先天性大動脈弁・弁上・弁下狭窄症

疾患の概念

　大動脈狭窄（aortic stenosis）は，その狭窄する部位により大動脈弁・弁上・弁下狭窄に分類され（図）^1），それぞれの発生頻度や自然歴は異なる。全体の発症頻度は全先天性心疾患の3～6％と比較的高く，男女比は4：1と男児に多い^1）。そのうちの71％は弁狭窄であり，大動脈二尖弁がもっとも多い。二尖弁の約半数は縫線（raphe）といわれる線状の構造物を認め，右冠尖-左冠尖融合型がもっとも多く，右冠尖-無冠尖，左冠尖-無冠尖の順に少なくなる。合併奇形は大動脈縮窄症（CoA）や動脈管開存症（PDA），心室中隔欠損症（VSD），僧帽弁狭窄症などがある。