三尖弁閉鎖症

疾患の概念

　それぞれが流出路をもち完全に分離可能な2つの心室を作成できない心形態を機能的単心室とよぶ。三尖弁閉鎖症（tricuspid atresia：TA）は，右房と右室の交通がないために右室も低形成であり，左室が機能的単心室となる。原始心臓管が右方へルーピング（cardiac looping）した後，房室管口が心室中隔を越えて右側へ移動する過程，または三尖弁の形成過程が障害された結果，三尖弁が筋性（70％）もしくは膜性（30％）に閉鎖する^1）。単心室循環の外科的治療目標は，肺循環と体循環を分離し，心機能を保ちながら低酸素血症を改善させるFontan手術である。1970年に，Francis FontanがTAに対し一期的に行った報告^2）がFontan手術の誕生である。現在では外科治療を3段階的に施行してFontan手術へ到達する場合が多い。