脊椎脊髄ジャーナル 28巻4号 (2015年4月発行)

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特集　脊椎脊髄の冠名徴候・症候群

特集にあたって德橋　泰明 28巻4号 , 2015年4月 , pp.231

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　今号の特集は「脊椎脊髄の冠名徴候・症候群」です．冠名徴候・症候群は，先人たちが観察研究の中でみつけた優れた業績の結晶です．その人がいくら自分の名前をつけても，ほかの人が引用しなければ，年月とともに自然に消えてしまいます．したがって，現在使用されている冠名徴候・症候群は，何十年，場合によっては百年以上の年月にわたって引用，利用されてきたわけです．現代の生理学や解剖学などの基礎医学の十分な進歩のなかった時代に発見されてきたわけですから，先人たちの優れた観察力と分析力には敬服せざるを得ません．

　最初の原著の中には，30行程度の記載しかないものもあります．政治的，環境的な影響でpriorityの点で問題のあった徴候・症候群もありました．また，原著のほとんどが症例報告から始まっています．このような冠名徴候・症候群の確立を想起すると，あらためて症例報告を作成するときの視点，着眼点の重要性をつくづく考えさせられます．

Ⅰ．冠名徴候　第1章：錐体路障害の徴候

扉 28巻4号 , 2015年4月 , pp.233

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Babinski徴候髙橋　昭 28巻4号 , 2015年4月 , pp.234-237

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はじめに

　これほどよく知られている医学徴候はほかにないと思われる．それがBabinski徴候である．本徴候はベッドサイドの神経学的検査では必須のものであり，ごく簡易な検査でありながらその診断学的意義はまことに大きい．

　Babinski徴候の最初の報告（1896）^1）は．学会講演の抄録である．わずか28行の報告でありながら，名著としても広く知られている．その手技，錐体路病変との関係については1898年の論文^2）に詳細が報告された．今日「開扇徴候」として知られるものは1903年に報告^3）された．

　以下にこれらの論文を紹介する．

　（「足のゆび（orteil）」は解剖学用語として「趾」が復活し，「足の」という限定詞が削除されたので，以下「趾」の用語を使用する．）

Babinski徴候の変法—Strümpell徴候，Schaefer反射，Chaddock反射，Oppenheim反射など髙橋　昭 28巻4号 , 2015年4月 , pp.238-241

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はじめに

　錐体路徴候としてのBabainski徴候は，神経学領域の中の冠名として，最も広く知られている．その錐体路徴候としての意義の評価は高く不朽である．医学の中での冠名を好まなかったWartenbergは，彼の著した名著『神経学的診察法』^18）の中でBabinski徴候の名を唯一の冠名として扱っている．彼は「Babinski反射の“変法（modification）”のリストは際限なく（ad infinitum）拡大され得る．（中略）厳密にいえば，Babinski反射の変法はない；ただ唯一Babinski反射あるのみである．しかし，母趾の背屈を誘発する手技にはたくさんのものがある」と述べている．また，「不幸にもBabinski手技の変法を発表した多くのものは（中略）学生の頭に厄介な混乱を巻き起こしている．これらには，Schaefer，Gordon，Trömner，Gondaらの手技がある」との強い批判を加えている．

　以下，本項に述べる反射は，これまで報告されてきた数多いBabinski徴候の誘発手技の変法のうち，教科書などで比較的紹介されることの多い手技である．

逆Chaddock徴候田代　淳 , 田代　邦雄 28巻4号 , 2015年4月 , pp.242-245

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はじめに

　神経学・神経症候学において，Babinski徴候は最も重要な神経徴候の1つであり，この「足底外側を刺激することで母趾が背屈する」現象は錐体路障害を意味する^9）．Babinskiの報告以来，母趾を背屈させる刺激法が次々と発表され，それぞれ発表者の人名を冠した徴候として知られているが，それらのいわゆる「変法」は重要性が低いとされてきた．しかしながら，「変法」の1つであるChaddock徴候は，自験例での検討ではBabinski徴候よりむしろ陽性率が高く^5,6），日常臨床でもBabinski徴候の判定が困難な場合でも確実に陽性と判定できる例はよく経験されるのではないだろうか．

　本稿のテーマである逆Chaddock徴候は，足背を内側から外踝方向へ刺激して母趾背屈を誘発する手技で，Chaddock徴候に関する検討の過程において著者（KT）が発見し「reversed Chaddock method」として提唱したものである^6,8）．この手技は，Chaddockの原法よりも優れていると主張したわけではないが，決して劣るものではなく，国際的にもBabinski徴候のrival signsの1つと認められ，‘reverse Chaddock sign’，‘Tashiro's sign’として紹介されている^3,11）．

　本稿では，逆Chaddock徴候について，その発見から提唱に至った経緯とその意義に関して述べる．

Barré試験とMingazzini試験福武　敏夫 28巻4号 , 2015年4月 , pp.246-253

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はじめに

　ルーチンの神経学的診察では，上肢または下肢の潜在的な錐体路性麻痺を見出すために，日常的にいわゆる「Barré試験」が，それほど頻回でなく「Mingazzini試験」が行われている．世界的^6）にも国内的^17）にも，患者の腕を前方に伸ばさせ前腕を回外させ（手掌を上向きにして）手首と指を伸展位にして行う手技が広く，誤って「Barré試験」と呼ばれている．下肢では，閉眼下で，仰臥位にて股と膝で脚を屈曲させ，一側の脚（下腿）が下方へ動くかを観察する方法が「Mingazzini試験」と呼ばれている．しかし，以前からこれらの試験の手技については命名や意義について異論がある^{9,10,12,13,23）}．特に平山はBarréの原著^3,5）に基づいて2人による下肢試験と上肢試験を紹介したうえで，「我が国では何時の頃からか，この上肢試験がMingazziniからBarréの名に置き換えられて，且つ錐体路障害に特異であるかの如くに理解されている場合があるが，それは誤解によるものである」と指摘し^13），両落下徴候をまとめて「Barré-Mingazzini徴候」とするのが実際的と思われると述べた^12）．このように世界的にも国内的にも誤解があり異論があるので，本稿では，BarréとMingazziniがもともとどのようにこれらの試験を行ったか，さらにその神経学的意義はどこにあるのかについて，古い，フランス語などの文献をしっかり踏まえたKoehlerの論考^14）に主に依拠して，検討してみたい．筆者の私見としての意味が大きい記述は【　】で示す．

Marie-Foix屈筋退避反射廣瀬　源二郎 28巻4号 , 2015年4月 , pp.254-257

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はじめに

　高度の痙性対麻痺・片麻痺のため，下肢が著しい伸展位をとり関節屈曲が困難な患者で，拇趾を除く4足趾を検者が受動的に持続屈曲すると，拇趾が背屈するとともに，足，膝，股関節の3関節が屈曲肢位をとる反射は，フランスのPierre Marie（1853-1940）とCharles Foix（1882-1927）の名をとりMarie-Foix（屈筋退避）反射と呼ばれている^2）（図1）．

Rossolimo反射日下　博文 28巻4号 , 2015年4月 , pp.258-260

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原　著

　1945年に刊行されたRobert Wartenberg教授の“The Examination of Reflexes. A Simplification”の邦訳（1953年，佐野圭司）^8）によると，ロシアの神経学者Grigory Rossolimo（1860-1928）が1902年に「足母趾の深部反射」を記載した．足母趾の足底面を底面から跳ね上げるように叩打することで，足趾（母趾なのか，どの足趾かは記載がない）の底屈が引き起こされる現象である．しかし，その後，第2〜5趾の足底面を叩打するほうがよいと報告している．そして，WartenbergはRossolimo反射とは，「足趾の足底面を軽く叩打すると足趾の迅速な屈曲が起こる現象である」と記載している．

手指屈筋反射—Wartenberg反射，Trömner指現象，Hoffmann徴候本田　英比古 28巻4号 , 2015年4月 , pp.261-263

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はじめに

　手指屈筋反射とは，手指屈筋群に認める筋伸長反射（muscle stretch reflex）で，手指屈筋群が引き延ばされることにより手指が屈曲する反射である．反射中枢は第6頸随〜第1胸髄^5）といわれており，第7頸髄〜第1胸髄^6），あるいは，第8頸髄〜第1胸髄^1）との記載もある．いずれにしろ第8頸髄優位といわれている．歴史的に，少なくともBingの“Kompendium der topischen Gehirn-und Rückenmarksdiagnostik”（第14版，1953年）では病的反射として紹介されており，特に，本書の日本語翻訳書は少なくとも1978年頃まで販売されていたこともあり，本邦では長らくBabinski反射同等の病的反射との誤解があった．確かに，健常者では認めにくい反射であり，Wartenberg（1945）^6）は気まぐれな反射と表現し，Bingの英語版（第15版）^2）では潜在的反射と記載され，平山は『神経症候学改訂第二版』^3）にて，非恒常的反射と表現している．“DeJong's Neurologic Examination”（第7版）^1）では，従来の版同様，後述するWartenberg反射は腱反射の項で，Trömner指現象，Hoffmann徴候は病的反射の項で概説している．

Raimiste徴候，Strümpell徴候園生　雅弘 28巻4号 , 2015年4月 , pp.264-265

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連合運動

　連合運動（associated movement）は，広義には，Babinskiの屈股現象・Hoover徴候・Sonoo外転試験の項で述べた協働運動（synergy）まで含んで用いられることもあるが，狭義には，歩行時に腕を振るなど，筋作用として協働する必然性はないけれども，主に遠隔の筋に，生理的ないし病的状態で出現する関連同期した運動を指す．連合運動はさまざまに分類されるが，錐体路障害で出現する異常連合運動のうちに，神経徴候として記載されているものがある．本稿で述べる，Strümpellのtibialis phenomenon，Raimiste徴候がこれに相当する^1）．

Ⅰ．冠名徴候　第2章：脊髄癆関連の徴候

扉 28巻4号 , 2015年4月 , pp.267

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Abadie徴候古川　哲雄 28巻4号 , 2015年4月 , pp.268-269

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はじめに

　Abadie徴候とは脊髄癆におけるアキレス腱の圧痛の消失を指す．

Charcot関節古川　哲雄 28巻4号 , 2015年4月 , pp.270-272

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はじめに

　Charcot関節とは，最初脊髄癆患者にみられる関節症として記載されたが，その他の種々の疾患でもみられる．

Argyll Robertson瞳孔古川　哲雄 28巻4号 , 2015年4月 , pp.274-276

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はじめに

　対光反射が消失し，輻輳反射が保たれて縮小した瞳孔はArgyll Robertson瞳孔として知られている．

Westphal徴候古川　哲雄 28巻4号 , 2015年4月 , pp.277-279

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はじめに

　脊髄癆において膝蓋腱反射の消失した状態をWestphal徴候という．

Romberg徴候古川　哲雄 28巻4号 , 2015年4月 , pp.280-281

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はじめに

　Romberg徴候とは，被検者に両足を揃えて立たせ，閉眼させると身体が動揺する現象で，位置覚障害の検査に用いられる．顔を洗うときにふらつく現象は洗面現象（basin phenomenon）と呼ばれ，同じ症状をみているのである．

Ⅰ．冠名徴候　第3章：胸郭出口症候群・上肢絞扼性ニューロパチーの診察手技

扉 28巻4号 , 2015年4月 , pp.283

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Adsonテスト進藤　重雄 28巻4号 , 2015年4月 , pp.284-285

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　Adsonテストの手技は，被験者に座位をとらせ，橈骨動脈を触知しながら患側に頭部を回旋させ，顎を持ち上げて，次いで深吸気のところで息を止めさせる．患側橈骨動脈の脈拍の消失，減弱と患側上肢症状の再現性があれば陽性である．

　Alfred W. Adson（1887-1951）は原著で，頸肋により斜角筋症候群を呈した症例において，この手技で症性所見を認めたと報告^1）しており，後の論文で手技およびその機序^2）についてイラストを用いて詳しく解説している（図1，2）．

胸郭出口症候群の理学所見—Edenテスト，Morleyテスト，Roosテスト唐杉　樹 , 井手　淳二 28巻4号 , 2015年4月 , pp.286-289

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Edenテスト

［1］原著

　1939年にKenneth C. Eden^1）は，頸肋や第1肋骨による鎖骨下動脈の圧迫によって発症したと考えられる上肢虚血性疾患の3症例を報告した．このうち，頸肋が原因となり鎖骨下動脈に動脈瘤を形成した女性の理学所見として，“Depression and retraction of the shoulder diminished the volume of the radial pulse”と記載している．すなわち，患者に対して胸を張り肩（肩甲帯）の下方ストレスを行うことにより，橈骨動脈の拍動が減弱したことを報告した．

Gilliatt-Sumner hand 安藤　哲朗 , 川上　治 , 園生　雅弘 28巻4号 , 2015年4月 , pp.290-292

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定　義

　Gilliatt-Sumner handとは，短母指外転筋の顕著な筋萎縮と，背側骨間筋，小指外転筋の筋萎縮を認め，感覚障害は軽微であるが，もし感覚障害がある場合には手・前腕の尺側に限局している．T1神経根（ときにC8神経根も伴う）または腕神経叢の下神経幹が障害されたときに起きる症候である．

Phalenテスト長尾　聡哉 28巻4号 , 2015年4月 , pp.294-296

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　Phalenテストは，1951年にCleveland Clinicの整形外科医であるGeorge S. Phalen（1911-1998）^7）により手根管症候群に対する誘発テストとして初めて報告された．原著では「wrist flexion test」と呼称され，「前腕を垂直に保持して両手関節を掌屈位におおよそ1分間保持することにより（図1），手の正中神経支配領域のしびれやチクチク感が悪化する，あるいは起床時と同じ疼痛が出現する」と記載されている．

　その後，1994年にVargas Busquets^10）は，①肘関節を屈曲し，前腕を垂直に保持して手関節を自然下垂で最大掌屈させる肢位（図1）に，②肘関節を屈曲してテーブルに置き，前腕を垂直に保持して手関節を自然下垂で最大掌屈させる肢位（図2）を加えてPhalen signとして紹介している．また，肘関節伸展位で手関節を自然下垂で最大掌屈させる肢位（図3）をPhalenテストとして紹介する文献もある．

Tinel徴候長尾　聡哉 28巻4号 , 2015年4月 , pp.297-299

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　Tinel徴候とは，末梢神経損傷が回復途上にあることを示す徴候であり，銃創後の末梢神経損傷手術例について初めて報告がなされた．第一次世界大戦中にあたる1915年，ドイツの生理学者Paul Hoffmann（1884-1962）とフランスの神経学者Jules Tinel（1879-1952）によって相次いで報告されたことから^3,11），ドイツ語圏ではHoffmann-Tinel徴候とも呼称されている．前述の文献によれば，同徴候は「神経走行に一致した部位を末梢側から中枢側へ指で軽く叩打していくと，神経線維の再生部位に一致して異常感覚を生じる」と記載されており，Hoffmannは異常感覚をeine prickelnde Empfindung（チクチク感）と表現し，英訳者であるBuck-Gramckoらはcreeping sensationと訳している^4）．また，Tinelは異常感覚をfourmillement（蟻走感）と表現し，Kaplan^7）はこれをtinglingと英訳している．

　本徴候は，知覚神経再生の際に軸索の再生が髄鞘の再生に先行するため，先端は無髄で機械的刺激に対して鋭敏であることに起因すると考えられている．本徴候は受傷後早期には出現せず，受傷後3〜4週から出現する．経時的に末梢へ移動し，中枢側から軽減していく場合は神経再生の進行を意味し，本徴候が移動せずに同じ部位に留まっている場合は再生が進まず損傷部に神経腫が形成されていることを示唆する．また，長期にわたって本徴候が出現しない場合は，末梢神経の機能再生は期待できず，予後が不良であることを意味している．

Froment徴候信田　進吾 28巻4号 , 2015年4月 , pp.300-301

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はじめに

　尺骨神経麻痺の際に現れる徴候であり，母指と示指で物を挟む際に患側の母指が代償的に過屈曲を呈することを指す．

Ⅰ．冠名徴候　第4章：腰仙椎部・下肢の徴候

扉 28巻4号 , 2015年4月 , pp.303

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Lasègue徴候大石　実 28巻4号 , 2015年4月 , pp.304-305

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原　著

　Ernest-Charles Lasègue（1816-1883）はフランス人であり，フランス語ではラセーグではなくラゼーグと発音する．Lasègue徴候の原著は，自分が指導教授となった弟子Forstの博士論文である^2,3,5）．Lasègueは，坐骨神経痛では坐骨神経を圧迫すると坐骨神経に沿った痛みが起こり，膝関節を伸展したまま股関節を屈曲しても誘発できると記載している^5）．Lasègue徴候の方法は，2つの手技からなる^3）．患者を仰臥位にし，力を抜かせる．検者の手を患者の踵にあてて片脚を持ち上げ，膝関節は伸展したまま股関節を屈曲させる．患者は坐骨神経に沿った痛みを訴え，股関節を屈曲できなくなる（図1）．次いで，膝関節を屈曲し，踵をおしりのほうにゆっくりずらして股関節を屈曲させると痛みがない（図2）場合に陽性とする．ForstではなくLasègueがこの徴候の発案者であり，この徴候は坐骨神経が引き伸ばされることによると弟子De Beurmannは記載した^2）．

腰仙部のnerve stretch test 久野木　順一 28巻4号 , 2015年4月 , pp.306-308

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Straight leg raising（SLR）テスト

［1］実施法（図1）

　被検者を背臥位とする．検者は被検者の横に立ち，検査をする下肢を股関節内外転・回旋中間位として踵の下を手で支える．他方の手は膝蓋骨の上に置き，膝関節伸展位を保持しつつ，下肢を他動的に挙上していく．健常側では疼痛を伴わずに70〜90度まで挙上可能である．挙上途中で坐骨神経に沿った疼痛を訴えた場合に陽性とする．下肢挙上角度，疼痛の発生部位，性状を記載する．

　疼痛は下肢後面全体に及んだり，膝窩部までだったり臀部痛のみだったりする．疼痛が本来の愁訴である坐骨神経痛と一致するかを聞く．

Kempテスト久野木　順一 28巻4号 , 2015年4月 , pp.309-311

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オリジナルの定義

　腰椎椎間板ヘルニアにおける坐骨神経痛誘発手技である．医師が患者の後ろに立ち，まず患者をまっすぐ立たせて脚をできるだけまっすぐ伸ばさせ，両足を揃えさせる．体幹を患側に傾けながら背屈させ，患側の坐骨神経に沿った疼痛が誘発された場合には本手技陽性と判定される．本手技陽性の場合には腰椎椎間板ヘルニアの存在が強く疑われる．

Dejerine徴候とMilgramテスト飯田　泰明 , 高橋　寛 28巻4号 , 2015年4月 , pp.312-315

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Dejerine徴候^2,6）

　腰椎椎間板ヘルニアの急性発症後において，咳をする，くしゃみをする，あるいはトイレで排便時にいきむといった動作により，腰痛や下肢痛などの腰部神経根の症状が誘発または増悪される徴候を指す（図1）．Joseph J. Dejerine（1849-1917）により初めて報告された．

　神経根の易刺激性を示唆する所見であり，この徴候がみられれば椎間板ヘルニア，脊髄腫瘍などのspace-occupying lesionの存在が疑われる．

Fajersztajnテスト飯田　泰明 , 高橋　寛 28巻4号 , 2015年4月 , pp.316-318

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　患者を仰臥位とし，健側の下肢を伸展位のまま75度または疼痛が誘発される角度まで挙上する（図1）．これがCross（or Well）Straight Leg Raisingテスト（Cross SLRT）であり，その肢位で足関節を背屈させたものが一般にFajersztajnテストとされている（図2）．患側の腰痛または下肢痛が誘発されるか増強するならば陽性である^3,5）．

　通常は，神経根内側の椎間板突出や神経根の癒着，神経根周囲の何らかの占拠性病変などでみられる徴候である．

仙腸関節の冠名徴候—Gaenslenテスト，Nachlasテスト小澤　浩司 28巻4号 , 2015年4月 , pp.320-321

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Gaenslenテスト

　1927年にFrederick J. Gaenslen（1877-1937）が報告した，骨盤と腰椎を固定して患側の股関節を過伸展することにより仙腸関節疾患を診断するための検査法^1）．

　Gaenslenテストでは，患者を診察台の端に仰臥位に寝かせる．健側の股関節，膝関節を屈曲させ，膝の上で患者の両手を組ませて大腿を下腹部に引き寄せさせることで股関節と膝関節を最大に屈曲させる．前弯が減少した腰椎が診察台に接触し，腰椎と骨盤が安定する．医師は片手で患者が膝上で組んだ手を押すことで腰椎と骨盤を確実に固定する．それから患者の患側の下肢を診察台から垂らし，その膝に反対の手を置き，ゆっくりと力を加えることで患側の股関節を過伸展させる（図1）．

Patrickテスト帖佐　悦男 28巻4号 , 2015年4月 , pp.322-324

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提唱名

　Fabere sign（test），figure-four testと呼ばれることもある

Ⅰ．冠名徴候　第5章：詐病・ヒステリーを見破る徴候

扉 28巻4号 , 2015年4月 , pp.325

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Bowlus-Currierテスト大谷　晃司 28巻4号 , 2015年4月 , pp.326-327

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本テストの目的

　ヒステリーによる片側上肢の感覚障害を簡便に判定するために開発された方法である．William E. BowlusとRobert D. Currierが，1963年にNew England Journal of Medicine誌に発表した^1）．

Babinski屈股現象，Hoover徴候，Sonoo外転試験園生　雅弘 28巻4号 , 2015年4月 , pp.328-334

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協働運動（synergy）を利用したヒステリー性麻痺の診断

　これら3つの徴候はいずれも，協働運動を利用してヒステリー性麻痺を診断するための診察法であるので，同一項目で論じることとする．ちなみに，今日の分類では「ヒステリー」という用語はなくなり，各分類法によって異なる用語になっているが，筆者は「ヒステリー性」という言葉を使い続ける理由を別稿で説明しており^15），本稿でもヒステリー性の用語で統一する．非器質性麻痺にはヒステリーのほかに詐病があるが，両者は神経徴候としては区別ができない．すなわち，意識の行うことと無意識の行うことは神経学的には区別はできないのである．

　一般に，ある関節運動を行うときには，主働筋（agonist）以外にさまざまな協働筋（synergist）が共同して働いている．主働筋のもつ2つ以上の作用のうちの不必要な動きを防ぐのが協働筋の1つの重要な役割で，特に筋のもたらす作用の基礎を与えるように通常近位の関節を固定する筋をfixatorと呼ぶ^5）．たとえば，小指外転筋（ADM）は手根の豆状骨に起始し，小指基節骨底に停止する筋で，その収縮によって小指の中手指節（MP）関節部で小指を外転するが，その収縮は遠位で小指基節外側を近位に向かって引くと同時に，近位側では豆状骨を遠位に向かって引くことになる．この豆状骨が固定されていないと遠位側でADMは十分な筋力が発揮できない．このため，尺側手根屈筋（FCU）がsynergist（fixator）として収縮し，ADMの作用に拮抗して豆状骨を近位に向かって引っ張ることで固定する．ちなみに，これは，針筋電図検査でFCUを同定するために用いられる技術である．このように，主働筋・協働筋が一体となって遂行される運動の総体を，協働運動（synergy）と呼ぶ．

Ⅰ．冠名徴候　第6章：髄膜炎の徴候

扉 28巻4号 , 2015年4月 , pp.335

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Brudziński徴候大石　実 28巻4号 , 2015年4月 , pp.336-337

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はじめに

　Józef von Brudziński（1874-1917）はポーランド人の小児科医で，髄膜炎を検出する4つの手技（対側下肢反射，項部徴候，頬現象，恥骨結合現象）^1〜4）をドイツ語，フランス語で記載した．ドイツ語^8），フランス語^7）で論文を書いたことがある筆者が，原著に基づいた解説をする．4つの手技のうちBrudzińskiの名前をつけて呼ばれるのはBrudziński対側下肢反射とBrudziński項部微候であり^2,6,10），Brudziński徴候は通常Brudziński項部微候を指す．フランス語の論文^2）ではBrudzińskiのスペルがすべて大文字で記載されているためnのクレスカ（アクサン・テギュ）が省略されているが，本名はBrudzinskiではなくBrudzińskiである．

Kernig徴候大石　実 28巻4号 , 2015年4月 , pp.338-339

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はじめに

　髄膜刺激徴候には項部硬直，Kernig徴候，Brudziński徴候があり，頭痛，発熱などの症状もあれば腰椎穿刺を施行することが多い．項部硬直，Kernig徴候，Brudziński徴候は，髄膜炎患者などの診察で重要な所見である．

Ⅰ．冠名徴候　第7章：その他の徴候

扉 28巻4号 , 2015年4月 , pp.341

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側弯症診察におけるAdam's test（Adam's forward bending test）宇野　耕吉 28巻4号 , 2015年4月 , pp.342-343

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オリジナル定義

　英国の外科医であったWilliams Adamsが，1865年に記載した側弯の構築性変化（回旋変形）を検出する方法．

　AdamsはX線撮影が登場する40年以上前に，腰椎側弯を有していた外科医Gideon Mantellの剖検を通して背骨の弯曲に回旋変形が伴っていることに気づいた^2）．その後Adamsはロンドンにおける側弯の専門家となり，1865年にLectures on the Pathology and Treatment of Lateral and Other Forms of Curvature of the Spine^1）という成書を執筆し，その中でforward bending testにつき述べている．また，bendingにより非対称が矯正される「姿勢の非対称」と回旋変形を区別している．具体的な方法については渉猟できなかったので，Moe's Textbook of Scoliosis and Other Spinal Deformities^3）の記載を紹介する．被験者を両足を揃え，膝を伸展させて立たせ，腰からゆっくり前屈させる．このとき，両手掌を合わせ肘は伸展させる．検者は被験者の背部ないしは頭部より，背部に左右非対称の隆起があるかどうかを観察する（図1〜3）．

Adie瞳孔三宅　晃史 , 荒木　信夫 28巻4号 , 2015年4月 , pp.344-346

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　Adie瞳孔は緊張性瞳孔（tonic pupil）の別名で，主に米国などでの呼ばれ方である．緊張性瞳孔とは，瞳孔が散大していて対光反射は消失しているが，輻輳（近見反射）は可能であるもので（対光・近見解離），その際数秒かかって縮瞳し，数秒かかって散瞳する現象のことである（ちなみに，“近見・対光解離”とはvon Economo昏睡型脳炎でみられる症状であり，近見反射が障害され対光反射が保たれているもののことで，緊張性瞳孔とは逆の現象である）^3）．いったん縮瞳すると長時間縮瞳していることから，1931年にHolmesにより緊張性瞳孔（tonic pupil）と命名された．

　そもそも緊張性瞳孔自体は1800年代初頭から報告されており，William J. Adie（1886-1935）ら^1）は1931年に緊張性瞳孔と腱反射消失を伴う6例を報告，さらに1932年に不全型も含め報告し，賛否両論ありながらAdie症候群と呼ばれるに至っている．

Beevor徴候亀山　隆 28巻4号 , 2015年4月 , pp.348-350

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定義と機序

　Beevor徴候とは，仰臥位になった患者の頭部を挙上させると臍が上方へ移動する現象である．T10レベルの病変で下部腹直筋の脱力があると，健常な上部腹直筋の収縮により臍が上方へ引き上げられるために生ずるもので，局所診断学的価値が高い^9）．

Lhermitte徴候眞﨑　勝久 , 吉良　潤一 28巻4号 , 2015年4月 , pp.351-353

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はじめに

　Lhermitte徴候は，フランスの医師Jean Lhermitte（1877-1959）の名を冠した神経徴候であり，現在の神経学的診察における頸部の診察時に確認すべき重要な所見と考えられている．多発性硬化症など脊髄に生じた脱髄病変の診断に有用とされるが，その他の頸髄や胸髄病変でも観察されることがある．本稿では，Lhermitte徴候の手技や多発性硬化症との関連について概説する．

Pottの3徴候井澤　一隆 , 米延　策雄 28巻4号 , 2015年4月 , pp.354-356

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　Pottの3徴候とは，進行期の脊椎結核における3つの典型的症状，すなわち下肢麻痺，脊椎後弯変形，膿瘍形成を指す．これらの症状が肺疾患に合併することはHippocrates（c. 460-c. 370 BC）も記述していた^1）．しかし，3つの徴候に明らかな関連性をもたせたのは英国の外科医であるPercivall Pott（1714-1788）が最初であり，脊椎結核を指すPott病という呼称とともに後世に名を残すこととなった．ただし，Pott自身がこれらの症状を「3徴候」として記述しているわけではなく，ほかのPottの冠名用語と同じく後に名づけられたものである．

　Pottの最初の報告の題名は「脊椎弯曲を頻繁に伴う下肢麻痺に関する報告」であり，脊椎炎に関してではなく下肢麻痺の病態と治療という観点から報告している^2）．3つの徴候については，特に下肢麻痺について詳細に記載され，次いで後弯，膿瘍に関して述べられている．元の論文の要旨は「後弯変形を伴う下肢麻痺に対する後弯矯正は無意味であり，膿瘍ドレナージが有用な治療法である」ということであった．各々の徴候をただ羅列的に述べているわけではなく，麻痺発症の原因と治療法の発見に至るまでの経緯が論理的に述べられており，そこにこの報告の真価があるといえる．以下，彼が補遺としてまとめたもう1編^3）の内容と併せて解説する．

Shimizu reflex 清水　敬親 28巻4号 , 2015年4月 , pp.357-361

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はじめに

　まずはじめに，本項においては四肢随意筋の活動性の指標の1つとして臨床上慣例的に頻用される深部反射/腱反射という用語は用いず，生理学的により正しい呼称である“筋伸張反射”を一貫して使用することをお許しいただきたい．Muscle activityを評価する反射であるのだから，本来これは当然のことである．

　本反射の正式名称はscapulohumeral reflex（Shimizu）^8）である．本反射は筆者が1991年の脊椎外科学会（現在の日本脊椎脊髄病学会）で初めて発表し，同年の同学会奨励賞を受賞した．1992年に論文化（邦文）^9）され，同年末の米国で開催されたCervical Spine Research Society（CSRS）で海外発表し，翌1993年に英語論文^8）がpublishされた．発表からいまだ24年であり冠名を授かるものに値するか否かは議論のあるところであろうが，確かにCSRSなどの国際学会での質疑応答やセミナー講義などでShimizu reflexと呼称されることが多くなってきたのは事実である．Wartenbergが反射の総まとめ^10）を出版して以来45年ぶりに新規に定義された筋伸張反射である^6,7）ため，ある程度の注目は集めたようである．現在では，ネット上でShimizu reflexの学生への講義を動画でみることもできる（http://www.dailymotion.com/video/x3bvbz_the-scapulohumeral-reflex-of-shimiz_news）．なお，ここで採用した図は，原著論文中の図の中で特に海外でよく引用されるものばかりを選んだ．

Soto-Hallテスト小澤　浩司 28巻4号 , 2015年4月 , pp.362-363

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　1935年にRalph Soto-Hallが報告した，仰臥位で頸椎を屈曲することによる脊椎外傷の検査法^1）．

　Soto-Hallテストでは，患者を診察台の上に枕を外して仰臥位で寝かせる．胸椎，腰椎が屈曲しないように，医師は片手を患者の胸骨に置き軽く圧迫する．同時に，医師は他方の手を患者の後頭下に置き，ゆっくりと持ち上げ強制的に頭部と頸部を胸骨の上まで屈曲させる（図1）．この操作により，項靭帯から尾側の損傷脊椎の棘上靭帯，棘間靭帯まで脊椎後方靭帯群に次第に牽引力がかかる．牽引力は棘突起に伝わり，損傷した椎体を圧迫する梃子として働く（図2）．その結果，圧迫骨折や棘突起が骨折しているときに損傷した椎体の高位に限局した痛みを引き起こす．そして患者は明確に痛みの局在を訴える．

Trendelenburg徴候対馬　栄輝 28巻4号 , 2015年4月 , pp.364-367

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Trendelenburg徴候の定義

　Trendelenburg徴候とは，「種々の股関節疾患に伴ってみられる理学所見で，患側で片脚起立すると健側の骨盤が患側より下がる現象」^4）と定義されている^7）（図1）．

　Friedrich Trendelenburg（1844-1924）^5）は，股関節外転筋の機能不全をきたしている先天性股関節脱臼症例に，この現象が観察されたと報告している．被検者に外転筋力の機能不全の存在する下肢で片脚起立させたとき，遊脚側の骨盤が墜下する，または遊脚側への体幹傾斜・側屈が起こって保持できないならTrendelenburg徴候陽性となる．

Uhthoff現象岡本　智子 28巻4号 , 2015年4月 , pp.368-369

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　多発性硬化症（multiple sclerosis：MS）は中枢神経の炎症性脱髄性疾患で，多くの患者は急性に発症し再発と寛解を繰り返すが，一部の患者は慢性に進行する経過をとる．また，中枢神経の障害部位によって，視力障害，筋力低下，感覚障害などさまざまな症状をきたす．視神経脊髄炎（neuromyelitis optica：NMO）は主に視神経と脊髄を侵す炎症性疾患で，再発寛解を繰り返すことが多く，視力低下，筋力低下，感覚障害などMSと類似した症状を呈する．近年，NMOは水チャネルであるアクアポリン4に対する抗体が病態に関与することが報告され^6），病態機序がMSと異なると考えられている．MS，NMO患者の症状は，発症早期にステロイドパルスや血漿交換療法などの急性期治療を行うことにより症状が回復することが期待できるが，程度によっては症状が残存する場合もある．

　MS，NMOの患者は，長時間の入浴や炎天下の外出などで，あるいは感冒や運動など体温上昇が起こる状態で，視力低下や筋力低下，疲労感，しびれなどの症状が発現または増悪することがあり，これがUhthoff（ウートフ）徴候と呼ばれている．

Ⅱ．冠名症候群

扉 28巻4号 , 2015年4月 , pp.371

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Aran-Duchenne型筋萎縮症熱田　直樹 28巻4号 , 2015年4月 , pp.372-374

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オリジナルの定義

　大脳皮質運動野から錐体路を下行する上位運動ニューロン，および脳幹運動神経核や脊髄前角から骨格筋につながる下位運動ニューロンのいずれか，あるいは両方が障害される変性疾患を運動ニューロン疾患（motor neuron disease：MND）と総称する．Aran-Duchenne型筋萎縮症という病名は，成人発症の下位運動ニューロン型のMND（図1）である進行性筋萎縮症（progressive muscular atrophy：PMA）もしくは脊髄性進行性筋萎縮症（spinal progressive muscular atrophy：SPMA）を示す．

　1849年から1856年にかけて，進行性筋萎縮症が初めて疾患として見出され，フランスのFrançois Aran（1817-1861），Duchenne de Boulogne（1806-1875），Jean Cruveilhier（1791-1874）らによって報告された．この際に詳細に検討，記述された代表的な症例は以下のような病像^4）である．この症例報告には，現代では考えられないがProsper Lecomteという患者名が記されている．

Vulpian型筋萎縮症熱田　直樹 28巻4号 , 2015年4月 , pp.376-377

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オリジナルの定義

　Vulpian型筋萎縮症あるいはVulpian-Bernhardt型筋萎縮症という用語は，上肢近位部優位に，上腕および肩甲帯から始まる下位運動ニューロン型運動ニューロン疾患（motor neuron disease：MND）を示すものである．1880年前後のフランスにおけるEdmé Félix Alfred Vulpian（1826-1887）の観察，講義，記録により知られるようになり，フランスの神経学が導入されたわが国でも用いられた．

　Vulpianは講義の中で進行性筋萎縮症（progressive muscular atrophy：PMA）の病像を述べた際に，右手の遠位筋，特に短母指外転筋が最初に侵される場合が最も多いが，中には上腕や肩甲部の筋肉がまず萎縮し，前腕と手の筋肉は何カ月も何年にもわたって長期間正常に保たれる例があることを示している．すなわち，PMAとして最も一般的にみられ，遠位優位の筋萎縮で始まることの多いAran-Duchenne型に対して，肩甲上腕型もまれというわけではないと述べている．さらに，Vulpianは剖検例の観察も行っており，上肢近位側に始まる進行性筋萎縮が脊髄前角細胞の変性によって生じることを確認している．このようにVulpianは肩甲上腕部から始まり，症候がしばらくその部位にとどまるような下位運動ニューロン型MNDの存在を一連の観察から明らかにした．

Charcot病熱田　直樹 28巻4号 , 2015年4月 , pp.378-380

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オリジナルの定義

　筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）を示す別名として，Jean-Martin Charcot（1825-1893）の名を冠してCharcot病と呼ばれる．

　初めてALSを正確に報告したのが「神経学の父」と呼ばれるCharcotであり，最初に1869年に2剖検例が報告され，続いて集積された症例の詳細な臨床および病理学的所見が1872年に報告^1,2）された．Charcotはパリのサルペトリエール病院での講義でALSの特徴を詳細に説明しており，記録が残されている．そこでは疾病の段階が3段階に分けられ，第1段階には上肢の麻痺と急激な筋萎縮，spasmodic rigidity seizureと拘縮が現れ，第2段階は下肢の麻痺と筋萎縮が出現し，起立歩行不能となり，緊張性脊髄けいれんが現れ，第3段階は球麻痺症状が出現する．これらの3つの段階は順次起こってくるが，発症後半年〜1年ですべての症状が現れ，一貫して進行性で平均して2〜3年後には死に至る．膀胱，直腸は正常であり，褥瘡はあまりみられない．症状は上肢からとは限らず，下肢から生じる場合や球麻痺から生じる場合があり，ときに初期には片側性で片麻痺のようにみえることもあると記されている．

Barré-Liéou症候群亀山　隆 28巻4号 , 2015年4月 , pp.381-383

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はじめに

　Barré-Liéou症候群は，フランスの神経学者Jean Alexandre Barré（1880-1967）によって，1925年に提唱され^1），Barréの門下生であるYong Choen Liéouが，1928年に学位論文として詳述したものである．その後，この症候群の本来の姿はさまざまに修飾され，同義語が生じ，病因論や症候論について多くの混乱が生じた．本症は自覚的かつ非特異的な症状が主体で，客観的に検査で捉えられず，病態生理が確立していないことなどから，英米では独立した症候群として認知されていない．わが国においては，この症候群はむち打ち損傷後の不定愁訴の総称のように扱われたが，現在ではこの病名が診断に積極的に使用されることはないのが現状である．そこで，まずは原著に戻って本来の概念と定義を述べて，歴史的変遷を振り返ることにする．

Brown-Séquard症候群井上　聖啓 28巻4号 , 2015年4月 , pp.384-386

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はじめに

　Brown-Séquard症候群は脊髄半側切断症候群ともいわれ，神経症候学の中でも脊髄特異性のきわめて高いものとして知られている．この現象は脊髄病変を示すものであり，脊髄以外では生じ得ないものであることを銘記すべきである．

Chiari奇形磯島　晃 , 阿部　俊昭 28巻4号 , 2015年4月 , pp.387-389

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定義・用語

　Chiari奇形とは，小脳の一部分である小脳扁桃と脳幹の一部が生まれつき下垂し，大孔を通して脊柱管内にはみ出している先天奇形をいう．オーストリア人の病理学者Hans Chiari（1851-1916）が1891年に，この奇形を初めて報告した．Chiariはその後，小脳の下垂の程度により，Ⅰ〜Ⅲ型に分類した．1896年に14例のChiari Ⅰ型奇形と脊髄空洞症の合併例を報告した^2,3）（表1）．1894年にJulius Arnold（1835-1915）もChiari Ⅱ型奇形の症例を報告したため^1），小脳扁桃が脊柱管内に陥入した奇形を総称してArnold-Chiari奇形と呼ぶようになった．しかし，正確にはChiari Ⅱ型奇形のみがこれに該当する．その後，Chiariは小脳の低形成だけを示す例をⅣ型として追加した．近年，脊柱管内に下垂した小脳および延髄の形態的な重症度でⅠ型とⅡ型を区別するより，脊髄髄膜瘤合併の有無でⅠ型，Ⅱ型を分ける分類が提唱されている^6）．

Cobb症候群関　俊隆 , 飛驒　一利 28巻4号 , 2015年4月 , pp.390-393

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Cobb症候群とSpinal arteriove-nous metameric syndrome

　Cobb（コブ）症候群は神経皮膚症候群の1つであり，脊髄動静脈シャント（spinal arteriovenous shunts：SAVS）と椎体や皮膚などに発生した血管病変が同一の髄節に認められる疾患である．1915年にStanley Cobb（1887-1968）が，突然の背部痛および対麻痺で発症した8歳の男児の症例を報告したことに始まる^3）．この男児は左背部にポートワイン母斑と，同じ髄節レベルに脊髄血管腫が認められた．しかし，本文中の手術所見および手術シェーマから推測すると，脊髄血管腫ではなくSAVSであったと思われる．

　Cobb症候群と同様に顔面や網膜の血管奇形に脳の血管奇形が合併する場合があり，合併する脳の血管奇形がAVSの場合をWyburn-Mason（ワイバーン・メイソン）症候群^11），静脈奇形の場合をSturge-Weber（スタージ・ウェーバー）症候群^10）と呼んでいる．これらの症候群は脳や脊髄の同一分節の異なる部位に複数の血管奇形が認められる場合を指しており，近年ではmetameric syndromeとして考えられている^6）．脳病変におけるmetameric syndromeは，AVSの場合はcerebrofacial arteriovenous metameric syndrome（CAMS）^2），静脈奇形の場合はcerebrofacial venous metameric syndrome（CVMS）^9）に分類され，さらにこれらは3つの領域に分けられている．また，脊髄にAVSを合併するCobb症候群は，spinal arteriovenous metameric syndrome（SAMS）として考えられるようになってきている^7）．ヒトの脊髄は31の髄節に分かれており，8対の頸髄，12対の胸髄，5対の腰髄，5対の仙髄，そして1対の尾髄からなっている．そのため，Cobb症候群（SAMS）はSAMS 1からSAMS 31に分けることができる^7）．

Erb麻痺・Klumpke麻痺河村　由生 , 藤田　之彦 28巻4号 , 2015年4月 , pp.394-396

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はじめに

　Erb麻痺・Klumpke麻痺は，どちらも分娩麻痺の一種である．分娩時の外力により新生児の末梢神経が圧迫されたり，過度に伸展したりして損傷を受けると，その神経支配領域に運動麻痺が起こる．これを分娩麻痺と呼ぶ^1）．その代表的なものが腕神経叢麻痺であり，児頭と肩甲が引き離されるような外力がかかることにより神経根が損傷し発生する（図1）．神経損傷の病態は節後損傷（一過性神経不働化，軸索断裂，神経断裂）から節前損傷（神経根引き抜き損傷）までさまざまであり，障害の程度で回復に要する時間も大きく異なる．多くの症例は自然回復するが，予後不良な重症例に対しては神経修復術が必要である．

　分娩麻痺は出生体重4,000g以上の巨大児に発生しやすいといわれている．巨大児では頭よりも肩幅が大きい傾向にあり，肩が産道の狭窄部を通過しにくい肩甲難産となり分娩麻痺が生じる．また，骨盤位分娩では頭部の娩出が困難であるため過大な牽引力がかかり，出生体重にかかわらず発生しやすい．頭位分娩では分娩時の回旋方向から右側罹患が多く，骨盤位分娩では両側例も少なからずみられる^2）．分娩麻痺の発生頻度の詳細は不明だが，1,000出生あたり0.4〜2.6といわれている．

　腕神経叢麻痺は症状により上位型（Erb麻痺），下位型（Klumpke麻痺），全型に分類される．分類は概ね1カ月を経過した時点で行う．

　分娩麻痺は出生直後からみられる上肢の麻痺，特徴的な肢位により診断できる．上位型麻痺では患側のMoro反射が陰性になり，全型麻痺では把握反射も欠如する．補助診断として，鎖骨骨折などの偽性麻痺を除外するためにX線検査を行う．

Foix-Alajouanine症候群濱田　晋輔 , 森若　文雄 , 田代　邦雄 28巻4号 , 2015年4月 , pp.398-400

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概念・定義

　Foix-Alajouanine症候群（以下，FAS）は，1926年，Charles Foix（1882-1927）とThéophile Alajouanine（1890-1980）により亜急性壊死性脊髄炎（La myélite nécrotique subaiguë）として報告された^2）．脊髄内・外血管の何らかの原発性形成異常と続発する脊髄実質障害とされ，その主体は炎症ではなく，血管奇形が原因と考えられている^5）．剖検例および脊髄血管造影による検討により，①動静脈短絡路が硬膜外で認められ，②下部胸髄から腰仙髄にかけて静脈の拡張と蛇行を認め，③静脈のうっ滞による二次性の脊髄実質の虚血，そして壊死を認める^4）．現在では，arteriovenous malformation（AVM）の特殊なタイプとも考えられ，特にspinal dural arteriovenous fistula（SDAVF）に関しては，その病因として関連が強く疑われている^1）．きわめて特徴的な臨床経過および徴候により，典型的なものに関しては，その現病歴，臨床神経所見より診断が可能と考えられる．原著を含め，進行性の重篤化する疾患とされるが，早期に病変の検索を進め，治療に結びつけることにより，進行を停止，改善することも可能な疾患であり，まず鑑別としてFASを疑うことが重要である^3）．

平山病（若年性一側上肢筋萎縮症）平山　惠造 , 北　耕平 28巻4号 , 2015年4月 , pp.402-409

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症候学的特性

［1］発症年齢・性比（図1）

　10歳代と20歳代前半の若年（思春期）に発症する．その中心は15〜17歳にある．男性に圧倒的に多く，女性は1割程度である．遺伝性はない．

Horner症候群荒木　信之 , 朝比奈　正人 28巻4号 , 2015年4月 , pp.410-413

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はじめに

　Horner症候群の名は，1869年，スイスの眼科医Johann Friedrich Horner（1831-1886）が交感神経系の障害により同側の眼瞼下垂，縮瞳，無汗症などの症状を呈することを報告したことに由来する．彼は同側の眼瞼狭小，縮瞳，眼球陥凹，半側顔面の紅潮，温度上昇と発汗消失を呈した40歳例を報告し，症状の出現範囲が三叉神経支配域を超えており，これらの症状の組み合わせと分布の広さから交感神経障害に由来すると結論づけた^10）．しかし，Hornerがこの報告に至るには過去の同様の症例や動物実験の蓄積があった．

　1727年，François Pourfour du Petit^9）がイヌの交感神経幹の切断により眼球陥凹，眼瞼狭小，結膜充血，縮瞳が生じることを報告した．1838年，Edward Selleck Hare^5）が一側の縮瞳と眼瞼下垂を呈する頸部腫瘤症例を報告したが，交感神経障害については言及していない．1839年，John Reid^11）はHareの報告を受け，これが交感神経障害に由来する症状であると推察した．1852年，Claude Bernard^1）はウサギの交感神経を切断すると同側の縮瞳，結膜充血，眼球陥凹，眼瞼狭小，眼圧低下，鼻孔の縮小，顔面半側の紅潮と温度上昇が生じることを報告した．さらに，切断した交感神経を刺激して逆の反応が起きることも示した．1861年，Silas Weir Mitchell^7）（1829-1914）が頸部に銃創を負った兵士の同側にみられた眼瞼下垂，縮瞳，眼球陥凹，半側顔面紅潮を報告し，交感神経損傷に由来すると考察した．Claude Bernardの功績を評価し，Horner症候群をフランスではClaude Bernard症候群，英国ではBernard-Horner症候群と呼ぶことがある．

Keegan型頸椎症安藤　哲朗 , 亀山　隆 28巻4号 , 2015年4月 , pp.414-416

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定　義

　「Keegan型頸椎症」という言葉は，上肢の近位部筋萎縮（C5,6髄節筋）が顕著で，感覚障害がないか軽微な頸椎症という意味で本邦において使用されている．しかし，欧米ではこの言葉は使用されず，頸椎症性筋萎縮（cervical spondylotic amyotrophy：CSA）という言葉が一般的に使われている．

Klippel-Feil症状群清水　敬親 28巻4号 , 2015年4月 , pp.418-421

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歴史的報告

　1912年にフランスのMaurice KlippelとAndré FeilがL. Josephという46歳のtailorの貴重な剖検例を報告した^1）．彼は慢性的な腹痛と繰り返す胸水貯留を患っていた．彼の外見は特徴的で，“極端に短い首・毛髪線の低さ”が目立っていた．死亡前の臨床診断は，胸膜炎・肺うっ血（肺水腫）・腎炎であり，タンパク尿・頻脈を呈し，やがて死亡した．剖検では，心肥大，腎臓の変形とともに異常な形態の脊椎をもっていることが明らかとなった．頭蓋頸椎移行部は奇形を呈し，多少の頸椎屈曲・伸展はできたが，回旋は不能であった．脊柱はたった12個の脊椎骨で成り立っていた．KlippelとFeilはこれらの所見を「肋骨が頭蓋底から生えている先天性頸椎欠損」と解釈し，“cervical thorax”と呼んだ．胸椎後弯，胸腰椎側弯も観察されたという．要約すれば，頭蓋頸椎移行部を含む全脊椎に先天性と思われる癒合椎や脊柱変形がみられ，内臓奇形をも伴っていたきわめてまれな症例，ということである．

Parsonage-Turner症候群福島　和広 , 池田　修一 28巻4号 , 2015年4月 , pp.422-424

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はじめに

　小児科医を志していたMaurice John Parsonage（1915-2008）は，第2次大戦の勃発により英国陸軍中佐として頭部外傷専門の陸軍病院での勤務やインド駐留を余儀なくされた^12）．その経験を通じ，片側上肢の神経痛発作に続き同側の肩甲上腕部の筋萎縮をきたす特徴的な症例に数多く遭遇した．大戦中の英国では同様の症例に関する複数の報告があり，John William Aldren Turner（1911-1980）は，36例を“Acute brachial radiculitis”としてBritish Medical Journalに発表した（1944年）^14）．戦後，Parsonageは神経科医としてのトレーニングをGuy病院（King's College London）で開始し^12），同じく軍歴を経てSt Bartholomew病院の顧問神経科医に就任したTurnerとともに，戦時下に経験した136例の臨床像をLancetに発表した（1948年）^9,11,12）．彼らはNeuralgic amyotrophy（神経痛性筋萎縮症）の名称を提唱し，病因は不明ながら長胸神経，腋窩神経，肩甲上神経などの（多発）単神経障害やC5，C6の神経根障害が推定される症例が多いことを記載した^11）．この症候群は，2人の名を冠したParsonage-Turner syndromeの名称でも知られ，現在に至るまで多数の報告がある．

Willis-Ekbom病久米　明人 28巻4号 , 2015年4月 , pp.425-427

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　Willis-Ekbom病（Willis-Ekbom disease）はレストレスレッグス症候群（restless legs syndrome：RLS）の代替病名である．RLSは，脚に不快な感覚が現れて脚をじっとしていられないことを特徴とする慢性の神経疾患である．夕方から夜にかけて症状が強まるためにしばしば不眠の原因となり，生活や仕事に支障をきたすこともある．RLSは比較的頻度の高い疾患で，日本人の1〜4％に認められ，男女比は1：2で女性に多く，年代別では中高年に多くみられるが子どもから高齢者まであらゆる年代に発病する．患者の大部分に病気の認識はなく，多くは診断されることなく見過ごされているのが実態である．病態については，脳が鉄欠乏となり，夜間に中枢ドパミン神経伝達が低下して脊髄の神経細胞が興奮状態となり，下肢の筋肉に興奮と異常感覚が発現するメカニズムが考えられている．患者の大部分は原因の明らかでない特発性RLSと診断されるが，一部は鉄欠乏性貧血，腎不全，妊娠，末梢神経障害などに伴う二次性RLSである．

　Willis-Ekbom病という病名は，最初に患者を医学文献に記載した英国人医師Thomas Willis卿（1621-1675，図1a）とrestless legsの疾患概念を提唱したスウェーデンの医師Karl-Axel Ekbom（1907-1977，図1b）に由来する．Thomas Willisは，国王と議会が対立を繰り返す17世紀の英国に生きた内科医で解剖学者であり，王政復古を遂げたチャールズ2世に仕え，オックスフォード大学自然哲学部学長を務め上げた高名な医師である．1664年には当時として最も正確な脳の解剖の教科書を著し，この業績にちなんで脳底部の血管はCircle of Willis（ウィリス輪）と呼ばれている．また，多尿症患者の尿の成分を分析するために自ら患者の尿を舐めて蜂蜜（ラテン語でmel）の味がしたことからdiabetes mellitusと糖尿病の病名を名づけたことでも知られる．そして，1672年に現在のRLSの診断基準を満たす1人の女性患者をラテン語で医学文献に初めて記載した．1685年に出版された“The London Practice of Physick”の中では，Of the Watching-Evilの章でその患者について述べている．

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バックナンバー　特集一覧 28巻4号 , 2015年4月 , pp.253

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次号予告 28巻4号 , 2015年4月 , pp.315

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読者の意見（Letters to the Editor）原稿募集 28巻4号 , 2015年4月 , pp.350

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ご案内 28巻4号 , 2015年4月 , pp.353-413

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索引 28巻4号 , 2015年4月 , pp.428-429

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会告案内一覧 28巻4号 , 2015年4月 , pp.430-431

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学会・研究会　事務局一覧 28巻4号 , 2015年4月 , pp.432

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投稿規定 28巻4号 , 2015年4月 , pp.433

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編集後記 28巻4号 , 2015年4月 , pp.434

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基本情報

脊椎脊髄ジャーナル
28巻4号
(2015年4月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0914-4412 三輪書店

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脊椎脊髄ジャーナル 28巻4号 (2015年4月発行)

特集 脊椎脊髄の冠名徴候・症候群

Ⅰ．冠名徴候 第1章：錐体路障害の徴候

Ⅰ．冠名徴候 第2章：脊髄癆関連の徴候

Ⅰ．冠名徴候 第3章：胸郭出口症候群・上肢絞扼性ニューロパチーの診察手技

Ⅰ．冠名徴候 第4章：腰仙椎部・下肢の徴候

Ⅰ．冠名徴候 第5章：詐病・ヒステリーを見破る徴候

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