2．全身性エリテマトーデスの緊急病態—診断から治療へ：エビデンスに基づいた考え方

Emergency conditions secondary to systemic lupus erythematosus

全身性エリテマトーデス（SLE）は，体内を循環する自己抗体と免疫複合体に関連してほとんどすべての臓器に障害をきたし得る自己免疫疾患である。しばしば皮疹，関節痛，発熱を伴って発症するが，時に生命や臓器を脅かす緊急病態を呈することがある。本稿では，全身の臓器にまたがる緊急病態のなかでも，ICUに入室する頻度が高いと思われる重大臓器合併症について，最新の知見に基づいて解説する。

　予後は原疾患による臓器不全の進行と日和見感染の合併に影響される。いずれの合併症も感染症の発生に細心の注意を払うことが大切である。

Main points

●SLEの緊急病態はしばしばSLEの高い活動性と関連し，また互いに合併することがある。既知のSLE患者に合併するだけでなく，最初の臨床症状として出現することもよくあり，注意が必要である。

●生命・臓器を脅かす病態に対してはステロイドパルス療法を開始し，シクロホスファミドパルス療法などのループス腎炎で有効性が確立した治療戦略の応用について検討する。

●予後はSLE自体の活動性と感染症の合併によって決まる。発症早期にその病態の予後を見極め，強力な免疫抑制療法を開始できるか否かが大切である。

Systemic lupus erythematosus （SLE） is a classical collagen vascular disease, which may cause inflammatory changes in various organs due to autoantibodies. The disease usually begins with mild symptoms such as rash, joint pain, and fever, and occasionally causes organ-threatening and life-threatening conditions, involving the heart, lung or digestive system. In this article, the most recent findings regarding the serious complications associated with SLE, including myocarditis, diffuse alveolar hemorrhage, pancreatitis, and thrombotic microangiopathy are reviewed. These complications are frequently associated with high disease activity of lupus, and sometimes present in combination. The strategy for the treatment of patients with these serious complications includes immunosuppressive therapy, and specific therapy for the affected organs. The efficacy of immunosuppressive therapy is based on observational studies, because of their rarity. We applied available evidence regarding lupus nephritis to these complications. Survival and functional outcome may be influenced by progression of organ failure, and by nosocomial infections. Careful management of infectious diseases is essential to overcome these serious complications of lupus.