5．全身性強皮症の緊急病態—肺動脈性肺高血圧症の診療に各科の連携が必要な理由

Medical emergencies in patients with systemic sclerosis

全身性強皮症は皮膚硬化を特徴とする疾患で，全身臓器の血管障害と線維化に伴い発症する間質性肺炎や腎クリーゼ，肺高血圧症，四肢壊死などはいずれも緊急病態を呈し，難治性であることが多い。本稿では，その中でも治療法の進歩，確立が目まぐるしく，集中治療の介入が必要な全身性強皮症に伴う肺動脈性肺高血圧症（PAH）について述べ，また腎クリーゼに関しても言及する。

Main points

●全身性強皮症は血管障害，自己免疫，線維化の3つの病態からなる。

●全身性強皮症に伴う肺高血圧症は多因子からなる複雑な病態を有する。

●複数のモダリティを用いた定期的なスクリーニングが，早期診断，早期治療に有用である。

●肺血管拡張薬の有効性を期待できる肺動脈性肺高血圧症を抽出することが治療のポイントとなる。

●膠原病，循環器，呼吸器，ICUの専門医，すなわち各科多職種が連携して治療に取り組むことが重要である。

Systemic sclerosis results from vascular injury and an autoimmune abnormality, while fibrosis and vascular injury is mainly related to emergency diseases. Pulmonary hypertension in patients with systemic sclerosis is a result of many causes, not only pulmonary arterial abnormalities but also cardiomyopathy and lung parenchymal disorders, as well as pulmonary veno-occlusive abnormalities. It is difficult to diagnose and select the optimal treatment. Routine screening and careful differentiation of causes using appropriate testing are important for early diagnosis and treatment of patients with pulmonary arterial hypertension. The use of pulmonary vasodilator drugs may have good outcomes.