3-3.血球貪食性リンパ組織球症/血球貪食症候群—抗菌薬不応性の持続性発熱をみたら本症を鑑別に挙げ，フェリチンを測定

血球貪食性リンパ組織球症/血球貪食症候群（HLH/HPS）（以下HLH）は発熱を主症状とし，その名の示すとおり活性化したマクロファージによる血球貪食を特徴とする症候群である^1）（図1）。過去には，組織球の異常と考えられ，網内系組織球症や悪性組織球/細網症と呼称されていたが，異常の本質はリンパ球にあることが明らかになり「リンパ組織球症」と呼ばれるようになった。その病態は，サイトカイン過剰分泌による制御不能な免疫活性化である。「血球貪食」は特徴的な所見であるが必須所見ではなく，より病態を表す名称として「hyperinflammatory lymphohistiocytosis（HLH）」に変更しようという意見もある。本症を発症した場合，急速に汎血球減少，播種性血管内凝固（DIC）が進行し，多臓器不全に陥ることが多い。このため，迅速な治療介入が必須であり，治療と並行しながら原疾患の診断を進める必要がある。本稿では，HLHの疫学，診断および治療方針について概説する。

Summary

●抗菌薬に不応性の持続性発熱をみたらHLHを鑑別に挙げ，フェリチンを測定する。

●HLHは，フェリチン高値，可溶性IL-2受容体高値，肝脾腫，血球減少，播種性血管内凝固，LDH高値が特徴的所見で，骨髄に血球貪食組織球が増加する。

●単一遺伝子病である一次性HLHと，EBウイルス感染症・悪性リンパ腫，自己免疫疾患などに合併する二次性HLHに分けられる。

●いずれの場合も，制御不能の高サイトカイン血症が共通した病態であり，直ちに，サイトカインを抑制する必要がある。