腎と透析 93巻4号 (2022年10月発行)

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巻頭言

腎臓病学を歩む人生の旅路漆原　真樹 93巻4号 , 2022年10月 , pp.453-454

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　病気の子どもの治療がしたいという一般的な理由で地元の医学部に進学し，卒業後も母校の小児科に入局しました。当時の黒田泰弘教授が学問としての「小児科学」の重要性を強調されたお考えに共鳴した記憶があります。小児科のなかで腎臓をサブスペシャリティに決めてから指導教官として講師をされていた香美祥二先生（前徳島大学小児科教授，現徳島大学病院長）に国内外の学会に誘われて参加し，腎臓病学の無限にひろがる奥深さ，また尽きない魅力に衝撃を受けました。その時に「どこまでやれるかわからないけれど，自分の力を信じてできるところまでやってみよう」と腎臓病の勉強を深く掘り下げる決意をしました。その行程でのたくさんの方との幸運な出会いに心から感謝しています。

特集　囊胞腎

序文星野　純一 93巻4号 , 2022年10月 , pp.455-457

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はじめに

　腎臓に大小数多くの囊胞ができる疾患を囊胞性腎疾患と総称し，遺伝性と非遺伝性の疾患が含まれる。遺伝性疾患としては，常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（ADPKD），常染色体潜性（劣性）多発性囊胞腎（ARPKD），ネフロン癆，常染色体顕性（優性）尿細管間質性腎疾患（ADTKD），多発奇形を伴う囊胞性腎疾患〔OFD（oral-facial-digital）症候群1型など〕，腫瘍性囊胞性腎疾患（結節性硬化症，von Hippel-Lindau病）などが知られている。非遺伝性には，発生異常による多囊胞性異形成腎，後天性囊胞性腎疾患，単純性腎囊胞，多胞性腎囊胞などが含まれる。

【囊胞性腎疾患の基礎】

繊毛機能からみた囊胞性腎疾患杉山　紀之 93巻4号 , 2022年10月 , pp.459-463

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はじめに

　繊毛^※は，ほとんどの真核生物の細胞表面から突出した微小管（microtubule：MT）構造をもつ細胞小器官である。繊毛は高速な波動運動を行う運動性繊毛と，非運動性繊毛の2種類に分類される。運動性繊毛は気管上皮・卵管上皮・脳室上衣細胞，精子などが細胞あたり1本から数百本もち，その内部構造は，周辺の9本のMT，中央の2本のMT（9＋2構造）から成る軸糸で構成されることが知られている（図-a）。これらの運動性繊毛は繊毛の動きにより移動運動，体液循環および異物の排除などにかかわっている。これに対して，非運動性繊毛は生体内のほとんどの細胞に1本だけ生えており，中央にMTがない9＋0構造である（図-b）。非運動性繊毛は1898年に顕微鏡観察により同定されていたが，不動なことからも痕跡的な構造物とみなされてきた。その後，非運動性繊毛は一次繊毛（primary cilium）と名づけられ，2000年以降に一次繊毛の機能が徐々に明らかにされ，細胞外のシグナルを受信して細胞内に伝達するアンテナの役割を果たし，その結果，発生，分化，成長，代謝など，さまざまな生命機能を調節していることが報告された^1）。これらの役割が破綻すると，網膜変性，囊胞腎，内臓逆位，小頭症，多指症，知的障害，骨格欠損など，一次繊毛のさまざまな機能を反映した多くの臨床症状を引き起こす。このため，このような繊毛が原因の疾患を “繊毛病（ciliopathy）” と呼ぶようになった^2）。このように一次繊毛の重要性と特殊性が明らかになり，多くの研究者の注目を集めることとなったが，一次繊毛の構造や機能には未知の部分が多く残されている。また，繊毛病の治療法も開発されておらず，今後の研究の進展が期待されている。

遺伝子異常からみた囊胞性腎疾患（ADPKD）望月　俊雄 93巻4号 , 2022年10月 , pp.464-468

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はじめに

　常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）の原因遺伝子が同定されてから四半世紀になる。多くの患者で遺伝子解析が行われ，遺伝子変異の種類・頻度，臨床病型との関係など，多くのことが明らかにされた。また，遺伝子操作動物の作製により囊胞形成機序が明らかにされてきた。

細胞内情報伝達からみた囊胞性腎疾患貝森　淳哉 , 坂口　悠介 , 猪阪　善隆 93巻4号 , 2022年10月 , pp.469-474

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はじめに

　多発性囊胞腎（PKD）患者は，典型例では両側の腎臓に多数の囊胞が形成され，それら多数の囊胞のサイズが経年的に増大し，腎臓のサイズも増大する。何も知らない人が，患者の腹部CTをみれば，PKDとは腫瘍性疾患と考えても不思議はない。実際，囊胞を取り巻く尿細管細胞の増殖スピードは増加しているが，その一方で囊胞内部は腫瘍のように細胞が詰まっているわけではなく，なかには水が入っている。もちろん腎囊胞はほかの臓器に転移するわけではない。これらのことから，PKD研究の重鎮，Dr. Jared Granthamは，PKDを “neoplasia in disguise”（腫瘍もどき）と名づけた^1）。この腫瘍もどきの責任遺伝子はがんにかかわる遺伝子に違いないと研究者たちが考えても不思議ではない。実際，多くの遺伝学の研究者が，PKDの責任遺伝子は細胞の核で働く転写因子であろうと想像していた。ところが，1994年と1996年にcloningされたPKD1およびPKD2は，それぞれpolycystin 1（PC1）とpolycystin 2（PC2）という膜蛋白をコードしていた。PC1とPC2は，coiled-coil domainで互いにcomplexを作っている。PC2は非選択性のカチオンチャネルとして働き，PC1とPC2は，何らかのセンサーとしての機能をもっていると考えられている。2002年にcloningされた，常染色体潜性（劣性）多発性囊胞腎（ARPKD）の原因遺伝子PKHD1もやはり，500kDaを超える巨大な膜蛋白をコードしていた（図1）^2）。PKDの主要な原因遺伝子が膜蛋白であることから，細胞外から何らかの情報を受け取り，細胞内にその情報を伝えることが想定され，その情報がわかれば，PC1およびPC2の細胞内の機能が判明し，治療法もおのずとわかるはずであった。しかし，現在判明しているPC1とPC2がかかわる細胞内情報伝達は図2^2）に示すように膨大で複雑であり，とても与えられた誌面ですべてを網羅することは困難なほどである。

多発性囊胞腎（PKD）動物モデル長尾　静子 , 山口　太美雄 93巻4号 , 2022年10月 , pp.475-480

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はじめに

　疾患モデル動物は，ヒト疾患の原因となる責任遺伝子の探索，病態解明，診断方法や治療方法の開発に重要な役割を果たしている。近年，遺伝子工学，生殖工学，再生医療学の進歩に伴い，それらの開発方法，動物実験の方法や最新技術により得られる解析結果が飛躍的に発展してきた。

【囊胞性腎疾患の病態・疫学】

ADPKDの疫学土谷　健 , 秋久　太朗 , 片岡　浩史 93巻4号 , 2022年10月 , pp.481-484

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はじめに

　常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）では，両側腎臓に多数の囊胞が進行性に発生・増大し，腎容積の増大とともに腎機能が低下し，最終的には50～70％の症例において腎死（平均67.42歳）から腎代替療法が必要となる。腎臓以外の種々の臓器にも囊胞形成や形態・機能障害が生じる全身性疾患であり，最も頻度の高い遺伝性腎疾患である。従来，腎の特異的な形態異常から泌尿器科領域での診療が中心であったが，最近では囊胞の増大・進展に抑制的な作用を示すバソプレシン受容体拮抗薬が治療薬として実臨床で使用可能となり，腎臓内科もしくは内科領域で扱われることが多くなった。また，情報のひろがりと健康診断（健診），人間ドックなどのスクリーニング，特に腹部超音波検査などの侵襲の少ない検査で特徴的な腎の画像を得ることが可能となり，潜在的な患者も見出されるようになってきている。

ADPKDの病因と病態武藤　智 93巻4号 , 2022年10月 , pp.485-488

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はじめに

　常染色体優性多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）は両側腎臓に多数の囊胞が進行性に発生・増大し，腎臓以外の種々の臓器にも障害が生じる最も頻度の高い遺伝性腎疾患である。ADPKDの頻度に地域差はない^1）。加齢とともに囊胞が両腎に増加，進行性に腎機能が低下し，60～70歳までに約半数が末期腎不全に至る^2）。日本医学会からの「優性遺伝」と「劣性遺伝」に代わる推奨用語についての提案があり，今後，優性から顕性，劣性から潜性に変更となる予定である。しばらくは移行期で，「常染色体優性（顕性）多発性囊胞腎」と「常染色体劣性（潜性）多発性囊胞腎」と記載される。

ARPKDの病因と病態中西　浩一 93巻4号 , 2022年10月 , pp.489-492

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はじめに

　常染色体潜性（劣性）多発性囊胞腎（ARPKD）においては，かつては新生児期発症が典型的臨床像と考えられたが，現在ではさまざまな年齢で発見される症例が存在することが明らかになっている。乳児期およびそれ以降，腎の拡大あるいは肝脾腫による腹部膨満により発見されることもある。なかには遺伝子解析によりはじめて確定診断される症例もある。したがって，成人も含めていかなる年齢においても診断されうるという認識が重要である。

常染色体顕性尿細管間質性腎疾患（ADTKD）七松　東 , 蘇原　映誠 93巻4号 , 2022年10月 , pp.493-497

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はじめに

　常染色体顕性（優性）尿細管間質性腎疾患（autosomal dominant tubulointerstitial kidney disease：ADTKD）は，常染色体顕性遺伝を背景に進行性の尿細管間質障害をきたす疾患群である^1）。従来の髄質囊胞性腎疾患および類縁疾患を，その表現型により包括し，責任遺伝子に基づき病型分類した比較的新しい疾患概念である^2）。後述のように，潜在的に多くの患者が存在すると考えられるが，臨床的に正しく診断されていないことも多い。病態解明や治療法開発の研究も進んでいることから，特に家族歴のある腎不全患者を診療する際には，留意すべき疾患の1つである。

多発性囊胞肝（PLD）関連遺伝子異常西尾　妙織 93巻4号 , 2022年10月 , pp.499-502

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はじめに

　多発性囊胞性肝（polycystic liver disease：PLD）は，胆管細胞由来の肝囊胞が進行性に増殖することを特徴とする遺伝性疾患のことをいう。PLDは，1856年に常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）に関連する病態として最初に報告され，その後，1925年に独立した病態としてPLDの存在が報告された^1）。これまでに12個の原因遺伝子が同定されているが，PLDの複数のケースではいまだ遺伝子が同定されていない。

【多発性囊胞腎（ADPKDとARPKD）の診断】

ADPKDの診断アルゴリズム仲谷　慎也 93巻4号 , 2022年10月 , pp.503-506

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はじめに

　『エビデンスに基づく多発性囊胞腎（PKD）診療ガイドライン2020』が公表され，実臨床では「ADPKD診断のアルゴリズム」に沿ってスクリーニングが行われている。本稿では，そのアルゴリズムに基づき常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（ADPKD）の診断までの過程を概説する。また海外からの報告をもとに，未成年のスクリーニング検査も含め，改めてADPKD診断アルゴリズムを検討する。さらに，スクリーニングの方法に関して，一般的な超音波検査のみならず，遺伝子診断の位置づけに関しても少し触れる（遺伝子診断の詳細は別稿を参照）。

国内外のADPKDの診断基準湊口　俊 , 林　宏樹 93巻4号 , 2022年10月 , pp.507-510

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はじめに

　わが国では常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（ADPKD）の診断基準として，表1に示す診断基準^1）が使用されている。国外の診断基準としては，表2^2,3）に示すRavineらの診断基準（1994年），表3^4,5）に示すPeiらの診断基準（2009年）など複数の診断基準が知られている。Peiらの診断基準は2015年に公表されたKDIGO（Kidney Disease：Improving Global Outcomes）のControversies Conference Reportでも取り上げられており，広く知られている^4）。

診断に必要な検査と鑑別診断関根　章成 93巻4号 , 2022年10月 , pp.511-517

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はじめに

　常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）は，主にPKD1，PKD2を原因遺伝子とする最も頻度の高い遺伝性囊胞性腎疾患である。両側の腎臓に多発する囊胞が進行性に増加・拡大し，腎機能障害が進行するとともに，多発性囊胞肝，脳動脈瘤，心臓弁膜症や大腸憩室などを合併する。それらの症状はほとんどの場合，成人期に顕在化するため，成人期になってはじめて診断されることが多い。ただし，ADPKD以外にも腎臓に囊胞を形成する疾患（囊胞性腎疾患）は多数知られているため，鑑別を要する。

若年者診断倉重　眞大 93巻4号 , 2022年10月 , pp.518-523

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はじめに

　常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（ADPKD）の実例MRI像を図1に示した。症例a，bは20～30代で末期腎不全（end stage kidney disease：ESKD）に至り透析導入した。生活習慣や血圧に留意をしていたがPKD1 truncating変異を有し，若年ながら進行の一途をたどった。一方，症例c，dは，いずれもPKD2変異をもち，腎機能が比較的保たれている高齢女性症例である。このように，ADPKDの進行には多様性があり，腎症にさほど悩まされることなく平均寿命以上の人生を全うする患者がいる反面，一部は進行症例となり，若年でのESKDをみることがある。

遺伝カウンセリング花岡　一成 93巻4号 , 2022年10月 , pp.524-530

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はじめに

　腎臓に囊胞が多発するいわゆる囊胞腎は，発生異常，単一遺伝子異常など，さまざまな原因で発生する（表1）^1）。腎障害発症の機序・時期は各疾患で異なり，合併症もさまざまであるが，多くの遺伝性囊胞疾患では末期腎不全へと進行することが多い^2）。

ARPKDの診断佐藤　舞 , 中西　浩一 93巻4号 , 2022年10月 , pp.531-535

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はじめに

　囊胞性腎疾患は多数存在し，その鑑別が重要となる。それぞれの疾患の特徴を理解して，確定診断に至ることが求められる。一方，囊胞性腎疾患の臨床像は多彩であり，鑑別に苦慮することも稀ではない。その場合，次世代シーケンサーによる網羅的解析が有用である。

【多発性囊胞腎（ADPKDとARPKD）の治療】

血圧管理甲斐　平康 93巻4号 , 2022年10月 , pp.537-541

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はじめに

　常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（ADPKD）は加齢とともに腎囊胞が増大し，腎機能が低下する最も頻度の高い遺伝性腎疾患である。一方，ADPKDにおいては腎機能が低下するのみならず，そのほかにさまざまな合併症が存在することが知られている。高血圧は合併する頻度が高く，若年より高血圧を呈することも多く，放置することにより腎機能悪化をより早期に進行させてしまう危険性が存在する。

飲水・食事指導石川　英二 93巻4号 , 2022年10月 , pp.542-546

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はじめに

　慢性腎臓病（CKD）の診療において，食事療法を中心とした生活習慣の見直しは薬物療法と並んで重要な治療戦略となる。生活習慣の見直しは患者自身で取り組むことが可能であり，患者視点からも重要な課題である。医療者は患者からの質問に対応できる知識をもちあわせておく必要があるだろう。常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（ADPKD）は，CKD全般と同様に生活習慣への介入が重要であるとともに，ADPKDの病態に食生活が大きく影響する特徴からも，生活習慣への対応が特に重要となる^1）。

運動療法伊藤　修 93巻4号 , 2022年10月 , pp.547-552

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はじめに

　慢性腎臓病（chronic kidney disease：CKD）患者の高齢化や腎機能低下に伴い，身体機能の低下，サルコペニアやフレイルの合併も増加し，これらが生命予後にも大きく影響している^1）。また，身体活動性はCKDステージとともに低下し，不活発な患者の割合が増加し^2），身体活動性の低下がCKD有病率や重症化に関連することも明らかになってきた。筆者らは，CKDモデルラットにおいて長期的運動が腎保護効果を示すことやその腎保護効果の機序を明らかにしてきた^3）。運動による日常生活動作（ADL）向上，心血管系機能の向上，精神的効果などの総合的な健康状態へのメリットに加えて，CKD患者においても運動の腎保護効果が明らかになり，安定した保存期CKD患者への指導方針は，運動の制限から推奨に変化してきている^1）。

トルバプタン嶋津　啓二 , 田中　敬雄 93巻4号 , 2022年10月 , pp.553-557

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はじめに

　2014年に世界ではじめて，常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（ADPKD）に対する治療薬としてトルバプタンが使用可能となった。『エビデンスに基づく多発性囊胞腎（PKD）診療ガイドライン2020』では，トルバプタンはADPKDの腎機能低下の抑制を目的とした治療薬として推奨されている（推奨グレード1A）^1）。現在，ARPKDに対して適応はなく，使用は認められていない。

動脈塞栓術作原　祐介 93巻4号 , 2022年10月 , pp.558-561

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はじめに

　多発性囊胞腎による腎腫大は，腹部膨満，囊胞出血，囊胞感染など，さまざまな病態を引き起こし，患者のQOLを低下させ，ときに致死的となりうる。これらに対し，これまでにドレナージ・焼灼術，外科的開窓術，臓器切除，臓器移植，経カテーテル的動脈塞栓術（TAE）といったさまざまな治療が試みられてきたが，それぞれ一長一短がある。唯一の根治療法は臓器移植だが，わが国ではドナー不足のため待機期間が長く，その間に臓器腫大が進行し，徐々に症状が悪化する患者も多い。

多発性肝囊胞合併患者に対する臓器移植―肝移植，腎移植赤松　延久 , 長谷川　潔 93巻4号 , 2022年10月 , pp.562-566

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はじめに

　常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）では，遺伝子変異により両側腎臓に多数の囊胞が進行性に発生・増大し，腎臓以外の種々の臓器にも障害が生じる。囊胞は多臓器にわたり，肝臓，膵臓，精巣，くも膜に好発する。肝囊胞の頻度は女性で高く，経産婦では肝囊胞が増大傾向となるといわれている。ADPKDの85％以上に肝囊胞がみられる。常染色体潜性（劣性）多発性囊胞腎（autosomal recessive polycystic kidney disease：ARPKD）はADPKDより稀であり，肝囊胞の合併の頻度は低い。一方で常染色体顕性多囊胞性肝疾患（autosomal dominant polycystic liver disease：ADPLD）の発症は10万人に1人程度と見積もられており，ADPKD合併の多発性肝囊胞に比べると頻度ははるかに低い。

ARPKDの治療三浦　健一郎 , 服部　元史 93巻4号 , 2022年10月 , pp.567-570

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はじめに

　常染色体潜性（劣性）多発性囊胞腎（autosomal recessive polycystic kidney disease：ARPKD）の治療では，腎代替療法を含む慢性腎臓病の管理が中心となるが，新生児期の呼吸障害や年長児における肝合併症など，多彩な臨床症状への対応が求められる^1）。特に，腎移植に際しては肝合併症とその重症度が治療方針の決定に重要である^1）。

【多発性囊胞腎（ADPKD）の合併症とその治療】

脳動脈瘤片岡　浩史 , 潮　雄介 93巻4号 , 2022年10月 , pp.571-575

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はじめに

　日本人は一般人口における脳動脈瘤破裂・くも膜下出血の発症が諸外国よりも約2倍多いという民族的背景をもつ。脳動脈瘤は，常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）の腎外病変として広く知られ，日本のADPKD患者の約2割に合併し，特に小さくても破裂しやすく，若年で破裂することが特徴である。

多発性囊胞腎に伴う囊胞感染症諏訪部　達也 93巻4号 , 2022年10月 , pp.576-582

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Ⅰ 囊胞感染症とは

　囊胞感染症とは，常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（ADPKD）患者において，肝囊胞または腎囊胞の内容物が感染する状態で，腎囊胞感染症と肝囊胞感染症がある。囊胞感染症は，ADPKD患者にしばしばみられる合併症で，欧米では，30～50％のADPKD患者が囊胞感染症を経験し^1），ADPKD患者の入院のうち11％を占めたと報告がある^2）。日本全国から難治性囊胞感染患者が集まる当院においては，ADPKD患者の入院のうち，約50％を囊胞感染症が占めていた^3）。閉鎖腔である囊胞内での感染のため，難治化し再発を繰り返すことがある。最多では，50回以上も入院を繰り返す患者がみられる。著明な腫大肝が，難治性囊胞感染の最大の危険因子と報告されている^4）。また，免疫力の低下している透析患者では，特に囊胞感染症が難治化しやすい^5,6）。

泌尿器科系合併症：尿路結石と血尿田中　勇太朗 , 安井　孝周 93巻4号 , 2022年10月 , pp.583-586

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Ⅰ 尿路結石

1．背景

　常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（ADPKD）患者の約30％において尿路結石（図1-a）が合併するといわれている。わが国では，男性患者の約21％，女性患者の約13％に尿路結石の合併を認める^1,2）。尿路結石は，激しい腰背部痛や悪心・嘔吐といった症状を引き起こし，場合によっては尿路感染症を引き起こすこともある。尿路結石を合併するADPKD患者は，合併しない患者と比較して背部痛や尿路感染症になりやすい^3）。そのため，適切な画像診断および治療が必要である。

腫瘍性疾患―腎細胞癌とADPKD 内山　清貴 93巻4号 , 2022年10月 , pp.587-592

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はじめに

　一般的に，常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）患者において悪性腫瘍を合併する頻度は，一般人口と変わらないと考えられている。特に，腎臓以外の悪性腫瘍については，症例報告レベルでその合併が散見されるものの，基本的にはcoincidenceと考えられ，その発症につきADPKDとの因果関係は示されていない。

心血管合併症，腸憩室疾患渡邉　詩香 , 市川　大介 93巻4号 , 2022年10月 , pp.593-596

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はじめに

　本稿では，主に常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（ADPKD）における心臓弁膜症をはじめとした心血管合併症を中心に紹介し，大腸憩室など腸憩室疾患に関しても最後に一部，触れていく。ADPKD患者において心血管合併症は主要な死因となるため，左室肥大や心筋症，心臓弁膜症への対応は非常に重要となる。

【トピックス】

ミトコンドリア機能異常からみた囊胞性腎疾患石本　遊 93巻4号 , 2022年10月 , pp.597-601

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はじめに

　ミトコンドリア機能異常は，癌，糖尿病，神経変性疾患，心不全などの病態に関与することが明らかとなってきており^1），常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（ADPKD）の病態においても，近年，ミトコンドリアの機能異常が注目されている。

囊胞性腎疾患と腎性貧血治療丸山　之雄 , 新倉　崇仁 , 倉重　眞大 93巻4号 , 2022年10月 , pp.602-606

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はじめに

　囊胞性腎疾患とは腎臓に大小の囊胞ができる疾患の総称であり，遺伝性と非遺伝性に分けられる。遺伝性囊胞性腎疾患には，常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD），常染色体潜性（劣性）多発性囊胞腎（autosomal recessive polycystic kidney disease：ARPKD），ネフロン癆（nephronophthisis）などがあり，非遺伝性囊胞性腎疾患には，単純性腎囊胞，多胞性腎囊胞，発生異常による腎囊胞，そして，透析患者に多くみられる後天性囊胞腎，もしくは多囊胞化萎縮腎（acquired cystic disease of the kidney：ACDK）などがある。

多囊胞腎の遺伝子治療倉岡　将平 93巻4号 , 2022年10月 , pp.607-610

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はじめに

　近年の遺伝子解析技術の進歩により，さまざまな疾患において遺伝子レベルでのメカニズムが解明されつつある。さらに，ウイルスベクターを用いた標的細胞への選択的遺伝子導入技術の開発や高効率で簡便な遺伝子編集技術の確立は，実臨床へと適応可能な遺伝子治療を実現させた。すでに複数の遺伝性疾患において，遺伝子治療は良好な成績をおさめている。

ADPKDに対する新規治療薬　バルドキソロンメチル河野　春奈 93巻4号 , 2022年10月 , pp.611-614

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はじめに

　常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（autosomal polycystic kidney disease：ADPKD）は，両側の腎臓に囊胞を生じ，年齢とともに囊胞の数，大きさが増加していき，徐々に腎機能低下を招く。約半数の患者が60代で末期腎不全（ESKD）に至り，病状進行が速いケースでは，40代前後で腎代替療法を必要とする例もある。腎機能が保たれる場合にも，腎容積の増大による腹部膨満でQOLが著しく低下することがあり，ADPKDの病状進行を少しでも食い止めることは実臨床において重要である。

ADPKDに対する新規治療薬　代謝リプログラミングの観点から日髙　寿美 , 小林　修三 93巻4号 , 2022年10月 , pp.615-623

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はじめに

　令和元年（2019年）度の国民健康・栄養調査によると，成人国民の肥満者〔body mass index（BMI）≧25kg/m²〕の割合は，男性33.0％，女性22.3％であり，男性では肥満者の割合が平成25年（2013年）から令和元年の間に有意に増加している^1）。肥満者ではインスリン抵抗性があり，メタボリック症候群の合併が多いだけでなく，循環血漿量増加に伴う腎血漿流量増加，糸球体濾過量（glomerular filtration rate：GFR）上昇による血行動態的負荷がかかり，慢性腎臓病（chronic kidney disease：CKD）の進展に大きく影響する^2）。

第30回腎と妊娠研究会　【特別講演】

生涯にわたる女性の高血圧市原　淳弘 93巻4号 , 2022年10月 , pp.625-628

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はじめに

　女性の生涯では，妊娠出産，閉経，加齢という体内ホルモン環境の変化が起きる。これらの変化は血圧調節機構を介して，児の発育と女性自身の予後に大きな影響を与える。

第30回腎と妊娠研究会　【教育講演】

妊娠高血圧症候群における蛋白尿診断の意義とその評価中本　收 93巻4号 , 2022年10月 , pp.629-636

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はじめに

　妊娠高血圧症候群（HDP）の2018年の診断基準において，蛋白尿は重要な位置づけがなされている。妊娠20週以降，分娩後12週以内に新規に高血圧と蛋白尿の双方を認めた場合，妊娠高血圧腎症（PE）または加重型妊娠高血圧腎症（SPE）と診断される。なお，高血圧に加え，母体の臓器障害または胎児機能不全があれば，蛋白尿がなくてもPEまたはSPEと診断される。

第30回腎と妊娠研究会　【ランチョンセミナー】

慢性腎臓病における腸内細菌叢とプロバイオティクス小川　哲也 93巻4号 , 2022年10月 , pp.637-642

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はじめに

　近年，腸内細菌叢の各疾患への関与が話題になっている。2011年，動脈硬化に腸内細菌が関与しているとのWangらの報告により，腸内細菌叢に注目が集められることとなった。プロバイオティクス投与が透析患者におけるインフルエンザ感染率を有意に低下させるとの報告もなされており，腸内以外の臓器の感染に腸内細菌が関与している可能性が示唆されている。妊娠に関してもいくつかのランダム化比較試験（RCT）を解析した結果，プロバイオティクス投与が，妊婦のアトピー性皮膚炎，湿疹，壊死性腸炎，死亡を有意に減少させることが報告されている。

第30回腎と妊娠研究会　【ワークショップ】

妊婦における高血圧の診断基準値―文献調査より鈴木　寛正 93巻4号 , 2022年10月 , pp.643-651

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はじめに

　妊婦における高血圧の診断基準値はこれまで，140/90mmHg以上とされてきた。近年，非妊婦においては，血圧値と脳血管疾患や心疾患との関連を根拠に米国心臓病学会（ACC）/米国心臓協会（AHA）高血圧治療ガイドライン（2017年）で130/80mmHg以上を高血圧とすることが定義された^2）。これを受けて，妊婦でも130/80mmHg以上が高血圧の基準値として妥当であるかを検討する報告がなされてきている^3～5）。

妊娠・出産に関連する女性の血圧管理―内科医の視点から三戸　麻子 93巻4号 , 2022年10月 , pp.652-656

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はじめに

　高血圧症は，脳心血管病の最大のリスクファクターであり，その管理はその人の寿命を左右するといっても過言ではないであろう。米国では，主要有害心血管イベントおよび全死因死亡の発生をアウトカムとした大規模臨床試験（SPRINT試験）の結果をもとに，2017年に一般（非妊娠関連）高血圧症の診断基準が引き下げられた。米国心臓病学会・心臓協会は，一般高血圧診療における高血圧基準を，140/90mmHgから130/80mmHgとしている^1）。

研究

マクロファージおよび腸管上皮様細胞におけるHIF-PH阻害薬の鉄トランスポーターに対する作用の検討酒井　まり子 , 小久保　友理 , 徳永　紳 , 北山　哲也 93巻4号 , 2022年10月 , pp.657-661

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はじめに

　赤血球造血刺激因子製剤（ESA）は，エリスロポエチン（EPO）補充による腎性貧血治療薬として1980年代に登場し，その強力な造血作用から，それまでの輸血や鉄剤中心の治療のあり方を大きく変え，四半世紀以上にわたり慢性腎臓病（CKD）患者における貧血管理に貢献してきた^1）。しかしながら，ESA抵抗性を示す患者が一部存在し，予後が不良となること，その背景の一因として鉄利用障害があることが知られている^2）。

基本情報

腎と透析
93巻4号
(2022年10月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0385-2156 東京医学社

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腎と透析 93巻4号 (2022年10月発行)

巻頭言

特集 囊胞腎

【囊胞性腎疾患の基礎】

【囊胞性腎疾患の病態・疫学】

【多発性囊胞腎（ADPKDとARPKD）の診断】

【多発性囊胞腎（ADPKDとARPKD）の治療】

【多発性囊胞腎（ADPKD）の合併症とその治療】

【トピックス】

第30回 腎と妊娠研究会 【特別講演】

第30回 腎と妊娠研究会 【教育講演】

第30回 腎と妊娠研究会 【ランチョンセミナー】

第30回 腎と妊娠研究会 【ワークショップ】

研究

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