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Volume 93, Issue 4 （October 2022）

腎と透析 93巻4号（2022年10月発行）

Japanese English

特集囊胞腎

【多発性囊胞腎（ADPKDとARPKD）の治療】

多発性肝囊胞合併患者に対する臓器移植―肝移植，腎移植 Liver and kidney transplantation for polycystic liver disease among patients with ADPKD 赤松延久 ¹ , 長谷川潔 ¹ AKAMATSU Nobuhisa ¹ , HASEGAWA Kiyoshi ¹ ¹東京大学医学部附属病院人工臓器移植外科キーワード：多発性囊胞肝 , 肝移植 , 肝腎同時移植 Keyword: 多発性囊胞肝 , 肝移植 , 肝腎同時移植 pp.562-566

発行日 2022年10月25日 Published Date 2022/10/25

DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000000333

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参考文献 Reference

はじめに

　常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）では，遺伝子変異により両側腎臓に多数の囊胞が進行性に発生・増大し，腎臓以外の種々の臓器にも障害が生じる。囊胞は多臓器にわたり，肝臓，膵臓，精巣，くも膜に好発する。肝囊胞の頻度は女性で高く，経産婦では肝囊胞が増大傾向となるといわれている。ADPKDの85％以上に肝囊胞がみられる。常染色体潜性（劣性）多発性囊胞腎（autosomal recessive polycystic kidney disease：ARPKD）はADPKDより稀であり，肝囊胞の合併の頻度は低い。一方で常染色体顕性多囊胞性肝疾患（autosomal dominant polycystic liver disease：ADPLD）の発症は10万人に1人程度と見積もられており，ADPKD合併の多発性肝囊胞に比べると頻度ははるかに低い。