6．大型血管炎の緊急病態—CHCC 2012の分類から考察する

Medical emergencies in patients with large vessel vasculitis

2012年のChapel Hill Consensus Conference（CHCC2012）で血管炎の名称・定義が刷新された。大型血管炎として巨細胞性動脈炎，高安動脈炎が分類されたが，大型血管は血管Behçet病，IgG4（immunoglobulin G4）関連血管炎，その他の膠原病による二次性血管炎，感染症，先天性疾患でも侵されることがある。大型血管炎は小型血管炎よりもさらに非特異的症状を呈することが多いため，見落とされやすい。本稿では，巨細胞性動脈炎，高安動脈炎，血管Behçet病，IgG4関連血管炎について，各疾患の概要，ICU領域で遭遇する可能性のある緊急病態および治療について解説する。

Main points

●大型血管炎を呈する疾患として，巨細胞性動脈炎，高安動脈炎，血管Behçet病，IgG4関連血管炎をはじめとするリウマチ性疾患に加えて，感染症や血液疾患，先天性疾患などが挙げられる。

●巨細胞性動脈炎では不可逆的視力低下・視野欠損と大動脈瘤・大動脈解離に注意が必要であり，視力低下をきたす前にステロイド治療を開始することが重要である。

●高安動脈炎は若年者，特に若年女性に多く，原因不明の熱あるいは非特異的症状を呈する炎症性疾患，大動脈弁閉鎖不全症や虚血性心疾患に遭遇したら想起すべきである。

●血管Behçet病は動脈系，静脈系，肺循環系いずれも侵し得る疾患である。外科的治療における合併症・再発が多いため，極力，免疫抑制療法で保存的に治療する。

●IgG4関連血管炎では，大動脈瘤増大や解離を防ぐため，無症状でもステロイドですみやかに治療を開始することが重要である。

The names and definitions of vasculitides were established at the Chapel Hill Consensus Conference in 2012. Giant cell arteritis （GCA） and Takayasu arteritis （TAK） were classified as large vessel vasculitis. Large vessels can be affected by vascular Behçet's disease （BD）, IgG4-related vasculitis, vasculitis associated with systemic disease, infections, and congenital disorders. Large vessel vasculitis may be more difficult to diagnose than small vessel vasculitis because of the non-specific symptoms. This article discusses medical emergencies which clinicians may face in intensive care settings associated with the treatment of GCA, TAK, vascular BD and IgG4-related vasculitis.