INTENSIVIST 7巻2号 (2015年4月発行)

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特集　ICUで遭遇する血液疾患

前書き：血液疾患の集中管理は特殊か？—血液内科の立場から神田　善伸 7巻2号 , 2015年4月 , pp.219-220

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「ICUで遭遇する血液疾患」と題した本特集は，ICUで遭遇する血液疾患を，さまざまな疾患における集中管理において，遭遇する血液学的な問題点（Part 1）と，血液疾患を背景として集中管理が必要になるような病態（Part 2）に分類した二部構成となっている（ただし，免疫不全患者の感染症については以前の特集に含まれているので本特集では割愛した）。

Part 1　ICUでのコモンプロブレムの鑑別診断と対処　1.重症患者に併発する血液疾患

1-1.血小板減少の鑑別—頻度と機序の軸で整理して考える安部　涼平 , 山田　悠史 7巻2号 , 2015年4月 , pp.221-229

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血小板減少はICUで頻繁にみられる問題である。血小板減少自体やその背景疾患が死亡や重大な合併症の原因となるのみならず，患者の全身状態の悪化を示す指標としても非常に重要である。血小板減少を早期に認識し，適切に管理することで予後の改善につながる可能性がある。鑑別疾患は多岐にわたるが，頻度と機序の軸で整理して考えることが重要である。

Summary

●ICUにおける血小板減少はICU滞在期間や死亡率と相関を示し，重症度の指標としても注目すべきである。

●血小板減少の原因は多岐にわたり，しばしば複数の要因を合併している。

●鑑別は，頻度と減少機序（4つの-tion：destruction/consumption，production，distribution，dilution）を意識して進める。

1-2.播種性血管内凝固症候群—各診断基準の特性と治療薬の動向早川　峰司 7巻2号 , 2015年4月 , pp.231-239

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現在，国内で用いられている播種性血管内凝固症候群disseminated intravascular coagulation（DIC）の診断基準には，以前から用いられてきた厚生労働省DIC診断基準^1），2001年に国際血栓止血学会International Society on Thrombosis and Haemostasis（ISTH）から提示されたovert DIC診断基準とnon-overt DIC診断基準^2），2005年に日本救急医学会から提示された急性期DIC診断基準^3）などがある。急性期DIC診断基準は，その作成過程や診断特性なども英文論文として公表されているが，本診断基準を利用した日本以外からの報告は少ない。国際的に“広く”用いられている診断基準は，ISTHのovert DIC診断基準である。

　本稿では，これらの診断基準について解説したうえで，治療薬の動向について述べる。

Summary

●DIC診断基準によるDIC診断は，予後不良患者の抽出に優れている。

●最近，日本血栓止血学会から新たなDIC診断基準案が提示された。

●日本，英国，イタリアの3か国から，DIC治療に関するガイドラインが国際的な雑誌に公表されている。

●これらのガイドライン公表後，アンチトロンビンとトロンボモジュリンに関する興味深い報告がいくつかなされた。

●トロンボモジュリンの第Ⅲ相試験の結果が待たれる。

【コラム】DIC以外の消費性凝固障害—大動脈瘤，大動脈解離，人工弁，人工血管，妊娠・周産期上田　朝美 , 香取　信之 7巻2号 , 2015年4月 , pp.240-244

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大動脈瘤，大動脈解離，周産期などにみられる凝固障害は，消費性凝固障害を生じ，凝固系と比べて線溶系の優位な亢進が特徴的である。本コラムでは白血病（主に急性前骨髄性白血病）や悪性腫瘍以外の，ICUでよく遭遇する消費性凝固障害を生じる疾患の病態および治療法について紹介する。また産科DIC（播種性血管内凝固症候群，disseminated intravascular coagulopathy）は，DIC以外の消費性凝固障害には該当しないものの，他稿では触れられていないDICとして本コラムで紹介する。

Summary

●大動脈瘤患者の約5.7％に合併するといわれる消費性凝固障害は，線溶亢進型DICのパターンを呈し，FDPの上昇が鋭敏な指標となる。

●消費性凝固障害を呈している可能性がある大動脈瘤患者では，詳細な凝固系の検査が必要。根本的治療は外科的治療だが，凝固障害を認める場合には抗凝固療法も考慮する。

●人工弁留置患者にとって血栓塞栓症は深刻な合併症であり，血栓形成予防のための長期抗凝固療法が必要。

●妊娠・周産期における消費性凝固障害は産科DICと呼ばれ，極めて急激な経過をたどることが多い。出血性ショックを伴うことも多く，早期診断・治療が重要である。

1-3.ヘパリン起因性血小板減少症—しばしば疑うが診断は難しい横地　律子 , 林　淑朗 7巻2号 , 2015年4月 , pp.245-250

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ヘパリン起因性血小板減少症heparin-induced thrombocytopenia（HIT）はヘパリン使用に伴う重篤な合併症で，免疫学的機序を介して引き起こされ，中等度の血小板減少症と逆説的に起こる重篤な動静脈の血栓塞栓症を主たる臨床像とする。HITは，いかなる量や種類のヘパリン（例：ヘパリン生理食塩液ロック，ヘパリンでコートされたカテーテル，低分子ヘパリン）でも引き起こされる可能性がある。

　集中治療医にとって実臨床における難しさは，ヘパリン使用歴と血小板減少の両方を満たすICU患者は多いが，そのなかでHITの患者はまれであるにもかかわらず，HITの重篤性や診断の難しさが原因で，HITの過剰診断，不必要な直接トロンビン阻害薬投与，必要なヘパリンに対する過剰な回避がなされることである。特に，確定診断のゴールドスタンダードであるセロトニン放出試験¹⁴C serotonin release assay（SRA）が実質的に利用不可能である点が，我が国におけるHITの診断と治療をより複雑にしている。なお，非免疫学的機序で起こるHIT（すなわちⅠ型HIT）は臨床的意義が小さいので，本稿では議論の対象としない。

Summary

●HITは診断が困難かつ，重篤な疾患である。

●確定診断はセロトニン放出試験で行うが，専門研究機関でしか施行できないため，4T'sスコアとELISAで臨床的判断を行う。

●4T'sスコアによる検査前確率が高ければ，迅速に治療的介入を始める。

●血液内科専門医へのコンサルテーションが重要である。

Part 1　ICUでのコモンプロブレムの鑑別診断と対処　2.輸血管理

2-1.輸血の基礎上條　亜紀 7巻2号 , 2015年4月 , pp.251-258

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輸血は血管内・体内の各種成分の不足に伴う有害事象の一時的な急速改善のために行うが，「過ぎたるは及ばざるが如し」の代表的な処置である。一般的な薬物よりも抗原性と感染リスクが高く，投与直後から有害事象が生じ，終了後も長期に及ぶ場合も多い。輸血は，患者個々の病状に応じたきめ細やかな戦略が必要な同種移植術なのである。

　本稿では，我が国で使用可能な主たる献血由来輸血用血液製剤（赤血球液，血小板濃厚液，新鮮凍結血漿）と患者病態に応じた適切な輸血療法について解説する。

Summary

●積極的（トリガー値高値）な赤血球輸血が生命予後を改善する，というエビデンスはない。

●血小板は1万/μL以上を保つよう，予防的輸血を行う。

●新鮮凍結血漿輸血のトリガー，有効性に関する質の高いエビデンスはない。

●緊急時には救命を目的とした異型適合輸血を念頭におく。

●副作用は決してゼロにならない。

●輸血部門の積極的な有効活用を。

【コラム】輸血製剤—各製剤の安全対策と注意すべき容量・単位原口　京子 7巻2号 , 2015年4月 , pp.260-265

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輸血は臓器移植の一種である。投薬と同様，日常的に行われる医療行為であるため，この事実を忘れがちであるが，特別な知識と配慮が必要である。法律でも，医療関係者は血液製剤の適正使用に努めるとともに，血液製剤の安全性に関する情報の収集および提供に努めなければならないと定められている（安全な血液製剤の安定供給の確保等に関する法律第8条）。

　長年の努力により血液製剤による副作用の頻度は極めて低くなった。特有の副作用はゼロにはできないが，対策は現在も日々進歩している。使う側は意識していないかもしれない，日本赤十字社や病院輸血部門での取り組みをまじえて記述する。

　なお，本稿は日本国内での診療を念頭に記載した。輸血用血液製剤は，1単位に相当する血液量が国により異なり，安全対策や製剤の手に入りやすさも異なる。特に，全血採血量として200mL前後の低容量製剤は限られた地域のみでしか作成されておらず，欧米では多くが450〜500mL前後の血液由来の製剤を1単位としている。海外の文献を参照する場合は，留意する必要がある。

　また，製剤ごとの適正使用については，厚生労働省が制定している「輸血療法の実施に関する指針」および「血液製剤の使用指針」^1）に必要かつ十分に記載されている。日本赤十字社のホームページからも入手できるので，ご一読いただきたい。

Summary

●国内で供給される輸血用血液製剤は，すべて国内献血由来であり，輸血後感染症をかぎりなくゼロに近づける努力が今も行われている。

●輸血を行った患者と輸血製剤の安全性の向上のために，輸血前・輸血3か月後の感染症検査を行うことが必要である。

●赤血球および血小板製剤には，輸血後GVHD予防のための放射線照射が必須である。

●輸血後副作用軽減のため，全輸血用血液製剤に対して保存前白血球除去が行われている。

●血小板製剤輸血時のアレルギー性副作用などの予防に，血漿を除去した洗浄血小板が効果的である。

●現在，新鮮凍結血漿の容量は1単位当たり120mLである。

2-2.目標とすべきヘモグロビン濃度は？—7.0〜8.0g/dL未満を目安として症状や基礎疾患を加味した赤血球輸血を福家　良太 7巻2号 , 2015年4月 , pp.267-277

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血液は神聖なもので，霊魂が宿る，血液によって生命力や若さが得られるとする考えが古来からあり，古代エジプト時代から15世紀頃まで血液を飲むことが病気回復につながると信じられていた。この信仰からドラキュラ伝説も生まれており，これらは科学的でないにせよ，血液に対して人類が特別な関心を抱いていた証拠でもある。その後，英国人医師Harveyの「血液循環説」（1628年）を経て，血液を直接血管内に投与する輸血の歴史が始まった。

Summary

●1999年に報告されたTRICC study以降，赤血球輸血を制限することを支持するRCTが相次いでいる。

●ICU患者においては，赤血球輸血はHb濃度7g/dL，心血管系リスクを有する場合は8g/dLを開始基準の目安とすることが推奨されるが，最良の輸血閾値は明確ではなく，最終的な輸血の判断は，Hb濃度のみならず，年齢，症状，全身状態，基礎疾患などを考慮して総合的評価のもと行われるべきである。

●白血球除去製剤をはじめとする血液製剤の安全性の向上に伴い，輸血に関するエビデンスは今後も変わっていく可能性がある。

2-3.維持すべき血小板数は？—予防的・治療的血小板輸血の考え方神尾　直 , 讃井　將満 7巻2号 , 2015年4月 , pp.279-291

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血小板減少症は，重篤な患者において共通してみられる所見であるが，血小板輸血の効果を裏づけるクオリティの高いエビデンスは欠如している^1）。最近のシステマチックレビュー^2）によると，ICUに入室する成人患者の8.3〜67.6％に血小板減少症（＜15万/μL）がみられるとされている。しかし，ICU管理患者の血小板減少症は，化学療法に起因した血小板減少症の患者と比べて多因子が関与し，感染，炎症，大量輸液，凝固因子の消費などが原因であることが多い。そのため，ICU管理患者の血小板減少症に対する第一の治療は，あくまでその根本的な原因を治療することである^1）。その前提をふまえたうえで，造血器疾患患者，成人ICU管理患者における目標血小板数について考察したい。

Summary

●血小板は止血反応のみならず，NETs形成促進などの炎症・免疫反応にも大きくかかわっていることが明らかになっている。

●化学療法などによる低形成による血小板減少症に対しては，1万/μLをトリガー値として予防的輸血を行うのが一般的である。

●低形成に起因する血小板減少症に対して行う予防措置としての血小板輸血は，低用量でも高用量でも出血イベントの発生に差はない。

●外傷による大量出血時は，濃厚赤血球のみならず，濃厚血小板と新鮮凍結血漿を早期に輸血することを考慮する。

●外科手術の予防的輸血に関しては，現時点では5万/μLがトリガー値である。

●中心静脈カテーテル挿入に際しては，2万/μL未満でも圧迫可能な部位を選択し適切に行うことができれば予防的に血小板輸血を行う必要性はない。

●ICU管理患者における血小板減少症は重症度を反映しており，独立した予後予測因子となり得る。しかし，至適血小板数のトリガー値が不明であり，輸血療法の効果は不明である。

2-4.凝固因子補充療法—その有用性と注意点近藤　豊 , 真弓　俊彦 7巻2号 , 2015年4月 , pp.293-301

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ICUは一般病棟に比べ，播種性血管内凝固症候群disseminated intravascular coagulation（DIC）などの凝固異常をきたしている重症患者が多い。一方で，多くの外科的処置が必要とされ，出血の合併症は非常に多い。また，手術後や多発外傷の患者では，止血できるか否かが救命を左右することも少なくない。このようにICUにおいて止血に関する治療は非常に重要であり，その治療の選択肢を我々は熟知しておかなければならない。本稿では，止血目的に用いる凝固因子補充療法について，最新の知見を加えて述べる。

Summary

●活性型第Ⅶ因子製剤投与は，死亡率を改善させる明らかなエビデンスはなく，また，血栓症のリスクを増やすため，適応は緊急時などに限定される。

●ワルファリン服用患者の出血性合併症に対する，プロトロンビン複合体製剤投与は有効である。

●クリオプレシピテートは，低フィブリノゲン血症を伴う凝固障害に対して有効である可能性があるが，感染症などに留意しなければならない。

●希釈性凝固障害に対するFFP投与は推奨されているものの，そのエビデンスは乏しい。

●外傷患者に対する輸血投与比率をRBC：FFP＝1：1に設定するのが現時点でのコンセンサスであるが，今後のさらなる研究結果が期待される。

2-5.急性輸血副作用への対応—早期診断方法と治療下薗　崇宏 , 讃井　將満 7巻2号 , 2015年4月 , pp.303-315

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輸血に伴う有害事象（輸血副作用）には，自然経過で改善する軽症なものから，放置すると死亡に至る重症なものまでさまざまな病態が含まれ，その多くは発熱や悪寒といった非特異的症状で発症する。そのため，初期症状からその重症度を鑑別することは困難である。さらには，そもそも輸血を要する患者は，同様の非特異的症状を呈する背景疾患を有していることが多いため，輸血副作用発症直後には，その症状が輸血副作用によるものであるかどうかを判断すること自体が困難である。

　本稿では，輸血副作用のなかでも重篤な転帰をきたし得る急性輸血副作用を中心に，病態について簡単な解説をしたうえで，その早期診断方法と対応策について論じてみたい。

　なお，遅発性輸血副作用〔肝炎ウイルス，ヒト免疫不全ウイルスなどの輸血感染症，移植片対宿主病graft-versus-host disease（GVHD），遅発性溶血性輸血副作用など〕や大量輸血に伴う合併症（クエン酸中毒，低体温など）については残念ながら誌面の余裕がなく，今回は取り上げられないことをご了承いただきたい。

Summary

●輸血は救命的だが，致死的副作用がある。

●急性輸血副作用は疑うことが大切。

●24時間以内の発熱，血圧低下，呼吸不全，皮疹は急性輸血副作用を疑う。

●急性輸血副作用を疑う全例で“輸血副作用ワークアップ”を！

●輸血部と血液センターへの報告を忘れずに。

●輸血の適正使用に勝るものなし！

Part 2　血液内科のクリティカルシンドローム　3.血液疾患およびその治療に伴う重症合併症

3-1.腫瘍崩壊症候群—その存在を認識し，予防と治療に対する準備が大事蘆澤　正弘 , 神田　善伸 7巻2号 , 2015年4月 , pp.317-326

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腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome（TLS）は，大量の腫瘍細胞が短時間で崩壊し，その細胞内物質や代謝産物が血液内に流入し，生体の排泄能を上回った際に体内に蓄積することで，さまざまな臓器不全をきたす症候群である。重篤な場合や適切な治療がなされなかった場合は，急性腎不全や痙攣，致死的不整脈をまねくため，oncologic emergencyの1つとされている。もともと，TLSは血液悪性腫瘍の治療時には認められることがあったが，分子標的治療薬などの有効性の高い薬物の出現により，以前では頻度の低かった他の血液疾患や固形腫瘍でも認められるようになった。TLSの発症リスクの上昇，基礎疾患の多様化に加えて，TLSの主病態の1つである高尿酸血症に対して，尿酸分解薬であるラスブリカーゼが登場し，TLSを取り巻く環境が変化し，腫瘍を治療する医療者においてさらなるTLSの存在の認知と新たな予防，治療の確立が不可欠となった。近年，欧米でもTLSに対するガイドライン^1）が提唱され，我が国でも日本臨床腫瘍学会がそれらに基づいて診療ガイダンス^2）を作成し，TLS診療の一助となっている。本稿では，TLSの病態や新規尿酸降下薬を含めた治療を示すとともに，診療ガイダンスに基づくリスク分類に応じた予防，治療について概説する。

Summary

●腫瘍崩壊症候群は，急性腎不全，痙攣，不整脈をきたし，時には致死的な状況をまねくoncologic emergencyの1つである。

●新規薬物などの治療の変遷に伴い，腫瘍崩壊症候群は血液疾患だけではなく，固形腫瘍にも認められるようになった。

●治療開始前に腫瘍崩壊症候群の発症リスクを評価し，適切な予防，治療を行う。

●腎障害併存下では腫瘍崩壊症候群は急速に悪化する可能性があるため，腎代替療法を早目に検討する。

●ラスブリカーゼは高尿酸血症の治療において極めて有用であるが，投与方法と投与症例を慎重に検討する必要がある。

3-2.化学療法に起因するICU管理を要する重篤な有害事象—その早期診断と治療北原　英晃 , 丸山　大 7巻2号 , 2015年4月 , pp.327-333

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本稿では血液腫瘍に対する化学療法に起因する，重篤かつ重要な有害事象〔発熱性好中球減少症febrile neutropenia（FN）と感染症，infusion reactionとアレルギー反応・アナフィラキシー，急性肺障害，B型肝炎ウイルスhepatitis B virus（HBV）再活性化，肝中心静脈閉塞症veno-occlusive disease（VOD）〕の概要，早期診断，治療について述べる。なお，腫瘍崩壊症候群については別稿に譲る。顆粒球コロニー刺激因子granulocyte-colony stimulating factor（G-CSF）使用に関する米国臨床腫瘍学会American Society of Clinical Oncology（ASCO）のガイドラインについても言及する。

Summary

●化学療法に伴う発熱性好中球減少症（FN）や感染症は，対応が遅れると重篤となる可能性があり，経験的抗菌薬投与を含む迅速な対応が必要となる。

●infusion reactionとアレルギー反応・アナフィラキシーは被疑薬のすみやかな中断あるいは中止が必要となり，重症例では全身管理が必要となることがある。

●抗がん剤による急性肺障害は，発症するとしばしば重症化し，被疑薬の中止以外に副腎皮質ステロイドの全身投与が必要となったり，ICUでの全身管理が必要となることがあるため，早期診断が重要である。

●化学療法に伴いHBVの再活性化を認める場合があり，対応が遅れると劇症化の可能性が高く，ガイドラインに沿った注意深いフォローアップと核酸アナログの開始が必須である。

●VODは，造血幹細胞移植時のみならず化学療法時にも認められることがあり，重症化した場合は，しばしばICUでの全身管理が必要となる。

【コラム】特発性好酸球増加症候群定　明子 , 松井　利充 7巻2号 , 2015年4月 , pp.334-342

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特発性好酸球増加症候群idiopathic hypereosinophilic syndrome（idiopathic HES：以下HES）とは，原因不明の持続性の末梢血好酸球増加症と好酸球臓器浸潤を特徴とする疾患の総称である。HESの一部には腫瘍性好酸球増加症が存在するが，そのほかにも好酸球増加症は感染症やアレルギー性疾患など多様な疾患に合併し，診断が難しい症例が多数存在する。本稿では，まずHESに混在する腫瘍性好酸球増加症をどのように診断・治療するかを述べる。さらに，複数の報告例を参考に，好酸球増加による合併症をきたしたさまざまなHESに対する治療法を概説する。

Summary

●原因不明の持続性好酸球増加症のうち，好酸球増加による臓器障害を伴う疾患を好酸球増加症候群（HES）と総称する。

●HESの概念（診断基準）は時代とともに変化し，現在では骨髄原発性以外に反応性機序（サイトカイン依存性）による好酸球増加症も含めている。

●近年，HESのなかで腫瘍性好酸球増加症の原因遺伝子が次々と同定された。そのうち重要な知見は造血器悪性腫瘍のWHO分類改訂版に取り込まれるため，最新のWHO分類診断基準に従って分子異常を検出する。

●HESの合併症のうち心血管系臓器障害は特に重篤化をきたしやすい。HESの治療に加えおのおのの合併症への対処が必要になる。

3-3.血球貪食性リンパ組織球症/血球貪食症候群—抗菌薬不応性の持続性発熱をみたら本症を鑑別に挙げ，フェリチンを測定森本　哲 7巻2号 , 2015年4月 , pp.343-351

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血球貪食性リンパ組織球症/血球貪食症候群（HLH/HPS）（以下HLH）は発熱を主症状とし，その名の示すとおり活性化したマクロファージによる血球貪食を特徴とする症候群である^1）（図1）。過去には，組織球の異常と考えられ，網内系組織球症や悪性組織球/細網症と呼称されていたが，異常の本質はリンパ球にあることが明らかになり「リンパ組織球症」と呼ばれるようになった。その病態は，サイトカイン過剰分泌による制御不能な免疫活性化である。「血球貪食」は特徴的な所見であるが必須所見ではなく，より病態を表す名称として「hyperinflammatory lymphohistiocytosis（HLH）」に変更しようという意見もある。本症を発症した場合，急速に汎血球減少，播種性血管内凝固（DIC）が進行し，多臓器不全に陥ることが多い。このため，迅速な治療介入が必須であり，治療と並行しながら原疾患の診断を進める必要がある。本稿では，HLHの疫学，診断および治療方針について概説する。

Summary

●抗菌薬に不応性の持続性発熱をみたらHLHを鑑別に挙げ，フェリチンを測定する。

●HLHは，フェリチン高値，可溶性IL-2受容体高値，肝脾腫，血球減少，播種性血管内凝固，LDH高値が特徴的所見で，骨髄に血球貪食組織球が増加する。

●単一遺伝子病である一次性HLHと，EBウイルス感染症・悪性リンパ腫，自己免疫疾患などに合併する二次性HLHに分けられる。

●いずれの場合も，制御不能の高サイトカイン血症が共通した病態であり，直ちに，サイトカインを抑制する必要がある。

【コラム】血管内リンパ腫—正確な診断がつけば治癒を目指し得る島田　和之 7巻2号 , 2015年4月 , pp.352-356

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血管内リンパ腫intravascular lymphomatosis（IVL）は，主として全身の血管内に腫瘍細胞が増殖する節外性リンパ腫の一型である。そのほとんどがB細胞性リンパ腫であることから，現行のWHO分類^1）においては，血管内大細胞型B細胞リンパ腫intravascular large B cell lymphoma（IVLBCL）として記載されている。悪性リンパ腫の一般的特徴であるリンパ節腫脹を欠き，臨床症状も発熱や血球減少など非特異的なものに限られるため，疾患の認知度が向上した現在においても，しばしば診断に苦慮することが多い疾患である。

　本稿では，特集テーマ“ICUで遭遇する血液疾患”に合わせて，本疾患の臨床症状，診断法，治療法について概説する。

Summary

●血管内リンパ腫には特異的な臨床症状はなく，診断に苦慮することが少なくない。

●一方，正確な診断がつけば治癒を目指し得るため，本疾患の“知識”と“疑うこと”が大切である。

●診断においては骨髄穿刺/生検が多く施行されているが，最近ではランダム皮膚生検，経気管支肺生検が注目されている。

●我が国でR-CHOP＋R-high-dose MTX療法の前向き試験が進行中であり，結果が待たれる。

3-4.Epstein-Barr virus関連T, NKリンパ増殖症—原因不明の炎症の持続，血球貪食症候群をみたら，本疾患を疑い，早期に介入を新井　文子 7巻2号 , 2015年4月 , pp.357-361

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Epstein-Barr virus関連T, NKリンパ増殖症EBV-associated T or NK-cell lymphoproliferative diseases（EBV-T/NK-LPDs）とは，かつての慢性活動性EBウイルス感染症chronic active EBV infection（CAEBV）を含む，EBVに感染したT細胞もしくはNK細胞の腫瘍である。高い致死率を示したが，近年適切な診断と治療により長期寛解を得る例が報告されるようになった。しかし，内科以外の領域では疾患の周知はいまだ十分ではない。EBV-T/NK-LPDsは多彩な症状を示し，患者は血液内科以外の科を初診することが多い。特に肝不全，播種性血管内凝固disseminated intravascular coagulation（DIC）をきたし救命救急センターへ搬送されることもある。本稿では，この重篤な疾患を見逃さないため，臨床医に必要な事項を述べる。

Summary

●Epstein-Barr virus関連T, NKリンパ増殖症とは，EBVに感染したT細胞もしくはNK細胞の腫瘍であり，かつての慢性活動性EBウイルス感染症を含む。

●我が国を中心とする東アジアからの報告が多い。

●炎症による臓器障害で発症するが，経過とともにより悪性度の高いリンパ腫へ進行，もしくは血球貪食症候群を発症し，適切な治療がなされないと致死的経過をとる。

●多彩な症状で発症し，患者は救命救急センターを含む血液内科以外の診療科を初診することが多い。

●根治療法は同種造血幹細胞移植である。

3-5.血栓性血小板減少性紫斑病/溶血性尿毒症症候群—鑑別，病因，病態と治療方針八木　秀男 , 松本　雅則 7巻2号 , 2015年4月 , pp.363-373

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本稿では，播種性血管内凝固症候群（DIC）との鑑別が必要とされる血栓性血小板減少性紫斑病（TTP），溶血性尿毒症症候群（HUS），移植後血栓性微小血管症（TMA）について，それぞれの歴史的背景と病因，病態と治療方針について概説する。

Summary

●血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は微小血管症性溶血性貧血，血小板減少性紫斑，精神神経症状，腎機能障害，発熱の5徴候を呈する疾患であり，止血因子であるvon Willebrand因子（VWF）を特異的に切断し，その機能調節を司っている酵素であるADAMTS13活性の著減によりVWF依存性血小板血栓形成が亢進し，全身性の血栓症が引き起こされる。

●溶血性尿毒症症候群（HUS）は溶血性貧血，血小板減少，急性腎不全の3徴候を呈する疾患であり，そのほぼ90％が乳幼児や小児に好発する志賀毒素産生大腸菌による下痢症に続発する典型的HUSである。下痢を伴わない非典型的HUS（aHUS）は全体の5〜10％程度認められ，その病因は補体制御因子や血管内皮細胞膜タンパクの遺伝子異常に起因することが判明している。

●TTPとHUSの両者は臨床症状が類似していることから，時に鑑別が困難な症例が散見された。しかし，現在ではADAMTS13酵素活性を測定することにより客観的に鑑別可能であり，TTPでは酵素活性が10％以下に著減するも，HUSではその多くが25％以上となっている。

●先天性TTP患者の治療は，ADAMTS13酵素の補充を目的とした新鮮凍結血漿（FFP）の輸注療法が有効である。具体的には血小板数を指標にして，FFP 5〜10mL/kgを2〜3週間ごとに定期投与することによってTTPの発症を予防していることが多い。後天性TTP患者の標準治療は，血漿交換療法に併用して免疫抑制療法としてステロイド療法が行われている。そして再発・難治性の症例に対してはリツキシマブ治療の有用性が報告されている。

●HUS発症の原因である志賀毒素産生大腸菌感染による出血性大腸炎に対しては，基本的に腹痛，血便の激しい症例は入院とし，補液にて水分および電解質のバランス是正を主体とした対症療法が基本となる。抗菌薬の投与は，感染初期を除いてはかえってHUS発症の危険性を上昇させる可能性が指摘されている。

●移植後血栓性微小血管症（TMA）の病態はVWF依存性血小板血栓形成の異常亢進であるが，後天性TTPとは異なり，血管内皮細胞障害によって発症するいまだ予後不良な疾患である。治療としては，VWFの機能亢進を抑制するADAMTS13と正常サイズのVWFを補充するFFP輸注が有効である。

Part 2　血液内科のクリティカルシンドローム　4.造血幹細胞移植に伴う重症合併症（感染症を除く）

4-1.造血幹細胞移植に伴う移植後合併症—時期により注意すべき合併症は異なる杉田　純一 7巻2号 , 2015年4月 , pp.375-382

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造血幹細胞移植患者は，さまざまな合併症のために集中治療管理となる場合がある。本稿では，まず最初に近年多様化する造血幹細胞移植の基本事項について述べ，次に移植後の時期に分けて出現しやすい合併症やその病態を述べる。最後に，造血幹細胞移植後に集中治療管理を要した患者の予後について述べる。

Summary

●造血幹細胞移植は近年多様化しており，移植前処置強度，ドナー選択，GVHD予防法などの移植の全体像を把握しておくことが重要である。

●移植後の時期により好発する合併症は異なっており，特に移植前処置から生着前後の時期は敗血症，多臓器不全を合併することが多く，集中治療管理を要する危険性が高い時期である。

●造血幹細胞移植後に集中治療管理を要した患者の予後は不良であるが，一部の症例では長期生存が望めるのも事実であり，血液内科医，集中治療医の両者が十分に連携をとりながら集中治療管理を行う必要がある。

4-2.造血幹細胞移植に伴う移植片対宿主病—免疫抑制剤の増減など慎重な管理が必要近藤　英生 7巻2号 , 2015年4月 , pp.383-389

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移植片対宿主病graft-versus-host disease（GVHD）は，ドナー由来の免疫担当細胞がレシピエントの組織を非自己として攻撃する免疫反応によって引き起こされる症状の総称であり，同種造血幹細胞移植に伴う代表的な合併症である。免疫抑制剤など支持療法の進歩にもかかわらず，いまだGVHDの完全なコントロールは難しく，重症例では時に致死的となる。ICU管理が必要となる同種造血幹細胞移植患者ではGVHDを合併していることも多く，免疫抑制剤の増減など，GVHD管理の見極めが治療のうえで常に必要となる。本稿では，急性GVHD，慢性GVHDの免疫学的機序，診断および治療法について概説する。

Summary

●同種造血幹細胞移植では，重篤な合併症を伴うことが少なくなく，時にICU管理が必要となる。

●重篤な合併症の治療に加え，GVHD未発症患者では予防継続が，GVHD発症患者では治療が必要となる。しかし，ステロイドや免疫抑制剤の増量は，感染や原病再発のリスクを高める可能性があるため，慎重な管理が必要である。

●同種造血幹細胞移植後のICU入室患者において，GVHDが予後因子となるかは，controversialである。

4-3.造血幹細胞移植に伴う肺合併症—移植後感染性・非感染性肺合併症に対する診断アプローチと治療堺田　惠美子 7巻2号 , 2015年4月 , pp.391-403

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造血幹細胞移植患者がICUに入室する直接的な原因として最も多いのは，呼吸不全である。そこで，同種造血幹細胞移植後の肺合併症について，移植後の時期で分けて，それぞれ感染性肺合併症，非感染性肺合併症の診断アプローチと治療介入について解説する。

Summary

●造血幹細胞移植患者がICU入室に至る直接的な原因として最も多いのは，肺合併症（呼吸不全）である。

●基礎疾患，合併症などの患者背景，移植前処置を含む治療歴，移植後の造血機能回復の有無，発症時期，併用薬物，移植片対宿主病の発症の有無などにより，移植後の肺合併症の発症形式は異なり，多様な病態を呈する。

●同種移植後から100日までの生着前期・後期には「感染性」肺合併症の頻度が高く，移植後100日以降の晩期においては，慢性移植片対宿主病関連「非感染性」肺合併症の発症が多い。非感染性肺合併症の治療は，複合免疫抑制療法が主体となるが，概して治療に難渋することが多く，予後不良である。

●造血幹細胞移植後の呼吸不全に対し，人工呼吸器管理を要する症例は有意に予後不良である。ICU入室を要した造血幹細胞移植症例の解析において，2臓器以上の臓器不全を有し，96時間以上の人工呼吸器管理を要した症例では予後不良であることが報告されており，早期から適切な治療介入を行うことが重要である。

●最近では，非感染性肺合併症の一病型である特発性肺炎症候群（IPS）に対して，tumor necrosis factor（TNF）-α阻害薬であるエタネルセプト（我が国では保険適用外）やECMO導入の有用性を論じる報告がある。また，重症の呼吸不全症例に対する肺移植の有用性が注目されている。これらの新規治療，集学的治療の適応は十分に確立されておらず，今後さらなる検討を要する。

4-4.造血幹細胞移植に伴う類洞閉塞症候群/肝中心静脈閉塞症—深刻な合併症であり，予防法・治療法の確立が求められる藥師神　公和 7巻2号 , 2015年4月 , pp.405-411

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造血幹細胞移植前治療（前処置）として用いられる放射線療法や化学療法による，肝内細静脈や類洞の内皮細胞障害に由来する「類洞閉塞症候群sinusoidal obstruction syndrome（SOS）」は致死的合併症の1つである。以前は「肝中心静脈閉塞症veno-occlusive disease（VOD）」と呼ばれていたが，肝中心静脈の血栓性閉塞は発症に必須ではないため，SOSという名前が提唱された^1）。

　SOS/VODは，右季肋部痛，肝腫大，黄疸，腹水，原因不明の体重増加などが主な症状であり，循環障害性肝障害をきたす疾患である。特に造血幹細胞移植後の合併症として知られているが，カリキアマイシン結合抗CD33モノクローナル抗体であるゲムツズマブオゾガマイシンgemtuzumab ozogamicin（GO）^2）や，白金製剤であるオキサリプラチン^3）でも発症することがある。本稿では，造血幹細胞移植におけるSOS/VODについて述べる。

Summary

●類洞閉塞症候群/肝中心静脈閉塞症（SOS/VOD）は，造血幹細胞移植後早期に発症する致死的合併症の1つである。

●ヨーロッパで承認されたdefibrotide以外，有効な予防法・治療法は確立されていないが，2014年現在，日本では承認されていない。

●水分バランス，電解質補整などを含め，全身管理が必要であり，集中治療医と血液内科医のみならず，他のメディカルスタッフとの連携も重要である。

連載　Lefor's Corner

第16回：Vasoactive Drugs Part V. Epinephrine 7巻2号 , 2015年4月 , pp.414-417

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This ongoing series will provide the readership of Intensivist with an opportunity to read concise reviews of current topics in Critical Care Medicine, in English. It is hoped that these reviews will stimulate the pursuit of other literature written in English.

連載

え？　知らないの？　ICUの電気設備上岡　晃一 7巻2号 , 2015年4月 , pp.418-422

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平成26年度診療報酬改定にて，特定集中治療室管理料1の施設基準に1床当たり20m²以上と明記され，集中治療における施設基準が注目されつつある。今回は，この施設基準の目に見えてこない部分として電気設備に注目したい。

　ICUにはさまざまな高度で安全な設備が必須である。何気なく使用している電気，医療ガス，空調。これらICUの設備は，もちろん無限に使用できるわけではない。日本集中治療医学会から，2002年3月に「集中治療部設置のための指針」^1），2004年3月には「CCU設置のための指針」が公表されており，設備項目にて電源設備，空調設備，医療ガス，吸引設備，照明設備が明記されている。その指針のなかの電気設備について読み解いていく。

集中治療に関する最新厳選20論文 7巻2号 , 2015年4月 , pp.434-439

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連載　日本集中治療教育研究会（JSEPTIC）

JSEPTIC-CTG活動報告—第9回：JSEPTIC-CRBSI：血管内カテーテルコロニゼーションに対するクロルヘキシジンの有効性の検討安田　英人 7巻2号 , 2015年4月 , pp.424-427

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連載　JSEPTIC簡単アンケート

第16回：ICUにおける手技（挿管，CV挿入，胸腔ドレーン挿入）のトレーニング，ARDS患者の管理笹渕　裕介 7巻2号 , 2015年4月 , pp.428-433

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次号目次 7巻2号 , 2015年4月 , pp.440

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基本情報

INTENSIVIST
7巻2号
(2015年4月発行)

電子版ISSN：2186-7852 印刷版ISSN：1883-4833 メディカル・サイエンス・インターナショナル

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INTENSIVIST 7巻2号 (2015年4月発行)

特集 ICUで遭遇する血液疾患

Part 1 ICUでのコモンプロブレムの鑑別診断と対処 1.重症患者に併発する血液疾患

Part 1 ICUでのコモンプロブレムの鑑別診断と対処 2.輸血管理

Part 2 血液内科のクリティカルシンドローム 3.血液疾患およびその治療に伴う重症合併症

Part 2 血液内科のクリティカルシンドローム 4.造血幹細胞移植に伴う重症合併症（感染症を除く）

連載 Lefor's Corner

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連載 日本集中治療教育研究会（JSEPTIC）

連載 JSEPTIC簡単アンケート

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