INTENSIVIST 10巻4号 (2018年10月発行)

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特集　膠原病・血管炎

前書き：Critical Care Rheumatology：慢性炎症性疾患の緊急病態を撃つ萩野　昇 , 植西　憲達 10巻4号 , 2018年10月 , pp.783-784

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膠原病・血管炎は「慢性・多臓器・自己免疫性（あるいは自己炎症性）疾患」である，と換言できる。関節リウマチなど一部の疾患を除いてはまれな症候群であり，自己抗体で診断し，診断の如何によらずステロイドで治療する，というのが膠原病・血管炎の旧来のイメージではないだろうか。

　1994年に，サイトカインの1つ，TNF（tumor necrosis factor）-αを特異的に抑制するモノクローナル抗体が開発され，その抗体を点滴静注することによって関節リウマチが劇的に改善した。これをもって，「現代リウマチ学の幕開け」であると言える^1）。紹介した例は，1948年9月21日にMayo Clinicで関節リウマチの29歳の女性に対し，生合成に成功したばかりのコルチゾンを筋肉注射したことが近代リウマチ学の幕開けとなった，ということにも比肩されるべき出来事である。

Part 1．症候編

1．ICUにおける膠原病・血管炎の疫学—世界各国の研究からみえること赤澤　賢一郎 10巻4号 , 2018年10月 , pp.785-788

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PubMedでepidemiology,“rheumatic disease”，“autoimmune disease”，“intensive care unit”を組み合わせて検索した。膠原病・血管炎を有する患者がICUに入室となる際，ほとんどの場合すでに診断を受けており，未診断である患者はICUに入室となった全患者の0.3〜0.6％と推測される。感染症や原疾患の増悪が入室の主な原因となるが，どの膠原病・血管炎が多いかはそれぞれの施設によって異なってくる。死亡率はICU内において17〜33％，ICU退室後を含めた院内死亡率は27〜43％となっており，非膠原病・血管炎患者と比較して差があるとする報告と差がないとする報告があり，まだ結論は出ていない。膠原病・血管炎を有する患者においてAPAHE Ⅱ，SOFAなどの予後予測スコアが予後の予測において重要となる。

Main points

●膠原病・血管炎を有する患者がICUに入室となる際，未診断例は少なく，ほとんどの場合すでに診断を受けている。

●感染症や原疾患の増悪が入室の主な原因となる。

●膠原病・血管炎を有する患者においてAPAHE Ⅱ，SOFAが予後予測において重要となる。

2．ICUで膠原病・血管炎を診断する—「関節炎症候群」「抗核抗体関連症候群」「血管炎症候群」の枠組みを意識して疾患を鑑別中西　研輔 , 金城　光代 10巻4号 , 2018年10月 , pp.789-798

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集中治療医にとって膠原病・血管炎患者の診療はchallengingである。ICU入室患者全体で見ると膠原病・血管炎疾患の割合はごくわずかであるが，膠原病・血管炎のうち20％の患者がICU入室中に初めて診断されるとの報告もある。膠原病・血管炎は外来で診断・フォローされることが多く，十分な診療情報がない，あるいは確定診断のついていない膠原病・血管炎患者が緊急・重症の状態でICUに入室した場合，緊急治療に対応しながら，他疾患との鑑別や確定診断を行わなければならない。本稿では，臓器ごとの症状について，関節炎症候群，血管炎症候群，抗核抗体関連疾患に分けて鑑別を考察する。

Main points

●「関節炎症候群」・「抗核抗体関連症候群」・「血管炎症候群（大型・中型・小型）」の3群に分けて考える。

●年齢・性別から各臓器症状をきたし得る膠原病・血管炎を想定する。

●急性心筋炎や急性四肢虚血＋多臓器不全ではバイタルサインも不安定で，感染症か否かの判断が明らかでないまま，全身性エリテマトーデス（SLE）や劇症型抗リン脂質抗体症候群（APS）の治療に踏み切らなければならないことがある。

●各疾患の治療開始後も，個々の診断（感染症，膠原病，その他）についてrule in/rule outする努力を継続すべきである。

【コラム】検査—自己抗体陽性は診断に直結しない宮川　一平 , 大坪　広樹 , 真弓　俊彦 10巻4号 , 2018年10月 , pp.799-804

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本稿では，critically-illな状況における免疫学的検査のピットフォール，および一般血液検査から膠原病・血管炎をいかにして疑うかに関して述べる。血管炎症候群を含む全身性自己免疫疾患は，自己抗体の存在をもって診断されるわけではなく，むしろ高安動脈炎や結節性動脈周囲炎，巨細胞性動脈炎などのように，診断基準や分類基準にすら自己抗体の項目が含まれていない疾患も存在する。自己抗体陽性であっても特定の疾患の確定診断に至らない症例もあれば，自己抗体陰性であっても診断に至る症例も存在する。膠原病や血管炎は，その多彩な臨床症状や徴候，臓器障害により特徴づけられることを認識する必要がある。一般血液検査から個々の症例の病態をイメージし，膠原病・血管炎の診断に至るかどうかだけではなく，他疾患を十分に除外することが重要である。

Main points

●自己抗体が陽性であっても，それが必ずしも膠原病・血管炎の診断に直結しない。

●自己抗体が陰性であっても膠原病，自己免疫疾患を否定する根拠とはならない。

●一般血液検査から膠原病・血管炎を想起することが重要である。

【コラム】病理—病理学的検討でよくわかること，わからないこと萩野　昇 10巻4号 , 2018年10月 , pp.805-810

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膠原病・血管炎の臨床サイドの見地から，「病理学的検討によって何がわかるか」「何がわからないか」「ピットフォールの回避」などについて，主に「皮膚生検」「側頭動脈生検」に力点をおいて総説した。膠原病・血管炎を積極的に診断できる単一の検査は存在せず，病理所見もあくまでも臨床のコンテクストに照らして解釈すべきである。炎症性病態を評価するための検体は「ホルマリン漬け」にしてはならない。また，病理検体の採取を他科に依頼するときは，必ず付き添う。病理部には足を運び，病理医がレポートに書ききれなかった「診断のニュアンス」を聞き取るようにしたい。

Main points

●膠原病・リウマチ性疾患の診断において病理は「重要だがゴールドスタンダードではない」。

●他のあらゆる検査と同様，病理所見も臨床のコンテクストに照らして解釈されるべきである。

●巨細胞性動脈炎など，病理所見が高精度の画像検査に置き換えられつつある分野もある。

3．膠原病・血管炎による中枢神経障害—よりよい神経予後のために下郡　佳 , 井口　正寛 10巻4号 , 2018年10月 , pp.811-825

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膠原病・血管炎による中枢神経系（CNS）病変の病態は多岐にわたり，類似疾患との鑑別はしばしば困難である。CNS病変の診断には，他の原因の除外と適切な検査の選択が必要である。鑑別診断には，感染，悪性腫瘍，薬物の副作用などが含まれる。治療開始の遅れは重大な神経後遺症につながり得るため，CNS病変が想定された場合にはすみやかな治療介入が必要である。

Main points

●膠原病・血管炎の中枢神経障害の病態は，虚血性病変と炎症性病変とに分けられる。

●原疾患による病変，治療副作用を含めた原疾患に合併しやすい病変，原疾患に関係ない病変を鑑別する必要がある。

●検査は非特異的なもの，時間がかかるものが多い。

●脊髄炎など，迅速に治療介入しなければ予後不良となる病変がある。

●鑑別疾患除外のための検査と想定される疾患に対する治療を並行して進める。

4．膠原病・血管炎による急性循環不全：破れる・詰まる—致死的病態に潜む膠原病の疑い方・見つけ方服部　周平 , 萩野　昇 10巻4号 , 2018年10月 , pp.827-839

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膠原病のpresentationとして急性循環不全は珍しく，原疾患の鑑別診断リストに膠原病は挙がりにくい。一方，一部の膠原病では確かにICU入室が必要なほどの循環不全をきたし，免疫抑制剤による介入をしなければそのまま悪化し，亡くなり得る。全身状態が不安定で診断に多くの時間を割けないICUで循環不全の陰に潜む膠原病を見落とさず診断し治療につなげるにはどうしたらよいのか。具体例を通して診断から治療への流れを説明する。心筋炎に関しては全身性エリテマトーデス（SLE），好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）を冠動脈，腸間膜動脈など中動脈の破綻に関しては結節性多発動脈炎（PN）を，肺動脈の病変からの循環破綻に関しては高安動脈炎を取り上げる。最後に治療に関する悩みがつきない抗リン脂質抗体症候群を扱う。

Main points

●改善に乏しい心筋炎をみたら他の臓器障害とあわせて全身性エリテマトーデス（SLE）や好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）など膠原病として説明がつくかどうか一考する。

●冠動脈，腎動脈，腸間膜動脈など中動脈の閉塞・破綻に不自然な炎症を伴っていたら結節性多発動脈炎（PN）を疑い生検可能な障害臓器の特徴的画像所見を検索する。

●肺血栓塞栓症のようなpresentationで来院した患者の肺動脈狭窄をみたら高安動脈炎の可能性を考える。

●若年・unprovoked・再発の血栓塞栓症例では抗リン脂質抗体チェックを忘れずに行う。抗リン脂質抗体症候群では診断と同時にリスク分類を行い抗血栓薬開始後も再発に注意する。

5．膠原病・血管炎による呼吸不全—疾患それ自体によるもの，治療薬によるもの，感染症によるものの3つに分けて考えよ鍋島　正慶 , 則末　泰博 10巻4号 , 2018年10月 , pp.841-850

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膠原病や血管炎に呼吸器疾患を高頻度合併することは知られているが，重症急性呼吸不全をきたした患者を診たときに，膠原病・血管炎によるものを想起することは難しい。特に呼吸器症状が初発症状として現れた場合にはなおさらである。これらの呼吸器合併症は，気道病変，肺実質，血管などさまざまな解剖学的部位に異常をきたすが，原因となる疾患により侵される部位が変わってくるため，解剖学的に鑑別を考える。また疾患自体によるものに加え，治療薬によるもの，感染症によるものがあり，これらももれなく鑑別する必要がある。

Main points

●膠原病，血管炎による呼吸不全は，疾患それ自体によるもの，治療薬によるもの，日和見感染を含めた感染によるものの3つに分けることにより，系統的な鑑別が可能である。しかし，これらが重複して起こることもある。

●疾患により，解剖学的に異常をきたしやすい場所が変わるため，表現型から鑑別疾患を挙げることが可能である。

●膠原病と診断される前に呼吸器症状が先行する例がある。これらは，病歴聴取や身体所見から膠原病を疑うことが重要である。

●十分なエビデンスがある治療は少なく，主にステロイドと免疫抑制剤の併用療法を行うことが多い。

●感染と肺胞出血の診断，除外のために気管支肺胞洗浄を行うことは有用である。

6．膠原病・血管炎における腎障害—ネフロンにおける病変の主座を意識したアプローチ多賀谷　知輝 , 梅田　良祐 , 林　宏樹 10巻4号 , 2018年10月 , pp.851-869

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腎臓は膠原病・血管炎における主要な標的臓器である。intensivistが対峙する腎症候は複合的な要因による腎性AKIの頻度が高いが，このなかに潜む膠原病・血管炎に伴う腎障害を見逃してはならない。尿所見からネフロンにおける傷害部位を想起し，その部位に応じて画像検査や腎生検を行う。その際に原疾患に伴う腎病変ばかりにとらわれるのではなく，治療薬や合併症による腎病変も念頭におく必要がある。臨床的にも組織学的にも，膠原病・血管炎における腎障害と最も鑑別を要する病態は，感染関連糸球体腎炎である。本稿では，全身性エリテマトーデス，抗リン脂質抗体症候群，全身性血管炎症候群（ANCA関連血管炎，IgA血管炎），全身性強皮症，Sjögren症候群に伴う腎病変について論じる。

Main points

●膠原病・血管炎において，ネフロンを構成する血管系，糸球体，間質尿細管のいずれもが標的となり得る。血尿，蛋白尿およびその分画，細胞性円柱尿の有無といった尿所見から，病変の主座を推測し，診断を進める。

●診断に際しては，原疾患固有の腎病変のみならず，治療薬や合併症に伴う腎病変を想起する。特に感染関連糸球体腎炎は，臨床的にも組織学的にも，ループス腎炎やANCA関連腎炎との鑑別が困難な場合があり，注意を要する。

●SLEに発症する多彩な免疫複合体型腎炎（ループス腎炎）は，腎生検組織分類に基づき治療を行う。世界のSLEに対する標準治療薬が日本では保険適用外というドラッグラグについては，ほぼ解消された。抗リン脂質抗体症候群では腎臓のあらゆるサイズの血管に非炎症性血栓症を生じ，急性期治療につづく慢性期治療（血栓塞栓の二次予防）が必須である。

●全身性血管炎症候群のうち小型血管炎は急速進行性腎炎を呈し，血清学的検査に加え腎生検の蛍光抗体法による染色様式から微量免疫型，顆粒沈着型，線状沈着型に分類される。小型血管炎の鑑別診断に際しては，コレステロール結晶塞栓症やANCA陰性ANCA関連血管炎も念頭におく。

●全身性強皮症に発症する強皮症腎クリーゼは，小型血管の内皮傷害によって，血漿レニン活性上昇を伴う新規発症の高血圧と急速な腎障害を呈する。微小血管障害性溶血性貧血と血小板減少を伴うことが多く，TTPやaHUS，二次性TMAとの鑑別を要する。

7．急性四肢壊死—全身性強皮症，結節性多発動脈炎，抗リン脂質抗体症候群での四肢虚血田巻　弘道 10巻4号 , 2018年10月 , pp.871-880

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膠原病に伴って起きてくる四肢の虚血は，遭遇する頻度は高くないが，急を要する重篤な病態である。膠原病に伴う四肢の壊死は，末梢の脈が触れにくくなるような比較的大きな血管の狭窄や閉塞による病態というよりは，比較的細い血管の障害によって起きることが多い。このような際に膠原病を疑ううえでは，病歴や身体所見が鍵となる。特に，よくみられる症状の原因が明らかではない場合には，他のまれな原因とともに，膠原病について考慮する。本稿では，四肢虚血に遭遇したときの膠原病に対するアプローチと，膠原病のなかでも全身性強皮症，結節性多発動脈炎，抗リン脂質抗体症候群を取り上げて解説する。

Main points

●背景に四肢の壊死をきたすような膠原病があっても，膠原病のみによって四肢の虚血症状が起きていると思い込むのではなく，他の疾患はないか，幅広く鑑別診断を挙げることが重要である。

●Raynaud現象は，少なくとも二相性の指の色調変化があり，特徴的な症状を病歴聴取でとらえることで診断する。その後，キャピラロスコピーやその他の身体所見などを参考にしながら二次性疾患の除外あるいは診断を行う。

●膠原病は全身性の疾患であり，さまざまな部位に診断へのヒントが隠されていることがある。四肢の虚血がある患者の背景疾患として膠原病を考慮するヒントは，詳細な病歴聴取と全身の身体診察が重要である。

●全身性強皮症が膠原病の中で指趾の虚血をきたす典型的な疾患であるが，基本的な治療方針としては，免疫抑制剤の使用ではなく，経静脈的なプロスタサイクリン製剤の投与，十分な除痛である。

●全身性強皮症に伴い指趾が壊死に陥っているような場合でも，感染症の合併などがあり切断したほうが良い場合を除き，基本的には保存療法で自然脱落を待つことが多い。

【コラム】診断閾値と治療閾値—診断の「ルール」を知り，治療戦略につなげる萩野　昇 10巻4号 , 2018年10月 , pp.881-886

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膠原病・血管炎の診断は臨床的になされる。すなわち，類似の病像を呈する他疾患を除外し，特定の膠原病・血管炎に矛盾しない病像・臨床経過を確認してはじめて「診断」となる。診断を焦りすぎると適切な診断を見誤る可能性が高くなるが，診断までの時間がかかりすぎると非可逆的な臓器障害の程度が増す。このジレンマを意識しながら「臓器障害が可逆的なうちに，必要な診断プロセスを経て治療に踏み切る」ことが膠原病・血管炎の治療戦略となるが，集中治療を要する患者においては「診断を追い詰める」努力と「他疾患を除外する」努力を手際よく並行させる必要がある。

Main points

●膠原病・血管炎の診断は「臨床的になされる」。

●分類基準は「均質な患者を特定の膠原病・血管炎症候群に『分類』し，臨床試験に用いる」目的で策定されている。

●分類基準を診断の参考にしてもよいが，事前確率の低い状態で「点取り表」のように使用してはならない。

●ジレンマ：診断を確定させるために経過観察すると非可逆的障害が増す。診断確定前に治療を開始すると誤診の可能性が高まる。

Part 2．疾患編

1．関節リウマチの緊急病態—その病態を理解し，致命的な合併症に対処する花岡　亮輔 10巻4号 , 2018年10月 , pp.887-895

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関節リウマチ（RA）は患者の生命予後に多大な影響を与える。最も多い直接死因は心血管イベントだが，その臨床像は非RAの場合と変わらない。救急・集中治療の現場で遭遇する機会が多く，疾患の特殊性に最も配慮が必要な病態は急性呼吸不全であり，その多くは下気道感染症である。両側びまん性陰影を認めた場合，ニューモシスチス肺炎（PCP），薬剤性間質性肺炎，膠原病性間質性肺炎を念頭に治療を開始する。浸潤影を認めた場合，日和見感染症を含む下気道感染症を第一に考える。胸水を認めた場合，細菌性胸膜炎，癌性胸膜炎，原疾患による胸膜炎も考え，積極的に試験穿刺を行う。肺野に陰影を認めない場合，肺塞栓症や気道病変の二次感染を考えるが，原疾患による上位頸髄損傷も考える。

Main points

●両側びまん性陰影を認めた場合，ニューモシスチス肺炎，薬剤性間質性肺炎，膠原病性間質性肺炎を念頭に治療を開始する。

●コンソリデーションを認めた場合，日和見感染症を含む下気道感染症を第一に考える。

●心血管イベントの合併は多いが，臨床像は非関節リウマチの場合と変わらない。

●胸水を認めた場合，細菌性胸膜炎，癌性胸膜炎，原疾患による胸膜炎を考え，試験穿刺を行う。

●肺野に陰影を認めない場合，肺塞栓症や気道病変の二次感染を考えるが，原疾患による上位頸髄損傷も考える。

2．全身性エリテマトーデスの緊急病態—診断から治療へ：エビデンスに基づいた考え方大岩　寛 10巻4号 , 2018年10月 , pp.897-907

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全身性エリテマトーデス（SLE）は，体内を循環する自己抗体と免疫複合体に関連してほとんどすべての臓器に障害をきたし得る自己免疫疾患である。しばしば皮疹，関節痛，発熱を伴って発症するが，時に生命や臓器を脅かす緊急病態を呈することがある。本稿では，全身の臓器にまたがる緊急病態のなかでも，ICUに入室する頻度が高いと思われる重大臓器合併症について，最新の知見に基づいて解説する。

　予後は原疾患による臓器不全の進行と日和見感染の合併に影響される。いずれの合併症も感染症の発生に細心の注意を払うことが大切である。

Main points

●SLEの緊急病態はしばしばSLEの高い活動性と関連し，また互いに合併することがある。既知のSLE患者に合併するだけでなく，最初の臨床症状として出現することもよくあり，注意が必要である。

●生命・臓器を脅かす病態に対してはステロイドパルス療法を開始し，シクロホスファミドパルス療法などのループス腎炎で有効性が確立した治療戦略の応用について検討する。

●予後はSLE自体の活動性と感染症の合併によって決まる。発症早期にその病態の予後を見極め，強力な免疫抑制療法を開始できるか否かが大切である。

3．劇症型抗リン脂質抗体症候群—その概念と治療戦略萩野　昇 10巻4号 , 2018年10月 , pp.909-918

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劇症型抗リン脂質抗体症候群catastrophic antiphospholipid syndrome（CAPS）は全身性の炎症と多発する微小血栓からの組織壊死を特徴とし，抗リン脂質抗体が持続的に陽性となる症候群である。いわゆる「抗リン脂質抗体症候群（APS）」が血栓形成傾向（thrombotic APS）と繰り返す流産（obstetric APS）で特徴づけられるのに対して，CAPSでは補体活性化の関与した多臓器の激しい炎症が前景に立つ。

　極めてまれな症候群であるとされ，世界的なレジストリでも500例程度しか登録されていない。ただし，診断困難な病態であることから，日常臨床では見逃されているか，他の診断名が付けられている（例：起因病原微生物不明の感染症による播種性血管内凝固症候群）可能性がある。

　全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus（SLE）などの膠原病に併発して発症する場合（secondary CAPS）が約半数だが，残りは「いきなりCAPSを発症した」（primary CAPS）と考えられる。薬物（低用量ピルなど）・感染症など既知の発症のトリガーはあるが，多段階的な発症メカニズムが想定されている。

　臨床症候から疑った場合，ある程度以上の重症例では直ちに“triple therapy（ヘパリンによる抗凝固・血漿交換±免疫グロブリン大量療法・ステロイドパルス）”を導入することが生命予後を左右する。壊死組織は手術的に除去し，感染症が併存した場合には徹底的に治療する。CAPSに限らずAPS全般に直接作用型経口抗凝固薬の有効性は証明されていない。triple therapy不応性の症例には生物学的製剤（リツキシマブ，エクリズマブ）の有効性が症例報告レベルで散見される。

Main points

●劇症型抗リン脂質抗体症候群（CAPS）は全身性の炎症と多発する微小血栓からの組織壊死を特徴とし，抗リン脂質抗体が持続的に陽性となる症候群である。

●CAPSは補体活性化が介在した多臓器の激しい炎症が前景に立つ。

●まれな症候群とされるが，見落とされている可能性もある。

●ある程度以上の重症例には“triple therapy（ヘパリンによる抗凝固・血漿交換±免疫グロブリン大量療法・ステロイドパルス）”を導入することが生命予後を左右する。

●難治例・再発例に対する生物学的製剤（リツキシマブ，エクリズマブ）の有効性が症例報告レベルで散見される。

4．皮膚筋炎/多発筋炎の緊急病態—自己抗体と炎症性筋疾患との関連から考える横地　律子 , 萩野　昇 10巻4号 , 2018年10月 , pp.919-928

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皮膚筋炎/多発筋炎は，近位筋の筋力低下，特徴的な皮疹だけでなく，肺などにも障害を起こす，全身性の自己免疫疾患である。近年，皮膚筋炎/多発筋炎に伴うさまざまな自己抗体と，自己抗体ごとの臨床症状の差異が明らかになってきている。皮膚筋炎/多発筋炎に合併する肺障害は死因の多くを占め，なかでも抗MDA-5抗体陽性皮膚筋炎の急速進行性間質性肺炎は，呼吸状態が急速に悪化し，予後不良な病態である。筋症状の乏しいclinically amyopathic dermatomyositis（CADM）に合併することが多く，特徴的な皮疹を有するため，皮膚所見を含めた臨床症状からその存在に気づかなければならない。難治性間質性肺炎を合併するとき，咽頭筋・呼吸筋・心筋が障害を受けるときは重篤になりやすく，迅速な診断と治療開始が必要になる。

Main points

●皮膚筋炎に合併する急速進行性間質性肺炎は，急速に呼吸状態が悪化し，死に至る。

●急速進行性間質性肺炎は特異的な抗体に合併することが明らかになっているが，抗体の検査結果を待ってはいけない。

●臨床症状，特徴的な皮疹を拾い上げ，急速進行性間質性肺炎の存在に気づき，可及的すみやかに治療を開始する。

●急速進行性間質性肺炎の治療は，治療開始時から高用量ステロイドに免疫抑制剤2剤を併用した“triple therapy”を行うのが現在のスタンダード・オブ・ケアである。

●筋症状が重篤なとき，咽頭筋・呼吸筋・心筋が障害を受け，人工呼吸器管理が必要になることもある。

5．全身性強皮症の緊急病態—肺動脈性肺高血圧症の診療に各科の連携が必要な理由伊藤　孝典 , 土師　陽一郎 10巻4号 , 2018年10月 , pp.929-942

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全身性強皮症は皮膚硬化を特徴とする疾患で，全身臓器の血管障害と線維化に伴い発症する間質性肺炎や腎クリーゼ，肺高血圧症，四肢壊死などはいずれも緊急病態を呈し，難治性であることが多い。本稿では，その中でも治療法の進歩，確立が目まぐるしく，集中治療の介入が必要な全身性強皮症に伴う肺動脈性肺高血圧症（PAH）について述べ，また腎クリーゼに関しても言及する。

Main points

●全身性強皮症は血管障害，自己免疫，線維化の3つの病態からなる。

●全身性強皮症に伴う肺高血圧症は多因子からなる複雑な病態を有する。

●複数のモダリティを用いた定期的なスクリーニングが，早期診断，早期治療に有用である。

●肺血管拡張薬の有効性を期待できる肺動脈性肺高血圧症を抽出することが治療のポイントとなる。

●膠原病，循環器，呼吸器，ICUの専門医，すなわち各科多職種が連携して治療に取り組むことが重要である。

6．大型血管炎の緊急病態—CHCC 2012の分類から考察する滝澤　直歩 10巻4号 , 2018年10月 , pp.943-956

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2012年のChapel Hill Consensus Conference（CHCC2012）で血管炎の名称・定義が刷新された。大型血管炎として巨細胞性動脈炎，高安動脈炎が分類されたが，大型血管は血管Behçet病，IgG4（immunoglobulin G4）関連血管炎，その他の膠原病による二次性血管炎，感染症，先天性疾患でも侵されることがある。大型血管炎は小型血管炎よりもさらに非特異的症状を呈することが多いため，見落とされやすい。本稿では，巨細胞性動脈炎，高安動脈炎，血管Behçet病，IgG4関連血管炎について，各疾患の概要，ICU領域で遭遇する可能性のある緊急病態および治療について解説する。

Main points

●大型血管炎を呈する疾患として，巨細胞性動脈炎，高安動脈炎，血管Behçet病，IgG4関連血管炎をはじめとするリウマチ性疾患に加えて，感染症や血液疾患，先天性疾患などが挙げられる。

●巨細胞性動脈炎では不可逆的視力低下・視野欠損と大動脈瘤・大動脈解離に注意が必要であり，視力低下をきたす前にステロイド治療を開始することが重要である。

●高安動脈炎は若年者，特に若年女性に多く，原因不明の熱あるいは非特異的症状を呈する炎症性疾患，大動脈弁閉鎖不全症や虚血性心疾患に遭遇したら想起すべきである。

●血管Behçet病は動脈系，静脈系，肺循環系いずれも侵し得る疾患である。外科的治療における合併症・再発が多いため，極力，免疫抑制療法で保存的に治療する。

●IgG4関連血管炎では，大動脈瘤増大や解離を防ぐため，無症状でもステロイドですみやかに治療を開始することが重要である。

7．中型・小型血管炎の緊急病態—血管炎を疑った際のアプローチ方法田巻　弘道 10巻4号 , 2018年10月 , pp.957-966

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2012年に開催されたChapel Hill Consensus Conferenceでは，疾患の主座となっている血管径によって，大型，中型，小型の血管炎に分類された。原発性の中型血管炎としては結節性多発動脈炎や川崎病が，小型血管炎としては抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎，抗糸球体基底膜抗体病，クリオグロブリン血症性血管炎，IgA血管炎，低補体血症性蕁麻疹様血管炎などが挙げられている。これらの血管炎に伴う血流の途絶や出血により，さまざまな緊急事態が起こる可能性がある。本稿では中型・小型血管炎の緊急病態として，中枢神経血管炎，肺腎症候群，結節性多発動脈炎の腹腔内出血の3つの病態を取り上げ，血管炎を疑った際のアプローチ方法をレビューする。

Main points

●血管炎を疑った際には，疑われる症状から想定される血管径の血管炎に伴う症状の網羅的な評価により血管炎の検査前確率を推定し，組織学的検査，画像検査，および抗体検査を加味し，類似疾患の除外を行い診断を行う。

●原発性中枢神経性血管炎の評価には，画像検査と脳脊髄液の検査は欠かせない。

●原発性中枢神経性血管炎の治療では質の高いエビデンスはなく，全身性血管炎の経験から導かれたものが多い。

●肺腎症候群の場合，非特異的な症状で来院することがあり，些細な徴候を見逃さないようにすることによって，診断へとつながる。

●肺腎症候群では，状況次第では生命の危機にかかわることもあり，見切り発車的に，確定診断がつく以前から治療介入を行うことがある。

●未診断の結節性多発動脈炎での動脈瘤破裂では，丁寧な問診による瘤破裂前の症状が診断のヒントとなる。

Part 3．薬剤・合併症編

1．膠原病・血管炎の急性期治療：state-of-the-arts 2018—寛解導入療法の温故知新鈴木　翔太郎 , 萩野　昇 10巻4号 , 2018年10月 , pp.967-979

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ステロイドの台頭により，膠原病・血管炎の治療が可能となったが，ステロイド長期使用に伴う有害事象と戦うことにつながった。この数十年の間にステロイドのみのシンプルな寛解導入から，免疫抑制剤もしくは生物学的製剤を併用した早期の寛解導入へと変化し，ステロイドによる有害事象を減らす治療戦略が主流となってきた。また，免疫グロブリン大量療法や血漿交換療法などの古典的な治療も，一部の血管炎・膠原病では今なお寛解導入療法として使用されている。ICUなどの急性期治療でも行われる可能性のある，新旧含めたリウマチ膠原病の寛解導入療法を概観する。

Main points

●膠原病・血管炎領域における寛解導入療法の基本は，高用量ステロイドに加え，免疫抑制剤もしくは生物学的製剤を併用し，早期寛解導入・ステロイドの早期減量を目指すことにある。

●寛解導入療法に関する大規模な臨床試験が次々と報告され，治療初期から生物学的製剤や免疫抑制剤などの“steroid-sparing agents”を使用することが主流になりつつある。

●上記薬物の台頭に伴い，免疫グロブリン大量療法や血漿交換療法の出番が少なくなってきているが，血管炎・膠原病の一部では高い有効性を示すものがある。

【コラム】膠原病・血管炎治療薬としてのステロイド—2018年における位置づけ蓑田　正祐 10巻4号 , 2018年10月 , pp.980-985

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ステロイドはかつて膠原病・血管炎治療における中心的薬物であったが，現在は免疫抑制剤や生物学的製剤の洗練された使用・併用によって，より少量の使用によって治療目標が達成されるようになってきている。また，その有害事象対策についても徐々に有益な知見が積み上がりつつある。本コラムでは，救急・集中治療領域に限定せず，最新の膠原病・血管炎治療におけるステロイド使用ならびに有害事象対策について記載する。

Main points

●科学の進歩とともに治療薬の選択肢が増え，ステロイドを含めた新旧治療薬それぞれの特徴を活かし，適材適所で使用できるようになってきた。

●即効性を利用し，ステロイドを重症度に応じた量で使用し，寛解導入を行い，導入後はすみやかに減量し，他の免疫抑制剤を併用しながら必要最低限量で寛解維持を行う。

●有害事象に関して，ステロイド自体のリスク（使用量・使用期間）とステロイド以外のリスクを総合的に評価し，有害事象が極力生じないよう，ステロイドの使用を必要最低限量および期間内にとどめる努力と患者教育を含めた有害事象予防策を講じることが重要である。

2．ステロイド・免疫抑制剤・生物学的製剤に関連した感染症—疾患と治療薬から微生物を推測する竹之内　盛志 , 村中　清春 10巻4号 , 2018年10月 , pp.987-1000

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膠原病・血管炎の感染症治療では，想定しておくべき微生物が多く，原疾患の増悪との区別も困難で悩ましいことが多い。微生物の適切な推定は，原疾患と，使用薬物の免疫的作用機序から，どのような免疫障害が生じているかを理解することによって可能になる。ここではまず，膠原病・血管炎患者の感染症の危険因子，細胞性免疫・液性免疫障害と感染症，具体的な患者のアプローチ方法を述べ，最後に各論としてステロイド，免疫抑制剤，生物学的製剤の作用機序と注意すべき感染症を概説する。

Main points

●膠原病・血管炎患者の免疫を障害する重要な因子は薬物，特にステロイドである。

●感染臓器を特定したら，薬物歴から免疫障害の特徴を考え適切な微生物を想定する。特に細胞性免疫が障害されたときに増える感染症に気をつける。

●感染症の鑑別診断として膠原病・血管炎の増悪，薬物副反応や副腎不全などの非感染症を考える。感染症と原疾患の増悪は同時に起こり得る。

●感染症治療の開始時には，具体的に疑われる微生物を考え，できるだけ気管支洗浄，腰椎穿刺，組織生検などで適切な検体を採取する。

【コラム】感染症以外の副作用—ステロイド使用が及ぼす影響遠藤　功二 10巻4号 , 2018年10月 , pp.1002-1009

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クリティカルケアで膠原病・血管炎の治療薬の副作用について考える場合，①治療のために薬物を長期間使用した患者が入室するケース，②入室後に新規に薬物が使用されるケース，の2つが想定できる。入室時もしくは入室後に認めるバイタルサインやデータの変動は，①原疾患の病勢悪化，②入室の原因となったイベント（感染症など），③治療薬の副作用，④治療薬以外の併用薬物の副作用，などによるものかどうかを鑑別する必要があり，適切に対応するためには疾患や薬物の副作用についての知識が必要となる。副作用の最たるものは感染症であり，時に致死的な経過をたどることがある。本稿では感染症以外の副作用について，クリティカルケアで遭遇し得る重要なものに絞って概説する。

Main points

●薬物の副作用は疑わなければ始まらない。常に副作用が出ていないかを考えながら診療にあたる必要がある。

●カルシニューリン阻害薬によるPRES，トシリズマブによる大腸憩室穿孔，ヒドロキシクロロキンによる心毒性など，まれな副作用がある。

●ステロイドを長期間使用した患者が入室するケースでは，血糖上昇・消化性潰瘍の発生など副作用のリスクを見積もる必要がある。

●メトトレキサート内服中の患者では，粘膜障害・肝障害・腎障害・血球減少など多彩な副作用を発生し得る。

3．他疾患によりICU入室した膠原病・血管炎患者の管理—その病態を理解し，致命的な合併症に対処する德永　健一郎 10巻4号 , 2018年10月 , pp.1011-1015

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膠原病患者が原疾患以外の理由で集中治療を要する場合に，ステロイドや免疫抑制剤をどのように調整すべきか悩むことが多い。本稿では，周術期における膠原病患者のステロイドや免疫抑制剤の推奨など限られたデータを参考に述べる。ステロイドは中止せず，リスクを層別化し必要量の補充を検討する。免疫抑制剤は原疾患の再燃のリスクが低ければ中止または減量し，重要臓器病変の再燃のリスクが高いと判断する場合には継続する。また，いくつかの膠原病疾患における集中治療に際する留意点を述べる。

Main points

●ステロイドは中止せず，リスクに応じてカバーする。

●免疫抑制剤は中止するが，原疾患の再燃の徴候に留意する。

●原疾患の活動性が高い，もしくは中止に伴い再燃が強く懸念される場合には免疫抑制剤も継続する。

●関節リウマチ患者の気管挿管の際には頸椎病変の有無を懸念する。

●Raynaud現象がある患者では保温に努める。

連載　Lefor's Corner

第30回：Vascular Access and Hemodynamic Monitoring Part XI. Arterial Lines II：Radial Artery Catheter Placement Kato　Sayaka , Lefor　Alan Kawarai 10巻4号 , 2018年10月 , pp.1016-1019

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This ongoing series provides the readership of Intensivist with the opportunity to read concise reviews of current topics in Critical Care Medicine, in English. It is hoped that these reviews will stimulate the pursuit of other literature written in English.

連載

え？　知らないの？血漿分離器渡邊　恭通 , 森實　雅司 10巻4号 , 2018年10月 , pp.1020-1027

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アフェレシス療法は，血液中に存在する種々の病因物質を濾過や吸着の原理を用いて除去し，病態の改善や安定をはかる治療法である。現在，消化器疾患，皮膚疾患から神経疾患，臓器移植，敗血症など多くの疾患に適応があり，集中治療の現場でも数種のアフェレシス療法が日常的に行われている。

　本稿では，多くのアフェレシス療法の要ともいえる血漿分離器に注目し，アフェレシス療法の特徴，施行中の注意点などについて述べる。

集中治療に関する最新厳選20論文吉田　英樹 , 柳井　真知 10巻4号 , 2018年10月 , pp.1042-1049

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連載　港島ICU×ICTカンファレンス

第8回：CRBSI 栗林　真悠 , 伊藤　次郎 , 進藤　達哉 , 𡈽井　朝子 , 瀬尾　龍太郎 10巻4号 , 2018年10月 , pp.1028-1034

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神戸市に浮かぶ人工島「港島」に位置する神戸市立医療センター中央市民病院には救急患者を中心としたEICU，心臓血管外科術後や院内急変を中心としたGICUがある。それぞれのICUスタッフと感染症科，総合診療科が集まり，月1回「ICU×ICTカンファレンス」を開催している。今回はカテーテル関連血流感染症catheter related blood stream infection（CRBSI）についての議論を展開する。多くの臨床研究が報告されているが，その解釈や患者への適応について考察する。

連載　JSEPTIC簡単アンケート

第29回：敗血症性ショックに対するステロイド・酸素療法片岡　惇 10巻4号 , 2018年10月 , pp.1036-1041

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目次 10巻4号 , 2018年10月

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倫理規定 10巻4号 , 2018年10月 , pp.1050

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次号予告 10巻4号 , 2018年10月 , pp.1051

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基本情報

INTENSIVIST
10巻4号
(2018年10月発行)

電子版ISSN：2186-7852 印刷版ISSN：1883-4833 メディカル・サイエンス・インターナショナル

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INTENSIVIST 10巻4号 (2018年10月発行)

特集 膠原病・血管炎

Part 1．症候編

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