7．中型・小型血管炎の緊急病態—血管炎を疑った際のアプローチ方法

Vasculitic emergencies in patients with medium and small vessel vasculitis

2012年に開催されたChapel Hill Consensus Conferenceでは，疾患の主座となっている血管径によって，大型，中型，小型の血管炎に分類された。原発性の中型血管炎としては結節性多発動脈炎や川崎病が，小型血管炎としては抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎，抗糸球体基底膜抗体病，クリオグロブリン血症性血管炎，IgA血管炎，低補体血症性蕁麻疹様血管炎などが挙げられている。これらの血管炎に伴う血流の途絶や出血により，さまざまな緊急事態が起こる可能性がある。本稿では中型・小型血管炎の緊急病態として，中枢神経血管炎，肺腎症候群，結節性多発動脈炎の腹腔内出血の3つの病態を取り上げ，血管炎を疑った際のアプローチ方法をレビューする。

Main points

●血管炎を疑った際には，疑われる症状から想定される血管径の血管炎に伴う症状の網羅的な評価により血管炎の検査前確率を推定し，組織学的検査，画像検査，および抗体検査を加味し，類似疾患の除外を行い診断を行う。

●原発性中枢神経性血管炎の評価には，画像検査と脳脊髄液の検査は欠かせない。

●原発性中枢神経性血管炎の治療では質の高いエビデンスはなく，全身性血管炎の経験から導かれたものが多い。

●肺腎症候群の場合，非特異的な症状で来院することがあり，些細な徴候を見逃さないようにすることによって，診断へとつながる。

●肺腎症候群では，状況次第では生命の危機にかかわることもあり，見切り発車的に，確定診断がつく以前から治療介入を行うことがある。

●未診断の結節性多発動脈炎での動脈瘤破裂では，丁寧な問診による瘤破裂前の症状が診断のヒントとなる。

Primary systemic vasculitides are categorized into three groups （large vessel, medium vessel and small vessel vasculitis） based on the size of most affected blood vessels as defined by the 2012 Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitides. Medium vessel vasculitides include Polyarteritis Nodosa and Kawasaki Disease. Small vessel vasculitides include Anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis （Microscopic Polyangiitis, Granulomatosis with polyangiitis ［Wegener's］, and Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiits ［Churg-Strauss］）, Anti-glomerular basement membrane antibody （GBM） Disease, Cryoglobulinemic Vasculitis, IgA vasculitis （Henoch-Schönlein） and Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis （Anti-C1q Vasculitis）. These vasculitides can cause various medical emergencies due to ischemia or hemorrhage related to the vasculitis. In this review, a general approach to suspected vasculitis is presented. The clinical manifestations, differential diagnosis and management of three vasculitic emergencies including angiitis of the central nervous system, pulmonary renal syndrome, and intraabdominal hemorrhage due to Polyarteritis Nodosa are discussed and reviewed.