Volume 56, Issue 4 （April 2024）

小児内科 56巻4号（2024年4月発行）

Japanese English

特集完全把握をめざす小児の心疾患

先天性心疾患（各論）

先天性大動脈弁・弁上・弁下狭窄症木村正人 ¹ KIMURA Masato ¹ ¹国立病院機構仙台医療センター小児科 pp.551-554

発行日 2024年4月1日 Published Date 2024/4/1

DOI https://doi.org/10.24479/pm.0000001606

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

疾患の概念

　大動脈狭窄（aortic stenosis）は，その狭窄する部位により大動脈弁・弁上・弁下狭窄に分類され（図）^1），それぞれの発生頻度や自然歴は異なる。全体の発症頻度は全先天性心疾患の3～6％と比較的高く，男女比は4：1と男児に多い^1）。そのうちの71％は弁狭窄であり，大動脈二尖弁がもっとも多い。二尖弁の約半数は縫線（raphe）といわれる線状の構造物を認め，右冠尖-左冠尖融合型がもっとも多く，右冠尖-無冠尖，左冠尖-無冠尖の順に少なくなる。合併奇形は大動脈縮窄症（CoA）や動脈管開存症（PDA），心室中隔欠損症（VSD），僧帽弁狭窄症などがある。