6．膠原病・血管炎における腎障害—ネフロンにおける病変の主座を意識したアプローチ

Kidney injury secondary to collagen vascular diseases

腎臓は膠原病・血管炎における主要な標的臓器である。intensivistが対峙する腎症候は複合的な要因による腎性AKIの頻度が高いが，このなかに潜む膠原病・血管炎に伴う腎障害を見逃してはならない。尿所見からネフロンにおける傷害部位を想起し，その部位に応じて画像検査や腎生検を行う。その際に原疾患に伴う腎病変ばかりにとらわれるのではなく，治療薬や合併症による腎病変も念頭におく必要がある。臨床的にも組織学的にも，膠原病・血管炎における腎障害と最も鑑別を要する病態は，感染関連糸球体腎炎である。本稿では，全身性エリテマトーデス，抗リン脂質抗体症候群，全身性血管炎症候群（ANCA関連血管炎，IgA血管炎），全身性強皮症，Sjögren症候群に伴う腎病変について論じる。

Main points

●膠原病・血管炎において，ネフロンを構成する血管系，糸球体，間質尿細管のいずれもが標的となり得る。血尿，蛋白尿およびその分画，細胞性円柱尿の有無といった尿所見から，病変の主座を推測し，診断を進める。

●診断に際しては，原疾患固有の腎病変のみならず，治療薬や合併症に伴う腎病変を想起する。特に感染関連糸球体腎炎は，臨床的にも組織学的にも，ループス腎炎やANCA関連腎炎との鑑別が困難な場合があり，注意を要する。

●SLEに発症する多彩な免疫複合体型腎炎（ループス腎炎）は，腎生検組織分類に基づき治療を行う。世界のSLEに対する標準治療薬が日本では保険適用外というドラッグラグについては，ほぼ解消された。抗リン脂質抗体症候群では腎臓のあらゆるサイズの血管に非炎症性血栓症を生じ，急性期治療につづく慢性期治療（血栓塞栓の二次予防）が必須である。

●全身性血管炎症候群のうち小型血管炎は急速進行性腎炎を呈し，血清学的検査に加え腎生検の蛍光抗体法による染色様式から微量免疫型，顆粒沈着型，線状沈着型に分類される。小型血管炎の鑑別診断に際しては，コレステロール結晶塞栓症やANCA陰性ANCA関連血管炎も念頭におく。

●全身性強皮症に発症する強皮症腎クリーゼは，小型血管の内皮傷害によって，血漿レニン活性上昇を伴う新規発症の高血圧と急速な腎障害を呈する。微小血管障害性溶血性貧血と血小板減少を伴うことが多く，TTPやaHUS，二次性TMAとの鑑別を要する。

The kidney is a target organ for collagen vascular diseases. In the ICU, the frequency of intrinsic AKI due to multiple factors is relatively high and may include renal involvement by collagen vascular diseases. A urinalysis is essential for intensivists to identify the injured parts of the nephrons. Based on this information, imaging studies and renal biopsies are obtained. When identifying the cause of AKI, intensivists should pay attention to renal lesions associated with collagen vascular diseases and their treatment and cormorbities, especially, infection-related glomerulonephritis, which may clinically and pathologically mimic lupus nephritis and anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated glomerulonephritis. The exclusion of these conditions is essential. In this article, we aim to discuss renal involvement associated with systemic lupus erythematosus, anti-phospholipid syndrome, systemic vasculitis, systemic sclerosis and Sjögren syndrome.