死率の高い重篤な疾患であり，適切な検査および適切な抗菌薬の選択を行っても長期の抗菌薬投与が必要で，改善しない場合は迷わず手術を選択せねばならない。ただし，発熱や全身倦怠感が先行し，必ずしも鑑別疾患の上位に挙がらない可能性がある。先天性心疾患の短絡をもつ多くの疾患では，不明熱を認めた場合は必ず疑うべき疾患である。

肺高血圧症永井　礼子 56巻4号 , 2024年4月 , pp.667-670

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はじめに

　肺高血圧症は，わが国では2024年2月の時点で「安静時の平均肺動脈圧が25mmHg以上」と定義されているが，現在この定義が大きく変わろうとしている。

乳児特発性僧帽弁腱索断裂渡邊　康大 , 麻生　健太郎 56巻4号 , 2024年4月 , pp.671-674

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疾患の概念・疫学（図1^1））

　正常と思われていた乳児に突然僧帽弁の腱索断裂が生じて発生する僧帽弁閉鎖不全を指す。それに引き続き重篤な心不全，呼吸不全を呈し集中治療や外科的治療介入を要する。1995～2013年に発生した乳児特発性僧帽弁腱索断裂を対象とした全国調査では95名の報告があり，生後4～6か月での発症が85％を占めていた。発症時期は春から夏にかけての発症がやや多く，男女比はやや男児に多い傾向にあった。その後の日本小児循環器学会の希少疾患調査でも毎年10～20症例の発生が報告されている。またこれまでの報告例のほとんどは日本人であり，発症頻度に人種が大きくかかわる疾患と考えられている^1～3）。

川崎病（心臓血管後遺症）中川　直美 56巻4号 , 2024年4月 , pp.675-677

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病態生理

　川崎病による血管炎は冠動脈が主体であるが，全身の大動脈から小型筋性動脈までに及び，動脈瘤を残すことがある。いったん拡張した冠動脈が画像上で第29病日以内に正常化した場合は一過性冠動脈拡大，第30病日以降の時点で異常が認められたものは心臓血管後遺症と定義される^1）。

血管炎症候群―高安動脈炎・ANCA関連血管炎など齋木　宏文 , 遠藤　幹也 56巻4号 , 2024年4月 , pp.678-682

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疾患概念

　血管炎症候群は血管壁の炎症をきたす疾患群の総称であり，炎症の中心となる血管のサイズ（大型・中型・小型），局在（臓器特異性・全身疾患に関連）によって分類される（図1）。小児で散見される代表的な血管炎として大型血管炎では高安動脈炎，中型血管炎では川崎病，小型血管炎ではANCA関連血管炎やIgA血管炎が挙げられる。また多様な血管サイズに炎症をきたす疾患としてベーチェット病，膠原病など，全身疾患に関連した血管炎としてループス血管炎なども考慮する必要がある。大型または中型血管炎は血管狭窄や拡張性病変をきたし，中枢神経や冠動脈の虚血所見を呈する。また小型血管炎は主に腎障害として発症するが，中型動脈にも病変をきたす可能性があるほか，大型・中型血管炎同様に高血圧をきたすことがある。小児の中型血管炎の代表的疾患である川崎病は他稿に譲る。

重症心不全治療―薬物療法，機械的補助循環から社会保障を含めて石田　秀和 56巻4号 , 2024年4月 , pp.683-687

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はじめに

　小児心不全の原因としては，先天性心疾患や心筋症，心筋炎などが主である。小児心不全における薬物療法や機械的補助循環（mechanical circulatory support：MCS）の適応および有効性については，成人領域に比較して圧倒的にエビデンスは少ないが^1,2），本稿では，とくに血行動態が破綻しつつある重症心不全に対する薬物療法およびMCSや，心臓移植医療について概説する。

【コラム】日本における小児心臓移植の課題小垣　滋豊 56巻4号 , 2024年4月 , pp.689-690

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　日本国内における小児の心臓移植は，2000年に拡張型心筋症の重症心不全児に対して成人ドナーからの移植が行われたことに始まる。2010年に臓器の移植に関する法律（臓器移植法）が改正された後，2012年には6歳未満の小児に対して国内初の小児ドナーからの心臓移植が行われた。以降，国内小児心臓移植施行数は増加し（図），2017年以降は国内移植が海外渡航移植件数を上回るようになっている。2019年には年間17例の小児心臓移植が行われ，COVID-19のパンデミックにより2020年，2021年と移植件数は減少したものの，2022年以降は回復傾向がみられる。移植後の予後は10年生存率90％を超え，欧米に比較して良好な成績であり，日本においても小児重症心不全治療の選択肢として定着してきた。

成人先天性心疾患

成人先天性心疾患の特徴相馬　桂 56巻4号 , 2024年4月 , pp.691-696

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はじめに

　診断，治療技術の進歩とともに成人先天性心疾患（adult congenital heart disease：ACHD）患者数は増加している。ACHD診療においては，術後遠隔期の心不全，不整脈管理や再手術の適応判断に加え，女性患者の妊娠出産，就労に関する問題など，多岐にわたる問題に対応する必要がある。循環器内科を中心に，他科および多職種と協力し，診療科の枠を越えたチーム医療の構築が不可欠である。

成人先天性心疾患に対する検査法とその概説小板橋　俊美 56巻4号 , 2024年4月 , pp.697-700

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はじめに

　あらゆる診療において，病態評価と方針決定に不可欠であるのが「検査」である。簡便で非侵襲的なものから，侵襲的で負担の大きいものまで幅広い。必要な検査と適切な施行のタイミングは，症状や病態，患者背景によって個々に判断すべきだが，先天性心疾患（congenital heart disease：CHD）では疾患ごとの推奨^1,2）がなされており，診療の基軸となる。また，後天性心疾患と先天性心疾患，小児期と成人期では，それぞれ特性や主たる診療目的が違い，検査の選択や結果の解釈も異なる。CHDの成人期（成人先天性心疾患；adult congenital heart disease：ACHD）の診療には，小児から成人への移行，加齢に伴う後天性疾患の合併を考慮し，医療者側の視点を変えねばならない。

成人先天性心疾患に特徴的な治療―カテーテル治療を含めて佐地　真育 56巻4号 , 2024年4月 , pp.701-704

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はじめに

　近年，先天性心疾患における診療体制は確立され，多くの患者がより安全に小児期に手術を受けることができるようになった。先天性心疾患患者の生命予後は大きく改善し，今や95％以上が成人を迎える。一方，成人循環器疾患領域のカテーテル治療の進歩は目覚ましく，成人先天性心疾患患者（ACHD）にもその技術は応用されている。しかしACHDは病態が多様，かつ長期観察データが十分でないことから，診療エビデンスは成人循環器のそれと比べると十分とは言い難い。とくに手術/カテーテル治療/そのコンビネーション治療，再手術に対する併存症（高度心不全，動脈硬化性疾患，サルコペニアなど）の予後への影響，生涯におけるより良い生活の質（life-time managementを含む）などに関する事項は重要であり，多職種ハートチームによる多角的な整備，さらにはガイドラインで治療指針として示していく必要がある。

成人先天性心疾患の心不全に対する薬物療法―新規心不全治療薬を含めて髙砂　聡志 , 椎名　由美 56巻4号 , 2024年4月 , pp.705-707

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はじめに

　成人先天性心疾患（adult congenital heart disease：ACHD）患者において，心不全は晩期合併症・続発症としてもっとも大きな問題の一つである。米国心臓病学会財団/米国心臓協会（ACCF/AHA）の心不全ステージ分類ではACHD患者は無症状でもステージB以上に分類され，比較的若年で心不全症状が出現することが多いため，患者のQOL低下に大きく影響している。さらに心不全はACHD患者の死亡原因の25％を占めるとの報告^1）もあり，ACHD診療における重要な治療対象の一つである。

成人先天性心疾患の妊娠・出産兵藤　博信 56巻4号 , 2024年4月 , pp.709-714

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はじめに

　医療の進歩により先天性心疾患は予後がよくなり，その結果成人にいたる患者がどんどん増えてきて，「成人先天性心疾患」という循環器の一つの分野を形成するまでになってきている。予後がよくなることと並行して生活の質も上がり，そうすると当然ながら女性の成人先天性心疾患患者には「妊娠・出産」という場面が訪れる。遠隔期にどのような問題が起こるか十分に理解されていないなかで，「何かあったら心配だから」という言葉のもと妊娠を避けるように，あるいは妊娠しても継続を断念するように仕向けられたこともあったかもしれない。また一方で，「根治した」と説明されていながら，妊娠期の心血管への負荷の増大からイベントを生じたりすることもある。

トランジションを含めた外来フォローのtips and tricksと社会生活高田　秀実 56巻4号 , 2024年4月 , pp.715-718

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はじめに

　成人先天性心疾患（adult congenital heart disease：ACHD）患者には術後数十年経過した後も遺残症，遠隔期合併症といった多くの問題点が起こり，医療を継続する必要がある。小児期医療から成人期医療への切り替え（移行期医療）が必要となるが，それらを円滑に行っていくためには，移行期医療に必要な知識を学び，成人に向かう患者の移行を見据えた診療を行うことが必要である。

成人先天性心疾患のチーム医療島田　衣里子 56巻4号 , 2024年4月 , pp.719-721

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はじめに

　成人に達する先天性心疾患患者の増加にしたがって，これまでには直面することが少なかったさまざまな合併症や非心臓疾患を抱えた成人先天性心疾患（ACHD）患者を診療することが増えてきている。とくに，複雑かつ重症な先天性心疾患が救命可能となった1980年代以降に出生し，治療を受けた患者たちの多くが成人するようになり，今後はさらに高齢化する時代がやってくることとなる。こうした患者を診療する際には，さまざまな領域の医師のかかわるチーム医療体制の構築のみならず，多職種専門職を含めたチームによる診療が必要である。

症例

COVID-19流行下の受診控えにより相対的亜鉛過剰による銅欠乏性貧血をきたした医療的ケア児の1例宗近　瑞希 , 八ツ賀　秀一 , 林　仁美 , 佐々木　聡子 , 女川　裕馬 , 笹岡　大記 , 永光　信一郎 56巻4号 , 2024年4月 , pp.723-725

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はじめに

　世界中で流行を続ける新型コロナウイルス感染症（COVID-19）に対し，わが国で史上初めて2020年4月に緊急事態宣言が発令された。COVID-19への不安などから医療機関の「受診控え」が起き外来受診者数は減少し，定期受診の受診頻度の減少，慢性疾患の増悪や常用薬の服用ができなくなったことが報告されている^1）。

腹膜刺激症状を伴う腹痛を呈した腸骨骨髄炎の10歳男児富岡　翠 , 玉貫　啓太 , 小野　真 , 畠井　芳穂 , 神山　潤 56巻4号 , 2024年4月 , pp.727-731

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はじめに

　小児において骨髄炎は年間10万人に2～9人が発症するとされる比較的まれな疾患である。なかでも骨盤部骨髄炎はそのうち5～9％^1）とされ，報告が少ない。小児の骨盤部骨髄炎では罹患部から離れた部位に非特異的症状を呈することがあり，診断に難渋し適切な治療が遅れた症例や^2～4），約8～30％の症例で観血的処置が必要となったとの報告もある^1,5）。

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目次 56巻4号 , 2024年4月 , pp.446-448

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お知らせ 56巻4号 , 2024年4月 , pp.520-520

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お知らせ 56巻4号 , 2024年4月 , pp.538-538

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バックナンバー 56巻4号 , 2024年4月 , pp.718-718

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投稿規定 56巻4号 , 2024年4月 , pp.733-734

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次号予告 56巻4号 , 2024年4月 , pp.735-735

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あとがき 56巻4号 , 2024年4月 , pp.736-736

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基本情報

小児内科
56巻4号
(2024年4月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0385-6305 東京医学社

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