左心低形成症候群

疾患の概念

　左心低形成症候群（hypoplastic left heart syndrome：HLHS）は，さまざまな程度の左心系および大動脈の低形成の結果，左心系から体循環への血流が阻害される先天性心疾患である^1）。狭義のHLHSは心室中隔欠損を伴わず，左室が低形成で，僧帽弁・大動脈弁双方の狭窄または閉鎖を伴うものを指す。一方，左室が低形成かつ体血流路に狭窄があるさまざまな先天性心疾患は，左心低形成症候群類縁疾患（HLHS variant）と総称されることがある。