Chiari奇形

Chiari Malformation

定義・用語

　Chiari奇形とは，小脳の一部分である小脳扁桃と脳幹の一部が生まれつき下垂し，大孔を通して脊柱管内にはみ出している先天奇形をいう．オーストリア人の病理学者Hans Chiari（1851-1916）が1891年に，この奇形を初めて報告した．Chiariはその後，小脳の下垂の程度により，Ⅰ〜Ⅲ型に分類した．1896年に14例のChiari Ⅰ型奇形と脊髄空洞症の合併例を報告した^2,3）（表1）．1894年にJulius Arnold（1835-1915）もChiari Ⅱ型奇形の症例を報告したため^1），小脳扁桃が脊柱管内に陥入した奇形を総称してArnold-Chiari奇形と呼ぶようになった．しかし，正確にはChiari Ⅱ型奇形のみがこれに該当する．その後，Chiariは小脳の低形成だけを示す例をⅣ型として追加した．近年，脊柱管内に下垂した小脳および延髄の形態的な重症度でⅠ型とⅡ型を区別するより，脊髄髄膜瘤合併の有無でⅠ型，Ⅱ型を分ける分類が提唱されている^6）．