2．ICUで膠原病・血管炎を診断する—「関節炎症候群」「抗核抗体関連症候群」「血管炎症候群」の枠組みを意識して疾患を鑑別

Diagnosing rheumatic diseases in the intensive care unit

集中治療医にとって膠原病・血管炎患者の診療はchallengingである。ICU入室患者全体で見ると膠原病・血管炎疾患の割合はごくわずかであるが，膠原病・血管炎のうち20％の患者がICU入室中に初めて診断されるとの報告もある。膠原病・血管炎は外来で診断・フォローされることが多く，十分な診療情報がない，あるいは確定診断のついていない膠原病・血管炎患者が緊急・重症の状態でICUに入室した場合，緊急治療に対応しながら，他疾患との鑑別や確定診断を行わなければならない。本稿では，臓器ごとの症状について，関節炎症候群，血管炎症候群，抗核抗体関連疾患に分けて鑑別を考察する。

Main points

●「関節炎症候群」・「抗核抗体関連症候群」・「血管炎症候群（大型・中型・小型）」の3群に分けて考える。

●年齢・性別から各臓器症状をきたし得る膠原病・血管炎を想定する。

●急性心筋炎や急性四肢虚血＋多臓器不全ではバイタルサインも不安定で，感染症か否かの判断が明らかでないまま，全身性エリテマトーデス（SLE）や劇症型抗リン脂質抗体症候群（APS）の治療に踏み切らなければならないことがある。

●各疾患の治療開始後も，個々の診断（感染症，膠原病，その他）についてrule in/rule outする努力を継続すべきである。

Rheumatic diseases are grouped into three categories：arthritis syndrome, vasculitis syndrome, and antinuclear antibody related syndrome. Undiagnosed rheumatic disease may manifest itself as severe organ damage requiring intensive care. Some underlying diseases may be easily identified by characteristic manifestations, e.g. pulmo-renal syndrome and progressive interstitial lung disease, but others may be difficult to find a clue to establish the diagnosis. For instance, when standard therapy fails for a patient with suspected septic shock who presented with fever and hypotension with rapidly progressive limb ischemia, a diagnostic challenge is posed to consider rheumatic diseases including catastrophic antiphospholipid syndrome. In this article, we review organ specific manifestations of rheumatic diseases in the ICU. We discuss the differential diagnosis of rheumatic diseases, classified into arthritis, vasculitis and antinuclear antibody related syndrome. Focusing on underappreciated clinical presentations of rare diseases may help intensivists identify these conditions.