4．皮膚筋炎/多発筋炎の緊急病態—自己抗体と炎症性筋疾患との関連から考える

Dermatomyositis and polymyositis

皮膚筋炎/多発筋炎は，近位筋の筋力低下，特徴的な皮疹だけでなく，肺などにも障害を起こす，全身性の自己免疫疾患である。近年，皮膚筋炎/多発筋炎に伴うさまざまな自己抗体と，自己抗体ごとの臨床症状の差異が明らかになってきている。皮膚筋炎/多発筋炎に合併する肺障害は死因の多くを占め，なかでも抗MDA-5抗体陽性皮膚筋炎の急速進行性間質性肺炎は，呼吸状態が急速に悪化し，予後不良な病態である。筋症状の乏しいclinically amyopathic dermatomyositis（CADM）に合併することが多く，特徴的な皮疹を有するため，皮膚所見を含めた臨床症状からその存在に気づかなければならない。難治性間質性肺炎を合併するとき，咽頭筋・呼吸筋・心筋が障害を受けるときは重篤になりやすく，迅速な診断と治療開始が必要になる。

Main points

●皮膚筋炎に合併する急速進行性間質性肺炎は，急速に呼吸状態が悪化し，死に至る。

●急速進行性間質性肺炎は特異的な抗体に合併することが明らかになっているが，抗体の検査結果を待ってはいけない。

●臨床症状，特徴的な皮疹を拾い上げ，急速進行性間質性肺炎の存在に気づき，可及的すみやかに治療を開始する。

●急速進行性間質性肺炎の治療は，治療開始時から高用量ステロイドに免疫抑制剤2剤を併用した“triple therapy”を行うのが現在のスタンダード・オブ・ケアである。

●筋症状が重篤なとき，咽頭筋・呼吸筋・心筋が障害を受け，人工呼吸器管理が必要になることもある。

Dermatomyositis and polymyositis are systemic autoimmune diseases that result not only in proximal muscle weakness and a characteristic rash but also affect other organs such as the lungs. The differences in clinical manifestations of several myositis-specific autoantibodies and myositis-associated autoantibodies have recently been elucidated. Lung injury that complicates dermatomyositis and polymyositis is responsible for most of the mortality. Anti-melanoma differentiation-associated gene 5 （MDA-5）-positive rapidly progressive interstitial lung disease in patients with dermatomyositis causes rapid deterioration in respiratory status with resulting high mortality. This is found in patients with Clinically Amyopathic DermatoMyositis （CADM）. One must be aware of its existence from clinical symptoms including skin findings, since it has specific skin manifestations. When dermatomyositis and polymyositis complicate refractory interstitial pneumonia and pharyngeal, respiratory muscle, and myocardial disorders, they tend to be serious necessitating rapid diagnosis and treatment.