3．膠原病・血管炎による中枢神経障害—よりよい神経予後のために

Differential diagnosis of central nervous system involvement in connective tissue diseases and vasculitis

膠原病・血管炎による中枢神経系（CNS）病変の病態は多岐にわたり，類似疾患との鑑別はしばしば困難である。CNS病変の診断には，他の原因の除外と適切な検査の選択が必要である。鑑別診断には，感染，悪性腫瘍，薬物の副作用などが含まれる。治療開始の遅れは重大な神経後遺症につながり得るため，CNS病変が想定された場合にはすみやかな治療介入が必要である。

Main points

●膠原病・血管炎の中枢神経障害の病態は，虚血性病変と炎症性病変とに分けられる。

●原疾患による病変，治療副作用を含めた原疾患に合併しやすい病変，原疾患に関係ない病変を鑑別する必要がある。

●検査は非特異的なもの，時間がかかるものが多い。

●脊髄炎など，迅速に治療介入しなければ予後不良となる病変がある。

●鑑別疾患除外のための検査と想定される疾患に対する治療を並行して進める。

The clinical presentation and underlying mechanisms of central nervous system （CNS） involvement vary significantly among connective tissue diseases, and are often difficult to distinguish from other conditions. Therefore, careful assessment of patients, exclusion of other causes, and selection of appropriate examinations are essential to establish the diagnosis of CNS involvement. The differential diagnoses include infection, malignancy, and drug-induced conditions. Delayed initiation of therapy may lead to severe neurological sequelae. Early investigation and immediate intervention in patients with CNS involvement may be required.