Cobb症候群

Cobb Syndrome

Cobb症候群とSpinal arteriove-nous metameric syndrome

　Cobb（コブ）症候群は神経皮膚症候群の1つであり，脊髄動静脈シャント（spinal arteriovenous shunts：SAVS）と椎体や皮膚などに発生した血管病変が同一の髄節に認められる疾患である．1915年にStanley Cobb（1887-1968）が，突然の背部痛および対麻痺で発症した8歳の男児の症例を報告したことに始まる^3）．この男児は左背部にポートワイン母斑と，同じ髄節レベルに脊髄血管腫が認められた．しかし，本文中の手術所見および手術シェーマから推測すると，脊髄血管腫ではなくSAVSであったと思われる．

　Cobb症候群と同様に顔面や網膜の血管奇形に脳の血管奇形が合併する場合があり，合併する脳の血管奇形がAVSの場合をWyburn-Mason（ワイバーン・メイソン）症候群^11），静脈奇形の場合をSturge-Weber（スタージ・ウェーバー）症候群^10）と呼んでいる．これらの症候群は脳や脊髄の同一分節の異なる部位に複数の血管奇形が認められる場合を指しており，近年ではmetameric syndromeとして考えられている^6）．脳病変におけるmetameric syndromeは，AVSの場合はcerebrofacial arteriovenous metameric syndrome（CAMS）^2），静脈奇形の場合はcerebrofacial venous metameric syndrome（CVMS）^9）に分類され，さらにこれらは3つの領域に分けられている．また，脊髄にAVSを合併するCobb症候群は，spinal arteriovenous metameric syndrome（SAMS）として考えられるようになってきている^7）．ヒトの脊髄は31の髄節に分かれており，8対の頸髄，12対の胸髄，5対の腰髄，5対の仙髄，そして1対の尾髄からなっている．そのため，Cobb症候群（SAMS）はSAMS 1からSAMS 31に分けることができる^7）．