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Spine & Spinal Cord Volume 28, Issue 4 （April 2015）

脊椎脊髄ジャーナル 28巻4号（2015年4月発行）

Japanese English

特集脊椎脊髄の冠名徴候・症候群

Ⅱ．冠名症候群

Aran-Duchenne型筋萎縮症 Aran-Duchenne Muscular Atrophy 熱田直樹 ¹ Naoki ATSUTA ¹ ¹名古屋大学医学部附属病院神経内科 ¹Department of Neurology, Nagoya University Hospital キーワード：進行性筋萎縮症（progressive muscular atrophy：PMA） , 脊髄性進行性筋萎縮症（spinal progressive muscular atrophy：SPMA） , 脊髄性筋萎縮症（spinal muscular atrophy：SMA） Keyword: 進行性筋萎縮症（progressive muscular atrophy：PMA） , 脊髄性進行性筋萎縮症（spinal progressive muscular atrophy：SPMA） , 脊髄性筋萎縮症（spinal muscular atrophy：SMA） pp.372-374

発行日 2015年4月25日 Published Date 2015/4/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.5002200111

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オリジナルの定義

　大脳皮質運動野から錐体路を下行する上位運動ニューロン，および脳幹運動神経核や脊髄前角から骨格筋につながる下位運動ニューロンのいずれか，あるいは両方が障害される変性疾患を運動ニューロン疾患（motor neuron disease：MND）と総称する．Aran-Duchenne型筋萎縮症という病名は，成人発症の下位運動ニューロン型のMND（図1）である進行性筋萎縮症（progressive muscular atrophy：PMA）もしくは脊髄性進行性筋萎縮症（spinal progressive muscular atrophy：SPMA）を示す．

　1849年から1856年にかけて，進行性筋萎縮症が初めて疾患として見出され，フランスのFrançois Aran（1817-1861），Duchenne de Boulogne（1806-1875），Jean Cruveilhier（1791-1874）らによって報告された．この際に詳細に検討，記述された代表的な症例は以下のような病像^4）である．この症例報告には，現代では考えられないがProsper Lecomteという患者名が記されている．